endotropias con limitacion de la abduccion

DR. OSCAR LOPEZ MARTINEZ RESIDENTE DE 2° AÑO.

ENDOTROPIAS CON LIMITACION DE LA

ABDUCCION Síndrome de Ciancia.

Síndrome de Möebius.

Estrabismo fijo.

Síndrome de Duane.

Paralisis del VI nervio craneal.

Síndrome de Ciancia, síndrome congénito ó síndrome de Lang.

Endotropías congénitas. 50% de los estrabismos.

Sx de Ciancia. 10% de las esotropías congénitas.

Descrita por Ciancia en 1962.

Síndrome de Ciancia

Antes del primer año de vida.

Entre 2º y 3er mes.

En muchos casos binocular.

Error de refracción 1.5DP.

Síndrome de Ciancia

Endotropia. 50DP.

Limitación en la abducción.

Alternan la fijación en PPM. Fijación cruzada. Baja incidencia de ambliopía.

Síndrome de Ciancia

Con frecuencia tortícolis compensatoria.

Incomitancia horizontal por limitación de Abd. Lateroversiones ángulo de desviación.

Suele haber nistagmo en resorte.

Síndrome de Ciancia

Asociado a Hiperfunción de oblicuos inferiores. Inicio alrededor de los 2 años de edad. Alteración:

Muscular. Sigue la ley de Hering. Inervacional. Al descender el ojo elevado, el

sano se dirige hacia línea media.

Síndrome de Ciancia

TRATAMIENTO.

Técnica quirúrgica. Recesión de músculos rectos medios.

Toxina botulínica. Una o varias dosis.

SINDROME DE MÖEBIUS

Asociación de parálisis bilateral NC. VI y VII.

Harlan y Von Graeffe 1880. Chrisholm 1881. Möebius 1888. Importante casuística.

Möebius

De forma concomitante. Defectos terminales transversos:

Sindactilia. Ectrodactilia. Hemimelia. Paramelia.

Alteraciones buco-faciales: Micrognatia. Paladar hendido. Anomalías linguales.

CUADRO CLINICO

Limitación a la Abd bilateral. Algunas veces monocular. Aducción normal.

Limitación de versiones horizontales. Mirada horizontal congelada.

Convergencia respetada.

Möebius

Möebius

Parálisis facial. Bilateral característico. Facies de “jugador de Poker”.

Endotropia. Frecuente y magnitud importante.

Retracción ocular en aducción. (asociado a Síndrome de Duane).

En ocasiones limitación vertical.

Miller y cols. 1989. Movilidad horizontal/parálisis de N.VII.

1. Limitación bilateral de la abducción (parálisis bilateral del VI nervio) y parálisis bilateral de VII nervio.

2. Limitación bilateral de la abducción y de la aducción (parálisis de versiones horizontales) y parálisis bilateral de VII nervio.

3. Limitación bilateral de la abducción y moderada de la aducción con retracción ocular (Sx de Duane + Möebius) y parálisis bilateral del VII nervio.

4. Limitación unilateral de la abducción y parálisis unilateral del VII nervio (hemi- Möebius).

5. Limitación bilateral de movimientos horizontales, asociada a limitación de movimientos verticales (parálisis mixta) y parálisis bilateral del VII nervio.

Möebius

Prueba de ducciones forzadas.

Ducción pasiva hacia afuera positiva. Ausencia de Abd.- Contractura de recto

medial. Ducción activa. Hacia Abd.-

Negativa.

Möebius

Aspecto sensorial.

Supresión intensa cuando hay endotropia.Casos en ortotropia. Visión binocular.

Möebius

Tratamiento quirúrgico.Casos de endotropia. Llevar la PPM a orto.No se modifican las limitaciones de la movilidad.

Retroinserción de ambos rectos mediales.

SINDROME DE DUANE

HISTORIA.

1879. Heuck . 1887. Stilling. 1899. Turck. 1905. Duane. Serie de 54 casos.

SINDROME DE DUANE

CLASIFICACION. Características Clínicas.

Malbran. 1949. Brown. 1950. Lyle y cols. 1959. Cuellar-Montolla 1990 Huber . 1970.

Clinico/electromiográfico.

SINDROME DE DUANE Espectro de trastornos de la motilidad. Retracción del globo ocular en la aducción

o al intentarla. Movimiento horizontal limitado en

cualquier dirección. Casos graves elevación o depresión

excesivas al intentar la aducción (correa). La mayoría esporádicos.

5-10% Herencia AD. Prevalencia en mujeres. Abundancia de casos no familiares y

predilección por ojo izquierdo. (factores no genéticos)

SINDROME DE DUANE

Mayoria de pacientes Sx Duane aislado.

Defectos sistémicos asociados: Sx Goldenhar: Microsomía

hemifacial, dermoides oculares, anomalias del pabellón auricular, coloboma del párpado superior.

Sx Wildervanck: Hipoacusia neurosensorial, anomalía de Klippel-Feil con fusión de vértebras cervicales.

SINDROME DE DUANE

Defecto en el desarrollo durante 4ª SDG. Inervación anómala del MRL por rama medial

del III nc. Disminución o ausencia del VI nc.

Estudios anatómicos y pruebas de imagen. Ausencia del núcleo del VI par. Presencia de rama aberrante del III par en MRL.

Electromiografía. Inervación paradójica del MRL. Durante

aducción.

SINDROME DE DUANE

Signos clinicos.

Aducción: Retracción, Limitación, Disparos verticales.

