enfermedad de parkinson diagnóstico diferencial. etiologías enfermedad de parkinson idiopática, ...
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Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de ParkinsonDiagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
EtiologíasEtiologías
Enfermedad de Parkinson idiopática,Enfermedad de Parkinson idiopática, Parkinsonismos Secundarios Parkinsonismos Secundarios Enfermedades degenerativas del sistema Enfermedades degenerativas del sistema
nerviosos central nerviosos central EsporádicasEsporádicas HereditariasHereditarias
SINDROMES PARKINSONIANOSSINDROMES PARKINSONIANOSDistribución según etiologíaDistribución según etiología
E.Parkinson PSP AMS Otros
N=375
http://www.fcm.usach.cl/cetram/estadistica.htm
Causas de ParkinsonismosCausas de Parkinsonismos
Enfermedades degenerativas del Enfermedades degenerativas del SNCSNC EsporádicasEsporádicas
• Parálisis Supranuclear Progresiva Parálisis Supranuclear Progresiva • Atrofia MultisistemicaAtrofia Multisistemica• Parkinsonismo Demencia ELA de GuanParkinsonismo Demencia ELA de Guan• Degeneración cortico basalDegeneración cortico basal• Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer• OtrasOtras
Enfermedad de Enfermedad de Parkinson AtípicaParkinson Atípica
ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSONCoexistencia de otras patologíasCoexistencia de otras patologías
34% de los casos 34% de los casos N=100 casos de EP demostradaN=100 casos de EP demostrada
Enf. cerebrovascular Enf. cerebrovascular 2424
Enf. de Alzheimer Enf. de Alzheimer 1717
Arch. Neurol 1993;50:140-8
Atrofia MultisitemicaAtrofia Multisitemica
ATROFIA MULTISISTEMICAATROFIA MULTISISTEMICA
Graham y Oppenheimer 1969.Graham y Oppenheimer 1969.
Shy DragerShy Drager
OPCA espóradicaOPCA espóradica
Degeneración estrionigricaDegeneración estrionigrica
ATROFIA MULTISISTEMICAATROFIA MULTISISTEMICAEpidemiologíaEpidemiología
PrevalenciaPrevalencia (estimada): (estimada):
5 a 15 por 100.000 h5 a 15 por 100.000 h
Incidencia Incidencia 3 por 100.000 h3 por 100.000 h
Parkinsonismos criterios patológico:Parkinsonismos criterios patológico:
8,6%8,6%
rango rango 3,6 a 22%3,6 a 22%
ATROFIA MULTISISTEMICAATROFIA MULTISISTEMICAClínicaClínica
Síndrome acineto rígidoSíndrome acineto rígido BilateralBilateral Rápida evoluciónRápida evolución
Trastornos autonómicos Trastornos autonómicos Hipotensión ortostaticaHipotensión ortostatica ImpotenciaImpotencia IncontinenciaIncontinencia
Síndrome piramidalSíndrome piramidal Plantar extensorPlantar extensor
Síndrome cerebelosoSíndrome cerebeloso Disimetría leveDisimetría leve
Mioclonias reflejasMioclonias reflejas Trastorno del sueñoTrastorno del sueño
HiponeaHiponea Estridor laringeoEstridor laringeo
Trastorno movimientos Trastorno movimientos ocularesoculares
Square wave jerksSquare wave jerks SacadasSacadas DisimetríaDisimetría Elentecimiento movimientoElentecimiento movimiento
Pobre respuesta levodopa
Wenning: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume 1995;58(2):160-166
ATROFIA MULTISISTEMICAATROFIA MULTISISTEMICACriterios diagnósticosCriterios diagnósticos
Tipo Estrionigrica(predomina Parkinsonismo)
Tipo Olivopontocelebelosa(predomina trastorno cerebloso)
DIAGNOSTICO POSIBLE
* Esporádica* Inicio adulto* Parkinsonismo con ninguna o escasa respuesta la levodopa.(Sin otra causa definida)
* Esporádica* Inicio adulto* Síndrome cerebeloso con parkinsonismo
DIAGNOSTICO PROBABLE
Lo anterior y trastornos autonómicos severos o signos cerebelosos, signos piramidales y/o EMG de esfínter vesical alterado
