curso para medicos residentes nefropatÍas glomerulares, vasculares y sistÉmicas

CURSO PARA MEDICOS RESIDENTESNEFROPATÍAS GLOMERULARES,

VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Nefrología clínica vs diálisis crónica y trasplante

• Prevención de la IRT, diálisis crónica y Trasplante renal

• Beneficio para el paciente. Posibilidad de curación total o remisión parcial

• Ahorro

NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Mujer de 30 años. Acude a Urgencias por fiebre de 15 días de evolución, esputos hemoptoicos, disnea, hematuria macroscópica con oliguria (Diuresis<500 ml/24 h) y deterioro del estado general.

• Rx Tórax: nódulos pulmonares algunos cavitados.

• Crs 10 mg/dl

Caso Clínico

Granulomatosis de Wegener. Tratamiento con ciclofosfamida oral

(2mg/Kg/día)+ esteroides en choques I.V.

A los tres días, la enferma y familia rechaza el tratamiento: alta voluntaria

Seis semanas más tarde....

Caso Clínico

Reenviada desde otro hospital, donde había ingresado con pericarditis urémica, iniciándose diálisis.

Reinicio de ciclofosfamida oral, a dosis más bajas: lenta pero progresiva recuperación de función renal.

A los 3 meses Crs 2.5 mg/dl. 20 años más tarde Crs 1.5-2 mg/dl

• Mayor “creatividad”• Mayor dificultad diagnóstica,

diagnóstico diferencial difícil• Nefropatías secundarias, conexión con

Medicina Interna y todas sus especialidades. Campos de enorme interés clínico, terapéutico y abiertos a investigación clínica y básica.

• Escaso peso económico, en comparación con diálisis / trasplante.

• Escaso apoyo de Laboratorios. Tratamientos poco específicos

• Escasa representatividad en Congresos.

– Ifudu O, Dawood M, Iofel Y, Valcourt JS, Friedman EA.Department of Medicine, State University of New York Health Science Center, Brooklyn, NY, USA.

– Delayed referral of black, Hispanic, and older patients with chronic renal failure. Am J Kidney Dis. 1999; 33 : 728-33 Delayed referral (defined as a serum creatinine concentration > 4 mg/dL at referral) of patients with chronic renal failure to the nephrologist is common in the United States. We retrospectively examined the records of 220 consecutive patients referred ...

EMPOBRECIMIENTO CLÍNICO - Abandono de la nefrología clínica - Competencia de otras especialidades - Empobrecimiento y reduccionismo diagnóstico: “IRC de causa no filiada” “Síndrome nefrótico a filiar” “glomerulonefritis” “Proteinuria e HTA e IRC”

RENOPROTECTIVE PROPERTIES OF ACE-INHIBITIONIN PROTEINURIC NON-DIABETIC NEPHROPATHIESP. Ruggenenti et al. Lancet 354:359,1999

Virtudes del Nefrólogo - Buena base de Medicina Interna - Médico de “bolígrafo” - Seguimiento de los enfermos - Capacidad de estudio - Investigación básica y clínica - Capacidad de escritura / publicación

DATOS CLÍNICOS: SÍNTOMAS Y SIGNOS Edema Edema “nefrítico”, por retención de sal al disminuir la superficie de filtración glomerular.

Característico de las GN con intensa proliferación/infiltración celular: GN proliferativas endocapilares exudativas postinfecciosas.

Generalmente acompañado de HTA, insuficiencia renal y en ocasiones de insuficiencia cardíaca refractaria

DATOS CLÍNICOS: SÍNTOMAS Y SIGNOS Edema Edema nefrótico, en las entidades que cursan con síndrome

nefrótico (proteinuria >3.5 g/24 h con hipoalbuminemia) Patogenia: -Hipoalbuminemia -Retención de sal en el túbulo colector Ichikawa, I et al:

Role for intrarenal mechanisms in the impaired salt excretion of experimental nephrotic syndrome. J Clin Invest 1983; 71:91.

Resistencia al efecto del ANP, por aumento de la actividad de la fosfodiesterasa

DATOS CLÍNICOS: SÍNTOMAS Y SIGNOS Hematuria -El enfermo la percibe si es macroscópica -Diagnóstico diferencial con otras causas de

orinas oscuras (mioglobinuria, hemoglobinuria, coluria).

