gmn post infecciosa adultos y niños. sind nefritico
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L/O/G/O
Sindrome NefríticoSindrome Nefrítico
Dra. Silvana AlcaláAsesor: Dr. Carlos Rendón
Síndrome NefríticoSíndrome Nefrítico
Hematuria Hipertensión Edemas
Variedad de Patologías Renales caracterizadas por Inflamación Aguda del Glomérulo con proliferación celular, secundarias a un mecanismo inmunológico, expresadas clinicamente por:
Leucocituria Proteinuria Oliguria
The Kidney, Brenner/ Comprehensive Nephrology/ Harrison´s Nephrology
EtiologíaEtiología
Enfermedad Anti MBG
Nefropatía por IgA
GMN Membranoproliferativa
GMN Mesangioproliferativa
GMN Postinfecciosa
GMN relacionada a Endocarditis
Nefritis Lúpica
Púrpura de Henoch-Schonlein
Vasculitis ANCA+
PrimariasPrimarias SecundariasSecundarias
Granulomatosis Wegener Poliangitis microscópica Churg-Strauss
Crioglobulinemia
The Kidney, Brenner/ Comprehensive Nephrology/ Harrison´s Nephrology
FisiopatologíaFisiopatología Proliferación e Infiltrado
Celular
↓ Superficie de Filtración
Reabsorción de Agua y
Na+
Hipervolemia
Edema HTA
↓FG
Oliguria
Lesión Glomerular
Hematuria Proteinuria
Angiotensina IIVasopresinaCatecolaminasAldosterona
GMN PostinfecciosaGMN Postinfecciosa
Niños
– Edad: 2-6 años– Infección estreptocóccica de
piel o respiratorias. – Recuperación de Funcion
Renal.– Periodo de Latencia 1-6
semanas (piel > Resp)– Resolución Benigna
Adultos
– Mayores e Inmunocomprometidos– Alcoholismo, DM, Uso de drogas
parenterales, – Infecciones no solo Resp y Piel– No estreptocóccicas, y
estafilocóccicas– NO recuperación de Función Renal– No Latencia– Falla Cardiaca
Kidney International (2013) 83, 792–803;
GMN Inmunomediada Sexo MasculinoHipocomplementemia, (C3)
Kidney International (2013) 83, 792–803;
ClínicaClínica Hipertensión 64-80%. Volumen dependiente
• En Adultos, complicada con ICC 40%• En niños complicada con Encefalopatía
Edema periférico 2/3 de casos Hematuria
• Microscópica con o sin cilindros Eritroc: casi 100%• Macroscópica 17-56%
Leucocituria: 60% Proteinuria en Rango Subnefrótico
• Proteinuria Nefrótica en 20% (Adultos)
Azoemia. • Falla renal mas común en Adultos que en niños
Hipocomplementemia (C3) • Niños (90%) / Adultos (35-80%)
ASTO elevados en 2/3 de casos (niños) ANCA + en 8% de casos.
PatogeniaPatogeniaKidney International (2013) 83, 792–803;
PatogeniaPatogenia
– GMN Inmunomediada
1. Depósitos de inmunocomplejos circulantes• Presentes tambien en infecciones Strp/Sthap no complicadas
• Nefritis por Shunt y Endocarditis
2. Formación Insitu de Inmunocomplejos. Ac contra:• Antígenos bacterianos catiónicos plantados en espacio subepitelia
• Atraviesan MBG y forman “Humps”
• Antígenos intrínsecos glomerulares (mimetismo molecular)
3. Activación del Complemento por Depósitos glomerulares de Ag Bacterianos cationicos
1. No intervención de Inmunoglobulinas
• Mimetismo molecular: Ag de Cepa M12– Colágeno, Laminina, Heparán Sulfato
• Ag Streptocóccicos Nefritogénicos– 3 fosfato gliceraldehido deshidrogenasa (GAPDH)– Receptor de Plasmina asociado a la membrana estreptocóccica– Exotoxina B pirogénica (zimóeno)
• Superantígenos: Activación de Celulas T– Chlamydia/MRSA
• Ag Stafilocóccicos Nefritogénicos– Enterotoxina– Fosfatasa Neutra estafilocóccica– 70-kDa protein– Estafiloquinasa
PatogeniaPatogenia
Microscopía OpticaMicroscopía Optica
• GN Proliferativa endocapilar Difusa y exudativa con numerosos neutrofilos intracapilares• Hipercelularidad (endoteliales +mesangiales +PMN• Obliteración de luces capilares• Fibrina en luces capilares y en el mesangio
• GN Proliferativa Endocapilar Focal
• GN Mesangioproliferativa
• GN Crecentica y necrotizante
• GN Membranoproliferativa – (Shunt nefritis)
• Concomitante: Glomeruloesclerosis, atrofia tubular, fibrosis intersticial, hialinosis arteriolar
Con el tricrómico resalta la disminución o pérdida de luces capilares con abundantes polimorfos que presentan núcleos irregulares y más hipercromáticos
Ocasionalmente, los depósitos logran visualizarse con una buena tinción de tricrómico: fuscinofílicos (rojos) por la fuschina de la tinción, Este hallazgo respalda fuertemente el diagnóstico de GN postinfecciosa. (Tricrómico de Masson, X1000).
