Διασ ρωμά ωση κιν wύνο σ ασθ xν xίς μ σύν wρομο brugada · Διασ...

Διαστρωμάτωση κινδύνου σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada

Π Φλεβάρη,

Διευθύντρια ΕΣΥ

Β’ Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική

Νοσοκομείο ‘Αττικόν’

Priori S et al, Circulation 2002

Priori S et al, Eur Heart J 2015

Priori S et al, Eur Heart J 2015

Brugada J et al, Circulation 2003

Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference

Executive summary: HRS/EHRA/APHRS

Expert consensus statement

Europace 2013

Circulation 2005

Risk Stratification in Brugada SyndromeResults of the PRELUDE (Programmed ELectrical stimUlationpreDictive valuE) Registry

Priori S et al, J Am Coll Cardiol 2012

Implantable Cardioverter-Defibrillator Therapy in Brugada Syndrome: A 20-Year Single-Center Experience

176 διαδοχικοί ασθενείς

Μέση παρακολούθηση 83.8± 57.3 μήνες

Εμμένουσες κοιλιακές ταχυαρρυθμίες σε 30 ασθ

(17%).

Κατάλληλες εκφορτίσεις σε 28 ασθ (15.9%)

Σε πολυπαραγοντική ανάλυση Cox, ανεξάρτητοι

προγνωστικοί παράγοντες κατάλληλης εκφόρτισης

ήταν

το ιστορικό αποτραπέντος αιφνιδίου θανάτου πριν την

εμφύτευση

η εισαγωγιμότητα αρρυθμίας στην ηλεκτροφυσιολογική

μελέτη.

Conte G et al, J Am Coll Cardiol 2015

Implantable Cardioverter-Defibrillator Therapy in BrugadaSyndrome: A 20-Year Single-Center Experience

Conte G et al, J Am Coll Cardiol 2015

Οι κατάλληλες θεραπείες σχετίζονταν με προηγούμενο ιστορικό αιφνιδίου θανάτου, αλλά συνέβησαν και στο 13% των ασυμπτωματικών ασθενών.

Long-Term Prognosis of Patients Diagnosed With Brugada Syndrome

Results From the FINGER Brugada Syndrome Registry

Mέση συχνότητα συμβαμάτων ανά έτος παρακολούθησης ανάλογα με τον τύπο ΗΚΓ και την ύπαρξη ή όχι συμπτωμάτων

Probst V et al, Circulation 2010

n=1029

Τι έχει προγνωστική σημασία

Συμπτώματα

Αυτόματο τύπου Ι ΗΚΓ

Τι δεν έχει προγνωστική σημασία

Φύλο

Οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου θανάτου

Εύρεση μετάλλαξης στο γονίδιο SCN5A

Probst V et al, Circulation 2010

H προγνωστική αξία της ηλεκτροφυσιολογικήςμελέτης - μεταανάλυση

% αρρυθμικών συμβαμάτων

• 13.5% ανά έτος, με ιστορικό διασωθέντος αιφνιδίουθανάτου

• 3.2% ανά έτος, με ιστορικό συγκοπής

• 1% ανά έτος, εάν ασυμπτωματικός

Fauchier L et al, Int J Cardiol 2013

1789 ασθενείς με σύνδρομο Βrugada, που είχαν υποβληθεί σε ηλεκτροφυσιολογική μελέτη

Fauchier L et al, Int J Cardiol 2013

Crotti L et al, J Am Coll Cardiol 2012

Electrocardiographic Parameters and Fatal Arrhythmic Events in Patients With Brugada SyndromeCombination of Depolarization and Repolarization Abnormalities

Savastano S et al, Heart Rhythm 2014

PRELUDE Registry

Priori S et al, J Am Coll Cardiol 2012

Πρώιμη επαναπόλωση

Ασθενείς με πρώιμη επαναπόλωσηκαι σύνδρομο Brugada (10% του πληθυσμού, πιο συχνά από το γενικό πληθυσμό) έχουν αυξημένο κίνδυνο κοιλιακής μαρμαρυγής.

Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ηλεκτρικής θύελλας εάν συνυπάρχει πρώιμη επαναπόλωση.

Ασθενείς με κατακερματισμό του QRS και πρώιμη επαναπόλωσηκατωτέρου-πλαγίου τοιχώματος έχουν την χειρότερη πρόγνωση.

Κawata H et al, Heart Rhythm 2013,Haneko Y et al, Circ Arrhythm Electrophysiol 2014

Κολπική μαρμαρυγή

• H παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή ήταν συχνότερη σε ασθενείς με τύπου I ΗΚΓ (26% έναντι 8%) και σε ασθενείς με ιστορικό κοιλιακής μαρμαρυγής.

Κusano et al, J Am Coll Cardiol 2008

Bezzina CR, Barc J, Mizusawa Y, et al.: Common variants at SCN5A-SCN10A and HEY2 are associated with Brugada syndrome, a rare disease with high risk of sudden cardiac death

Συχνές γονιδιακές παραλλαγές (single nucleotide polymorphisms, SNPs) στα γονίδια SCN5A, SCN10A, and HEY2παρατηρούνται πιο συχνά σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada.

Aυτοί οι (φυσιολογικοί) γονιδιακοί πολυμορφισμοί επηρεάζουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου και ενδέχεται στο μέλλον να χρησιμοποιηθούν για καθορισμό γενετικού σκορ κινδύνου με πρακτική, κλινική αξία.

Βezzina CR et al, Nat Genet 2013; 45: 1044–9

Genome-wide association analysis

312 ασθενείς, 1115 υγιείς

Βezzina CR et al, Nat Genet 2013; 45: 1044–9

Brugada syndrome 1992–2012: 20 yearsof scientific excitement, and more

The three theories about the pathophysiological mechanismsinvolved in Brugada syndrome Brugada P et al, Eur Heart J 2013