caso clínico tumor renal en rn dr. raúl encalada dr. jorge serpell dr. eduardo cassinelli dra....

Caso ClínicoTumor Renal en RN

Dr. Raúl Encalada

Dr. Jorge Serpell

Dr. Eduardo Cassinelli

Dra. Angélica Paulos Hospital Militar

Historia del Embarazo

• Madre de 42 años

• Multípara de 3

• Embarazo Controlado desde las 20 sem

• VDRL (+) durante el embarazo y tratada con PNC.

Ecografía 36 sem

Tumor sólido en riñón izquierdo 21/01/04

Recién Nacido

• Embarazo 39 semanas

• Fecha nacimiento 6/2/04

• Parto cesárea

• Peso 3750g Talla 52.5cm CC:36.5cm

• Apgar 9/10

• Masa palpable en hipocondrio y flanco izquierdo de 8 cm bajo el reborde costal de consistencia dura

Ecografía Postanatal

Masa en la zona renal izquierda de 7.9 x 4.9 x 6.6 cm vascularizada con zonas de necrosis y calcificaciones.

No identifica riñon.

6/2/04

1º día

Exámenes

ResultadoAlfa feto proteína (-)Gonadotrofina coriónica Normal17 cetoesteroides en orina NormalCatecolaminas en orina NormalAcido Vanilil Mandélico NormalFunción renal NormalVDRL de cordón y sangre PositivoMHATP (-)

Evaluación por Urología Pediátrica

• 3 día de vida

• Presiones elevadas 110/76 (PAM 86)

• Hidrocele bilateral

• Se plantea Nefroma Mesoblástico

• Solicita TAC Abdomen

TAC Abdomen

9/2/04

3º día

Cirugía

12/2/04

6º día

Cirugía

Cirugía

Cirugía

Nefroureterectomía izquierda

Evolución Postoperatoria

• Normalización de las presiones arteriales

• ITU asociado a Foley por Citrobacter sp.

• Hiponatremia y Acidosis Metabólica transitoria

• Histología Nefroma Mesoblástico Clásico

• No requirió QMT

• Control a los 3 y 6 meses de edad con Eco abdominal normal

Nefroma Mesoblástico (NM)

• Primer tumor renal más frecuente del RN (80%)• Segundo tumor renal más frecuente en <15 años• Al diagnóstico generalmente no tiene metástasis • Transformación neoplásica del mesoderma

pluripotencial del blastema mesonéfrico• Presentación clínica:

– < 3 meses de edad – Masa Abdominal palpable– Hallazgo Antenatal por masa abdominal, Hidrops o PHA– Hematuria– Síntomas paraneoplásicos: HTA e hipercalcemia– Síntomas Metastásicos : Hidrocéfalos

Diagnóstico Diferencial

• Tumor de Wilms• Neuroblastoma• Tumor rabdoide• Sarcoma de cel. Claras• Adenofibroma nefrogénico• Fibroma y fibrosarcoma• Leiomioma• Tumor estromal metanéfrico• Miofibromatosis infantil

• NM tipo Clásico:– Curación con resección completa

• NM tipo Celular – Traslocación (t12;15)(p13:q25) produce la célula

quimérica ETV6-NTRK3– Puede tener recurrencia local y metástasis

• Factores de Riesgo de recurrencia: – Bordes quirúrgicos positivos – Ruptura del tumor durante resección – Tipo Histológico