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FACULTAD DE PSICOLOGÍA
GRADO EN PSICOLOGÍA
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES
EN LA PROSOPAGNOSIA
CONGÉNITA O DEL DESARROLLO
TRABAJO FIN DE GRADO
AUTOR: ADRIÁN MARTÍN DE LA FUENTE
TUTOR: RICARDO GARCÍA GARCÍA
JULIO 2016
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
I
DECLARACIÓN DE AUTORÍA
Declaro que he redactado el trabajo “Hallazgos Neurofuncionales en la Prosopagnosia
Congénita o del Desarrollo” para la asignatura de Trabajo Fin de Grado en el curso académico
2015-2016 de forma autónoma, con la ayuda de las fuentes bibliográficas citadas en la
bibliografía, y que he identificado como tales todas las partes tomadas de las fuentes indicadas,
textualmente o conforme a su sentido.
Firmado:
Adrián Martín de la Fuente
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
II
ÍNDICE DE CONTENIDOS
I. INTRODUCCIÓN .................................................................................................................. 1
1.1. Concepto de Prosopagnosia ............................................................................................. 1
1.2. Clasificación y etiología ................................................................................................... 1
1.3. Características clínicas, epidemiología y
evaluación de la prosopagnosia congénita o desarrollada ................................................ 4
1.4. Bases neuroanatómicofuncionales de la prosopagnosia congénita o desarrollada ........... 6
1.5. Técnicas de neuroimagen en el estudio de la prosopagnosia ............................................ 8
1.6. Justificación del estudio ................................................................................................. 12
1.7. Objetivos ......................................................................................................................... 12
II. METODOLOGÍA ................................................................................................................ 13
2.1. Materiales ........................................................................................................................ 13
2.2. Procedimiento ................................................................................................................. 13
2.3 Análisis de la información ............................................................................................... 16
III. RESULTADOS Y DISCUSIÓN ............................................................................................ 16
3.1 Resultados ........................................................................................................................ 16
3.2 Discusión ......................................................................................................................... 21
IV. CONCLUSIONES .............................................................................................................. 25
V. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ............................................................................... 26
VI. ANEXOS ............................................................................................................................. 34
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
III
ÍNDICE DE FIGURAS Y TABLAS Figura 1. Estrategia de búsqueda y selección de los artículos .................................................. 15 Figura 2. Plano sagital de las áreas de interés exploradas ....................................................... 19
Tabla 2. Áreas de Interés exploradas
mediante técnicas de neuroimagen funcional ............................................................. 18
Tabla 3. Alteraciones evaluadas mediante técnicas de registro fisiológico ............................. 20 Tabla 4. Resultados y porcentajes de las áreas cerebrales alteradas ........................................ 21 Tabla 1. Características de la muestra ..................................................................................... 34
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
IV
RESUMEN La prosopagnosia congénita o del desarrollo es un déficit caracterizado por una
dificultad o incapacidad en el reconocimiento facial en ausencia de algún daño cerebral
adquirido, presente desde el nacimiento o desde la primera infancia. La evidencia empírica
acerca de las áreas y estructuras cerebrales alteradas en la prosopagnosia es escasa y los
resultados obtenidos son heterogéneos o contradictorios. El objetivo del presente trabajo se
centra en analizar de forma sistematizada los estudios que aborden los hallazgos
neurofuncionales en la prosopagnosia congénita o desarrollada, de cara a conocer las posibles
áreas y estructuras cerebrales afectadas, y analizar las posibles limitaciones metodológicas que
contribuyan a la heterogeneidad y contrariedad de los resultados. Se han seleccionado 18
estudios de carácter empírico de las bases de datos PsycInfo y Medline, así como de la página
web www.faceblind.org, estudios centrados en la exploración neuropsicológica de los
procesos de percepción facial y en la prosopagnosia. Como resultado, los pacientes con
prosopagnosia congénita presentan alteración hemisférica bilateral, en estructuras implicadas
en las primeras etapas del procesamiento facial, así como en el área fusiforme facial y el giro
fusiforme. La heterogeneidad en los hallazgos de los estudios podría estar al menos en parte
relacionada con la diversidad de las muestras, así como con la falta de criterios comunes, tanto
en la valoración de los pacientes y en las tareas realizadas durante su exploración, como en las
técnicas de investigación empleadas.
Palabras Clave: Prosopagnosia Congénita; Prosopagnosia Desarrollada; Percepción
Facial; Reconocimiento Facial; Técnicas de Neuroimagen.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
V
ABSTRACT Congenital or developmental prosopagnosia is a sensory impairment characterized by a
difficulty or disability in facial recognition (face recognition deficiency) without any previous
brain damage and that can be present either from birth or early childhood. There are little
empirical evidences on areas and altered brain structures in prosopagnosia, what is more, the
results are heterogeneous and contradictory. The aim of this study is to analyze in a systematic
way all the researches addressing the neuropsychological discoveries made in congenital or
developmental prosopagnosia, in order to know the possible areas or structures affected and to
study in deep the potential methodological limitations that contribute to get such confused and
diverse results. Eighteen empirical researches have been chosen from the database known as
Psycinfo and Medline and from the website www.faceblind.org. All these studies are focused
on the Neuropsychological processes of face perception and on the prosopagnosia. The results
deals to conclude that the patients with congenital prosopagnosia suffer from a bilateral
hemispheric disorder that has to do with the structures involved in the early stages or face
recognition as well as the fusiform face are and the fusiform gyrus. There is a strong
likelihood that the heterogeneity of the discoveries can be due partly to the diversity of the
samples and because of the lack of common approaches in the patient’s assessments and the
methods used in the checking. Another point to take into consideration is the techniques used
in the research.
Key words: Congenital prosopagnosia; Developed prosopagnosia; facial perception;
neuroimaging techniques.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
1
I. INTRODUCCIÓN: 1.1 CONCEPTO DE PROSOPAGNOSIA
La prosopagnosia es un cuadro de afectación cognitiva en la que el individuo muestra
una dificultad o incapacidad para reconocer rostros. Se distinguen dos formas o subtipos
diferentes de prosopagnosia en función de su origen; la prosopagnosia adquirida surge como
consecuencia de una lesión, un daño o un golpe en el córtex occipitotemporal (Hecaen &
Angelergues, 1962; Schiltz et al., 2006), mientras que la prosopagnosia congenita o
desarrollada está presente desde el nacimiento o al poco tiempo de nacer, siendo una
alteración en la que, en muchos individuos, no se aprecia un daño cerebral a nivel
macroscópico. Quienes la padecen como síndrome focal, preservan unas capacidades
sensoriales, una inteligencia y unas habilidades sociales completamente normales (Duchaine,
2011; Behrmann, Avidan, Thomas & Nishimura, 2011; Rivolta, Palermo, Schmalzl &
Williams, 2012), estando ausentes otras posible patologías cognitivas, neurológicas o
sensoriales (De Gutis, Bentin, Robertson & D´Esposito, 2007). Sin embargo, a pesar de las
diferencias en la etiología, los déficits en la prosopagnosia desarrollada a menudo son tan
graves como aquellos manifestados en la prosopagnosia adquirida (Berhman, Avidan, Marotta
& Kimchi, 2005).
El primer manifiesto de un caso de prosopagnosia se presenta en el año 1867
(Quaglino, Borelli, Della Sala & Young, 2003) a pesar de que el término prosopagnosia como
tal fuese introducido posteriormente por Bodamer, quien habló de una condición en la que los
sujetos mostraban una debilidad en el procesamiento facial, refiriéndose a ello como
prosopagnosia (Bodamer, 1947). Los primeros casos de prosopagnosia desarrollada fueron
descritos brevemente por Bornstein (1963), aunque sería McConachie (1976) quien publicaría
el primer estudio detallado de un paciente con este cuadro.
1.2 CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA
En la literatura, los términos prosopagnosia desarrollada (o evolutiva) y prosopagnosia
congénita a menudo han sido empleados de forma similar. Sin embargo, en ocasiones los
autores se refieren a una u otra en función del énfasis que quieren atribuir a su origen. Así
Dobel, Putsche, Zwitserlood & Junghöfer (2008) afirman que aquellos casos en los que se
quiera enfatizar el origen temprano de la patología, se considerarán como prosopagnosia
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
2
desarrollada, mientras que, si se quiere enfatizar la naturaleza innata y el carácter hereditario,
se considerará como prosopagnosia congénita. No obstante, se debe tener en cuenta que en
ocasiones hay casos considerados como prosopagnosia desarrollada en los que, en desacorde
con la definición inicial, sí hay un daño cerebral informado y definido. Por esta razón, a
menudo se prefiere el término prosopagnosia congénita. A pesar de ello y por contrapartida,
actualmente aún no ha sido probado que en todos los casos el déficit exista desde el
nacimiento (Dobel et al., 2008; Duchaine, 2011).