-De origen glomerular o urológico. Las glomerulares, orina más oscura (“coca-cola”), ausencia de coágulos y de síntomas miccionales

DATOS CLÍNICOS: SÍNTOMAS Y SIGNOS

- Insuficiencia renal aguda

- Insuficiencia renal crónica

DATOS ANALÍTICOS Proteinuria CUANTIFICACIÓN POR UNIDAD DE TIEMPO p.e.: 1.5 g/24 horas EVITAR: proteinuria de +++ proteinuria de 3.6 g/litroCuantía de la proteinuria: Fundamental para

pronóstico y enfoque terapéutico de cualquier nefropatía

• Proteinuria “en rango nefrótico”: > 3.5 g/24 h

• Proteinuria glomerular: albúmina y todo tipo de proteínas. Cuando la albúmina es > 85% del total de la proteinuria, se habla de proteinuria SELECTIVA

• Proteinuria de sobrecarga o de hiperproducción: Paraproteínas del Mieloma o de las gammapatías monoclonales

DATOS ANALÍTICOS

Hematuria Macroscópica o Microscópica Macroscópica Persistente Brotes de Macrohematuria Aislada ó Recurrente. Microhematuria persistente o intermitente

Detección: tiras reactivas (“sangre” +, ++, +++)Confirmación, cuantificación, caracterización:SEDIMENTO URINARIO / RECUENTO de ADDIS

SEDIMENTO URINARIOHematuria

HEMATURIA

Glomerular versus Urológica Historia clínica / Exploración Aspecto macroscópico de la orina Bioquímica general. Proteinuria y Sedimento. Urocultivos. Calciuria,

Uricosuria Análisis morfológico de los hematíes, con microscopio de contraste

de fases.

Hematies dismórficos Hematíes normalesOrigen Glomerular No glomerular

Hematíes dismórficos

Hematuria no glomerular, de vías o urológica

Tumores Pruebas de ImagenInfecciones EcografíaLitiasis TAC Hipercalciuria/ Urografía I.V. Hiperuricosuria

American Journal of Kidney Diseases 35: 141-145, 2000

Caso ClínicoVarón de 22 años. 18 meses antes, diagnosticado de LEScon nefropatía lúpica proliferativa difusa (FRA, hematuria macroscópica, Síndrome nefrótico...). Con esteroidesy ciclofosfamida/azatioprina, remisión: Función renal normal, proteinuria negativa, sedimento normal, serología lúpicanegativa salvo ANA 1/80. A los 18 meses, estando con dosis bajas de esteroides yazatioprina, incontables hematíes en el sedimento. Proteinurianegativa, Anti-DNA (-), Complemento normal.Urocultivos estériles, pruebas de imagen normales, se descartacistitis hemorrágica por ciclofosfamida.Hematíes de morfología normal.Calciuria 280 mg/24 h (3.5 mg/24 h). Uricosuria 1350 mg/24 h (v.n. <800 mg/24 h)Tratamiento con allopurinol: Desaparición total de la hematuria

MICROHEMATURIA PERSISTENTE

Con Proteinuria proteinuria negativa

Probable Estudio familiar GN crónica (IgA...) Valorar Biopsia Microhematuria No familiar renal familiar

Hematuria Familiar Benigna Seguimiento GN IgA familiar HC / HU familiar

Datos clínicos y analíticos renales

Datos de sospecha de enfermedades sistémicas-Historia clínica (fiebre, artralgias, lesiones

cutáneas, hemoptisis...)-Exploración (púrpura, necrosis cutáneas....)-Datos analíticos (eosinofilia, hipercalcemia,

trombopenia....)

Perfil Inmunológico renal- Complemento (C3, C4, CH50)-ANA, Anti-DNA-ANCA-Serología viral (VHC, VHB, VIH)-Crioglobulinas, Factor Reumatoide-Proteinograma. -Cuantificación de Inmunoglobulinas

NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS.

