cardiopatas congénitas imagenología

Imagenología

Arpon Files 2013

Acianóticas:

Comunicación interauricular (CIA)

Comunicación interventricular (CIV)

Ductus arterioso persistente (DAP)

Estenosis aórtica

Estenosis pulmonar

Coartación de Aorta

Cianóticas:

Tetralogía de Fallot

Anomalía de Ebstein

Transposición de los grandes vasos (TGV)

Supone el 30% de las cardiopatías congénitas (CC) del adulto.

Existen 4 tipos:

Ostium primum (15%)

Ostium secundum (75%)

Seno venoso (10%)

Seno coronario (1%)

MDTC con sincronismo cardíaco. Permite un estudio morfológico del tabique interauricular obsevándose una discontinuidad en el

mismo inmediatamente superior al plano valvular auriculoventricular.

Es una variante de la normalidad presente en el 25-30% de la población.

En condiciones normales no se asocia a shunt.

El shunt aparece en casos de sobrecarga de las cavidades derechas (ej: TEP).

Es causa de embolia paradójica.

Paciente que acude a urgencias por disnea brusca. Se realiza angioTC en el que se diagnostica TEP bilateral.

A las 24h dolor brusco en pierna izquierda. Hallazgos de embolia arterial aguda en arteria femoral .Se

recomienda descartar embolia paradójica.

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AI AI

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Ecocardiograma transesofágico con contraste de la paciente anterior. Se observa paso de burbujas de contraste desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través del tabique interauricular en la región del foramen oval. Se

confirma el diagnóstico de embolia paradójica secundaria a foramen oval permeable.

Representa el 20% de las CC de los adultos.

Las CIV más comunes: Membranosa (70%)

Muscular (20%)

Generalmente asintomáticas. A largo plazo puede producirse sobrecarga de

cavidades derechas y posibilidad de inversión del shunt (Sd. Eisenmenger).

Estudio con TCMD con sincronismo cardíaco. 1 Sístole. 2. Diástole. 3. eje corto. Se evidencia una ausencia de continuidad en la porción más superior del tabique interventricular en relación con CIV de tipo membranosa.

4. Estudio de cardioRM en el que se visualiza el mismo defecto en el tabique. Nótese también el grosor del miocardio del ventrículo derecho.

Se trata de un paciente de 71 años con una CIV sin tratar. El engrosamiento de la pared ventricular derecha es un signo de sobrecarga de cavidades derechas que indica la larga evolución.

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Normalmente, el ductus se cierra en los primeros días de vida.

Importancia clínica según calibre: Pequeño: la esperanza de vida no se modifica.

Aumenta el riesgo de endocarditis infecciosa.

Intermedio: Asocia dilatación de la arteria pulmonar y desarrollo de

hipertensión pulmonar a largo plazo.

Puede sufrir dilatación aneurismática y ruptura.

Gran calibre: se asocian a fallo ventricular izquierdo por aumento del gasto cardiaco secundario al shunt izquierda-derecha.

Reconstrucciones 3D de un paciente con ductus arterioso persistente. Obsérvese que la

densidad del conducto arterioso es similar a la de la Aorta y la arteria

pulmonar.

1. Reconstrucción MPR de un paciente con ductus peristente. La calcificación del ductus y de la aorta periductal es un hallazgo frecuente en estos pacientes y suele detectarse antes de que exista ateromatosis en otras localizaciones.

2. Reconstrucción 3D del mismo paciente.

3. Imagen axial a nivel de la A. pulmonar principal. Se observa dilatación de la AP en relación con hiperaflujo e hipertensión pulmonar por un ductus persistente de largo tiempo de evolución.

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En <60 años generalmente asociada a válvula bicúspide, cuya prevalencia es 0,9-2%.

Un 20% asocia otras CC (Coartación Aorta o DAP)

La válvula Ao bicúspide sufre fenómenos de degeneración a edad más temprana que la válvula Ao tricúspide normal, ocasionándose la estenosis.

Paciente de 30 años de edad. Obsérvese el plano valvular. El TC tiene una gran sensibilidad para el diagnóstico de válvula aórtica

bicúspide. Para un correcto diagnóstico es fundamental un correcto ajuste de la ventana. Con la ventana de partes blandas

(W:350 L:50) la válvula no es visible y simplemente ajustando la ventana (W: 500 L:200) el diagnóstico es

sencillo.

El 90% de los casos en los adultos es a nivel valvular.