Lo cierto es que la distinción entre prosopagnosia adquirida, prosopagnosia
desarrollada y prosopagnosia congénita es una ardua tarea, ya que las diferentes
manifestaciones de la patología en la niñez pueden ser atribuidas a episodios prenatales o
perinatales, como por ejemplo asfixia o encefalitis (Németh, Zimmer, Schweinberger, Vakli &
Kovács, 2014). Se debe considerar la posibilidad de que la prosopagnosia desarrollada pueda
tener múltiples inicios y etiologías; ciertos casos pueden ser originados por alteraciones en el
desarrollo prenatal, y por lo tanto sí se pueden clasificar correctamente como prosopagnosia
congénita. Por otra parte, en ocasiones, las alteraciones pueden ser de naturaleza postnatal,
considerándose como un fallo en el desarrollo de los mecanismos del procesamiento facial,
por lo que se denominaría correctamente como prosopagnosia desarrollada (Susilo &
Duchaine, 2013). A pesar de ello, en el presente trabajo los términos prosopagnosia congénita
y desarrollada se emplearán y considerarán sin diferenciación alguna.
Se debe tener en cuenta que la prosopagnosia no solo se clasifica en base a su etiología.
En las últimas décadas la distinción entre prosopagnosia asociativa y aperceptiva ha tenido un
gran auge. El déficit en la prosopagnosia puede surgir en diferentes niveles del procesamiento,
y al igual que otras agnosias visuales, puede manifestarse como una apercepción en la
integración de elementos faciales, o bien como un problema asociativo en la conexión entre la
configuración facial y la identidad (Bentin, DeGutis, D´Esposito & Robertson, 2007).
Según De Renzi, Faglioni, Grossi & Nichelli (1991) la prosopagnosia aperceptiva se
correspondería con un déficit selectivo en las etapas tempranas del procesamiento de rostros,
mientras que en la prosopagnosia asociativa el déficit se correspondería a las etapas tardías,
pudiendo abarcar daños en la memoria a largo plazo o desconexiones entre la percepción y la
memoria facial.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
3
Por su parte, Burton, Young, Bruce, Johnston & Ellis (1991), sugieren que la
prosopagnosia puede ser el resultado de un daño de las conexiones entre las representaciones
almacenadas de personas familiares y las representaciones semánticas de estas mismas en la
memoria a largo plazo.
Como se puede observar, el origen de la prosopagnosia se encuentra ligado a los
procesos de percepción y reconocimiento facial, mecanismos complejos de entender, que
abarcan diferentes etapas de procesamiento, las cuales, a su vez, se corresponden con distintas
manifestaciones neurofuncionales (Bruce & Young, 1986; Haxby & Gobbini, 2011). Así,
cualquier alteración en una de estas etapas daría lugar a los diversos déficits presentes en los
pacientes con prosopagnosia.
Son varios los estudios que aportan evidencias acerca de daños en el reconocimiento
facial en más de un miembro de la misma familia, suguriendo así una posible naturaleza
hereditaria de la prosopagnosia congénita, trasfiriéndose este déficit a través de varias
generaciones. Uno de los primeros estudios centrados en este aspecto fue publicado por
McConachie (1976), aunque sería De Haan (1999) el primero en evaluar a varios miembros de
una misma familia. Kennerknect et al. (2006), enfatizaron el papel de una posible mutación en
un gen o de un desorden trasmitido genéticamente, mientras que Grueter et al. (2007)
puntualizaron que esta alteración sería característica de una herencia autosómica dominante.
Thomas et al. (2009), plantean la posibilidad de una alteración en la expresión de un
determinado gen durante un periodo clave del desarrollo cerebral, el cual alteraría la
maduración de los trazos de materia blanca en el córtex ventrooccipitotemporal.
A pesar de todas estas consideraciones, en la actualidad la etiología de la
prosopagnosia congénita o desarrollada aún es desconocida, pudiendo estar ligada dicha
alteración a un daño cerebral en los estadios incipientes del desarrollo (Laeng & Caviness,
2001; Barton, Cherkasova, Press, Intriligator & O´Connor, 2003; Michelon & Biederman,
2003), a problemas visuales tempranos (Le Grand, Mondloch, Maurer, & Brent, 2001), o bien
a factores genéticos (De Haan, 1999; Duchaine & Nakayama, 2005), presentando distintas
manifestaciones clínicas en cada caso de forma individualizada.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
4
1.3 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, EPIDEMIOLOGÍA Y EVALUACIÓN DE LA
PROSOPAGNOSIA DESARROLLADA
La prosopagnosia congénita o del desarrollo se caracteriza por ser un trastorno en el
reconocimiento de caras. En pruebas de reconocimiento facial, como la prueba de caras en
posición canónica y caras invertidas (Upright faces vs inverted Faces), los sujetos normales
presentan una mayor respuesta neurofisiológica ante caras invertidas. Sin embargo, los
pacientes con prosopagnosia desarrollada presentan una respuesta similar ante la presentación
de ambos tipos de caras, por lo que cabe la posibilidad de que las procesen de una forma
similar (Behrmann, Avidan, Marotta & Kimchi, 2005; Nunn, Postma & Pearson, 2001).
Además de los problemas de reconocimiento facial, son numerosas las evidencia acerca de
déficits asociados a otros elementos de carácter facial. En los estudios llevados a cabo por
Duchaine (2000); Duchaine, Parker, & Nakayama (2003); Duchaine, Yovel, Butterwoth &
Nakayama (2006) y Garrido et al. (2009a) se presentaron casos de pacientes con
prosopagnosia desarrollada con déficits en el reconocimiento de expresiones faciales
emocionales. Garrido, Duchaine & Nakayama (2008) hallaron casos que manifestaban
dificultades en tareas de detección de rostros, mientras que Duchaine et al. (2006) encontraron
un rendimiento alterado en tareas de discriminación de género en estos pacientes.
Los estudios no solamente se han centrado en rasgos faciales, tareas donde los
pacientes deben identificar si un rostro dice la verdad o no (Todorov & Duchaine, 2008),
tareas de orientación espacial a gran escala (Duchaine et al., 2003), o de reconocimiento de
objetos individuales (Behrmann et al., 2005; Duchaine et al., 2003) han sido también de
interés, obteniéndose resultados donde los pacientes manifestaban tener dificultades.
Este desorden se caracteriza por su heterogeneidad, siendo muy variado y sin un patrón
claro de manifestaciones clínicas, razón por la que muchos estudios muestran resultados
contradictorios. Son diversas las investigaciones que presentan pacientes que, al contrario con
los estudios anteriores, tienen un rendimiento completamente normal en ciertas tareas faciales,
manifestando una percepción de las expresiones faciales emocionales completamente normal
(Bentin et al, 2007; Duchaine et al., 2003; Garrido et al., 2009a; Humphrey, Avidan &
Behrmann, 2006; Nunn et al., 2001), una percepción de la discriminación del género sin
alterar (Behrmann et al., 2005; Nunn et al., 2001), o casos donde los pacientes mostrabran un
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5
rendimiento normal a la hora de identificar si una cara mentía o no (Todorov & Duchaine,
2008).
Los pacientes con prosopagnosia desarrollada, a menudo emplean estrategias
compensatorias a fin de contrarrestar su déficit, por lo que normalmente tardan en darse cuenta
de sus dificultades en el procesamiento de caras. Estos pacientes a la hora de reconocer
personas, suelen centrarse en aspectos como el pelo, ciertas expresiones faciales, el aspecto
corporal de la persona, e incluso el entorno (Duchaine, 2011).
Yardley, McDermott, Pisarski, Duchaine & Nakayama, (2008) afirman que los
pacientes con prosopagnosia desarrollada, además de presentar déficits faciales, a menudo
manifiestan otros problemas psicosociales, como ansiedad ante la posibilidad de ofender a
otros, así como miedo y evitación ante determinadas situaciones sociales que suponen un
desafío para sus habilidades de procesamiento facial.
En la actualidad, la prosopagnosia desarrollada no presenta ningún criterio diagnóstico
formal, sin embargo, este cuadro clínico se diagnostica cuando un individuo, que manifiesta
problemas a la hora de reconocer caras en su vida diaria, presenta un bajo rendimiento en tests
estandarizados de procesamiento facial, como son por ejemplo, el Cambridge Face Memory
Test (CFMT), el Benton Face Recognition Test (BFRT) o el Famous Face Test (FFT), así
como otros test de reconocimiento de caras famosas adaptados para cada caso. Sin embargo,
se debe considerar que, al no haber un criterio claro, cabe la posibilidad de que los diferentes
tests puedan estar evaluando distintos componentes del procesamiento facial, como por
ejemplo, el reconocimiento, la perpcepción, o incluso componentes de carácter mnémico.
A día de hoy, la prosopagnosia se presenta como una rara condición en la que el
número de casos manifiestos crece rapidamente (Duchaine & Nakayama, 2005; Behrmann, et
al., 2005). Kennerknecht et al. (2006), han sugerido que la prosopagnosia desarrollada tiene
una prevalencia en torno a un 2% de la población mundial, experimentando estas personas
graves problemas en el reconocimiento facial ocasionados por alteraciones en el desarrollo.
