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Ginecología Infanto-Juvenil
abril de 2016
Dra Alejandra Belardo
Jefe Sección Endocrinología Ginecológica y Climaterio
Servicio de Ginecología del Hospital Italiano de Buenos Aires
Socorro!!! Adolescencia
Es un fenómeno psicocultural, relacionado con procesos
biológicos
Etapa crítica del desarrollo humano
Entre la niñez y la adultez
Pautas de nuevas conductas
Cambios en el cuerpo
Requerimientos sociales
Adolescencia OMS
Etapa que transcurre entre los 10 y 19 años, período durante el cual el individuo adquiere su madurez reproductiva, transita los patrones psicológicos de la niñez a la adultez y consolida su independencia socioeconómica (….)
Tiene 2 fases:
1. temprana: 10-14 años
2. tardía: 15-19 años
Juventud: período entre los 15 y los 24 años
¿Qué es la pubertad??
Pubertad: Involucra una secuencia de cambios físicos y psicológicos, a
lo largo de 3-4 años, inducidos por el aumento de los esteroides sexuales, con modificación de los caracteres sexuales primarios (gónadas) y aparición de los CSS
Estos cambios significan el final del crecimiento posnatal y la
adquisición de la capacidad reproductiva
Pubertad
(bio)
social psico adolescencia
Fisioneuroendocrinología de la pubertad. Avances en
endocrinología ginecológica y reproductiva. SAEGRE. Ed.
Ascune Hnos. unidad 2. Cap. 1. pág 119
Pubertad. Edad normal
Argentina: 8-13 años
EEUU 9-14
África: 11-14
Antes de los 8 años: Pubertad precoz
Ausencia de CSS a los 13 años: Pubertad retrasada
Varía en diferentes países!
Según factores
socioeconómicos y culturales,
en los cuales se involucran
factores genéticos,
alimentarios y estresantes en
la vida pre y postnatal
Fisioneuroendocrinología de la pubertad. Avances en
endocrinología ginecológica y reproductiva. SAEGRE. Ed.
Ascune Hnos. unidad 2. Cap. 1. pág 119
Pubertad
3 eventos secuenciales fundamentales:
1. aumento de la liberación pulsátil de GnRH
2. liberación de gonadotrofinas y estrógeno
3. aparición de CSS
Eventos…eje HHG
Feto:
Inhibición, feed back negativo, ya a las 20 semanas de gestación. Los
estrógenos placentarios y endógenos frenan la liberación de LH y
FSH. No hay órgano periférico que responda a estímulos
Nacimiento:
Desaparecen los estrógenos: liberación de la inhibición, se libera
GnRH, LH, FSH, estrógenos. Estímulo de folículos ováricos
Niña:
Nuevamente inhibición hasta los 8 años. En este momento empiezan
los estímulos puberales y ahora los órganos periféricos sí
responderán a los diferentes estímulos
GnRh GnRh GnRh GnRh
FETO RECIÉN
NACIDA NIÑA MENOR
A 8 AÑOS MÁS DE 8
FSH FSH FSH FSH
E2 E2 E2 E2
-
- -
- +
PUBACA
TELARCA
PICO DE CRECIMIENTO
AXILARCA
MENARCA
Eventos puberales
La primera glándula que madura: suprarrenal
Aumenta la producción de A
Algunos meses antes de que aparezca la telarca, los pulsos
de hormonas se hacen más regulares y amplios por la
noche
Aumentan LH y FSH 40 veces
FSH: crecimiento folicular, estimula la aromatasa
LH: síntesis de andrógenos, que se aromatizan a estrógenos,
favorecen la maduración folicular
El hito más importante de la maduración sexual es el desarrollo del
mecanismo de retroalimentación positiva
Retroalimentación +/- Durante la
pubertad, el SNC
tiene un efecto
inhibitorio sobre
la producción de
GnRH. Durante
la maduración del
hipotálamo, estos
mecanismos
supresores
desaparecen y
adquieren el
patrón de
secreción pulsátil
Péptidos relacionados con el mecanismo por el cual se dispara el
gonadoblasto: muchísimos!
