disnea progresiva en varÓn de 53aÑos - fesemi
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DISNEA PROGRESIVAEN VARÓN DE 53 AÑOSDISNEA PROGRESIVAEN VARÓN DE 53 AÑOS
María Teresa Martínez RisquezMIR Medicina Interna
HH.UU. Virgen del Rocío. Sevilla
ANTECEDENTES PERSONALES
• No alergias medicamentosas conocidas
• Fumador en activo: acúmulo de 66 paq/año
• Bebedor excesivo regular
• HTA. No DM ni DLP
• “Supuesto cuadro de asma bronquial tras el que requirió
3 meses de oxigenoterapia domiciliaria”
• Tratamiento que recuerda: furosemida, tiotropio, candesartán.
ENFERMEDAD ACTUAL
• Desde hace 1 año aproximadamente, vida muy sedentaria. pasando la mayor parte del día acostado, con astenia, anorexia y disnea a mínimos esfuerzos.
• Disnea clase funcional 3 mMRC.
• Motivo de consulta: Tras comida familiar, presenta cianosis peribucal y presíncope.
• No otra sintomatología.
ENFERMEDAD ACTUAL
Exploración física:
• Aceptable estado general. Consciente y orientado. Bien hidratado y mal perfundido. TA 100/80. FC: 70 lpm. Afebril .
• Eupneico en reposo. Sat basal de O2:82%. Ortodexosia
• Acropaquias
• Ictericia mínima subconjuntival. Arañas vasculares.
• ACR: Tonos rítmicos a 80 lpm sin soplos. Hipofonesia generalizada con mínimos crepitantes finos en campos medios
• Abdomen: blando, depresible, no doloroso, hepatomegalia de 2 traveses de dedo
• MMII: insuficiencia vascular con trastornos tróficos y edemas con fóvea a nivel tibial.
ENFERMEDAD ACTUAL
Pruebas solicitadas en URG. :
• Analítica completa.
• Gasometría arterial.
• Radiografía de Tórax PA
• Bioquímica: Na 129, BbT 2.93, BbD 1.90, colinesterasa 2934
• Hemograma: 2900 leucocitos (72% PMN, 700 linf., ). Hb: 17 g/dl, VCM 103, HCM 37.1
• Coagulación: INR 1.54, TPTA 2.47.
pH 7.45, pO2 49.6, pCO2 36, HCO3: 25.7
Pruebas de laboratorio
• Marcadores virales: negativos.
• Estudio de Autoinmunidad: negativo.
Pruebas funcionales respiratorias:
• Patrón mixto: FVC disminuido. FEV1 disminuido. FEV1/FVC disminuido.
• Gradiente alveolo‐arterial O2: 57
Ecografía abdominal
• Signos de hepatopatía crónica con esplenomegalia y disminución del flujo por la vena porta con signos de hipertensión portal.
TACAR DE TÓRAX
Hallazgos radiológicos compatibles con :
• EPOC tipo mixto (áreas de enfisema+bronquiectasias)
• Patrón en panal de abeja en segmento ant y medial del LSI y de la língula respectivamente sugestivo de neumonía intersticial usual/FPI
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
- EPID MÁS FRECUENTE (50-60%)- 13/100.000 MUJERES- 20/100.000 HOMBRES- > 50 AÑOS- MEDIA SUPERVIVENCIA 3-5 AÑOS
-NO TRATAMIENTO EFICAZ
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
SIN BIOPSIA PULMONAR . 4 Criterios mayores y 3 menores
Criterios mayores1.Exclusión de otras causas de EPID2.Alteraciones en la función pulmonar. Patrón restrictivo. Alteraciones del intercambio gaseoso.3.Alteraciones características en TCAR.4.BTB o BAL que no ofrezcan un diagnóstico alternativo
Criterios menores
1.Edad > 50 años2.Disnea de esfuerzo no explicada por otra causa3.Duración de los síntomas > 3 meses4.Crepitantes inspiratorios bibasales.
SIN BIOPSIA PULMONAR . 4 Criterios mayores y 3 menores
Criterios mayores1.Exclusión de otras causas de EPID2.Alteraciones en la función pulmonar. Patrón restrictivo. Alteraciones del intercambio gaseoso.3.Alteraciones características en TCAR.4.BTB o BAL que no ofrezcan un diagnóstico alternativo
Criterios menores
1.Edad > 50 años2.Disnea de esfuerzo no explicada por otra causa3.Duración de los síntomas > 3 meses4.Crepitantes inspiratorios bibasales.
Ecocardiografía con burbujas
AI de tamaño normal. VM normal. VAo normal. VI diámetros superiores para su SC (DTD 57 mm). No hipertrofia. FEVI normal. Patrón de llenado mitral normal. Cavidades dchas normales. IT ligera. Cava inf normal. PAPs31 mmHg. Ausencia de derrame pericárdico. Se inyecta SSF agitado apreciándose paso tardío de burbujas a cavidades izquierdas.
RESUMEN: 1) IT ligera sin HTP.2) Shunt probablemente transpulmonar (paso tardío).
Gammagrafía con macroagreagados de Albúmina
Estudio shunt dcha‐izqda en proyecciones laterales de cerebro y tórax ant y post tras adm i.v. de 100000 part de Tc99m‐MAA.
Actividad extrapulmonar en cerebro, tiroides, parótidas y riñones compatible con la existencia de shunt dcha‐izqda. El % de captación cerebro 26.01% (normal<6%).
RESUMEN: Síndrome Hepatopulmonar severo.
DIAGNÓSTCOS FINALES
• EPOC TIPO MIXTO
• FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
• SD. HEPATOPULMONAR SEVERO EN PACIENTE CON
CIRROSIS DE PRESUMIBLE ORIGEN ETÍLICO EN ESTADÍO B7
DE CHILD‐PUGH.
EVOLUCIÓN
• El paciente evoluciona de forma parcial en el grado de disnea gracias a la oxigenoterapia inicial mantenida, con la que se marcha a domicilio.
• Se comenta el caso con el Servicio de Digestivo, para la inclusión en estudio de pre‐trasplante hepático.
• 3 meses después reingresa en estado de Encefalopatía Hepática, siendo exitus en dicho ingreso.
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