Actualmente la prosopagnosia no presenta tratamiento alguno, no existen métodos ni
tratamientos eficaces que incrementen el rendimiento del reconocimiento facial en estos
pacientes. Sin embargo, algunas líneas actuales de investigación apuntan a posibles marcos de
intervención para este cuadro clínico. Rimelle, Hediger, Heinrichs & Klaver (2009)
encontraron que el neuropéptido oxitocina favorece la memoria facial, mientras que Guastello,
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
6
Mitchell & Dadds (2008) hallaron que este mismo neuropeptido favorecía la fijación a la
región ocular. A pesar de que estos estudios se han llevado a cabo en pacientes normales,
resultan una alternativa prometedora para pacientes con prosopagnosia.
Estudios centrados en el entrenamiento de tareas faciales también parecen ser
alentadores de cara al futuro. Brunsdon, Coltheart, Nickels & Joy (2006) y Schmalzl, Palermo,
Green, Brunsdon & Coltheart (2008) trabajaron con dos niños con prosopagnosia desarrollada,
entrenándoles en el reconocimiento de caras familiares, consiguiendo incrementar dicho
rendimiento e incluso llegar a trasferirlo a otras caras no familiares.
De Gutis et al, (2007) trabajaron con el sujeto MZ, adulto prosopagnósico que
manifestó mejoras en tareas de discriminación facial durante los periodos de entrenamiento.
Tras dicho entrenamiento, MZ manifestó el componente selectivo facial N170, además de una
mejora en la conectividad funcional entre el área occipital fusiforme (OFA) y el área fusiforme
facial (FFA).
Por otra parte, Schall & von Kriegstein (2014), han trabajado con un grupo de
pacientes con prosopagnosia desarrollada los cuales, tras una fase de entrenamiento en una
tarea audiovisual rostro-voz, reconocíeron mejor al emisor de dicha voz.
Todos estos resultados sugieren que, con un entrenamiento previo, el rendimiento de
los pacientes puede verse incrementado, siempre y cuando dicho entrenamiento sea constante.
Para poder mejorar las estrategias de intervención, parece evidente que se debe conocer
el sustrato neurofuncional de este cuadro clínico a fin de averiguar qué áreas y estructuras
cerebrales están involucradas en el procesamiento facial y en la prosopagnosia, por lo que en
el siguiente apartado resulta interesante comentar dichas bases.
1.4. BASES NEUROANATÓMICOFUNCIONALES DE LA PROSOPAGNOSIA
CONGÉNITA O DESARROLLADA
Los modelos más destacados en la literatura defienden que el procesamiento facial y
sus bases neuroanatómicas se sustentan en un conjunto de mecanismos organizados
jerárquicamente (Bruce & Young, 1986; Haxby, Hoffman & Gobbini, 2000). Dichos
mecanismos estarían especializados en rasgos concretos del reconocimiento facial,
procesándose en subsistemas separados aspectos como la lectura labial, las expresiones, y la
percepción de la identidad (Bruce & Young, 1986). Desde un punto de vista neurocognitivo,
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
7
aspectos faciales fijos, que no varían, como el género y la identidad, son procesados en un área
concreta, el área fusiforme facial (FFA), mientras que aspectos que cambian, como la mirada o
las expresiones, son procesados en regiones faciales selectivas del surco temporal superior
(STS) (Haxby et al., 2000).
Ishai, Schmidt & Boesiger (2005) asumen que el procesamiento facial se encuentra
distribuido en una extensa red formada por regiones nucleares en el córtex
ventrooccipitotemporal y en regiones de la corteza temporal anterior y frontal, por lo que la
prosopagnosia congénita se atribuiría a un funcionamiento anormal de estas regiones.
Concretamente, De Gutis et al. (2007) afirman que el área fusiforme facial (FFA) y al área
fusiforme occipital (OFA) serían estas regiones alteradas.
Una alternativa a esta hipótesis, es que el trastorno surja por la interrupción de la
conexión estructural entre los distintos núcleos de la red de procesamiento facial, hipótesis la
cual según Behrman, Avidan, Gao & Black (2007) es a su vez consistente con una posible
reducción del volumen de ciertas áreas, como el giro fusiforme anterior.
Son varias las evidencias obtenidas mediante técnicas de neuroimagen que coinciden
en la activación bilateral de determinadas áreas fusiformes ante la percepción facial, a pesar de
que, en general, esta activación se dé con más frecuencia en el hemisferio derecho. Un área de
interés es el área fusiforme facial (FFA), dada su mayor activación ante la presentación de
caras que ante la presentación de objetos (Kanwisher, McDermott & Chunn, 1997; McCarthy,
Puce, Gore & Allison, 1997). Sin embargo, en el estudio llevado a cabo por De Gutis et al.
(2007) se presentan casos de prosopagnosia congénita en desacorde a los resultados anteriores,
donde la activación del FFA era completamente normal. Por su parte, Hasson, Avidan
Deouell, Bentin & Malach (2003) también exponen un caso de prosopagnosia desarrollada
donde la activación de esta área es completamente normal, mientras que en el estudio llevado
a cabo por Hadjikhani & de Gelder (2002) no se encontró selectividad facial alguna en un caso
de prosopagnosia congénita. Queda claro que la función del área fusiforme facial es un debate
abierto, donde aún no se sabe si la actividad en esta área se asocia con la identificación
categórica de caras (Gauthier, Skudlarski, Gore & Anderson, 2000), al observarse, además, un
patrón de activación diferente ante caras familiares que ante caras no familiares (Henson,
Shallice & Dolan, 2000; Henson, Shallice, Gorno-Tempini & Dolan, 2002). Sin embargo, son
varios los estudios que no han encontrado dicho patrón de actividad (Leveroni et al., 2000),
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
8
argumentando a favor de que el área fusiforme facial tenga más bien un papel de detección de
caras y de codificación de los elementos faciales, que de identificación facial.
El surco temporal superior posterior (pSTS), también ha sido un área muy estudiada
dada su relevancia en el procesamiento del movimiento facial. Schall & von Kriegstein (2014)
destacan la conexión de esta área con determinadas áreas auditivas implicadas en el
reconocimiento del hablante en tareas de carácter audiovisual.
Como se puede observar, los resultados presentados acerca de las bases neurológicas
involucradas en la prosopagnosia son muy heterogéneos, razón por la que en la actualidad aún
sigue abierto el debate sobre cuales son los mecanismos que subyacen al déficit del
procesamiento facial. Towler, Gosling, Duchaine & Eimer (2012) afirman que “La principal
conclusión en los estudios con pacientes con prosopagnosia desarrollada, es que los resultados
son altamente variables entre este tipo de sujetos debido a la alta heterogeneidad presentada
entre la población que padece dicho trastorno”.
Destacadas las bases neuroanatómicofuncionales, parece de interés conocer las
distintas técnicas de neuroimagen empleadas en el estudio y en la evaluación de las áreas
involucradas en el procesamiento facial, y en concreto, de la prosopagnosia. Por tanto, en el
siguiente apartado es de interés abordar dichas técnicas.
1.5. TÉCNICAS DE NEUROIMAGEN EN EL ESTUDIO DE LA PROSOPAGNOSIA
En los últimos años las investigaciones centradas en la búsqueda de las bases neurales
del procesamiento facial se han visto incrementadas, especialmente los estudios que abordan
los hallazgos de neuroimagen funcional, los cuales permiten corroborar las propuestas
planteadas desde la vertiente clínica y cognitiva de los modelos neuropsicológicos (Bentin,
Allison, Puce, Perez & McCarthy,1996; Kanwisher et al, 1997; McCarthy et al., 1997). A
pesar de ello, el uso de los distintos marcadores, así como el uso de las técnicas de
neuroimagen, han ido variando dadas las diferencias encontradas entre los pacientes con
prosopagnosia y los participantes de los estudios con un procesamiento normal. Hasta el
momento, la resonancia magnética funcional (fMRI) y los potenciales evocados (ERP) han
sido las técnicas más empleadas, ya que permiten una localización relativamente precisa de las
zonas de activación, en el caso de la fMRI, y un registro temporal más exhaustivo, en el caso
de los ERP. En la actualidad, el uso de potenciales evocados en la investigación de la
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
9
prosopagnosia es escaso, a pesar de que en las últimas décadas hayan sido unas medidas
eficaces a la hora de identificar las etapas alteradas en el procesamiento facial, ofreciendo
registros de la actividad neuronal en milisegundos (Towler et al., 2012).
Uno de los marcadores más destacados es el N170, marcador en el que se mide tanto la
amplitud como la latencia. El descubrimiento de este componente de sensibilidad facial
(Bentin et al., 1996) ofreció la oportunidad de investigar la integración del procesamiento
visual temprano. El N170 ha sido uno de los marcadores más empleados en el estudio de la
prosopagnosia, ya que no presenta ninguna alteración ante expresiones faciales de carácter
emocional (Eimer & Holmes, 2002; Eimer & Holmes, 2007) o ante la familiaridad de las caras
(Bentin & Deouell, 2000; Eimer, 2000a), siendo así un marcador ligado específicamente a la
codificación estructural de las características faciales y a la configuración de la cara (Bruce &
Young, 1986).