Leptina
Neuronas
Kisspeptina Andrógenos adrenales
GH
IGF-1
Neuronas
Glutamato
Células de la glía Insulina
Ghrelin
Hacia el final de la primera década de la vida disminuye la
secreción de GABA, principal neurotransmisor del
sistema nervioso central (SNC) encargado de inhibir los
pulsos de GnRH, y aumenta simultáneamente el
glutamato (aminoácido que aumenta los pulsos de GnRH),
ayudados por otros factores como la noradrenalina y el
neuropéptido Y
La astroglía, los péptidos anorexígenos y orexígenos y
otros factores autócrinos y parácrinos parecen jugar
también un papel en este proceso.
Péptidos relacionados con el mecanismo por el cual se dispara el
gonadoblasto: muchísimos!
La pubertad se inicia por la reactivación de la
secreción pulsátil de GnRH, producida por el
estímulo de las redes neuronales y gliales sobre las
neuronas productoras de GnRH
Estas redes están bajo el control de una cascada de
genes, a su vez influidos por factores periféricos y
ambientales
Péptidos relacionados con el mecanismo por el cual se dispara el
gonadoblasto: muchísimos!
Proteína constituída por 167 AA, se adhiere a receptores
de membrana
Secretada principalmente por adipocito, pero también por
células del hígado, feto y placenta
Tiene receptores en muchos órganos y tejidos
Sus funciones más importantes:
hambre-saciedad
Balance energético, peso corporal, gasto de energía
Síntesis de FSH y LH, madurez sexual
Es un marcador importante del IMC. Aumenta en obesas
Leptina
Su síntesis se prouce en adipocitos de la grasa existente. Reduce la ingesta al estimular
la vía anorexígena e inhibir la orexínea en el núcleo arcuato y la zona lateral del
hipotálamo.
Aumenta con la edad hasta la pubertad
Estimulada por corticoides, estrógenos e insulina, inhibida
por andrógenos, GH IGF-1
El nivel circulante de leptina es mayor en mujeres que en
hombres a lo largo de toda la vida, aunque esta diferencia
es más notoria después de la pubertad
En las mujeres, después del inicio de la pubertad, el nivel
circulante de leptina aumenta en forma notoria,
posiblemente debido a la acción de los estrógenos
Leptina
Fundamental par el crecimiento
Estrógenos e insulina aumentan los RGH hepáticos
El empuje puberal se relaciona con la acción de esteroides sexuales en el cartílago epifisiario
La GH por sí sola no tiene efecto sobre el crecimiento del organismo, para ello necesita la conjunción temporal de otras hormonas como los esteroides sexuales, insulina, hormonas tiroideas, así como el buen funcionamiento del hígado y una buena nutrición. Y sobre todo necesita de la participación de la IGF-1 sintetizada en los tejidos diana de la GH. Salvo en el crecimiento intrauterino donde actúa una IGF-2 independiente de la GH.
