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TRASTORNO DEL MOVIMIENTO Y ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES

•Dr. Roque Villagra C

miércoles 20 de marzo de 2013

ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES

Trastornos del movimiento, por disminución o exceso (hipokinesia o hiperkinesias )

Se producen por alteraciones de los ganglios básales: caudado, lenticular (putamen y pallidum), núcleo subtalámico, núcleo rojo y substancia nigra

miércoles 20 de marzo de 2013

ENFERMEDAD DE LOS GANGLIOS BASALES

Parkinson CoreaDistonía

Hipokinesia

Rigidez

Hiperkinesia

HipotoniaHiperkinesia

Hipertonica

Inhibición

CorticalLiberación

Cortical

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ENFERMEDAD DE PARKINSON

• Pérdida de células de la sustancia nigra, con cuerpos Lewy en las remanentes

• Esto se traduce en pérdida de dopamina en el estriatum (caudado y putamen)

miércoles 20 de marzo de 2013

EPIDEMIOLOGÍA

• Se presenta entre los 40 y 70 años, mas frecuentemente en la sexta década

• Compromete al 1% de la población sobre 50 años

• Síntomas parkinsonianos se encuentran hasta en un 35% de los mayores de 65 años

miércoles 20 de marzo de 2013

TRÍADA CLÍNICA CARDINAL

• Temblor de reposo

• Rigidez

• Bradikinesia

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OTROS RASGOS CLÍNICOS

• Fascie inexpresiva y seborreica

• Voz Hipofónica monocorde

• Disminución del parpadeo

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OTROS RASGOS CLÍNICOS

• Postura en semiflexión

• Pérdida de reflejos posturales

• Marcha con pasos cortos, festinante

• Congelamientos de la marcha

• Caídas hacia atrás

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OTROS RASGOS CLÍNICOS

• Micrográfia

• Almohada húmeda

• Dolores osteoarticulares

• Compromiso cognitivo (30%)

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ENFERMEDAD DE PARKINSON

miércoles 20 de marzo de 2013

EXAMENES DE APOYO DIAGNOSTICO

Normalmente ninguno, en caso de atipias:

• Imágenes ( Resonancia )

• Bateria para disautonomia

• Evaluo Neuropsicologico

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COREA(DANZA)

• Movimiento rápido, que fluye de un segmento corporal a otro, involuntario

• Causas: Sidenham, Huntington, lupus, coreoacantocitosis, Wilson, hipertiroidismo, vascular, fármacos.

• Se trata con bloqueadores dopaminérgicos

• Siempre descartar enfermedad de Wilson

miércoles 20 de marzo de 2013

COREA

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COREA DE HUNTIGTON

• Autosómica Dominante de penetración completa

• Movimientos Coreo-atetósico o Parkinsonismo

• Demencia y Alteraciones Conductuales

miércoles 20 de marzo de 2013

COREA DE HUNTIGTON

miércoles 20 de marzo de 2013

HERENCIA DEL HUNTIGTON

miércoles 20 de marzo de 2013

COREA DE SYDENHAM

• Post infección estreptococica, asociada a Enfermedad Reumática

• Con hipotonia y distractibilidad

• Es necesario descartar compromiso cardiaco

• Puede reactivarse en el embarazo

Thomas Sydenham miércoles 20 de marzo de 2013

ENFERMEDAD DE WILSON

miércoles 20 de marzo de 2013

ENFERMEDAD DE WILSON

miércoles 20 de marzo de 2013

ANILLO DE KAYSER FLEISCHER

miércoles 20 de marzo de 2013

DISTONIARASGOS CLÍNICOS

• Contracción simultánea de agonista y antagonistas

• La velocidad puede ser lenta o rápida pero el peak del movimiento es sostenido

• Es agravada por el movimiento voluntario o producida por actos específicos, se puede aliviar por acciones específicas