Lo anterior con o sin síndrome parkinsoniano o piramidal mas trastorno autonómico severo y/o EMG de esfínter vesical alterado
DIAGNOSTICO DEFINIDO
Anatomía patológica compatible
Quinn, Mov.Disd. 3 1995
ATROFIA MULTISISTEMICAATROFIA MULTISISTEMICAParkinsonismo Respuesta LdopaParkinsonismo Respuesta Ldopa
70%
21%9%
Pobre o Nula Buena o Moderada Excelente
Distonias y diskinesias orofaciales precocesDistonias y diskinesias orofaciales precoces
n=213
Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995
Bradicinecia rigidez
Trastornos deglutorios
Hipotensión ortostatica
Disfunción eréctil
Tiempo años
Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson
5 10 15 20
Perdida efectividad levodopa
Bradicinecia rigidez
Trastornos deglutorios
Hipotensión ortostatica
Disfunción eréctil Impotencia
Tiempo años
Atrofia MultisistemicaAtrofia Multisistemica
5 10
Perdida efectividad levodopa
Parálisis Supranuclear Parálisis Supranuclear ProgresivaProgresiva
PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: EpidemiologíaEpidemiología
Prevalencia estimada de :Prevalencia estimada de :
6,4 por 100.000 h6,4 por 100.000 hDe los parkinsonismos :De los parkinsonismos :
5% según criterios clínicos5% según criterios clínicos
18% según criterios patológicos18% según criterios patológicos
PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: Criterios ClínicosCriterios Clínicos
Criterios de InclusiónCriterios de Inclusión Enfermedad esporádica de curso progresivoEnfermedad esporádica de curso progresivo Parálisis supranuclear de la mirada vertical, Parálisis supranuclear de la mirada vertical,
con anomalía en la mirada abajocon anomalía en la mirada abajo Trastornos de la estabilidad postural con Trastornos de la estabilidad postural con
caídas inexplicablescaídas inexplicables Parkinsonismo sin o escasa respuesta LdopaParkinsonismo sin o escasa respuesta Ldopa Distonía axialDistonía axial Parálisis pseudobulbarParálisis pseudobulbar FrontalizaciónFrontalización
Neurology 1996;46:922-930
PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: Criterios ClínicosCriterios Clínicos
Criterios de ExclusiónCriterios de Exclusión Resiente historia de encefalitis (encefalitis letárgica)Resiente historia de encefalitis (encefalitis letárgica) Mano alienígena o trastornos sensoriales de origen cortical Mano alienígena o trastornos sensoriales de origen cortical
(degeneración cortico basal)(degeneración cortico basal) Atrofia focal frontal o temporo-parietal Atrofia focal frontal o temporo-parietal Cuadro en que predominan las alucinaciones y delirio no Cuadro en que predominan las alucinaciones y delirio no
relacionado terapia dopaminérgica (enfermedad de Cuerpos relacionado terapia dopaminérgica (enfermedad de Cuerpos de Lewy)de Lewy)
Demencia de tipo cortical, en que predomina déficit de Demencia de tipo cortical, en que predomina déficit de memoria (enfermedad de Alzheimer´s)memoria (enfermedad de Alzheimer´s)
Cuadro en que predomina precozmente los síntomas Cuadro en que predomina precozmente los síntomas cerebelosos o disautonómicos (atrofia multisistémica)cerebelosos o disautonómicos (atrofia multisistémica)
Cuadro predominantemente acineto-rígido muy asimétrico Cuadro predominantemente acineto-rígido muy asimétrico (enfermedad de Parkinson)(enfermedad de Parkinson)
Evidencia en tomografía computada o resonancia magnética Evidencia en tomografía computada o resonancia magnética de cerebro de lesiones estructurales importantes. de cerebro de lesiones estructurales importantes.