Para realizar su función en el crecimiento, no solamente actúan en la transcripción genética necesaria para la proliferación celular, sino que también actúan sobre el metabolismo y equilibrio hidrosalino
GH e IGF-1
Se secreta principalmente en estómago y duodeno, y en menor proporción, en hipotálamo e hipófisis
La aparición de células productoras de ghrelin en etapas tempranas del desarrollo fetal sugiere un papel de este péptido en la vida intrauterina
Aumenta el apetito por la vía orexígena
Estimula la secreción de GH, mayormente en la pubertad
La secreción de ghrelina sigue un ritmo circadiano; muestra un pico antes de cada comida y presenta una disminución de las concentraciones tras la ingesta. A este incremento preprandial se le ha atribuido un papel como señal para iniciar la ingesta
Es uno de los más potentes orexígenos conocidos y actúa en el núcleo arcuato del hipotálamo
Ghrelin
Molécula producida por hipotálamo y placenta
Codificada por el gen Kiss 1, supresora de tumores
Se en la región paraventricular del tercer ventrículo, dentro de
neuronas que inervan a las neuronas productoras de GnRh
Se piensa que las neuronas de kisspeptina dependen del
estradiol, generando un up regulation de los receptores
de GnRh
Parece ser necesaria para la secreción pulsátil y activación
de GnRH
Es escencial para la ovulación
Regula la secreción de insulina
Kisspeptina
Adrenarca
Incremento de hormona adrenales:
DHEA, S-DHEA, 17-OH-P
Crecimiento de aprox. 20 cm, durante 3 años
Aumento de GH y IGF-1
Aumento de la DMO, masa muscular y casi todos los órganos y sistemas
Al momento de la menarca, la niña alcanzó el 95% de su talla final
2 años antes que la
menarca, entre los
6 y los 8 años
Empuje puberal de crecimiento 12 años
Menarca
Es el evento más tardío
Al término del pico de crecimiento, que tiende a producirse un año antes
2 años después de la telarca, en estadíos 3-4 de tanner mamario
A una edad ósea de 12-13 años
A los 12.5/6 años (9-16)
Relacionada con múltiples factores….
Relacionada con el IMC y la cantidad de grasa corporal
17-22%
Menarca
Ciclos irregulares
43% en el primer año (y anovulatorios, claro)
En el 6to año: 80% de ciclos regulares y 95% de las
adolescentes ovulan en forma regular
NoRMaL!!!!
publicaciones.ops.org.ar/
Sintesis del desarrollo puberal
Desde la aparición del botón mamario hasta la menarca
transcurren 2,3± 1,1 años
Por ello se considera además del inicio, la normal
progresión
Se incluyen dentro del concepto de pubertad retrasada a
las pacientes que habiendo iniciado el desarrollo normal,
lo interrumpen, o progresan en forma inadecuada
Descartar situaciones patológicas orgánicas o funcionales
Edad ósea Es un instrumento escencial para valorar el desarrollo puberal
Basado en las modificaciones que ocurren en los huesos para alcanzar una forma típica de adultos normales
La madurez ósea se determina por el grado de mineralización de los huesos de la mano y muñeca, donde se evalúan los huesos del carpo, metacarpo y falanges de los dedos, además de una serie de procesos de desarrollo que aparecen de forma regular y secuencial durante el período de crecimiento
Generalmente se practican radiografías de la mano izquierda, las cuales se comparan con vistas radiográficas de pacientes con edades más o menos similares existentes en el Atlas de Greulich y Pyle, las cuales son consideradas como patrones estándares para cada edad y sexo. De acuerdo con esto puede establecerse una edad promedio para el paciente en estudio
Edad ósea
La edad exacta a la que se alcanza el pico de masa ósea
no está del todo determinada
Entre los 11 y los 14 años hay una importante crecimiento
Algunos estudios demostraron que existen pequeños
incrementos entre los 20 y 29
Es muy importante la herencia y la edad de la menara
Las mujeres alcanzan su densidad mineral ósea (DMO) en
fémur proximal durante “los 20” y en la columna y el
antebrazo alrededor de los 30
UpToDate, Dec 2012
Pubertad precoz: antes de los 8años
Incompleta
telarca/pubarca/menarca
Completa
Central: depende de GnRH
90% idiopática, 10% neurogénica
Periférica: secreción autónoma de esteroides sexuales
Sme. De Mc Cune Albright, tumores, quistes, hipotiroidismo
Mayor frecuencia!
Aumento de GnRH, LH,
FSH
Aumento de estrógenos
con niveles normales de
GnRH, LH, FSH
Pubertad retrasada: sin CSS a los 13 años
Retraso constitucional simple
Velocidad e crecimiento < Pc 10
Retraso de EO
Secundario a enfermedades crónicas
Hipogonadismo hipogonadotrófico
Causas congénitas raras o adquiridas
Hipogonadismo hipergonadotrófico
Disgenesias gonadales
Se dice que una niña presenta retraso puberal o
detención del desarrollo puberal si es o presenta:
Mayor de 13 años y aún no tiene características sexuales
secundarias.
