enfermedad de kawasaki ivan
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Es una vasculitis multisistmica aguda,autolimitada, febril, de etiologiadesconocida que afecta casiexclusivamente a nios pequeos
Se caracteriza por fiebre, exantema yafeccin mucocutnea
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Fue escrit r ri er ez rel
ct r T isaku Kawasaki e T ki
enel ao 1967
n 1965 Tanaka Yamamoto:
escri enel compromisocar aco
n 1978, CDC ( .U.): Criteriosiagnsticos e K modificando los
originalesde T. Kawasaki.
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Afectaprimariamenteaniospequeos (menoresde 4 a 5 aos). Poco frecuenteenmenoresde tresmeses.
n lospasesendesarrollo hasustituidoa la fiebrereumticacomo lacausams frecuentede
cardiopataadquiridaen losnios
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Incidencia en relacin a la edad y el sexo
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DESCONOCIDA
Di ersosaspectosclnicos epidemiolgicossugierenunaetiologa infecciosa
ACAROS RICKETSIAS RETROVIRUS ROTAVIRUS ESTREPTOCOCO
-ESTAFILOCOCO
Desequilibrioen la transmisinde 75 genesen130 pacientesconenf. de Kawasaki familiares
1% Historia familiar
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Seencuentraenel espectrodeunaenfermedadinfecciosa una erdaderaenfermedadautoinmune
Agente infecciosodispara laenfermedadconuna
respuesta inmuneprolongada autodirigida.
ACTIVACION INMUNE IG CITOCINAS INFLAMACIONIgE,TNF-, il-6, factores de crecimientocANCA (no criterio)
SUP RANTIG NO
Niez temprana- InmaduracionSist. inmune
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Vasculitissist mica:afecta lasarteriasdecalibremediano,(coronarias)produciendoinfartodemiocardio
Inflamacinde lacapamediaconedemanecrosisdel msculo liso, prdidade laintegridadde lapared (aneurismas)
Mscomncoronarias, tambinpuedeser,renales iliacasparaovaricaparatesticulares, mesentricas,etc.
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Fiebre39 a 40rC.
l primerdiade fiebre, primerdiade la
enfermedad.Con tto. la fiebre remiteenunoadosdias.
Sin tto. Laduracinseprolonga hasta 3 a4 semanas.
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AFECCION OCULARHiperemiaconjuntival.Hiperemiaconjuntival.
Noexudado, conjuntivitisseca, presenciadeNoexudado, conjuntivitisseca, presenciade
pequeosvasosdilatados loquedeterminaelpequeosvasosdilatados loquedeterminael
enrojecimiento.enrojecimiento.
Frecuente lauvetisanterior.Frecuente lauvetisanterior.
Conjuntiva bulbar es ms evidente que la de la
conjuntiva palpebral.
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AFECCION OCULAR
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LABIOS Y BOCALabios
Fisurados ritema
Sequedad
Sangradoespontneo
Faringe inyectada
Lenguade fresa
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AFECCION CUTANEARash cutneo
Eritematoso
Polimorfo
Mculopapularnoespecfico.
Seacentancon la fiebre.
El eritemacutneo:readel paal.
Ladescamacincutnea
Faseaguda:reaperineal
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AFECCION CUTANEA
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AFECCION CUTANEA
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CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADESEdemayeritemabilateral de laspalmasydelasplantas.
Intenso
cambiosabruptos
Desaparecepiel normales Reaparece
Se intensificacon la fiebre.
Inflamacinarticular:
Ms frecuente lasdepequeo tamao
Dolorarticularaumentacon lamovilizacin
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CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADESEn laetapa de convalecencia de la enfermedad, seobservadescamacinanivel periungueal, quepuede
acompaarsedeotrasalteracionesen lasuasy
descamacinen lasplantas.Despus 1-2meses:puedendesarrollarsesurcos
transversalesen lasuas (lneasde Beau).
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CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES
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AdenopatiacervicalSignomenos frecuente( 50 a 75
Debe tenercomomnimo 1.5 cm. Cuandoestapresente
esnotorio.
Unilateral.
