desarrollo ojo y cara-embriologia

• Estructuras que darán origen al desarrollo del ojo

• Interacción entre las estructuras que originan al

ojo

Desarrollo ocular:

22 días de gestación

Destacan surcos ópticos

Surcos

ópticos

Aumentan

de tamaño

Vesículas

ópticas

Terminación

próxima

Placoda del

cristalino en

superficie del

ectodermo

Mensaje

inductivoEstimula células de

placoda del cristalino

Aumentan grosor Cristalino

• Principales genes relacionados con el desarrollo

del ojo. Pax-2, Pax-6, Eya-1, 2

Pax-6:

Papel en etapas iniciales del desarrollo.

Desarrollo de la retina y del cristalino

Ratones: Eya1 y Eya 2:

Por Placodas del cristalino.

Para inducción de Placodas.

Ausencia de Pax-6 no se expresan.

Tallo óptico: Concentraciones altas de Shh inhibe Pax-6,

Induce Pax

Concentraciones inferiores de Shh Expresan Pax-6

Formación de la retina.

• Estructuras que se formarán a partir de la copa

óptica

Capa interna:

Se engruesa

Células epiteliales se diferencian en

neuronas y células foto receptoras

Capa externa:

Delgada

Retina

neural

Se transforma Retina

pigmentaria

Nervio óptico

Abandonan globo

ocular

Largas prolongaciones

a

través de fibras

nerviosas

Sinapsis

Prolongación

Sinapsis con

prolongación celular

bipolar

Prolongación

Núcleo del cono o

bastón estimulados

están en

Desarrollo Vesícula del cristalino

de la córnea sobre el ectodermo superficial

Ectodermo superficial Pax-6 Inducción Corneal

Cristalino C. ectodérmicas Secreta colágeno Estroma

basales I,II y IX Primario

Estroma Células Endotelio Epitelio Externo

Primario de la C. Neural Corneal Estroma Primario Acelular

Endotelio Interno

Acido hialuronico

Epitelio externo

2ª migración de Células de la C. N Fibroblastos M. de Bowman

M. de Descemey

Endotelio Corneal

Cristalino Pax-6 Ectodermo S.

Ectodermo S. FGF y BMP, Sox-2 Placoda del Cristalino

Invaginación de la Placoda Vesícula del Cristalino

Zona mitótica Proteínas alfa, producción

Vesícula o de proliferación celular que darán origen

Del Cristalino a células del cristalino

Zona de elongación Proteínas beta , C. que

o de transición se diferencian.

Zona de fibras Proteínas gamma, fibras del

de cristalino cristalino con núcleos cerrados

Retina Neural epitelio cilíndrico primitivo epitelio cilíndrico seudoestratificado

• Patrón dorsomedial: se inicia mediante la presencia

dorsal de BMP-4 y ventral de ssh.

Vax-2 y Pax-2 en la región ventral de retina.

1º verticalmente desde las capas

retinarías internas hacia las externas

Diferenciación

de C. de la retina 2ª horizontalmente desde el centro

hacia la periferia de la retina

1º Capa de Células ganglionares

2º Capa nuclear interna y externa

D. Horizontal 3º Capa de las células plexiformes interna y externa

4º Capa de conos y bastones

Durante todo el desarrollo embrionario el cuerpo vítreoes irrigado por la arteria hialoideaLa arteria Hialoidea penetra mediante la fisuracoroidea del tallo óptico, hacia el interior del globoocular.Mediante el desarrollo avanza la arteria involucionapor apoptosis de sus células endoteliales, quedandosolo en conducto hialoideo.

La diferenciación tiene lugar en el labio de

la copa óptica.

El iris se compone de un capa epitelial

interna no pigmentada y una externa

pigmentada, que se continua con lascapas neurales.

El estroma se origina de la cresta neural y migra hacia el

iris y se encuentran los primordios de los músculos esfínter y

dilatador de la pupila.

Los músculos del iris se originan neuroectodermicamente.

El cuerpo ciliar se localiza entre el iris y la retina neural;

esta conectada con el cristalino mediante el

ligamento suspensorio del cristalino.

La formación del cuerpo ciliar parece ser inducido por

el cristalino a través de FGF.

El cuerpo ciliar segrega humor acuoso en la cámara posterior del ojo.

La musculatura ciliar, en la contracción modulan la forma del cristalino , contribuyendo al enfoque de los rayos de luz en la retina.

El fluido pasa por el cristalino a través de la malla trabecular y el canal de Schlemm.

La presencia del parpado se hace evidente

desde la séptima semana.

El saco conjuntivo es el que se encuentra entre

el globo ocular y el parpado; también

empiezan a crecer algunas yemas epiteliales

de la superficie lagrimal, las cuales forman las

glándula lagrimales.

Los neonato cuando lloran no tienen lagrimas ya que

estas comienzan a

producirse hasta la 6 semana

de desarrollo.