Mayor de 15 años y no ha tenido su menarca
Estadio de Tanner 5 de más de 1 año de evolución y no ha
tenido su menarca
Más de 5 años desde el inicio de la telarca y no ha tenido su
menarca
Pubertad retrasada
Retraso puberal secundario a
enfermedades crónicas
Nefropatías Infecciones (TBC, SIDA)
Cardiopatías congénitas y adquiridas Desnutrición
Neumopatías crónicas (asma, enfermedad
fibroquística)
Metabolopatías (fenilcetonuria,
glucogenosis, etc.)
Patologías hematológicas (anemia, etc.) Diabetes
Enteropatías (enfermedad celíaca, enteritis
inflamatorias)
Drogadicción
Hepatopatías Disruptores endócrinos (alcohol, tabaco,
etc.)
Colagenosis
Retraso puberal constitucional
Variante normal de la maduración puberal
Jóvenes sin patología
Baja estatura
La gran mayoría alcanza buena talla final
9 a1 en favor de los varones, 50% con antecedente familiar
Sensib del gonadostato?
En general el retraso no supera los 16 años
Coincide con el retraso en la maduración esquelética
Déficit transitorio de GH y IGF 1 ?
Hipersensibilidad a la insulina???
Causas de insuficiencia hipotálamo
hipofisaria (hipogonadismo hipogonadotrófico:
HHC)
Congénitas Adquiridas
Sindrome de Kallman Tumores: craneofaringioma, glioma óptico,
adenomas hipofisarios, etc.
HHC no sindrómico: defecto en liberación de
GnRH/en en receptor de GnRH/en células
gonadotróficas/mutaciones GnRH, GnRHR, etc.
Trastornos en la secreción de gonadotrofinas:
anorexia, estrés, sobreentrenamiento físico
HHC sindrómico NO Kallman:
panhipopituitarismo total o parcial/mutaciones de
DAX1 o del factor de transcripción
PROP1/malformaciones congénitas
Endocrinopatías: hiperPROLA, Cushing,
hipotiroidismo, hiperandrogenismo
Sindromes polimalformativos: Prader Willi,
Laurence Moon Biedl, etc.
Eventos secundarios post QX o RT
Traumatismos
Histiocitosis X
Sindrome de Kallmann
Hipogonismo hipogonadotrófico y alteración del olfato
(desde mínima hasta anosmia)
Hipoplasia o ausencia de bulbos olfatorios
Deleción o traslocación del gen KAL: codifica una
proteína imprescindible para la migración de las neuronas
de GnRH. Hay muchos genes posibles afectados
Muchas formas de herencia (AR, AD, LX)
1 c/50.000 mujeres
Se puede asociar con trastornos visuales, sordera,
movimientos anómalos, malformaciones urológicas y
alteraciones de la línea media
Resumen de HHC congénito
No sindrómico:
Alteraciones en la liberación o el receptor de GnRH, alteración de células hipofisarias, mutación del propio GnRH
Resistencia a la administración pulsátil de GnRH
Olfación normal
Sindrómico no Kallmann
Insuficiencia hipofisaria: HHC, déficit de PROLA, GH y TSH
Sindrome Prader Willie: hipotonía muscular, retraso mental, ob, intolerancia a los HdeC, HHC, déficit de talla. 75% por deleciones del cromosoma 15 de origen paterno
Sindrome de Laurence Moon Biedl: polidactilia, retinitis pigmentaria, ob, RM, nefropatía, HHC. AR
Adquiridos
Tumores SNC
Extraselares, afectan la producción de GnRH/tallo hipofisario
Craneofaringioma: con o sin hemianopsia bitemporal
Germinomas, gliomas
Adenomas hipofisarios funcionantes o no
Prolactinoma
Otros procesos orgánicos