El N170 presenta un efecto específico ante la presentación de caras en comparación
con otros estímulos no faciales, denominado efecto facial selectivo (“face effect” o “face
selective”), el cual es altamente sensitivo a la orientación de rostros, caracterizado por altas
amplitudes y altas latencias ante la presentación de caras invertidas en comparación con caras
en posición canónica (Rossion et al., 1999; Eimer, 2000b). Este efecto es una señal que marca
el proceso de percepción facial temprana (Bentin et al. 1996), la cual teóricamente, está
asociada a la detección y a la categorización facial. Dada su naturaleza, el N170 es un
marcador que permite diferenciar entre prosopagnosia asociativa y aperceptiva, debido al
fuerte vínculo entre este marcador y la codificación estructural. Así, la ausencia del N170 en
sujetos con prosopagnosia puede ser un indicio aperceptivo temprano del déficit, mientras que,
por el contrario, si el N170 estuviese presente, existe una firme evidencia a favor de un déficit
asociativo postperceptual (Towler et al, 2012).
En lo que respecta a las áreas cerebrales estudiadas mediante el N170, las
investigaciones realizadas por Rossion, Joyce, Cottrell & Tarr (2003); Watanabe, Kakigi &
Puce (2003); Itier & Taylor (2004) defienden que este componente se encuentra ligado a
determinadas estructuras como el giro fusiforme medial, el giro inferior occipital, o el surco
temporal superior, áreas que mediante estudios de neuroimagen se sabe que se encuentran
involucradas en el procesamiento facial.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
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A pesar de todas estas consideraciones, en la actualidad, los estudios que emplean el
N170 para la evaluación de las alteraciones del procesamiento facial son muy escasos. En
general, los estudios que han empleado este marcador en la exploración de la prosopagnosia
presentan unos resultados muy variados y poco concluyentes.
Además del N170, en algunos estudios se han empleado otros marcadores como el
N250 y el p600f. El marcador N250 se relaciona con las primeras etapas perceptuales de la
identidad y del procesamiento facial, mientras que el p600f se asocia con etapas tardías o
postperceptúales involucradas en la memoria semántica y episódica (Eimer, Gosling &
Duchaine, 2012).
El equivalente al N170 en magnetoenfalografía es el M170, un marcador muy usado a
la hora de evaluar la diferencia en la amplitud entre estímulos faciales y no faciales. La
respuesta al M170 ocurre 170 milisegundos después de la presentación del estímulo,
presentándose el efecto “face selective” o de selectividad facial, al igual que en el marcador
N170.
Debido a su alta resolución temporal, técnicas como los potenciales evocados y el
magnetoencefalograma permiten el análisis de los procesos corticales tempranos y de latencia
corta, aunque, sin embargo, presentan por contrapartida una pobre resolución espacial (Harris,
Duchaine & Nakayama, 2005). A pesar de las similitudes, hay algunas diferencias entre los
marcadores N170 y M170. El marcador N170 presenta una elevada latencia y altitud ante la
presentación de caras invertidas (Rossion et al., 2000), mientras que el M170 solo muestra
débiles latencias ante este tipo de estímulos (Liu, Higuchi, Marantz & Kanwisher, 2000).
Estos marcadores también difieren a la hora de procesar aspectos faciales concretos, como los
ojos, siendo el N170 mucho más amplio ante la presentación aislada de ojos que ante la
presentación de una cara completa, mientras que el M170 solo manifiesta, nuevamente,
débiles latencias sin cambios en la amplitud (Harris et al, 2005). También se destacan
diferencias en las áreas cerebrales asociadas a dichos componentes; así mientras el N170
reflejaría la actividad del surco temporal superior (STS) (Allison, Puce & McCarthy, 2000) y
de la zona lateral al giro fusiforme (Bentin et al., 1996), el M170 reflejaría la actividad aislada
de núcleos ventrales localizados en el giro fusiforme posterior (Halgren, Raij, Marinkovic,
Jousmaki & Hari, 2000)
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
11
No obstante, a pesar de estas últimas discrepancias, Harris et al. (2005) obtuvieron
unos resultados semejantes empleando ambos marcadores en dos casos de prosopagnosia
desarrollada, lo cual sugiere que las diferencias entre el N170 y el M170 al parecer no son
tantas.
Otra de las técnicas de neuroimagen empleada en el estudio de la prosopagnosia ha
sido la resonancia magnética funcional (fMRI), donde las investigaciones se han centrado en
el abordaje de las distintas áreas cerebrales involucradas en el procesamiento facial. Las áreas
de interés son primordialmente regiones faciales ventrooccipitotemporales, como el área facial
occipital y el área fusiforme, áreas que estudiadas mediante resonancia magnética funcional se
han visto activadas en tareas de reconocimiento facial (DeGutis et al., 2007). Sin embargo, una
vez más los resultados son contradictorios, ya que son varios los estudios que empleando
como técnica de exploración la fMRI han manifestado una respuesta facial no alterada en
varios casos de prosopagnosia (Minnebusch, Suchan, Köster & Daum, 2009; Thomas et al,
2009; Behrmann et al., 2005).
Además de las técnicas ya destacas, en los últimos años son varias las investigaciones
que han empleado las iGBR (induced Gamma- Band Responses) en el estudio de la
prosopagnosia. Las iGBR son ráfagas oscilatorias de actividad cerebral las cuales, en el
procesamiento facial, ocurren en un intervalo de 150 y 400 milisegundos tras la presentación
del estímulo. Dobel, Junghöfer & Gruber (2011) fueron los primeros en examinar las
respuestas inducidas mediante bandas Gamma. Desde una perspectiva más funcional, Tallon-
Baudry & Betrand (1999) asumieron que el iGBR manifiesta la activación cortical de la
representación de objetos, aunque también parece tener un papel fundamental en el
procesamiento facial. De forma opuesta al N170, pero de forma similar al N250, el iGBR
manifiesta una mayor actividad cerebral ante caras en posición canónica que ante caras
invertidas (Keil, Muller, Ray, Gruber & Elbert ,1999), así como ante caras familiares que ante
caras desconocidas (Anaki, Zion-Golumbic & Bentin, 2007). El N170 reflejaría una detección
automática y temprana de las caras, mientras que por su parte el iGBR reflejaría la formación
de representaciones perceptuales faciales a nivel superior (“higher level”) o de las etapas
tardías. (Anaki et al., 2007)
A favor del iGBR, los autores Zion-Golumbic, Golan, Anaki & Bentin (2008)
defienden que “la actividad inducida por bandas Gamma se considera una técnica de una
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
12
activación más rica, más fuerte y, además, de más fácil acceso de la representación mental de
caras humanas”.
Parece claro que la prosopagnosia puede ser causada por daños en los diferentes
mecanismos involucrados en el procesamiento facial, por lo que no es de extrañar que las
técnicas de neuroimagen empleadas en la exploración de la prosopagnosia muestren unos
resultados poco concluyentes, favoreciendo la heterogeneidad y la poca concordancia de los
resultados obtenidos hasta el momento.
1.6 JUSTIFICACIÓN DEL ESTUDIO
Una alteración en el procesamiento facial, como es la prosopagnosia, influye en el día a
día y en la calidad de vida de las personas que la padecen. Además del déficit facial, los
pacientes que sufren de este cuadro clínico manifiestan una serie de problemas derivados de
carácter psicosocial tales como ansiedad, problemas de estrés, miedo y temor a ofender a
otros, frustración, etc. Desde un punto de vista neuropsicológico, las técnicas de neuroimagen,
y concretamente las técnicas de neuroimagen funcional, parecen ser una vía factible para
conocer los mecanismos involucrados en la clínica de estos pacientes, para así en un futuro
establecer posibles directrices de intervención, tratamiento y programas de apoyo. Por ello,
resulta de interés realizar una revisión bibliográfica sistematizada de los recientes estudios que
aborden la prosopagnosia congénita o desarrollada mediante técnicas de neuroimagen
funcional, analizando los resultados de estos, comparándo y concluyendo, a fin de esclarecer
todas las posibles discrepancias acerca de la etiología, las áreas y las estructuras cerebrales
involucradas en la prosopagnosia congénita o desarrollada.
Así pues, se presentan a continuación los objetivos de este trabajo.
1.7 OBJETIVOS
En el presente trabajo se llevará a cabo una búsqueda bibliográfica sobre los distintos
estudios que abordan la prosopagnosia congénita o del desarrollo en los últimos 15 años, a fin
de:
§ Realizar un análisis sistematizado de los distintos hallazgos y resultados
neurofuncionales en pacientes adultos con diagnóstico de prosopagnosia congénita o
del desarrollo.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
13
§ Conocer las diferentes áreas y estructuras cerebrales involucradas en el procesamiento
facial y alteradas en la prosopagnosia.