Coloboma del Iris: Falta de

cierre de la fisura del iris, dentro

de la sexta o séptima semana.

Catarata congénita:

opacidad del cristalino;

Puede ser resultado de

la exposición del

embrión al virus de la

rubeola.

Ciclopía: La falta de

influencia de ssh origina un

tejido prosencefalico deficiente, traducido en la

convergencia de los campos

ópticos.

Anoftalmia: ausencia

de un ojo.

Se debe por lo general

a falta de formación de

una vesícula óptica.

Micoftalmia: presencia de un

ojo mas pequeño de lo

normal. Se puede asociar con infecciones intrauterinas.

Afaquia: ausencia del

cristalino.

Resultante de la falta de formación de la placoda del

cristalino.

Glaucoma: Se refiere a un grupo de trastornos

oculares que llevan a que se presente un daño

en el nervio óptico, el nervio que lleva la información visual del ojo al cerebro. Es causado

por un desarrollo ocular anormal.

HOJAS BLASTODERMICAS

•En el embrión, la parte faríngeadel intestino anterior contienecuatro pares de evaginacioneslaterales tapizadas deendodermo llamadas bolsasfaríngeas

ARCO: masa pareada de mesénquima

SURCO: hendiduras branquiales

BOLSA FARINGEA: Parte faríngea que contiene 4

pares de evaginaciones laterales tapizadas de

endodermo y un divertículo.

•En el proceso nasomedial y maxilar se hace prominente en la semana 4 y 8 y al final se fusionan para formar el labio superior y la mandíbula.

•Procesos nasomedial y nasolateral son los dos brazos de las elevacionesmesenquimatosas, forman labio superior y mandíbula.

•Los procesos nasomediales forman la punta y la cresta nasal junto con parte del tabique nasal.

•Procesos nasolaterales dan origen a las alas de la nariz.

•Proceso frontonasal contribuye al puente de la nariz.

ARCOS BRANQUIALES

Desarrollo de faringe y sus derivados

Primer arco faríngeo o

mandibular

Formación de estructuras faciales, el cartílago de

Meckel forma el ligamento anterior del martillo,

el yunque formado por cartílago cuadrado,

músculos de masticación inervados por el V par

craneal (trigémino)

Segundo arco faríngeo

o hioideo

Origina estructuras esqueléticas, el cuerpo del

hioides, gran parte del mesodermo migra a la

cara para formar músculos de la expresión

inervados por el VII par craneal (facial)

Tercer arco faríngeo Origina parte del hioides origina el musculo estilo

faríngeo inervado por el IX par craneal

(glosofaríngeo)

Cuarto arco faríngeo Se originan músculos y cartílagos de la laringe y

zona inferior de faringe inervados por el X par

craneal (vago)

Síndromes que afectan al primer arco branquial

Síndrome de Pierre robín:

Micrografía extrema (mandíbula de pequeño tamaño), paladar

hendido y defectos auditivos, hay desequilibrio de la lengua y la

mandíbula hipoplasia lo que produce dificultad respiratoria

Síndrome de treacher Collins:

De un patrón hereditario autosómico dominante, hipoplasia de la

mandíbula y de los huesos faciales, malformaciones del oído

externo y medio, presencia de paladar hendido o paladar ojival,

trastornos de tipo coloboma en el parpado inferior.

Oído Interno Órgano de Corti, cóclea y

(Mesodermo) aparato vestibular.

Oído Oído Medio Caja del tímpano, trompa de

(1ra Bolsa faríngea) Eustaquio

Oído Externo Pabellón, meato auditivo

(1º surco faríngeo) externo, capas de la

membrana timpánica

Oído Medio

1er arco faríngeo - yunque y martillo

Oído medio-1ra Bolsa faríngea 2º arco faríngeo – estribo

Transmisión de sonido Musculo tensor del tímpano (NC V) y

el musculo estapedio (NC VII)

Oído Externo

Oído Externo- 1er surco faríngeo

Oído Interno

1º Notocorda

Inducción Ectodermo S 2º Mesodermo Paraxial

3º Ectodermo S. engrosamiento debido

a FGG-3 del Romboencéfalo

Placoda otica Rombomera 5 y 6

Se invagina y se separa de Ectodermo S.

para formar la vesícula ótica u otocisto

Vesícula ótica Región dorsal- vestibular (Wnts) (Nkx5)

Región ventral cóclea (Shh)

(Pax-2) Conducto endolinfático

Epitelio del Otocisto Inducción para la formación de cartílago,

Ganglio estatoacústico, Órgano de Corti

Alteraciones del desarrollo del oído

• Sordera congénita : alteraciones como la rubeola alteran el

desarrollo del órgano de Corti, lesión en oído interno,

trastornos del 1º y 2º arcos que interfieren en la transmisión de

sonidos

• Anomalías en el pabellón : malformaciones como los

apéndices o senos auriculares, muchas malformaciones en el

oído externo no presentan repercusiones se asocian con

malformaciones renales y de los arcos branquiales