• Progresa a segmentos corporales adyacentes o de la acción pasa al reposo

miércoles 20 de marzo de 2013

CLASIFICACIÓN

•Focal, Segmentaria, Hemidistonía, Multifocal y Generalizada

•Primaria, Secundaria

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TORTICOLIS

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BLEFAROESPASMO

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HEMIDISTONIA POST LESIONAL

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DISTONÍA GENERALIZADA

miércoles 20 de marzo de 2013

RAZGOS CLÍNICOS DISTONIA

• Usualmente cambia con cambios en la postura

• Peor con el stress y fatiga, mejor con sueño y relax

• Trucos sensitivos o gesto antagonista

• Distonia focal puede estar precedido por trauma local

• Puede ser dolorosa

miércoles 20 de marzo de 2013

Frecuencia de edad de InicioEDAD DE APARICIÓN DE LAS DISTONIAS

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DISTONIA INFANTIL

miércoles 20 de marzo de 2013

TEMBLOR:DEFINICIÓN

Se trata de un movimiento ritmico, osilante e involuntario, de una parte del cuerpo,

producida por la contracción alternante o simultánea de músculos agonistas y

antagonistas

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CLASIFICACIÓN

• Reposo

• Postura

• Cinético

• Actividad específica

miércoles 20 de marzo de 2013

Clasificación del Temblor Basado en Frecuencia (Hz)

Frecuencia Hz 2.4 - 4.0

4.0 - 4.5

5.5 - 7.0

7.0 - 12.0

Etiologia TipicaCerebelar, “ataxico”

(Tronco, EM)EP (reposo), rubral,

neurolepticosTE, EP (postural),

Medicamentos (VAL), voluntario (max. 6 Hz)

Fisiológicos aumentados, Med-inducidos (tiroxina, epinefrina)

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TEMBLOR DE REPOSO

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TEMBLOR DE ACCIÓN

miércoles 20 de marzo de 2013

TEMBLOR ESENCIAL

miércoles 20 de marzo de 2013

miércoles 20 de marzo de 2013

Texto

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TEMBLOR CEREBELOSO

• Temblor de intención puro o dominante

• Frecuencia bajo 5 Hz

• Postural puede estar presente pero no reposo

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TEMBLOR INDUCIDOS POR MEDICAMENTOS

• Fisiologico exacervado

• Parkinsoniano

• Cerebeloso

• Temblor “tardío”

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MEDICAMENTOS Y TÓXICOS TREMOGENICOS

• Anfetaminas

• Alcohol

• Amiodarona

• Agonista Beta-adrenergicos

• Cafeína

• Carbamazepina

• Epinefrina

• ISRST

• Neurolépticos

• Fenitoina

• Metales Pesados

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TEMBLOR ASOCIADO A NEUROPATIAS

• Postural o Kinetico

• Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras

• Más frecuentes en las desmielinizantes

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OPCIONES TERAPEUTICAS EN TE

• No tratar

• Medidas generales y psicologicas

• Tratamiento Farmacologico

• Tratamiento Quirurgico

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ALCOHOL

• Marcada respuesta en la mayoria de los pacientes 75%, efecto 20 min despues de la ingestió se prolonga por 3 horas

• Fenomeno de tolerancia y rebote

• Alcohol disminuye el flujo sanguineo anormal cerebeloso en TE (PET)

• Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo

miércoles 20 de marzo de 2013

BLOQUEADORES BETA-ADRENERGICOS

• Algun beneficio hasta en 2/3 de los pacientes

• Disminuye amplitud no frecuencia

• Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud

• Puede ser necesario llegar hasta 320 mg

miércoles 20 de marzo de 2013

PRIMIDONA

• El 66% de respuesta favorable

• Comenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según respuesta clinica

• Sin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas (750 mg)

• Mejor que el PPL en temblor kinetico, y el temblor que no es de extremidades

• La combinación con Propranolol puede aumentar la efectividad

miércoles 20 de marzo de 2013

BENZODIAZEPINAS

• Clonazepam efectivo solo temblor ortostatico

• Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1 estudio)

miércoles 20 de marzo de 2013

TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS

• Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores unilaterales o marcadamente asimétrico, con severa limitación funcional, no respondedores a tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a correr riesgo.

• Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso, mucho más caro.

miércoles 20 de marzo de 2013

TICS

• Descrito en 1885 por George Gilles de la Tourette

• Movimiento parcialmente suprimible por un tiempo

• Estereotipados, pueden cambiar, simples o complejos, motores o vocales

• Asociados a TOC y SDA.

miércoles 20 de marzo de 2013

TOURETTE

miércoles 20 de marzo de 2013