dermatofibrosarcoma recidivante: presentacion de un caso

PRESENTACION DE UN CASO

Servicios de Dermatología y Neurocirugía del Hospital Universitario de Caracas.

DERMATOFIBROSARCOMA RECIDIVANTE

Servicios de Dermatología ( * ) y Neurocirugía (**) del Hospital Universitario de Caracas.

Dr. José R. Sardi B. *

Dra. Valentina Morante *

Dr. Oscar Reyes F. *

Dr. Ernesto Wydh **

Dr. Erick Delgado **

Dr. Rafael Neira **

Se trata de una paciente de 40 años de edad a quien operamos de un dermatofibrosarcoma protuberante en la región occipital (lado derecho) en el año 2004, cuatro años después le vemos nuevamente por presentar en el centro del injerto cutáneo una lesión nódulo ulcerada que apareció seis ó siete meses antes. Se tomo biopsia y se solicitaron exámenes de laboratorio y tomografía del cráneo. La paciente desaparece por un tiempo; había consultado a otro centro en busca de una segunda opinión.

Se aprecia un nódulo eritema-to ulcerado, fi- jo al plano óseo, no doloroso.

La biopsia con- firma la recidiva del tumor.

La tomografía demuestra el defecto óseo.

Se solicita la intervención del Servicio de Neurocirugía, y bajo anestesia general se practica craneotomía, resecandouna porción del hueso occipital. La duramadre no estaba comprometida, luego se realiza craneplastia con reemplazo óseo con resina acrílica. (Fotos A, B, C, D, E.)

Muestra histológica dela biopsia previa.

A.

B.

C.

D.

E.

Luego nosotroscerramos el defecto mediante la rotación de un colgajo del cuero cabelludo, dejando la zona de préstamo sin cubrir, para esperar la formación de tejido de granulación y en un según- do tiempo colocar un injerto de piel

A los diezdías se co- locó un in- jerto de pi- el, que tomamos de la región púbica.

Radiografía control al mes de operada.

Aspecto de la zona tratada cuatro meses después.

El dermatofibrosarcoma protuberante es un tumor cutáneo relativamente frecuente que se clasifica como un sarcoma de grado intermedio originado en la dermis, fue descrito por Darier y Ferrant en 1.924, ellos le denominaron “dermatofibroma progresivo y recurrente” y fue Hoffman un año más tarde quien le denominó “dermatofibrosarcoma protuberante”. Se localiza de preferencia en el tronco y en las extremidades, generalmente entre edades medias de la vida. Se caracteriza clínicamente por ser una lesión indolente de crecimiento progresivo, altas ratas de recidiva y ocasionalmente provoca

metástasis después de múltiples recurrencias locales. La célula que le origina es el fibroblásto, como factores etiológicos se han indicado los traumas, como quemaduras térmicas o químicas, terapia radiante, en un caso hubo asociación con la exposición al arsénico. Las ratas de recurrencias en cabeza y cuello están reportadas entre un 50% y 75%. La cirugía escisional es el tratamiento de elección, se recomiendan márgenes quirúrgicos de 2 a 3 cms. incluyendo la fascia profunda, una excelente forma de actuar es mediante la exéresis con la técnica de Mohs. No esta recomendada la disección linfática regional electiva, el efecto beneficioso de la radioterapia esta cuestionado.Bibliografia:Darier,J.,Ferrant,M.:Dermatofibromas progressifs et rercidivants on fibrosarcomes de la peau.Ann.Dermatol.Syph.1924;5:545-562.

Hoffmen,E.:Uber das knollenfreibende fibrosarkom der hant (dermatofibroma protuberans).Dermatol.Ztscher.1925;43:1-28.

Taylor,H.B.,Helwig,E.B.:Dermatofibrosarcoma protuberans:a study of 115 cases.Cancer.1962;15:717-725.

Gutierrez,G.,Ospina,J.E.,Elizabith de Baez,N., et al.:Dermatofibrosarcoma protuberans.Int.J.Dermatol.1984;23:396-401.

Schmeidman,D.,Blizaire,R.:Arsenic exposure followed by the development of dermatofibrosarcoma protuberans.Cancer.1986;58:1586-1587.

Barnes,L.,Coleman,J.A.Jr.,Johnson,J.T.:Dermatofibrosarcoma protuberans of the head and neck.Arch:Otolariyngol.1984;110:398-404..

Daives,K.W.,Hanke,C.W.Dermatofibrosarcoma protuberans trated with Mohs micrographic surgery.Cure rates and surgery margins.Dermatol.Surg

1996;22:530-534.

Wrotnowski U.,Hanke,C.W.:Fibrosarcomatous change in dermatofibrosarcoma protubernas.Am.J.Pathol..1988;12:287-293.