Abducción: Limitación.

SINDROME DE DUANESignos clinicos. ADUCCION.

Retracción durante aducción. Define al Sx. Co-contracción de MR horizontales.

Limitación. Co-contracción de MR horizontales.

Disparos verticales. Resbalamiento.

ABDUCCIÓN. Limitación o ausencia.

PPM. Ortotropía, endotropía o exotropía.

SINDROME DE DUANE

CLASIFICACIÓN.

a) CUALITATIVA

b) CUANTITATIVA

c) SITUACIÓN EN PPM.

SINDROME DE DUANE

CLASIFICACIÓN.

a) CUALITATIVA. Alteraciones inervacionales.

1. Substitución. Falta total de abducción. 62%

2. Duplicación. Algún grado de abducción.38%

SINDROME DE DUANE

CLASIFICACIÓN.

a) CUALITATIVA

b) CUANTITATIVA1. Abducción.

i. Substitución: VI-0. Sin abducción. 62%ii. Duplicación: VI+1 a VI+4. 12%, 5%,

11% y 10%2. Aducción. Cantidad de inervación anormal III nc.

i. Limitación de la aducción.ii. Retracción ocular.iii. Disparos verticales. III+1 a III+4 14%, 47%,

18% y21%

SINDROME DE DUANE

CLASIFICACIÓN.

a) CUALITATIVA

b) CUANTITATIVA

c) SITUACIÓN EN PPM.1. Ortotropia. 27%2. Endotropia. 44%3. Exotropia. 29%

SINDROME DE DUANE

Cuadro clinico. Unilateral. Mayoría de casos. Bilateral. Ocasionalmente. Simétrica o

asimétrica. PPM

Desviaciones de menos de 15DP Endotropia.- Sustitución. Exotropia.- Duplicación.

Rotación de la cabeza. Endotropia. Hacia ojo afectado. Exotropia. Hacia ojo sano.

Limitación e versiones y ducciones. Incomitancias. “Disparos”. Cambios en la hendidura palpebral

SINDROME DE DUANE

Prueba de ducción forzada. Pasiva. En ocasiones positiva hacia la abducción

por contractura de recto medial. Positiva hacia adentro. Co-contracción

MRL.

Sensorialidad. La mayoría de pacientes con Duane

obtienen binocularidad.

SINDROME DE DUANE

TRATAMIENTO. QUIRÚRGICO. No todos los pacientes. Indicado:

Rotación de la cabeza con desviación pequeña o grande.

Retracción acentuada. Disparos verticales.

Endotropia. Retroinserción MRM ojo sano a nivel ecuatorial.

Exotropia. Retroinserción de MRL ojo sano a nivel ecuatorial.

PARÁLISIS DEL VI NERVIO

Parálisis de MRL. Endodesviación incomitante.

PARÁLISIS DEL VI NERVIO

PRESENTACION.

PARCIAL (PARESIA), TOTAL (PARÁLISIS).

UNI O BILATERAL.

CONGÉNITA, ADQUIRIDA.

PARÁLISIS DEL VI NERVIO

Anatomía topográfica

Nucleo. Fascículo. Porción basilar. Porción intracavernosa Porción intraorbitaria.

PARÁLISIS DEL VI NERVIOAnatomía Etiología Clinica

NUCLEAR VascularDesmielinizaciónTumoresEncefalitis

Sx. Nucleo del VI y parálisis de la mirada.

FASCICULAR Sx. de raymondSx. millard gublerSx. de foville

Síndromes cruzados

BASILAR Neuroma acusticoAumento de la picCA nasofaringeoFractura de base cranealMeningioma del clivus

Síndrome del ángulo pontocerebeloso.

INTRACAVERNOSA Sx. Seno cavernoso. Síndrome del seno cavernoso.

INTRAORBITARIA VascularTrauma

Parálisis aislada del VI nc.

PARÁLISIS DEL VI NERVIO

DIAGNOSTICO. Estatico.

Endotropia. Rotación de la cabeza hacia el lado de la

lesión. Evitar diplopia. Bilateral. Fijación cruzada.

PARÁLISIS DEL VI NERVIO

DIAGNOSTICO. Dinámico.

Endotropia. 30-45DP. Es mayor cuanto mas afectado está el

recto lateral. MRM contractura frecuente > desviación.

Fijación con ojo sano = desviación menor.

PARÁLISIS DEL VI NERVIO

Grado de limitación a la abducción.

-1 a -8. -5 a -8 Paralisis. Relajación del RM -1 a -4 Paresia. Movimiento de

“flotación”.

PARÁLISIS DEL VI NERVIO

DUCCIONES FORZADAS.

PASIVA. Hacia afuera positivo. Contractura RM

ACTIVAS. Negativas en paralisis. Psitivas en paresia.

PARÁLISIS DEL VI NERVIO

Síntomas.

Diplopia horizontal. Dismetría cerebelosa.

Evolución. Sin mejoría. Mejoría total o parcial.

PARÁLISIS DEL VI NERVIO

TRATAMIENTO

MEDICO. OCLUSION. PRISMÁTICO. Desviaciones menores a

15DP. TOXINA BOTULINICA. QUIRURGICO.

Jensen. Traslacion de oblicuo inferior. Igualamiento.

BIBLIOGRAFÍA

Carratalá S. Tipos de endotropias. Gaceta Optica. 2010;444:30-32.

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de Estrabismo. Segunda edición. Pp. 61-65.