Neurology 1996;46:922-930
PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Dominios clínicosPROGRESIVA: Dominios clínicos
Trastornos motores Trastornos motores El trastorno de la mirada El trastorno de la mirada Los trastornos conductuales y Los trastornos conductuales y
neuropsiquiátricosneuropsiquiátricos El síndrome pseudobulbar El síndrome pseudobulbar Trastornos tracto piramidalTrastornos tracto piramidal
PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Trastornos motoresPROGRESIVA: Trastornos motores
Síndrome acinéto rígidoSíndrome acinéto rígido Distonia axial/retrocollisDistonia axial/retrocollis Facie reptilianaFacie reptiliana
Trastorno de equilibrioTrastorno de equilibrio Caídas frecuentesCaídas frecuentes Inestabilidad posturalInestabilidad postural
PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: El trastorno de la miradaEl trastorno de la mirada
Trastorno movimientos oculares en la Trastorno movimientos oculares en la mirada vertical conjugada hacia abajomirada vertical conjugada hacia abajo
Disminución velocidad de los movimientos Disminución velocidad de los movimientos sacádicos (Hipometría)sacádicos (Hipometría)
Parálisis mirada verticalParálisis mirada vertical Blefaroespasmo/apraxia parpebralBlefaroespasmo/apraxia parpebral
PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: Los trastornos Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricosconductuales y neuropsiquiátricos
síndrome frontal síndrome frontal ApatíaApatía Cambio de personalidad, Cambio de personalidad, Prensión forzada, Prensión forzada, Perseveración de las conductas,Perseveración de las conductas, Enlentecimiento de pensamiento, Enlentecimiento de pensamiento, Disminución de la atención, Disminución de la atención, Disminución de la fluencia verbal. Disminución de la fluencia verbal.
PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: Síndrome pseudobulbarSíndrome pseudobulbar
Disartria ---- Anartria. Disartria ---- Anartria. Trastornos de la deglución Trastornos de la deglución
Sonda nasoyeyunal o gastrostomía Sonda nasoyeyunal o gastrostomía PiramidalismoPiramidalismo
Risa y llanto espasmódico, Risa y llanto espasmódico, Reflejo de Babinski, Reflejo de Babinski, Exaltación de reflejos osteotendíneos.Exaltación de reflejos osteotendíneos.
Degeneración Cortico Degeneración Cortico BasalBasal
DEGENERACION CORTICOBASALDEGENERACION CORTICOBASAL
Rebeiz et al 1968Rebeiz et al 1968 CLINICACLINICA
Síndrome acineto rígidoSíndrome acineto rígido Movimientos anormalesMovimientos anormales Disfunción corticalDisfunción cortical
PATOLOGIAPATOLOGIA Atrofia frontoparietal y alteración de Atrofia frontoparietal y alteración de
GB con acromacia neuronalGB con acromacia neuronal
DEGENERACION CORTICOBASALDEGENERACION CORTICOBASALCriterios diagnósticosCriterios diagnósticos
Criterios de inclusiónCriterios de inclusión Curso crónicoCurso crónico Inicio asimétrico (también del cuado Inicio asimétrico (también del cuado
cognitivo)cognitivo) Presencia dePresencia de
• Alteración de funciones superioresAlteración de funciones superiores Apraxia Apraxia alteración sensorial cortical (Ej. mano alienígena)alteración sensorial cortical (Ej. mano alienígena)
• Movimientos anormalesMovimientos anormales Síndrome Acineto rígido (sin respuesta ldopa) Síndrome Acineto rígido (sin respuesta ldopa) Postura distonica Postura distonica mano mioclonia (refleja y espontáneas)mano mioclonia (refleja y espontáneas)
DEGENERACION CORTICOBASALDEGENERACION CORTICOBASALCriterios diagnósticosCriterios diagnósticos
Criterios excusiónCriterios excusión Demencia severa y precozDemencia severa y precoz Buena respuesta a ldopaBuena respuesta a ldopa Alteración de los movimientos oculares Alteración de los movimientos oculares
ocularesoculares Alteración autonómicasAlteración autonómicas Lesión focal SNCLesión focal SNC
DEGENERACION CORTICOBASALDEGENERACION CORTICOBASALClínicaClínica