§ Analizar las posibles limitaciones metodológicas que pudieran favorecer la
heterogeneidad, diversidad, y contrariedad de los resultados obtenidos en los distintos
estudios que abordan la prosopagnosia congénita o desarrollada.
II. METODOLOGÍA 2.1. MATERIALES:
En el desarrollo y elaboración de este trabajo, se han seleccionado para su análisis un
total de 18 de carácter empírico pertenecientes a los últimos 15 años. La razón por la que se ha
empleado un periodo de selección tan amplio es la escasez de investigaciones y publicaciones
en las que se vincule la prosopagnosia congénita o desarrollada con hallazgos
neuroanatómicos o neurofuncionales.
2.2. PROCEDIMIENTO:
Para la búsqueda bibliográfica se consultaron las bases de datos Medline y PsycInfo
durante los meses de enero y febrero del 2016, así como la página web www.faceblind.org,
concretamente las publicaciones del Dr. Brad Duchaine las cuales se pueden obtener en el
apartado “People” de la página.
En las bases de datos se empleó una estrategia de búsqueda basada en la combinación
de los términos “Congenital Prosopagnosia” y “Developmental Prosopagnosia” realizando
así una búsqueda de carácter general, para posteriormente concretizar con una búsqueda más
centrada en la temática mediante la combinación de los dos anteriores términos con los
siguientes descriptores: “face percepción”, “face recognition”, “face processing” y “face
detection”. El periodo de búsqueda se limitó a aquellas publicaciones comprendidas entre el
año 2001 hasta la actualidad (2016), obteniéndose un total de 363 artículos en la primera
búsqueda al emplear de forma combinada los términos “Congenital prosopagnosia” “OR”
“Developmental Prosopagnosia”, para posteriormente realizar una selección de aquellos
estudios que cumplieran los siguientes requisitos o criterios de inclusión:
§ Estudios que trabajen o se centren exclusivamente en la prosopagnosia congénita o
desarrollada.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
14
§ Estudios publicados entre el año 2001 y 2016 (últimos 15 años).
§ Las publicaciones deben presentar un formato de presentación texto completo (“full
text”) a las que el estudiante tenga posibilidad de acceder a la lectura completa del
documento.
§ Los estudios deben de trabajar con población adulta (más de 18 años).
§ Los estudios deben de trabajar con población con diagnóstico de prosopagnosia
congénita o desarrollada.
§ Los estudios deben emplear técnicas de neuroimagen para la evaluación de las distintas
áreas cerebrales y para la exploración neuropsicológica.
En la primera fase de filtrado se seleccionaron aquellos artículos que cumplieran los
siguientes criterios de inclusión: que fueran publicaciones de actualidad (últimos 15 años) y
que fueran publicaciones disponibles a texto completo (“Full text”), obteniéndose un total de
33 artículos.
En la segunda fase de filtrado, los criterios de inclusión empleados para la selección,
fueron que los estudios trabajasen estrictamente con población adulta, así como que trabajasen
con pacientes diagnosticados de prosopagnosia congénita o desarrollada, siendo un total de 24
los artículos que cumplían dichos requisitos.
Por último, para el tercer filtrado, se tuvo en cuenta que los estudios emplearan
técnicas de neuroimagen en la exploración de los pacientes, reduciéndose la búsqueda a un
total de 12 artículos de carácter empírico.
Dada la escasez de los estudios obtenidos en la búsqueda de las bases de datos, se llevó
a cabo una búsqueda complementaria en la página web www.facebling.org, en la que, para la
obtención de los artículos de interés, se accedió al apartado “People”, dentro del cual se
matizó en las publicaciones realizadas por el doctor Brad Duchaine.
En dichas publicaciones, ordenadas por año de publicación, se seleccionó aquellas que
cumplían los criterios de inclusión anteriormente nombrados, obteniendo un total de 6 estudios
de carácter empíricos y 2 de revisión teórica. En la Figura 1 se muestra la estrategia de
búsqueda y selección de los distintos artículos empleados para la realización de este trabajo.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
15
Búsqueda general
1541 resultados
DescriptoresBases de datos
CongenitalProsopagnosia OR DevelopmentalProsopagnosia AND Face recognition
Medline: 146PsycInfo: 129
CongenitalProsopagnosia OR DevelopmentalProsopagnosia AND FacePerception
Medline: 109PsycInfo: 136
CongenitalProsopagnosia OR DevelopmentalProsopagnosia AND Face processing
Medline: 116PsycInfo: 104
CongenitalProsopagnosia OR DevelopmentalProsopagnosia AND Face Detection
Medline: 84PsycInfo: 67
Total: 133 estudios encontrados en las bases de datos suprimiendo los artículos repetidos.
(79 en Medline y 64 en PsycInfo)
Segundo filtro
1. Los estudios deben haber sido publicados en los últimos 15 años (entre el año 2001 y 2016)2. Los estudios deben estar presentes en formato texto completo (“Full text”)
33 artículos seleccionados
Primer filtro
1. Los estudios deben trabajar con población adulta (más de 18 años)2. Los estudios deben trabajar con población diagnosticada de prosopagnosia congénita o desarrollada
24 artículos seleccionados
Tercer filtro
Los estudios deben emplear técnicas de neuroimagen en la evaluación de los pacientes
Total: 18 estudios seleccionados para el análisis del presente trabajo.
Selección final: 12 artículosBúsqueda complementaria en faceblind.org:
8 estudios empíricos cumplieron los criterios de filtraje
Bú
sq
ued
a c
on
descri
pto
res
Figura 1. Estrategia de búsqueda y selección de los artículos
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
16
2.3. ANÁLISIS DE LA INFORMACIÓN:
Tras recopilar todos los artículos seleccionados se procedió a la lectura completa de
estos a fin de recoger la información relevante y analizar en cada uno de ellos las distintas
variables. Por una parte, resultaron de interés ciertas variables de carácter sociodemográfico,
como el número y el género de los pacientes, la edad, la mano preferente, el nivel escolar, el
cociente intelectual (CI), así como las pruebas de evaluación facial, la tarea realizada por los
pacientes durante su exploración y las técnicas de neuroimagen empleadas en los distintos
estudios. Todas estas variables se pueden observar de forma detallada en la tabla 1 (ver
anexo).
También se consideró de interés aquellos hallazgos obtenidos mediante técnicas de
neuroimagen funcional. Los hallazgos se dividieron en función de si bien trabajan con técnicas
de neuroimagen funcional (por ejemplo, resonancia magnética funcional), o bien con técnicas
de neuroimagen de registro fisiológico (por ejemplo, potenciales evocados).
Las áreas y estructuras de interés se analizaron en aquellos artículos que emplearon
técnicas de neuroimagen funcional, mientras que los hemisferios y las etapas del
procesamiento facial se analizaron en aquellos estudios que emplearon técnicas de registro
fisiológico.
En total se trabajó con dieciocho estudios de carácter empírico (los cuales fueron
objetos de análisis), y dos de revisión teórica, los cuales se tuvieron en cuenta de cara a las
argumentaciones llevadas a cabo en la discusión.
III. RESULTADOS Y DISCUSIÓN 3.1 RESULTADOS
En la tabla 1 (ver anexo), se presentan los datos de las variables sociodemográficas (el
número, el género, la edad, la mano preferente, el cociente intelectual y los años de
escolarización de los participantes) de los dieciocho estudios que son objeto de análisis. En
estos estudios se trabaja con muestras relativamente pequeñas, siendo muestras de caso único
o de hasta un total de 17 participantes. Se trata de pacientes con unas edades comprendidas
entre los 20 y los 72 años, la mayoría diestros, con una proporción de casi el doble de mujeres
que de hombres. En esta tabla se pueden observar las pruebas de evaluación facial empleadas
para diagnosticar y confirmar el déficit en estos pacientes. El Cambridge Face Memory Test
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
17
(CFMT) ha sido la prueba más empleada, siendo en total ocho los estudios los que la
utilizaron. El Famous Face Test (FFT) también ha sido usado bastante, siendo en total siete los
estudios los que la aplicaron. El Benton Face Recognition Test (BFRT) y el Old-New Face
Recognition Test (O-N FRT) también han sido utilizados, pero tan solo en cuatro y tres
estudios respectivamente. Por otra parte, en la tabla también se puede apreciar las tareas que
realizaron los pacientes mientras se les examinaba, siendo las tareas de discriminación,
clasificación y reconocimiento de caras las que se realizaron en mayor medida, mientras que
las tareas de carácter mnémico fueron las menos usadas. Por último, se pueden observar los
hallazgos de neuroimagen estructural en tres de los estudios, de los cuales dos de ellos
emplearon tensor de difusión de imagen, hallando una reducción estructural de materia blanca
en determinadas áreas ventrooccipitotemporales (Thomas et al., 2009), así como un
decremento de la materia blanca en el área fusiforme facial derecha (Song et al., 2015). El otro
estudio empleó como técnica estructural la morfometría basada en vóxel, hallando un menor
volumen de materia gris en áreas temporales inferiores derechas, en el surco temporal
superior, y en el giro medial temporal de forma bilateral (Garrido et al., 2009b).