Típicamente es una anomalía aislada.

La severidad y la probabilidad de fallo derecho es inversamente proporcional al diámetro valvular.

Más frecuente en varones (3:1)

Estrechamiento de la Aorta a la altura del ligamento arterioso.

Puede estar asociada a hipoplasia del cayado aórtico.

Generalmente es un hallazgo casual en exploración física rutinaria. (diferencia de T. Art. en EESS y EEII)

Rx tórax: observamos el signo del 3 o de la “E” invertida. Hallazgos clásicos de la Coartación de Aorta.

TCMD: Permite la realización de reconstrucciones multiplanares y tridimensionales que son de gran utilidad para la realización de medidas y toma de decisiones prequirúrgicas.

Además el TC permite la detección de anomalías asociadas, como en este caso, la asociación con una válvula aórtica

bicúspide.

La RM permite además de obtener imágenes multiplanares con valor

diagnóstico como el TC obtener imágenes funcionales que permiten calcular los gradientes en la zona precoartación y

postcoartación que indican la severidad de la misma y la necesidad de cirugía.

Incluye: CIV

Acabalgamiento de la Aorta.

Obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho.

Hipertrofia del ventrículo derecho.

Generalmente requieren intervención quirúrgica antes de la edad adulta.

Situaciones Fallot: Son aquellas entidades que asocian obstrucción a la

salida de la A. Pulmonar y comunicación derecha-izquierda aunque no tengan todos los componentes de la tetralogía.

Paciente de 35 a. Observamos una estenosis valvular pulmonar con dilatación postestenótica de la A. pulmonar que indica larga evolución del cuadro.

Por otro lado, vemos una discontinuidad en el tabique interauricular que permite el shunt derecha- izquierda.

Éstos son los hallazgos caraterísticos de una situación Fallot, que es la forma más frecuentemente visualizada en adultos sin intervención quirúrgica.

40% de las malformaciones congénitas de la válvula tricúspide.

La valva septal de la tricúspide está desplazada apicalmente. Se produce:

Atrialización del ventrículo derecho.

Insuficiencia tricuspídea.

80% asocian CIA.

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VD VCI

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VD

RM de un caso antiguo del archivo del hospital. Se observa una válvula tricúspide de implantación muy baja con una gran

atrialización del ventriculo derecho secundaria.

TGV: existe concordancia

auriculoventricular y discordancia ventriculoarterial. Es decir, la Aorta sale del VD y la A. Pulmonar del VI.

Circulación sistémica y pulmonar independientes entre sí. Inviable sin CIV asociada.

Típica de recién nacidos. Es necesaria su corrección quirúrgica para la supervivencia hasta la edad adulta.

TGV corregida congénitamente Existe discordancia

auriculoventricular y ventriculoarterial. La circulación está corregida pero el VD actúa como ventrículo sistémico.

Llegan a adultos generalmente asintomáticos.

A la larga, fallo del ventrículo derecho por las altas presiones a las que se ve sometido.

Varón de 27a que sufre traumatismo abdominal cerrado. Rx tórax: se observa dextrocardia.

TC abdominal: 2. Corte axial a nivel de la salida de los grandes vasos. Se observa la Aorta saliendo anterior a la Arteria pulmonar.

3. Reconstrucción con plano en 4 cámaras: observamos que el ventrículo situado a la izquierda tiene las características morfológicas del ventriculo derecho.

Estos hallazgos son diagnósticos de TGV corregida congénitamente.

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La posición no siempre permite distinguir ambos ventrículos.

En las CC es fundamental establecer la identificación morfológica de cada ventrículo.

Existen características anatómicas que permiten identificar los ventrículos aunque no estén en su posición normal.

TCMD de una paciente con una anatomía ventricular normal.

1. No existe separación entre el plano valvular auriculoventricular y aórtico, estando el tracto de salida del VI y el plano valvular mitral en el mismo plano.

2. Presencia de músculos papilares y cuerdas tendinosas gruesas que se dirigen desde el apex a las valvas mitrales.

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1. La presencia de la banda moderadora es el criterio morfológico más distintivo de la anatomía del V. dcho. Es una estructura muscular que cruza transversalmente el ventrículo

por el que discurre el sistema de conducción.

2. A diferencia del V izqdo. en el dcho el plano valvular pulmonar y el auriculoventricular están separados por el infundíbulo.

3. Ausencia de músculos papilares en el V drcho.