coagulopatias en niños dra. maria belen tovar pediatria universidad de la sabana

COAGULOPATIAS En Niños

DRA. MARIA BELEN TOVARPEDIATRIAUNIVERSIDAD DE LA SABANA

COAGULOPATIAS

Alteraciones en los mecanismos indispensables para que la

sangre permanezca en el lecho vascular

(Hemostasia y Fibrinolisis)

COAGULOPATIAS

HemostasiaFactores vasculares: integridad del endotelio, integridad vascular (colágeno)Factores plaquetariosFactores de la coagulación

HEMOSTASIA

Sección de vaso sanguíneo Exposición de colágenoVasoconstricción reflejaCompresión tisular del tej. ConectivoPlaquetas adhesividad, agregación y

liberaciónTapón hemostático primario

HEMOSTASIA

Componente de coagulación y fibrinolisisComplejo protrombinasaTrombinaFibrina

Tapón hemostático secundarioActivación de la fibrinolisis

NUEVA CASCADA DE COAGULACION

FASES

INICIACION AMPLIFICACION PROPAGACION

COAGULACION

FASE DE INICIACION: formación de trombina, factor VIIa, factores tisulares, factor IX y X; forman Xa mas factor V trombinaFASE DE AMPLIFICACION: activación de plaquetas y factor VIII/VWFASE DE PROPAGACION: formación de trombina masiva y coagulo estable

NUEVA CASCADA DE COAGULACION

FASE DE INICIACIONLesión de la pared vascularExposición del factor tisular (FT) y unión al factor VIIaEl complejo FT-VIIa activa el factor IX y XEl factor Xa se une al factor Va en la superficie celular

NUEVA CASCADA DE COAGULACION

FASE AMPLIFICACIONEl complejo Xa-Va convierte pequeñas cantidades de protrombina en trombinaLa trombina generada activa el factor V, VII y las plaquetasLas plaquetas activadas se unen al Factor Va, VIIA y IXa

NUEVA CASCADA DE COAGULACION

FASE DE PROPAGACION El complejo VIIa/IXa activa el factor X en la superficie de las plaquetas activadasEl factor Xa junto con el Va pasa grandes cantidades de protrombina en trombinaFormación de coagulo estable en fibrina

COAGULOPATIAS

Componente perivascular Menos del 1%DesnutriciónSíndrome de Ehlers DanlosSeudo xantoma elásticoOsteogénesis imperfecta

COAGULOPATIAS

Componente vascular (47%)Vasculitis de Enf. Del tejido conectivoPúrpura de Henoch SchoenleïnEnfermedades exantemáticas de la infanciaVasculopatías toxicas: SHU CID púrpura fulminans

PURPURA DE HENOCHSCHOENLEÏN

COAGULOPATIAS

Componente Plaquetario (27%)1. Defectos cuantitativos de las

plaquetas (Trombocitopenia):- Disminución de producción- Aumento de la destrucción- Aumento del consumo- Secuestro

COAGULOPATIAS

Componente Plaquetario

2. Defectos cualitativos de las plaquetas (Trombastenias o Trombocitopatías)

- Bernard Soulier (adhesividad)- Glanzmann (agregación)

PETEQUIASPTI

COAGULOPATIAS

Componente de la Coagulación y la fibrinolisis (25%)

- congénitas: deficiencias de factores (fibrinógeno, hemofilias, Von Willebrand, etc)

- Adquiridas: Hepatopatías

COAGULOPATIAS

ANAMNESISHemorragia anormal: duración o

volumen mayor de lo corrienteEpistaxis que no cede a presión de 15’ de cada ladoMenstruaciones mayores de 7 días o con expulsión de coágulosHemorragia profusa en odontología

COAGULOPATIAS

Equimosis de diámetro y características no congruentes con el traumaAntecedentes de cirugías o extracciones dentalesAntecedentes familiares

COAGULOPATIAS

Tipo de hemorragia:Hemorragias en mucosas (gingival, menorragia, epistaxis) petequias y aparición de equimosis: trastornos cualitativos o cuantitativos de las plaquetas – vWHemorragia espontánea en músculos y articulaciones: deficiencia de factores de coagulación (hemofilia)

COAGULOPATIAS

Evolución:Comienzo agudo (días o semanas) problemas adquiridos (Púrpura trombocitopénica Inmunológica)Síntomas de larga duración: hemofilias, enfermedad de VonWillebrand.

COAGULOPATIAS

Estado de salud del pacienteHallazgos al examen físico

- Petequias, púrpuras, equimosis, hematomas

- Limitación funcional articular- Epistaxis-inspección nasal- SMI??