En la tabla 2, se pueden observar las áreas de interés estudiadas mediante técnicas de
neuroimagen funcional en siete de los dieciocho artículos empíricos. Se puede observar que la
mayoría de los estudios emplearon resonancia magnética funcional como técnica de
neuroimagen. En lo que se refiere a las áreas de interés alteradas, se destaca la evaluación de
determinadas áreas fusiformes y temporales, reflejándose en la tabla cuando se manifiesta
alteración en el área (+), o bien, cuando no (-). Se señala también como no especificado (NE)
aquellos casos donde los estudios no evalúen un área determinada. Además, también se
especifica el número de participantes de cada investigación. Al final de la tabla aparecen los
porcentajes de estudios que han manifestado alteración en cada área de forma concreta,
porcentaje que solamente tiene en cuenta los estudios que hayan examinado el área
correspondiente, sin reflejar aquellos estudios que no la evalúen. Como se puede apreciar el
área más estudiada ha sido el área fusiforme facial (FFA), mientras que por el contrario el giro
fusiforme posterior (pFus), el surco temporal inferior (ITS) y el giro temporal superior (GTS)
son las áreas que menos se han evaluado, siendo abordadas en tal solo un estudio cada una de
ellas. En lo que se refiere a la alteración, se puede observar que las áreas más alteradas son el
giro fusiforme (FG) y el área fusiforme facial (FFA), así como en menor medida el surco
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
18
temporal superior (STS), mientras que, por otra parte, las únicas que no manifestaron
alteración alguna fueron el giro fusiforme posterior (pFus), el surco temporal inferior (ITS) y
el giro temporal superior (STG). Todas estas áreas se pueden observar de forma gráfica en la
figura 2 presentada a continuación.
Tabla 2 Áreas de Interés exploradas mediante técnicas de neuroimagen funcional
Artículo Número
participantes Técnicas Área Fusiforme
Área Temporal
FG FFA pFus
ITS STS STG
DeGutis, Bentin, Robertson, & D’Esposito (2007)
1 fMRI NE + NE NE NE NE
Bentin, DeGutis, D’Esposito, &
Robertson (2007)
1 fMRI + + NE NE NE NE
Van den Stock, van de Riet,
Righart, & de Gelder (2008)
3 fMRI + + NE NE NE NE
Avidan, Hasson, Malach, & Behrmann
(2005)
4 fMRI - - NE - - NE
Hasson, Avidan, Deouell, Bentin, & Malach (2003)
1 fMRI NE - - NE NE NE
Furl, Garrido, Dolan, Driver, & Duchaine (2011)
17 fMRI NE + NE NE + NE
Schall & von Kriegstein
(2014)
17 fMRI NE - NE NE - -
Porcentajes
66,6%
57,1%
0%
0%
33,3%
0%
fMRI: resonancia magnética funcional; FG: giro fusiforme; FFA: área fusiforme facial; pFus: giro fusiforme posterior; ITS: surco temporal inferior; STS: surco temporal superior; STG: giro temporal superior; (+) alteración en el área; (-) no alteración en el área; NE: No Especificado; Porcentajes (%): expresa el tanto por ciento de estudios que han evaluado y que han hallado alteración en el área correspondiente.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
19
Figura 2. Plano sagital de las áreas de interés exploradas
En la tabla 3, se pueden observar los hemisferios cerebrales y las etapas de
procesamiento estudiadas mediante técnicas de registro fisiológico en un total de diez de los
dieciocho artículos de carácter empírico. Se puede observar la técnica empleada, bien
potenciales evocados, o bien magnetoencefalografía, especificando los distintos marcadores en
cada una de ellas; N170, N250 y p600f en potenciales evocados, y M170 e iGBR en
magnetoencefalografía. En la tabla también se especifica el número de participantes de cada
estudio. En lo que respecta a las alteraciones, tanto de los hemisferios cerebrales como de las
etapas de procesamiento, en aquellos estudios que se manifiesta alteración se refleja como
hemisferio o etapa alterada (+); mientras que si por el contrario no hay alteración y el
rendimiento es normal se refleja como hemisferio o etapa no alterada (-). Se indica también
aquellos casos donde los estudios no especifican alteración alguna (NE), así como aquellos
estudios donde los resultados son heterogéneos y solamente una parte de los sujetos han
manifestado alteración (+*; +**). Además, en aquellos donde se haya alteración, se especifica
el hemisferio afectado, tanto derecho (RH) como izquierdo (LH), así como la etapa alterada,
tanto temprana (early stages) como tardía o de nivel superior (higher level). Al final de la
tabla aparecen los porcentajes de aquellos estudios en los que se ha hallado alguna alteración
en los hemisferios o en las etapas de procesamiento, porcentajes que no incluyen los estudios
con resultados heterogéneos (+*; +**) o resultados no especificados (NE). Como se puede
apreciar, la mayor parte de los estudios manifiestan alteración en algún hemisferio, y de forma
concreta las alteraciones suelen ser con mayor frecuencia de forma bilateral (RH+LH), así
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
20
como en el hemisferio izquierdo. Solamente un estudio presenta alteración en el hemisferio
derecho. Por otra parte, en lo que se refiere a las etapas de procesamiento, la mayoría de los
trabajos defienden que sí hay alteración, y de forma concreta, es en las etapas tempranas (early
stages) es en las que se observan en mayor medida en estos estudios. Solamente en dos
publicaciones se defiende la posibilidad de que haya una alteración en las etapas de nivel
superior (higher level), mientras que tan solo un trabajo muestra una posible desconexión entre
las etapas tempranas y las etapas de procesamiento de nivel superior.
Tabla 3 Alteraciones evaluadas mediante técnicas de registro fisiológico
Técnica Artículo N Alteración en hemisferio
Alteración en mecanismos de procesamiento
ERP N170 Németh, Zimmer,
Schweinberger, Vakli, & Kovács (2014)
3 + (RH+LH) + (early)
DeGutis, Bentin, Robertson, & D’Esposito (2007)
1 + (RH) + (early) Bentin, DeGutis, D’Esposito,
& Robertson (2007) 1 + (RH+LH) + (NE)
Towler, Gosling, Duchaine, & Eimer (2016)
16 - - Towler, Gosling, Duchaine, &
Eimer (2012) 16
- + (higher) N250 P600f
Eimer, Gosling, & Duchaine
(2012)
12 +* + (early +
higher) MEG M170
Dobel, Putsche, Zwitserlood, & Junghöfer (2008)
7 + (LH) + (early)
Harris, Duchaine, & Nakayama (2005)
5 +** NE
Lueschow et al. (2015) 13 + (RH+LH) + (early) iGBR Dobel, Junghöfer, & Gruber
(2011) 7 + (LH) + (higher)
Porcentajes
75% alterados
§ 16,6% RH § 50 % RH+LH § 33% LH
88,8% alterados
§ 57,14% early § 28,6% higher level § 14,3%desconexión
ERP: potencial evocado; MEG: magnetoencefalograma; iGBR; respuestas inducidas por bandas gamma; RH: hemisferio derecho; LH: hemisferio izquierdo; (+) presenta alteración; (-) no presenta alteración; Early: etapa temprana del procesamiento; Higher level: etapa tardía o superior del procesamiento; Desconexión: desconexión entre etapas tempranas y del nivel superior; (+*): 6/12 sujetos muestran alteración; (+**): 3/5 sujetos muestran alteración.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
21
En la tabla 4, se puede observar el tanto por ciento de estudios que han hallado
alteración en las principales áreas cerebrales evaluadas en la tabla 2, así como el número de
estudios que ese tanto por ciento representa. En dichos porcentajes solo se incluyen aquellos
trabajos que hayan evaluado el área a determinar, excluyendo los que no la evalúen o
especifiquen. Como se puede ver el área fusiforme facial (FFA) es el área en la que más
estudios se han centrado, en total siete, además de ser el área con mayor porcentaje de
alteración. El giro fusiforme (FG) ha sido un área evaluada por tres estudios, hallando dos de
ellos alteración en la misma. Un total de tres estudios han sido los que han evaluado el surco
temporal superior (STS), siendo tan solo uno el que manifestó alteración. Por su parte, el giro
fusiforme posterior (pFus), el surco temporal inferior (ITS) y el giro temporal superior (STG)
solamente han sido evaluadas por un estudio cada una de ellas y sin llegar a encontrar
alteración alguna.
Tabla 4 Resultados y porcentajes de las áreas cerebrales alteradas
Área Cerebral Porcentaje alterados % Nº de estudios que evalúan el área
FG 66,6 % 3
FFA 57,1 % 7
pFus 0 % 1
ITS 0% 1
STS 33 % 3
STG 0 % 1
FG: giro fusiforme; FFA: área fusiforme facial; pFus: giro fusiforme posterior; ITS: surco temporal inferior; STS: surco temporal superior; STG: giro temporal superior; Porcentaje %: Tanto por ciento de los estudios que han evaluado el área correspondiente y hayan encontrado alteración.
