ciclo del ácido cítrico

CICLO DE LOS ÁCIDOS TRICARBOXÍLICOS.(CICLO DE SZENT-GYÖRGYI–KREBS )

Facultad de Medicina

Profesora: MC Susana Aidee González Chávez

Alumno: Cristian Emmanuel Ponce Ruiz

Matrícula: 295163

Ciclo del ácido Cítrico Conjunto de reacciones que ocurren en

las mitocondrias. Es la principal vía para metabolizar

residuos de acetilo activados por una coenzima.

Involucra carboxilaciones y descarboxilaciones.

Desempeña diversos Desempeña diversos papeles en el metabolismo.papeles en el metabolismo. Es la ruta final donde converge el

metabolismo oxidativo de los carbohidratos, los aminoácidos y los ácidos grasos, donde sus esqueletos carbonados se convierten en CO2.

Descarboxilación oxidativa de piruvato. El piruvato, el producto final de la

glucólisis aerobia, es transportado al interior de la mitocondria antes de que pueda entrar en el ciclo de los ATC.

Además de las enzimas que participan en la conversión de piruvato a acetil-CoA, elcomplejo también contiene dos enzimas reguladoras fuertemente unidas, la piruvato deshidrogenasa cinasa y la piruvato deshidrogenasa fosfatasa .

Una vez en la matriz, el piruvato

es convertido en acetil-CoA por

medio del complejo piruvato

deshidrogenasa (PDH).

Coenzimas

El complejo piruvato deshidrogenasa contiene 5 coenzimas que actúan como portadores u oxidantes para los productos intermedios de las reacciones.

Regulación del complejo piruvato deshidrogenasa.

Las dos enzimas reguladoras que son parte del complejo activan e inactivan la descarboxilasa de manera alternativa. La PDH cinasa independiente de AMP cíclico fosforila y, por consiguiente, inhibe la descarboxilasa mientras que la PDH fosfatasa la activa

Carencia de piruvato deshidrogenasa Una carencia del componente

descarboxilasa, del complejo piruvato deshidrogenasa es la causa bioquímica más común de acidosis láctica congénita. Esta carencia enzimática provoca una incapacidad para convertir el piruvato en acetil-CoA, lo que hace que se desvíe el piruvato a ácido láctico a través de la lactato deshidrogenasa

• Es la vía común final de oxidación de carbohidratos, lípidos y proteínas.

• Es un ciclo intermediario entre otras vías, tanto catabólicas como anabólicas.

• Se genera ATP.• Se generan NADH y

FADH2, que se incorporan a la vía de la fosforilación oxidativa.

• Se genera CO2

Ciclo del ácido CítricoEl ciclo del ácido citrico se divide en 8 pasos.

Los 4 primeros involucran al C

Los otros 4 involucran la regeneración del oxalacetato.

Ciclo del ácido Cítrico

El Acetil-CoA es una molécula “activada” proveniente del catabolismo de carbohidratos, lípidos y proteínas

PASO 1Condensacion de un Acetil-CoA y un oxalacetato, formando citrato y liberando CoA-SH.

PASO 2

Isomerizacion del citrato a isocitrato en dos pasos:

(a) deshidratacion.

(b) hidratacion.

PASO 2a(primera parte)

Deshidratación del citrato a un intermediario de cis-aconitato.

PASO 2(segunda parte)

Hidratación del cis-aconitato a isocitrato por medio de una hidratacion.

PASO 3

Descarboxilación oxidativa del isocitrato a -cetoglutarato.

Se liberan CO2 y H+

Se reduce NAD+ a NADH

PASO 4

Descarboxilación oxidativa del -cetoglutarato acoplado a la unión de la CoA-SH, obteniendo Succinil-CoA, CO2 y NADH.

PASO 5• Hidrólisis de succinil-CoA, obteniendo succinato y liberando CoA-SH.• Fosforilación de ATP o GTP

PASO 6

Oxidación del succinato a fumarato.

Se reduce FAD a FADH2

PASO 7Hidratación del fumarato formando L-malato

PASO 8• Oxidación del L-malato a oxalacetato.

• Reducción de NAD+ a NADH.

El ciclo del ácido cítrico posee un carácter anfibólico, porque sus intermediarios participan tanto en vías catabólicas como en vías anabólicas

Ciclo del Glioxilato