OTRAS MANIFESTACIONES
y Irritabilidad.
y Meningitisasptica.
y Eritema e induracin en el sitio de inoculacin de la vacuna BCG,cuando sta se ha aplicado en forma reciente.
y Artralgias, artritis
y Distencinalitisicade lavesculabiliar. No tto. Qx.
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MANIFESTACIONES CARDIACASy La patologa coronaria es la principal responsable de la
morbilidad y mortalidad de la enfermedad a medio y largo plazo.
y Los aneurismas son dilataciones coronarias saculares o
fusiformes. Se clasifican en funcin de su dimetro :
pequeos (< 5 mm) medianos (5-8 mm)
gigantes(> 8 mm)
El aumento difuso de dimetro coronario sin presencia de
aneurisma se denomina ectasia.Son ms frecuentes en los segmentos proximales de ambostroncos coronarios y en la arteria coronaria descendenteanterior.
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Manifestacionescardacasy1. el 15-25% de los nios no tratados desarrollan anomalascoronarias
y2. La dilatacinn coronaria puede detectarse a partirde los 7-10
das de iniciada la enfermedad, pero es entre la tercera y cuarta
semana en donde se produce el pico de mayor incidencia.
yEn el seguimiento a largo plazo de los pacientes con dilataciones
coronarias y aneurismas,se evidenci q u e el retroceso de las
anomalas coronarias es un hecho frecuente, hasta en 50% de loscasos, y en los restantes se evidenci disminucin del tamao de
aneurismas, con o sin estenosis coronaria (25%), r etroceso de
aneurismas pero con estenosis coronaria (15%) y en los restantes
finas irregularidades de los vasos coronarios pero sin estenosis
(10%).
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Aneurismas25% pacientes
1/3 se obstruyen
IVIG: disminuye incidencia
95% gigantes85% totales
Ruptura Trombosis:muertesbita
> 6 meses: resolucion 50%
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Parapredecir lesionesen lasarteriascoronarias( presentaal menos 4 de lassiete):
Leucocitosmayora 12000 elementos/mm
Recuentoplaquetariomenorde 350000
PCR elevado
Hto. Menora 35%.
Albminamenora 3.5 g/dl.
Edadmayorde 12meses.
Sexomasculino.
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OTRAS MANIFESTACIONES
CARDIACASMiocarditis: es la manifestacin cardaca ms frecuente enla fase aguda de la EK,presentndose en hasta el 50% delos pacientes.
yPericarditis
yArritmias
I.C.C.
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y1.Fase aguda: Leucocitosis con predominio neutrofilico, 1/3 depacientes con eosinofilia, anemia normocitica normocromica,plaquetas disminuidas
yFase subaguda. Trombocitosis
y2. VSG yPCR pueden encontrarse elevadas y persistir
y3. Examen general de orina. Piuria esteril
y4. LCR. Pleositosis con predominio monocitos y glucosanormal.
y5. Transaminasas elevadas, se encuentra patron colestasico, si
presenta hipoalbuminemia mal pronostico
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y Principalmente con enfermedades febriles que cursan conerupcin cutnea:
Escarlatina Sndrome de piel escaldada Sndrome de shock txico Sndrome de Stevens-Johnson Reaccin a drogas Artritis reumatoidea juvenil,
Infecciones virales adenovirus, sarampion Leptospirosis Infeccin por ricketsias.
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yFiebre mas de 5 das y menos de 4 criterios
para diagnostico de Enfermedad de KawasakiyMortalidad 41%
yAneurismas
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yMedidas generales.
yVigilancia intrahospitalaria
yReposo absoluto en la fase aguda de laenfermedad.
yMonitoreo cardiaco, (electrocardiograma y
ECO cardiograma)
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Acido Acetil salicilico.
80 100mgkgdia
Posteriormente 3-5mgkgdia
Gammaglobulina intravenosa (GGIV). 2Gr kgdia en infusion para 8-12hrs
Tratamiento adicional con gammaglobulina intravenosa 2grkgdia en 2 o 3 dosis mas de acuerdo a respuesta
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CORTICOIDES
En aquellos que no responden a la
primera o segunda infusin de IgIV
Metilprednisolona :30 mg/kg/d x tres das
No hay respuesta
inmunosupresores (ciclosporina)
sustanciasantioxidantes (alfa tocoferol,cidoascrbico)
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Se recomienda el uso de esteroides, solo en caso de falla
de respuesta al tratamiento.