3.2 DISCUSIÓN
En lo que respecta al primer objetivo de este trabajo, el de revisar los hallazgos y
resultados neurofuncionales en pacientes con prosopagnosia congénita o del desarrollo, y en lo
que se refiere al segundo objetivo, el de conocer las distintas áreas y estructuras afectadas en
la prosopagnosia, se distinguen las áreas alteradas en estos pacientes en la tabla 2, y en forma
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
22
de porcentajes en la tabla 4. También se destaca la alteración hemisférica, así como de las
etapas del procesamiento facial, quedando reflejado en la tabla 3.
Prestando atención a la tabla 2, al observar los resultados en el giro temporal superior
(STG), el surco temporal inferior (ITS) y el giro fusiforme posterior (pFus) se debe considerar
que en cada una de estas áreas tan solo ha sido un estudio el que las ha evaluado, por lo que la
extrapolación de estos resultados se puede poner en entre dicho, y con ello, el grado de
representatividad de dicha alteración en los pacientes con este déficit. En lo que respecta al
surco temporal superior (STS), de los tres estudios que la han evaluado solo uno manifiesta
alteración. Sin embargo, se ha de tener en cuenta que en este estudio se emplearon pruebas de
evaluación facial formales en el diagnóstico de los pacientes (el CFMT y el FFT), mientras
que, en los otros dos estudios, donde no se manifiesta alteración, o bien se aplicaron como
criterio de diagnóstico tareas no formales de identificación, relación y discriminación facial, o
bien no se especificó prueba facial alguna. Así pues, se puede observar que algunos estudios
emplean pruebas o tareas con poco rigor en la evaluación y diagnóstico de la prosopagnosia,
aspecto metodológico a destacar en relación al último objetivo del presente trabajo, el de
considerar las posibles limitaciones metodológicas que puedan favorecer la heterogeneidad,
diversidad, y contrariedad de los resultados. Además, uno de los dos estudios que no halló
alteración, empleó como tarea una prueba de reconocimiento en la que los participantes tenían
que vincular la cara con la voz del emisor, tarea de carácter audiovisual que no requiere de
forma estricta un procesamiento facial.
Por otra parte, centrándonos en el porcentaje de alteración del FFA, son siete los
estudios que han evaluado esta área, y en total son cuatro los que han manifestado alguna
alteración. Es comprensible que el FFA haya sido el área más evaluada dada su relevancia en
la detección de caras y en la codificación de elementos faciales específicos (Leveroni et al.,
2000). Sin embargo, se debe tener en cuenta que de los cuatro estudios que manifiestan
alteración, dos de ellos son de caso único, lo cual dificulta la extrapolación de estos resultados.
A pesar de ello, se debe considerar también que de los tres estudios que no presentan
alteración, hay uno que también trabaja únicamente con un solo sujeto. Además, uno de los
estudios que no hallaron alteración es aquel de carácter audiovisual, el cual puede ser
cuestionado de cara a los resultados que son de interés. Por otra parte, considerando las tareas
realizadas por los pacientes durante su exploración, se destaca que todos los estudios que
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
23
manifiestan alteración emplearon tareas de detección, clasificación e identificación de caras,
mientras que de los tres estudios que manifiestan normalidad en los pacientes, dos de ellos
trabajaron con tareas de detección y repetición basadas en la ilusión de Rubin, tareas de
memoria, y tareas con imágenes emocionales, mientras que el otro estudio, el de naturaleza
audiovisual, empleó una prueba de esta índole. Por lo tanto, la tarea realizada durante la
exploración podría estar condicionando los resultados obtenidos.
En lo que respecta al giro fusiforme (GF), se debe considerar que tan solo tres estudios
han evaluado esta área, por lo que los resultados y los porcentajes se deben interpretar con
cautela. De estos tres estudios, son dos los estudios en lis que se encuentra el GF alterado,
donde uno de ellos es de caso único, mientras que el otro trabaja con una muestra de tan solo
tres sujetos. Por otra parte, el estudio cuyos participantes no manifiestan alteración, trabaja con
una muestra de cuatro sujetos, por lo cual, la muestra en general, en este caso, no interfiere en
la interpretación de estos resultados. No obstante, una vez más, se puede observar que los dos
estudios que hallaron alteración, emplearon una tarea de clasificación y detección de caras en
los pacientes durante su exploración, mientras que el estudio cuyos pacientes no manifestaron
alteración, empleó tareas de discriminación facial, de imágenes emotivas y de detección de
repetición basada en la ilusión de Rubin, las cuales no implican exclusivamente procesamiento
facial.
En la tabla 2, los siete estudios analizados emplean resonancia magnética funcional
como técnica de neuroimagen en la exploración de la prosopagnosia, por lo que, en este caso,
la técnica utilizada en la exploración no será una razón de la posible variabilidad de estos
resultados.
En lo que respecta al hemisferio afectado en la prosopagnosia, evaluados mediante
técnica de registro fisiológico, se debe apreciar que, curiosamente, de los diez estudios, los dos
estudios que no manifiestan ninguna alteración hemisférica en los pacientes han empleado el
marcador N170. Sin embargo, se debe considerar que en este caso los autores de ambos
trabajos utilizan la misma muestra de participantes, han empleado las mismas técnicas de
evaluación facial y los mismos marcadores, diferenciándose tan solo en la tarea aplicada a los
pacientes durante la exploración. Por lo tanto, a la hora de extrapolar los resultados, el evaluar
a los mismos participantes en distintos estudios es un aspecto a considerar.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
24
En lo que respecta a la alteración de un hemisferio concreto, los resultados del presente
trabajo muestran una clara tendencia a un daño hemisférico bilateral, mientras que la
alteración en el hemisferio derecho fue la que se presentó en menor medida, resultado en
desacorde a los obtenidos en la literatura tradicional y en ciertos estudios que manifiestan que
el hemisferio derecho está involucrado en mayor medida en el procesamiento facial (Shai et
al., 2005). Además, se debe considerar que el único estudio que presentó alteración en el
hemisferio derecho es de caso único, lo cual se debe tener en cuenta. Por otra parte, son
solamente dos los artículos los que presentan una alteración en el hemisferio izquierdo. Sin
embargo, se debe considerar que los autores, de forma similar a lo que se comentó en un caso
anterior, han empleado la misma muestra de pacientes, por lo que no es de extrañar, una vez
más, que los resultados obtenidos en ambos estudios, sean semejantes.
En lo que se refiere a las etapas del procesamiento, se puede observar que, salvo un
estudio, todos los demás manifiestan alteración en alguna etapa del procesamiento facial, y de
forma más predominante en las etapas tempranas, siendo tan solo un trabajo el que defiende
una desconexión entre las etapas tempranas y las de nivel superior, y solamente dos los que
hallan alteración en las etapas tardías o de nivel superior del procesamiento. Uno de los
estudios que defienden este último matiz, empleó el marcador N170 sin hallar alteración
hemisférica alguna, por lo que, dado que el N170 es un marcador que plasma la actividad de
procesamiento facial temprano, es comprensible que los autores planteen una posible
alteración en las etapas posteriores o tardías. Sin embargo, esta alternativa no está comprobada
ni verificada, sino que se plantea como una posible hipótesis, lo cual se debe tener en cuenta
de cara a la interpretación de estos resultados.
Por otra parte, se puede observar que el otro estudio que manifestó una alteración en
los periodos tardíos del procesamiento, empleó como técnica de registro las iGBR, técnica
caracterizada por plasmar la representación de caras en las etapas de procesamiento tardías
(Anaki et al., 2007), por lo que es comprensible este resultado.
Se debe considerar que la diversidad en las técnicas de registro fisiológico empleadas a
la hora evaluar las alteraciones hemisféricas y de las etapas del procesamiento (ERP, MEG,
iGBR) así como en los diversos marcadores de cada una de ellas, es un matiz a tener en
cuenta, ya que la heterogeneidad de los resultados puede ser consecuencia de esta variabilidad
de las técnicas empleadas.
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
25
Parece claro que la falta de criterio y la ausencia de un acuerdo en las pruebas de
evaluación empleadas para el diagnóstico de la prosopagnosia pueden ser uno de los
problemas metodológicos que favorezcan la heterogeneidad de los resultados. Cabe la
posibilidad de que cada prueba evalúe aspectos faciales diferentes, o que no consideren todos
los rasgos involucrados en el procesamiento facial, dejando de lado, por ejemplo,
características faciales emocionales, de diferenciación de género, etc.
La diversidad y escasez en las muestras, la falta de un criterio de selección de la
mismas, los problemas metodológicos en las pruebas de criterio de diagnóstico y en las tareas
realizadas durante la exploración de los pacientes, así como la variabilidad de los marcadores
empleados en las técnicas de registro neurofisiológico, son algunos aspectos que favorecen la
diversidad de los resultados obtenidos en los estudios que abordan los hallazgos
neurofuncionales en la prosopagnosia congénita. La profundización en estos conocimientos,
en cuales son las etapas y las áreas cerebrales involucradas en el procesamiento, y su relación
con la prosopagnosia, pueden afectar de cara a las posibles estrategias y técnicas empleadas en
la intervención y en el tratamiento de este cuadro clínico.