InmunofluorescenciaInmunofluorescencia• Tinción dominante o co-
dominante con C3– Patrón de cielo estrellado:
Tinción granular gruesa de Mesangio y pardes glomerulares
– Patrón en Guirnalda: Tinción predominante de Paredes Glomerulares
– Patrón Mesangial:
• Depósitos de IgG, IgM, IgA, C1q
Kidney International (2013) 83, 792–803;
• Variante: GMN Postinfecciosa con IgA dominante:– GMN endocapilar proliferativa + Predominancia de IgA en
Inmunofluorescencia + depósitos subepiteliales/mesangiales– Estafilococo– Diabéticos– Adultos Mayores
• Depósito Predominente de IgA: Nefritis por Shunt
InmunofluorescenciaInmunofluorescencia
Kidney International (2013) 83, 792–803;
Depósitos subepiteliales grandes electrodensos dispersos (humps)
Criterios Diagnósticos (3/5)Criterios Diagnósticos (3/5)
• Evidencia Clínica o de laboratorio de Infección precediendo o en conjunto con GMN
• Hipocomplementemia
• Biopsia: GMN Proliferativa y exudativa endocapilar
• IF Dominante o co-dominante para C3
• Depósitos subepiteliales en Joroba (humps)
Kidney International (2013) 83, 792–803;
Indicacion de BiopsiaIndicacion de Biopsia
• Niños: No Biopsia de Rutina
• Recomendada en Adultos para diferenciar de otras GMN con clínica similar pero que ameriten tto Inmunosupresor
Edema, HTA, oliguria y azoemia 1 semana Hematuria macroscópica 1-2 semanas Proteinuria 2-4 semanas Disminución filtración glomerular 2-4 semanas Hipocomplementemia 4-6 semanas Hematuria microscópica 6-12 meses
Tratamiento
GMN Postinfecciosa
GMN crecéntica: Pulsos esteriores
Erradicación de Infección Subyacente
Diuréticos de ASA
IECA/NIfedipina
TratamientoTratamiento
Manifestaciones Atípicas AsociadasManifestaciones Atípicas Asociadas
Inmunomediadas• Fiebre Reumática• Artritis reactiva
postestreptocóccica• Vasculitis• PTI• Anemia Hemolítica
Autoinmune• Hemorradia alveolar difusa• Uveitis
No Inmunomediadas
• Síndrome de encefalopatía posterior reversible
• Microangiopatía Trombótica• Engrosamiento de Vesícula
Biliar
GMN asociada a EndocarditisGMN asociada a Endocarditis• Endocarditis subaguda (se tarda de 10-14 dias en crear
inmunocomplejos),
• Depósitos de I-C circulantes en el glomérulo
• GMNproliferativa difusa: – Proliferación celular Focal al rededor de focos de necrosis asociado a
deposistos mesangiales, subendoteliales, subepiteliales de IgG, C3
• 20–25% de los px tienen ANCA +
• Hipocomplementemia
• En caso de GMN Crecentica: Pulsos de esteroides ademas de ATB.
Nefropatía por IgANefropatía por IgA– Una de las Causas mas Frecuentes de GMN– Hipercelularidad Mesangial + Depósito mesangial de IgA– Mas frecuente en Caucásicos y Asiáticos– Raro en Afroamericanos– Edad: 20-30 años– Hombres > Mujeres
Penacho comprimido por una semiluna epitelial circunferencial (flechas negras); hay proliferación mesangial celular y de la matriz (flechas azules)
la inmunotinción mesangial intensa, difusa, para IgA. Observe que la positividad se limita, en este caso, a los tallos mesangiales
Nephropatía IgANephropatía IgA• Presentación Clínica
– 50-60% Episodios de hematuria microscópica – 30-40% Hematuria microscópica permanente– <5% Sindrome Nefrítico Agudo– ESRD 20-40% at 5-25 years
• Tratamiento– Aceite de Pescado– Esteroides– IECA y Ara II
Púrpura Henoch-SchonleinPúrpura Henoch-Schonlein
• Nefropatía por IgA con manifestaciones sistémicas
Enfermedad Anti-GBMEnfermedad Anti-GBM• Presentación Clínica
– Distribución bimodal (3rd and 6th decades)– 60-70% presentan hemorragias pulmonares
• Sind. Goodpasture
– Sintomas sistémicos:• Fatiga, anorexia, mialgias, perdida de peso,
artralgias,
– Mas frecuente en caucácicos
• Patogénesis– Ac contra cadena 3 del colageno tipo IV en MBG– Tinción lineal con IgG a lo largo de la MBG– GMN Crecentica– Anticuerpos Anti-MBG en suero– ANCA + en 30% de Px
Enfermedad Anti-GBMEnfermedad Anti-GBM
• Tratamiento– Corticoesteriodes– Ciclofosfamida– Plasmaféresis
• Pérdida de Función Renal
Enfermedad Anti-GBMEnfermedad Anti-GBM
L/O/G/O
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