METILPREDNISOLONA 30mgkgdia por 3 dosis.
INFLIXIMAB
PEN
TO
XIFILINA
CICLOFOSFAMIDA
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Infliximab
5mgkgdo (falta resp. Esteroides)
Abciximab
0.25mg/kg/do,despus 0.125 g/kg/minx 12hrs*
Inhibe receptorglucprotena IIb/IIIaenplaquetas
Regresinaneurismas (remodelacin)*
Does Abciximab Enhance Regression of Coronary Aneurysms Resulting FromKawasaki Disease?
RichardV. Williams, Venus M. Wilke,
Pediatrics 2002;109;e4
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Aneurismas,
ContinuarseconAASoagregarun
antiagreganteplaquetario (dipiridamol de2-3mg/Kg/d2a 3 v/d.
IAM : tratamiento tromboltico.
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Nivel de riesgo Tratamientofarmacolgico
Actividad fsica Seguimiento y testDiagnstico
Testsinvasivos
Nivel I. Sin altera-ciones en arteriascoronarias en ningnmomento de laenfermedad
Ninguno despus delas 6 a 8 semanasiniciales
Sin restricciones despus de las 6a 8 semanas iniciales
Ninguno despus del primerao, salvo que se sospecheenfermedad cardaca
Norecomendado
Nivel II. Ectasia
coronaria transitoriaque retrocede durantela fase aguda
Ninguno despus de
las 6 a 8 semanasiniciales
Sin restricciones despus de las 6a 8 semanas iniciales
Ninguno despus del primerao, salvo que se sospeche
enfermedad cardaca. Elmdico puede elegircontrolar al paciente cada 3a 5 aos
Norecomendado
Nivel III. Aneurismacoronario solitariopequeo a mediano
3-5 mg/kg/da deAAS, hasta que laanomala seResuelva
Para los pacientes en la primeradcada de la vida, sin
restricciones despus de las 6 a 8semanas iniciales. Para lospacientes en la segunda dcada,la actividad fsica debe ser guiadaa travs de tests de estrs todoslos aos.Las competencias atlticas con contactoy entrenamiento de resistencia, debendesaconsejarse
Seguimiento anual conecocardiogrma y/oelectrocardiograma en laprimera dcada de la vida
Angiografa, silos tests deestrs o laecocardiografasugiereestenosis
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Nivel deriesgo
Tratamientofarmacolgico
Actividad fsica Seguimiento ytest Diagnstico Tests invasivos
Nivel IV. Uno oms Aneurismascorona riosgigantes, omltiplesaneurismas
pequeos omedianos sinobstruccin
3-5 mg/kg/da deAAS en formacontinua y/owarfarina
Para los pacientes en laprimera dcada de la vida,sin restricciones despusde las 6 a 8 semanas ini-ciales. Paralos pacientes en la segunda dcadalas recomendaciones songuiadas por los tests de estrs. Los
deportes enrgicos deben serdesaconsejados fuertemente. Si lostests de estrs descartan isquemia,pueden realizarse deportesrecreativos sin contacto
Seguimiento anual conecocardiografa y/o ECGy/o radiografa de traxy/o ECG adicional cada6 meses. Para lospacientes en la primeradcada de la vida lostests de estrsfarmacolgicos debenser considerados
Angiografa si los testsde estrs o laecocardiografa sugiereestenosis. Lacateterizacin selectivapuede realizarse enalgunas circunstancias
Nivel V.Obstruccin dearteria coronaria
3-5 mg/kg/da deAAS en forma
continua y/owarfarina. El uso debloqueadores de loscanales de calciodebe considerarsepara reducir elconsumo de oxgeno
Los deportes de contacto,
los ejercicios isomtricosy el entrenamiento conpesas deben evitarse. Otrasactividades se guiarn porresultados de tests deestrs o scan de perfusin
Ecocardiograma y ECGcada 6 meses, Holteranual y test de estrs
Angiografa recomen-dada para algunos
pacientes para ayudar aseleccionar opcionesteraputicas.Reiterarangiografa antenueva isquemia oacentuacin deisquemia
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