conexión anómala de venas pulmonares

CONEXIÓN ANOMALA DEVENAS PULMONARES

PREVALENCIA

- 0.056 / 1,000 RN VIVOS

ANATOMIA

1. SUPRACARDIACO - VCS2. CARDIACO - Seno coronario o Atrio derecho3. INFRACARDIACO - Sistema porta 4. MIXTO

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PARCIALES- COMPORTAMIENTO CLINICO COMO CIA

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FISIOLOGIA

INFRACARDIACO SUPRACARDIACO

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CUADRO CLINICO

OBSTRUCCION:- Variedad Infracardíaca- RN Cianosis y Taquipnea- Hepatomegalia- Sin soplos

ECG - Normal o HVDRx - SIN CARDIOMEGALIA - EDEMA AGUDO PULMONAR

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CON OBSTRUCCION

ECOCARDIOGRAMA- Identificar variedad y sitio de obstruccion- CIA o Foramen oval con flujo derecha a izquierda

CATETERISMO- No necesario

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Angiografía Resonancia

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CUADRO CLINICO

SIN OBSTRUCCION- Lactante que no crece- Taquipnea- Cianosis leve- Hiperactividad y deformidad precordial- 2P desdoblado amplio / fijo- Retumbo tricuspídeo

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ECG - P altas DII, HVD

Rx - Cardiomegalia, flujo aumentado, imagen en “8”

ECOCARDIOGRAMA BD- Determinar la variedad- Presión arterial pulmonar- CIA derecha a izquierda

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Supracardíaco- confluencia VP- dilatación VCS- dilatación AD

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CATETERISMO- Variedades mixtas- Defectos asociados- Septostomía (?)

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CIRUGIA

VARIEDAD A SENO CORONARIO

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CIRUGIA

VARIEDAD SUPRA CARDIACOA VENA VERTICAL

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EVOLUCION- Satisfactoria en IQ temprana- 10 % obstrucción venosa pulmonar residual

Estenosis POPde vena pulmonar

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SOBREVIDA EN 112 PACIENTES POST CORRECCION

UAB1967-1991

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Angiografía Resonancia