IV. CONCLUSIONES Tras realizar el análisis de los distintos estudios abordados en el presente trabajo, se
concluye que, en la actualidad, no hay un claro consenso entre los distintos autores sobre que
áreas, estructuras y zonas cerebrales están afectadas en los pacientes con prosopagnosia
congénita. A pesar de ello, si es cierto que las investigaciones concuerdan en señalar como
afectadas determinadas áreas fusiformes, concretamente el área fusiforme facial y el giro
fusiforme. Además, también se debe destacar una alteración hemisférica bilateral, así como de
las etapas tempranas del procesamiento facial, en los pacientes con este cuadro clínico. No
obstante, estos resultados deben ser interpretados con prudencia dadas las distintas
limitaciones metodológicas presentes en los diferentes estudios, tales como la falta de una
muestra representativa, el escaso número de participantes, el uso de pruebas o tareas de
evaluación facial no formales empleadas en el diagnóstico, la variedad de técnicas de
neuroimagen y marcadores empleadas en la exploración neuropsicológica, así como el uso de
algunas tareas no exclusivas de procesamiento facial durante la exploración de los pacientes,
son las más destacadas. Debido a todas estas consideraciones, no es de extrañar que los
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
26
hallazgos neuroanatomicofuncionales en la prosopagnosia congénita o del desarrollo sean
heterogéneos. Así pues, de cara a futuras investigaciones, se recomienda; incorporar muestras
más amplias y representativas; establecer un criterio formal de diagnóstico de la
prosopagnosia; acordar un consenso en las tareas aplicadas a los pacientes durante su
exploración que exija un procesamiento facial; establecer un acuerdo en las técnicas y
marcadores de neuroimagen aplicadas en la exploración. Todo ello ayudaría a esclarecer las
discrepancias acerca de la etiología y las bases neurológicas implicadas en este trastorno, a fin
de poder repercutir en futuros tratamientos e intervenciones destinados a este déficit que es la
prosopagnosia.
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HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
34
VI. ANEXOS
Tabla 1. Características de la muestra
Artículo
Muestra (Participantes con prosopagnosia)
Pruebas de evaluación
facial
Tarea realizada Técnica de neuroimagen
Hallazgos neuroimagen estructural
Edad / Mano
preferente
Número / Género
CI / Nivel
de escolarización
Németh, Zimmer,
Schweinberger, Vakli, &
Kovács (2014)
22 – 56 años
Diestros
3
1 mujer 2 varones
1 Licenciado
1 Estudiante de
doctorado
1 Graduado de Universidad
C.I = rango
normal
PFPT
CFMT
CFFT
Discriminación de caras (condición de
cara vs ruido)
ERP (N170)
-
Thomas et al.
(2009)
33 - 72 años
Diestros
6
5 mujeres 2 varones
No especificado
Discriminación de caras famosas vs caras famosas no
familiares
DTI
(tractografía)
Reducción en la integridad
estructural del ILF y del IFOF (tractos de materia blanca
proyectados al VOTC)
Dobel, Putsche, Zwitserlood, &
Junghöfer (2008)
22 - 57 años
Diestros
7
3 mujeres 4 varones
Diplomados en
la escuela secundaria
BFFT
Discriminación de
caras en orientación y familiaridad
MEG
-
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
35
DeGutis, Bentin,
Robertson, & D’Esposito
(2007)
48 años
Diestra
1 mujer
No especificado
Test Informal
WRMT
BFRT
Clasificación de caras
ERP
(N170)
-
Bentin,
DeGutis, D’Esposito, &
Robertson (2007)
26 años
Diestra
1 mujer
Licenciada
CFMT
BFRT
Test adaptado
para estudiantes
Clasificación de caras
ERP (N170)
fMRI
-
Lueschow et al.
(2015)
M= 35 años
12 diestros
1 zurdo
13
10 mujeres 3 varones
6 con el título
del examen final de la escuela secundaria
6 con certificado
oficial de educación secundaria
1 con el titulo
de escuela secundaria
BFRT
WRMT
CMTF
Reconocimiento de
caras vs casas
MEG (M170)
-
Dobel,
Junghöfer, & Gruber(2011)
22 - 57 años
Diestros
7
3 mujeres 4 varones
Diploma de la escuela secundaria
BFFT
Discriminación de caras conocidas vs desconocidas, bajo condición de caras
derechas vs invertidas
MEG (iGBR)
-
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
36
Eimer, Gosling, & Duchaine
(2012)
22 - 66 años
12 10 mujeres
2 varones
No especificado CFMT
O-N FRT
CFPT
Clasificación de caras famosas, familiares o
desconocidas
ERP (N250) (P600f)
-
Towler, Gosling,
Duchaine, & Eimer (2016)
22 – 67 años
16
12 mujeres 4 varones
No especificado
FFT
CFMT
CFPT
O-N FRT
Discriminación de
repetición de caras vs caras asustadas vs
caras neutrales (condición de caras
invertidas vs derechas)
ERP (N170)
-
Song et al
(2015)
20 - 46 años
Diestros
16
10 mujeres 6 hombres
No especificado
CFMT
FFT
DTI
(tractografía)
Decremento en la materia blanca del área fusiforme
facial (FFA) derecha
Towler, Gosling,
Duchaine, & Eimer (2012)
22 - 67 años
16
12 mujeres 4 varones
No especificado
FFT
CFMT O-N FRT
CFPT
Discriminación de
caras Mooney (condición de
derechas, invertidas y casas)
ERP (N170)
-
Garrido et al.
(2009)
20 - 46 años
Diestros
17
11 mujeres 6 varones
C.Ià
M= 123,93 en escala Weschler
CFMT
FFT
Morfometría
basada en vóxel (Voxel based
Morphometry)
Reducción del volumen de la
materia gris en el lóbulo temporal anterior inferior
derecho y en el surco temporal superior (STS) y en el giro
medial temporal (MTG) bilateralmente
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
37
Van den Stock,
van de Riet, Righart, & de Gelder (2008)
43 - 54 años
3
1 mujer 2 varones
No especificado
BFRT
WFMT
Detección de caras y
cuerpos bajo condición de felices
vs asustados
fMRI
-
Avidan, Hasson,
Malach, & Behrmann
(2005)
27 - 60 años
Diestros
4
2 mujeres 2 varones
No especificado
Test de
identificación de caras famosas
Tarea de
relacionar caras
Tarea de
discriminación facial
Tarea de caras invertidas vs
derechas
Discriminación de
caras convencionales y objetos
Discriminación de imágenes
emocionales
Detección de repetición
Discriminación basada en la ilusión
de Rubin
fMRI
-
Hasson, Avidan, Deouell,
Bentin, & Malach (2003)
39 años
1 varón
No especificado
FFT
Recuerdo
Procesamiento
basada en la ilusión de Rubin
fMRI
-
Furl, Garrido, Dolan, Driver, & Duchaine
(2011)
M= 30,9 años
Diestros
17
11 mujeres 6 varones
No especificado
CFMT
FFT
Identificación de
caras, expresiones faciales y tarea de reconocimiento de
caras vs objetos
fMRI -
HALLAZGOS NEUROFUNCIONALES EN LA PROSOPAGNOSIA CONGÉNITA
38
ERP: Potenciales evocados; DTI: Tensor de difusión de imagen MEG: Magnetoencefalograma; fMRI: resonancia magnética funcional; IGBR: Respuesta inducida a bandas gamma; PFPT: Philadephia face perception test; CFMT: Cambridge Face Memory Test; CFFT: Cambridge Famous Face test; CFPT: Cambridge Face Perception test; BFFT: Bielefelder famous face test; WRMT: Warrington Recognition Memory Test; WFMT: Warrington Face Memory Test; BFRT: Benton Face Recognition test; O-N FRT: Old – new face recognition test; FFT: Famous Face Test; FFIT: famouse face identification test; O-N DT: Old – new discrimination task; ILF: fascículo longitudinal inferior; IFOF: fascículo fronto occipital;VOTC: Ventrooccipitotemporal; FFA: Área fusiforme facial; STS: surco temporal superior; MTG: giro temporal medial; (-) no se emplea técnica de neuroimagen estructural en el estudio.
Harris,
Duchaine, & Nakayama
(2005)
23- 53 años
Diestros
5
2 mujeres 3 varones
No especificado
FFIT
O-N DT
Categorización de
estímulos en condición de caras vs
casas vs objetos
MEG (M170)
-
Schall & von
Kriegstein (2014)
M= 37 años
17
11 mujeres 6 varones
No especificado
No
especificado
Reconocimiento de
caras vs voces (asociación entre la
voz y el emisor correspondiente)
fMRI
-
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