hipotiroidismo congenito

HipotiroidismoAndrea VelascoMoisés CheremLaura Guerra

Causas de hipotiroidismo

Primario

Tiroiditis de

hashimoto

Con Bocio

Atrofia tiroidea “idiopatica”, despues de tiroiditis de hashimoto o Graves

Hipotiroidismo neonatal debido a la transmisión placentaria de ac.

Bloqueadores de TSH-R

Primario Terapia con yodo radioactivo para enfermedad de graves

Tiroidectomia subtotal

Ingestion excesiva de yoduro

Tiroiditis subaguda (transitoria)

Primario Deficiencia de yoduro

Fármacos

Errores congenitos de la sintesis de hormona tiroidea

Litio amiodarona

Interferon alfa

Secundario

Hipopituitarismo debido a adenoma hipofisiario, terapia ablativa hipofisiaria o destruccion de la

hipófisis.

terciario

Disfunción hipotalámica

Resistencia periferica a la acción de hormona tiroidea

T3 total: 60-181 ng/dl T4 total 4.5-10.9 µg/dL T4 libre 0.8-2.7 ng/dl TSH 0.4-4 µU/mL

Valores de referencia

Caso clínico

Paciente femenino de 33 años de edad originaria del D.F

Niega antescedentes heredo familiares de diabetes, cáncer y enfermedades de la tiroides

AP: histerectomía y oforectomia hace 9 años AG: G3 P0 C3 A0 Peso: 70.5 kg Talla 1.57

Caso clinico

Posterior a la cirugia inicia con astenia, adinamia, intolerancia al frio, esteñimiento, piel seca, caida del cabello, labilidad emocional

Estudios de laboratorio: TSH: 475 µU/mL T4l: .88 T3l:2.82

tratamiento

50 mg de levotiroxina por una semana 100 mg de levotiroxina por una semana 125 mg de levotiroxina indefinido

Dos meses despues: Estudios de laboratorio: TSH: .17 T4l:.94 T3l 3.15

Ajuste de dosis

Calculo de dosis de levotiroxina 1.6 mg por kilogramo de peso IDEAL

Altura (m) X 23 (hombres)

21.5 (mujeres )

Mixedema

Aumento de volumen dérmico a expensas de un incremento de tejido conectivo, éste está compuesto de 3 componentes principales: Glucosaminoglucanos Ácido hialurónico Mucopolisacáridos

Definición

La respuesta autoinmune en la enfermedad de Graves y en la de Hashimoto ocasiona una respuesta inflamatoria fibrosante similar a la que se encuentra en las espondiloartropatías.

Fisiopato

Esta respuesta está mediada por linfocitos TH2, liberan citoquinas como TGF-β que activa fibrolastos y estimula la formación de matriz extracelular. El genotipo GG en ciertas posiciones en CTLA-4 predispone el padecimiento

Fisiopato

FORMULA QUMICA ACIDO HUALIRONICO

Proteoglicanos no sulfatado que forma parte de la MEC

Estructura lineal, Compuesta de 250 a 25000 por unidades disacaridicas unidas por un enlace beta

Disacáridos constituidos por D-glucosamina y D-galactosamina unidos por un elace Beta

Viscosidad debida a que es polianionico en un ambiente de pH fisiológico. También es formado por grupos COO-, lo cual favorece su hidratación masiva y formación de puentes de hidrogeno.

Se une a cationes de K, Na y Ca

EMBRIOLOGIA Es sintetizado por células

mesenquimales predominantemente

Es una molécula rígida de alto PM se une a proteoglicanos para formar integridad a los tejidos y para migración celular.

En disolución ocupa 1000 veces de volumen mas que en su estado seco.

ABUNDANTE EN :

MEC (principalmente en tejido conjuntivo)

Cordon umbilical Humor vitreo Articulaciones

TAMBIEN EN :

Capsula de bacterias patógenas

Zonas de inflamación

Angiogenesis Cicatrización

fisiología

Metabolismo del ácido hialurónico

El ácido hialurónico es producido por las sintentasas en la matriz estracelular.

El catabolismo es por medio de hialuronidasas

Caso clínico

Interrogatorio

Paciente femenino de 75 años de edad, originaria y residente de Xiaocheng, se dedica al hogar en una zona agropecuaria.

Vive en casa de madera sin servicios urbanos, se alimenta de arroz, verduras y 2 veces a la semana pescado.

Sufrió enfermedad de Graves hace dos años tratada con iodo radioactivo, 2 meses después empezó con terapia de sustitución (levotiroxina 75 mcg / día).

El padecimiento actual inicia hace un mes cuando la paciente nota el crecimiento de un nódulo eritematoso no doloroso en su tobillo.

Niega historia de trauma en la lesión, síntomas de tuberculosis o fiebre reumática (no fiebre, escalofríos, sudor nocturno, faringoamigdalitis en la infancia, tos, etc.).

Exploración física

Paciente femenino con edad aparente a la cronológica, sin facies ni marchas características.

Ptosis palpebral del ojo derecho. No se palapa glándula tiroides. A la auscultación se escuchan 1º y 2º ruidos

de buena intensidad, sin ruidos accesorios audibles en ningún foco.

Campos pulmonares con murmullo vesical, no se logra integrar ningún síndrome pleuropulmonar.

Abdomen globoso a expensas de tejido adiposo.

Extremidades: En el área de los músculos gemelos se encuentran tres nódulos eritematosos indurados sin úlceras de 3x3 cm. La lesión mayor y de 1x1 cm. la menor.

Laboratorios

BH normal, Rx de tórax sin infiltrados, reactantes de fase aguda negativos, PPD positivo.

T3 libre: .5 ng/dl (RN: .7 – 1.4 ng/dl) T4 libre: .2 ng/dl (RN: .2 – .5 ng/dl) TSH: 5.6 mIU/L (RN: .4 – 4.5 mIU/L

BiopsiaLa dermis superior se encuentra engrosada a expensas de depósitos de mucina. La epidermis y la dermis papilar se encuentran conservadas

Diagnóstico: Mixedema pretibial probablemente secundario a enfermedad tiroidea autoinmune.

Tratar la enfermedad de base (hipotiroidismo subclinico, se le aumento la dosis de levotiroxina a 100 mcg/dia) y corticoesteroides tópicos o en la lesión.

Tratamiento

Jameson JL, Weetman AP. Hypothyroidism section of Disorders of the thyroid gland. In AS Fauci et al., eds., Harrison's Principles of Internal Medicine, 17th ed., vol. 2, pp. 2224–2237. New York: McGraw-Hill. 2008

Khalilzadeh O, Mojazi Amiri H, Tahvildari M, Anvari M, Esteghamati A, Mobarra Z, Tehranchinia Z, Rashidi A, Amirzargar A. Pretibial myxedema is associated with polymorphism in exon 1 of CTLA-4 gene in patients with Graves' ophthalmopathy. Arch Dermatol Res. 2009 Oct;301(10):719-23.

Reisert PM. [Pathophysiology and clinical aspects of myxedema]. Z Lymphol. 1996 Jun;20(1):6-10, 12-4. Review. German.

Chung-Leddon J. Pretibial Myxedema. Dermatology Online Journal 7(1): 18 2001

Bibliografía

Fotos !!!

Eso es todochamacos!