Grandes Síndromes• Síndrome Nefrótico• Síndrome Nefrítico• Proteinuria y/o Hematuria persistentes ó

anomalías urinarias persistentes• Hematuria macroscópica recurrente• Insuficiencia renal aguda• Insuficiencia renal crónica• HTA

Síndrome Nefrótico

-Proteinuria > 3.5 g/24 h

-Hipoproteinemia-Hipoalbuminemia

-Hiperlipidemia

American Journal of Kidney Diseases 17: 330-338, 1991

Síndrome Nefrótico -Proteinuria > 3.5 g/24 h-Hipoproteinemia-Hipoalbuminemia-Hiperlipidemia

Clínica /ComplicacionesEdemaTrombosis vasculares (Hipercoagulabilidad)Infecciones frecuentesComplicaciones cardiovasculares

Síndrome Nefrítico

• Edema por retención de sal y agua• HTA• Hematuria, macroscópica en muchos casos• Oliguria• Deterioro leve de la función renal

Grandes Síndromes• Síndrome Nefrótico• Síndrome Nefrítico• Proteinuria y/o Hematuria persistentes ó

anomalías urinarias persistentes• Hematuria macroscópica recurrente• Insuficiencia renal aguda• Insuficiencia renal crónica• HTA

Clasificación de las GlomerulonefritisClasificación Anatomoclínica

• Lesiones Mínimas• Glomeruloesclerosis (Hialinosis) segmentaria y focal• Membranosa• Membranoproliferativa (mesangiocapilar)• IgA• Aguda postinfecciosa• Extracapilares (rápidamente progresivas)

Una misma causa puede producir distintas lesiones histológicas (ejemplo: LES)

Una determinada lesión histológica puede tener diversas etiologías (ejemplo: GN membranosa paraneoplásica, lúpica, por sales de oro...primaria)

GLOMERULONEFRITISCORRELACIONES CLÍNICOPATOLÓGICAS

• SN SNef AUP HMR IRA IRC HTA

LM +++

GSF +++ + + ++

GNM +++ +

GNMP ++ ++ + + ++

IgA +++ +++ + ++ ++

Gn Ag +++ ++ +++

GN EX + ++ +++ + ++

¿Cuando biopsiar?• Individualizar cada caso• Balance riesgo / beneficio• Riesgo: riñones únicos, anticoagulados...• Biopsia sólo para beneficio del paciente, no

para fines académicos, ilustración de casos ó investigación

- Biopsias renales de diabéticos con ó sin microalbuminuria

-Biopsias renales de LES sin datos de afectación renal

¿Cuando biopsiar? SINDROME NEFRÓTICO Indicación de Biopsia siempre, salvo

contraindicaciones específicas y salvo las siguientes condiciones:

-Niños con SN puro: Ciclo de esteroides y si hay remisión completa en pocas semanas, se asume diagnóstico de SN x LM

-Diabéticos, tanto tipo 1 como 2, siempre que la cronología encaje en la habitual en la nefropatía diabética (progresión de microalbuminuria a SN en años)

¿Cuando biopsiar?

SINDROME NEFRITICO No biopsia en los casos típicos (edema,

hematuria, HTA... en niños o adolescentes con antecedente claro de infección estreptocócica)

Biopsia en casos atípicos: Adultos, ancianos Ausencia de antecedentes infecciosos claros Síndrome nefrótico predominante FRA grave, mala evolución

¿Cuando biopsiar?

Anomalías Urinarias Persistentes (Proteinuria y/o Hematuria persistentes)

Cuantía de la Proteinuria > 1.5-2 g/24 h Biopsia renal

Hematuria aislada No Biopsia

Hematuria no glomerular, de vías o urológica

Tumores Pruebas de ImagenInfecciones EcografíaLitiasis TAC Hipercalciuria/ Urografía I.V. Hiperuricosuria

MICROHEMATURIA PERSISTENTE

Con Proteinuria proteinuria negativa

Probable Estudio familiar GN crónica (IgA...) Valorar Biopsia Microhematuria No familiar renal familiar

Hematuria Familiar Benigna Seguimiento GN IgA familiar HC / HU familiar GNIgA HFB

HEMATURIA FAMILIAR BENIGNA / ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA BASAL DELGADA

GN IgA

¿Cuando biopsiar?

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Indicación de biopsia renal, una vez

descartadas causas prerrenales u obstructivas

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA Dato en contra de indicación de

biopsia

NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS ¿Cuando biopsiar?

Amigo, 32 años : TA 155/92 de meses de evolución, proteinuria 2.2 g/24, sedimento con 15-20 hematíes x campo. Crs 1.1 mg/dl.Antecedente de probable macrohematuria 5 años antes, coincidiendo con amigdalitis.

NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS ¿Cuando biopsiar?

Enalapril 5 mg: TA 130/82 Proteinuria 1.3 g/24 h 15 h x c

Enalapril 10 mg: TA 126/74 Proteinuria 0.5 g/24 h 15 h x c Crs 1 mg/dl

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