Histiocitosis de células de Langerhans: infiltración histiocitaria de piel, órganos, hueso y a veces hipotálamo y tallo hipofisario: retraso puberal, déficit de GH y diabetes insípida
Lesión de tallo hipofisario en un cirugía, TEC o post trauma obstétrico
Adquiridos
Edocrinopatías
Hiperprolactinemia. Puede ser secundaria al uso de múltiples fármacos
Prestar atención a adolescentes tratadas con risperidona
Hipercortisolemia
Trastornos de la secreción fisiológica de gonadotrofinas
Anorexia nerviosa El crecimiento se detiene, la pubertad puede ni iniciarse
Pueden involucionar los CSS
En casos postmenarca: amenorrea secundaria
HHC potencialmente transitorio
Adquiridos: Anorexia nerviosa
Asocia con:
Trastornos psicológicos
Alteración de neurotransmisores y neuropéptidos
Mala nutrición
Hipercortisolismo, aumento de ACTH y CRH
Balance energético negativo
Anorexia y ejercicio físico
Hacer deporte tiene muchos beneficios:
Prevención de enfermedades: cardíacas, diabetes, obesidad,
cáncer de colon, HTA
Incremento de la DMO en un 5-30%
incremento de la masa muscular
Mejor imagen corporal propia y autoestima
Peeeeerrroooooooooooooooooo:
Todos estos beneficios pueden verse opacados por
trastornos alimentarios
Tríada de la mujer deportista
Trastornos
alimentarios Osteopenia/osis
Amenorrea
No necesariamente
tienen que darse en
simultáneo
Insuficiencia ovárica primaria
(hipogonadismo hipergonadotrófico)
Congénitas Adquiridas
Cariotipo normal: disgenesia gonadal pura
XX, disgenesia XY (Swyer), dg con otras
malformaciones
Insuficiencia ovárica primaria
Con anomalías cromosómicas:
numéricas: 45X, estructurales: deleción del
X, isocromosomas, traslocación X-autosoma
Quirúrgica
Sindrome de ovarios rudimentarios Torsión bilateral de ovario
Deficiencia de la biosíntesis de
estrógenos
Tumores
Sindromes polimalformativos: Noonan,
Alstrom, etc.
Sindorme de ovario resistente
Galactosemia
QMT y RT
Disgenesias gonadales:
Sindrome de Turner
1 c/2500 RNV
98% no llega a término
Genética:
50%: 45X0
30-40% mosaicismos
10-20% deleciones del cr X
Estigmas físicos: talla, orejas, cuello, tórax, CV, etc….
Personalidad: inteligencia normal, inmadura
Genitales: hipoplásicos, cintillas ováricas, SIN desarrollo
mamario ni vello pubiano ni axilar
Disgenesias gonadales:
Sindrome de Turner
1 c/2500 RNV
98% no llega a término
Genética:
50%: 45X0
30-40% mosaicismos
10-20% deleciones del cr X
Estigmas físicos: talla, orejas, cuello, tórax, CV, etc….
Personalidad: inteligencia normal, inmadura
Genitales: hipoplásicos, cintillas ováricas, SIN desarrollo
mamario ni vello pubiano ni axilar
ST
Sospecha Dx: AP + FSH ↑ + Baja Talla/ otros estigmas de
Turner
Cariotipo:
• 45,X0 o mosaicos de Turner (45,X0 / 46,XX o 46,XY)
• Se investigan linfocitos (ideal 30-50 metafases)
• Anomalías estructurales del X (isocromosoma Xq, deleción
XX)
Esta indicado en niñas con Baja Talla
ST. intervención
En niñas sin desarrollo puberal:
Terapia hormonal “De Desarrollo”
Objetivos:
Inducir el desarrollo puberal
Permitir el crecimiento y la mineralización ósea
Lograr un correcto desarrollo uterino
Evitar las consecuencias del hipoestrogenismo al
largo plazo: óseas, CV, síntomas VM, atrofia
genital, cognitivos, etc….