COAGULOPATIAS

Laboratorio

Biometría Hemática completaFrotis de Sangre PeriféricaTiempo de ProtrombinaTiempo Parcial de Tromboplastina

COAGULOPATIAS

PT normal, PTT normal, Recuento de plaquetas normal:

Enfermedad de vWTrastorno de función plaquetariaDeficiencia de factor XIIDefecto de fibrinolisis

COAGULOPATIAS

PT normal, PTT prolongado, Recuento de plaquetas normales:

Enfermedad de vWHemofilia A o BDeficiencia de factor XIContaminación con heparina

COAGULOPATIAS

PT prolongado, PTT normal, Recuento de plaquetas normal:

Deficiencia de factor VIIDeficiencia de vitamina KWarfarina

COAGULOPATIA

PT prolongado, PTT prolongado, Recuento de plaquetas normal

Disfunción hepáticaDeficiencia de vitamina kDisfibrinogenemiaDeficiencia de factor II,V,X

COAGULOPATIA

PT prolongado, PTT prolongado, disminución en recuento de plaquetas:

CIDDisfunción HepáticaSíndrome de Kasabach Merrit

COAGULOPATIA

Paciente asintomático con prolongación del PT o del PTT, en paciente sin antecedentes de hemorragia ni familiares

Inhibidor circulanteDeficiencia de factor XIII

COAGULOPATIAS

PT normal, PTT normal, Recuento de plaquetas disminuido:

PTIComienzo de insuficiencia medularColagenosis

PURPURA DE HENOCH- SCHOENLEIN

Púrpura De Henoch Schoenleïn

Enfermedad por complejos inmunes (depósitos de IgA) antígenos de tracto respiratorio o GIRelación niño:niña de 2:1Menores de 7 años

Púrpura De Henoch Schoenleïn

CLINICAManifestaciones cutáneas (púrpuras, edema)Gastrointestinales (dolor, sangrado)Articulares (rodillas,tobillos)Renales (hematuria, proteinuria, IRA)

PURPURA DE HENOCHSCHOENLEIN

Púrpura De Henoch Schoenleïn

DiagnósticoClínicoNo se justifican pruebas de coagulaciónParcial de orina – Fx Renal

TratamientoAnalgésicoCorticoides

Coagulopatía por consumo

Consumo de factores de coagulación y plaquetas, que produce fenómenos hemorrágicos y sigue a una CID O CIL. (oclusiva)Secundaria a quemaduras, trauma, sepsis,asfixia, hemólisis severa,etc.

Coagulopatía por consumo

PT, PTT prolongadosPlaquetas disminuidasFibrinógeno bajoHemólisis microangiopáticaManejo Crioprecipitado, plasma, plaquetasVariedad trombótica: heparina

Púrpura trombocitopénica Inmunológica

Trombocitopenia periférica con aumento de producción plaquetaria en MOPreescolares y escolares sin preferencia de sexoPost viral (GI o respiratorio)Aguda, crónica, recurrente

Púrpura trombocitopénica Inmunológica

Comienzo súbitoPetequias, equimosis, hemorragias de mucosas, SNCEsplenomegalia hasta en 15%Diagnóstico diferencial con colagenosisDX trombocitopenia, aspirado de MO aumento de megacariocitos

Púrpura trombocitopénica Inmunológica

TratamientoReposoInmunoglobulina gamma IVEsteroidesInmunosupresoresEsplenectomíaTransfusiones?

PETEQUIAS EN MUCOSAS

PTI

HEMOFILIA

Enfermedad hemorrágica hereditaria más comúnDefecto funcional del factor VIII o factor IXHemofilia A 85%Hemofilia B 15%Autosómico ligado a X – de novo

HEMOFILIA

Clasificación

Leve 5-30% actividad del factorModerada 1-5%Severa <1%

HEMOFILIA

CLINICARN: sangrado por muñón umbilical, cefalohematoma, post-quirúrgico,SNC.Lactantes: hematomas ( erupción dental, vacunas, zonas de trauma)Preescolares-escolares: hemartrosis, hematomas, hematuria, mucosas, GI, SNC.

HEMOFILIA

DiagnósticoClínicoPTT prolongadoCuantificación de factores

-VIII-IX

HEMOFILIA

TRATAMIENTOMultidisciplinarioManejo del dolorTerapia de reemplazoMedios físicosRehabilitación

HEMOFILIA

Terapia de ReemplazoHemofilia A. Concentrado de Factor VIII o crioprecipitadoHemofilia B: Concentrado de Factor IX, plasma fresco congelado, Complejo protrombínicoAntifibrinolíticos, Desmopresina

HEMOFILIA

Terapia de Reemplazo:Clase de hemorragia NivelHemartrosis 20-40%De mucosas 60%De sistema nervioso 60-

100%Retroperitoneal 60%

HEMOFILIA

Hemofilia A:%deseado x peso Kg. x 0.5

Hemofilia B:%deseado x peso Kg. x 0.6 (1?)

PURPURAVASCULAR