MOVIMIENTOS ANORMALESMOVIMIENTOS ANORMALES Síndrome acineto rigidoSíndrome acineto rigido 100%100% Trastornos del equilibrioTrastornos del equilibrio 73% 73% Distonía y mioclonías manosDistonía y mioclonías manos 67% 67%
DISFUNCION CORTICALDISFUNCION CORTICAL ApraxiaApraxia 84% 84% FrontalizaciónFrontalización 48% 48% Mano alienígenaMano alienígena 47% 47%
Brain 1994;117:1183-1196
n=64
Enfermedad de Cuerpos Enfermedad de Cuerpos de Lewy difusosde Lewy difusos
Enfermedad de Lewy Body:Enfermedad de Lewy Body:Criterios clínicos para el diagnóstico Criterios clínicos para el diagnóstico
Criterios mayoresCriterios mayores Alucinaciones visualesAlucinaciones visuales Deterioro cognitivo fluctuante Deterioro cognitivo fluctuante ParkinsonismoParkinsonismo Trastorno conductual del REMTrastorno conductual del REM
Criterios menoresCriterios menores Caídas repetidasCaídas repetidas SincopeSincope Perdida concienciaPerdida conciencia Sensibilidad neurolépticosSensibilidad neurolépticos DelusiónDelusión Alucinaciones sensoriales además de visualesAlucinaciones sensoriales además de visuales
Halucinaciones visuales - Demencia fluctuante
Síntomas motores (Parkinsonismo)
Tiempo
Cuerpos de Lewy difusos Cuerpos de Lewy difusos ClásicoClásico
Demencia
Síntomas motores (Parkinsonismo)
Tiempo
4a
Ach Neurol 2002:59,102-112
Enfermedad de Parkinson con Enfermedad de Parkinson con Cuerpos de Lewy difusosCuerpos de Lewy difusos
SINDROME PARKINSONIANOSINDROME PARKINSONIANOcon DEMENCIAcon DEMENCIA
Con MiocloniasCon Mioclonias Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer Demencia VascularDemencia Vascular
Con Pocas o sin miocloniasCon Pocas o sin mioclonias Parálisis Supranuclear ProgresivaParálisis Supranuclear Progresiva Enfermedad de cuerpos de Lewy difusaEnfermedad de cuerpos de Lewy difusa
Elementos atípicos o Elementos atípicos o banderas rojasbanderas rojas
Elementos atípicos o banderas rojasElementos atípicos o banderas rojasHistoriaHistoria
Inicio agudoInicio agudo Inicio o rápida progresión a la simetría (<2a)Inicio o rápida progresión a la simetría (<2a) Alteración de la marcha inicialAlteración de la marcha inicial Alteración del equilibrio precozAlteración del equilibrio precoz Diplopia precozDiplopia precoz Ronquidos o respirar suspirosoRonquidos o respirar suspiroso Calambres frecuentesCalambres frecuentes
Elementos atípicos (banderas Rojas) Elementos atípicos (banderas Rojas) Examen físicoExamen físico
Polilalia, polilogia, ecolaliaPolilalia, polilogia, ecolalia Manos fríasManos frías Microsacadas en la miradaMicrosacadas en la mirada Apraxia parpebralApraxia parpebral FFacie reptilianaacie reptiliana DisartriDisartriaa Trastorno coordinaciónTrastorno coordinación Trastornos de la marcha apraxia o aumento de baseTrastornos de la marcha apraxia o aumento de base Temblor mioclonicoTemblor mioclonico Mioclonias reflejasMioclonias reflejas Signo de la silla de ruedas ON OFFSigno de la silla de ruedas ON OFF
Síndrome Parkinsoniano
Banderas RojasSin o mala Respuesta LDOPATrastornos Autonómicos PrecocesTrastornos del equilibrio con caídaDeterioro orgánico cerebral precoz
Parkinsonismo atípico
Parálisis supranuclear Progresiva
Atrofia Multisistemica
Degeneración corticobasal
Enfermedad de Parkinson atípica
Enfermedad de ParkinsonIdiopática
Si
No
E V O L U C I O N
Equipo ProfesionalEquipo Profesional
Director Médico Director Médico Dr. Pedro Chaná Dr. Pedro Chaná
NeurólogosNeurólogos Dra. Carolina Kunstmann Dra. Carolina Kunstmann Dr. John Tapia Dr. John Tapia
PsiquiatríaPsiquiatría Dr Jose Luís Garay Dr Jose Luís Garay
KinesiólogaKinesióloga Sra. Andrea Garin Sra. Andrea Garin
PsicólogosPsicólogos Srta. Teresa Parrao Srta. Teresa Parrao
Terapeuta OcupacionalTerapeuta Ocupacional Sra. Daniela Alburquerque Sra. Daniela Alburquerque
CENTRO DE ESTUDIO DE LOS CENTRO DE ESTUDIO DE LOS TRASTORNOS DEL TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO MOVIMIENTO Facultad de Ciencias Medicas Facultad de Ciencias Medicas
Universidad de Santiago de ChileUniversidad de Santiago de Chile
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