Terapia Hormonal de Desarrollo ≠ Terapia
de Reemplazo Hormonal
Best Practice and research clin obstetr and gynecol 2010; 149-55
Tratamiento con GH:
1 a 4 años antes de iniciar E (según diferentes autores)
no hay consenso en la edad de inicio
Una opción práctica es iniciarla cuando cae la curva de
crecimiento
• en concordancia con los pediatras
• Aumenta la talla final y la DMO
• Terapia hormonal: iniciar a los 12 años
• EEC o estradiol
• VO o trandérmica
Clin Endocrinol Metab, 2007, 92(1):10–25 17
Gynecol Endocrinol 2012; 28: 726-32
Endocrine (2012) 41:200–219
Endocrine Journal 2012; 59: 153-9
Best practice and Rsearch Obstetr and Gynecol 2010
Terapia hormonal de desarrollo
Se debe empezar con dosis BAJAS Para no frenar el crecimiento óseo
Para no alterar el desarrollo mamario
Estradiol (E2): se empieza con dosis de 0.2 mg/d y se incrementa a lo largo de 2-4 años hasta llegar a 1-2 mg/d
Estrógenos equinos conjugados (EEC): 0.3 mg/día y luego se incrementa hasta dosis de 0.625/1.25 mg/d
Gynecol Endocrinol 2012; 28: 726-32
Endocrine Journal 2012; 59: 153-9
Best Practice and Resaarch obstet and gynecol 2010
Terapia hormonal de desarrollo
Hasta Tanner 3/ sangrado vaginal: monoterapia estrogénica: sólo estrógeno
Luego agregar un gestágeno no androgénico y hacer terapia combinada
Ciproterona 1-2 mg/d
Clormadinona 2 mg/d
Dienogest 2 mg/d
Drospirenona 3 mg/d
Consulta de adolescente
Definir ante qué tipo de paciente estamos
Adolescencia:
o temprana (10-15 años)
o media (15-18)
o tardía (18-22 años)
Enfoque diagnóstico
Es un paciente particular: ni niño ni adulto
MC: directo/latente
Ropa, acompañamiento, vocabularios, horario, etc…
Familia
Alimentación
Hábitos
Deporte
Anticoncepción
ITS
Info de acuerdo a la edad y necesidades
OBSERVAR
Y
ESCUCHAR
Lo más importante:
el interrogatorio!
Debemos propiciar….
Difusión de la información científica
Manejo de conceptos claros y precisos
Conocimiento de nuestra población
Alternativas para llegar a una autodeterminación
responsable y no manejarse con prohibiciones y permisos
Orientación de la adolescente
Comunicación cálida y abierta
Tiempo
Respeto
Intimidad
Cada consulta es importante!
Construcción de una relación
Educación sexual
Hábitos saludables
Cuidados frente a embarazo e infecciones
Escuchar sin juzgar
Hablar acerca del ciclo sexual
Hablar de sexualidad, prácticas sexuales, orgasmo
Requiere tiempo, privacidad!!!!
Anticoncepción, salud reproductiva
Según la OMS: “todas las personas deben tener una
conducta sexual satisfactoria y segura gozando de plena
capacidad de reproducirse y libertad de decidir”
Implica: INFORMACIÓN Y LIBRE ELECCIÓN
Consejería: datos para la toma de decisiones
Debemos contribuir al desarrollo de una sexualidad placentera
Principio de
AUTONOMÍA
Conclusiones
La consulta de la paciente adolescente implica:
Confidencialidad
Privacidad
Autonomía
Secreto profesional
Debemos entender el momento de la vida que está pasando nuestra paciente, escuchar, pesquisar factores de riesgo y factores protectores
La educación sexual está vinculada con la formación integral de las personas, en el marco de los derechos
humanos
Tiempo y paciencia
Enfoque Bio-Psico-Social
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