coexistenta microsferocitozei ereditare si a talasemiei minore (2)
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8/20/2019 Coexistenta Microsferocitozei Ereditare Si a Talasemiei Minore (2)
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COEXISTENTA
MICROSFEROCITOZEIEREDITARE SI A TALASEMIEIMINORE
- prezentare de caz -Şef Lucr. Dr. Adriana DIACON! Dr. Tud"r NEAM#! Şef Lucr. Dr. A$ice
%&L&CEAN! Dr. Ana-Maria MARC! Dr. Marina CONSTANTIN! Drd.'e"r(iana NICOLAE
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8/20/2019 Coexistenta Microsferocitozei Ereditare Si a Talasemiei Minore (2)
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MOTI)ELE INTERNARII
Copil in varsta de 3 ani si 11 luni se
interneaza prin transfer de la un spital de boli
infectioase (unde s-a infirmat diagnosticul dehepatita acuta virala) pentru:
Icter sclero-tegumentar intens
Febra 38!
o
CCoriza
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CLINIC LA INTERNARE
"tare generala mediocra
Icter sclero-tegumentar
#iperemie faringoamigdaliana
Coriza seromucoasa
"uflu endoape$ian gr II%&I
Ficat cu marginea inferioara la rebordul drept
"plenomegalie la ' cm sub rebordul stang "caun normal colorat urini hipercrome
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ANTECEDENTE *EREDO-COLATERALE
• ama microsferocitoza
•*atal beta talasemie minora
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IN)ESTI'ATII
#emograma
Frotiu sange periferic
+iochimie
,ezistenta osmotica
lectroforeza hemoglobinei
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*EMO'RAMA
26.09.201
2
27.09.201
2
REFERINTA
RBC 2.81 3.96 3.70-5.60
*106ulHGB 5.40 8.80 11.5-17.0 g/dlHCT 17.20 28.30 34.0-50.0%
MCV 61.20 71.50 80.0-96.0 fLMCH 19.20 22.20 26.0-32.0 pgMCHC 31.40 31.10 32.0-36.0 g/dlReticu$"cite + ,.
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FROTI SAN'E /ERIFERIC
.nizopoi/ilocitoza
.nizocromie:
0 ormocite normocrome0 icrocite hipocrome
0 acrocite policromatofile si o$ifile
Micr"0fer"cite ovalocite picaturi2unctatii bazofile
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%IOC*IMIE
+ilirubina totala - 1 mg%dl
+ilirubina indirecta 38 mg%dl
45# 66 7%4
Fier 6 g%dl
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REZISTENTA OSMOTICA
#emoliza initiala 698
#emoliza totala 638
#emoliza normala incepe la o concentratie de aCl de
69 si este totala la 639
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ELECTROFOREZA *EMO'LO%INEI
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DIA'NOSTIC I
.nemie microcitara hipocroma normosideremica
lectroforeza hemoglobinei #b.' 3;
+*. *.4."I I
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DIA'NOSTIC II
"caderea brusca in conte$t infectios a
hemoglobinei corelata cu hiperbilirubinemie
indirecta si 45# crescut
MICROSFEROCITOZA EREDITARA
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DIA'NOSTIC /OZITI)
C
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*,.*.*
*ransfuzional cu:
0 C izogrup izo,h o administrare
0 C54 izogrup izo,h fenotipat o
administrare
.ntibiotic amo$icilina%acid clavulanic 96
mg%/gc%zi in doua prize2erfuzie de reechilibrare hidroelectrolitica
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&a multumesc?
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