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• Metabólico • Autoinmune
Calcificaciones de partes blandas Calcinosis Cutis, Osificación Heterotópica, Calcifilaxis
N Engl J Med 2004;350:599-603
Calcificación Cutánea : Calcinosis cutis
• Depósito de sales insolubles de calcio en la piel.
– Primaria: SIN lesión cutánea previa
– Distrófica: sobre tejidos previamente dañados
• Inflamatorios, Neoplásicos, Traumáticos, Infecciones
– «Metastásica»: niveles plasmáticos elevados de Ca y/o P
– Idiopática
Osificación Heterotópica (OH)
• Formación de hueso lamelar maduro en zonas de tejido blando no
relacionadas con el esqueleto, en su mayoría situadas alrededor de las
grandes articulaciones
• Condiciones necesarias
– Presencia de células precursoras osteogénicas
– ambiente favorable y
– agentes inductores:
proteínas morfogenéticas óseas (BMP)
Chalmers J. J Bone Joint Surg Br. 1975
Medina-Gálvez N. Rehabilitación (Madr). 2008;42(1):34-43
• Incidencia: Artroplastia (15-50%), Lesión de la médula espinal (20%),
• Limitación funcional 20%. Discapacidad 5-10%
Osificación Heterotópica (OH) Clinica: Fase PRECOZ
Signos inflamatorios locales: fiebre, dolor
• Parámetros de laboratorio: …
– FA
– VSG / PCR (fase inflamatoria)
– Excreción en orina de 24 horas de PgE2, e hidroxiprolina (formación)
– CPK sérica
Medina-Gálvez N. Rehabilitación (Madr). 2008;42(1):34-43
N Reiter. J Am Acad Dermatol 2011;65:1-12
Osificación Heterotópica (OH) Clinica : Fase TARDÍA
– Progresión hacía rigidez: contractura y anquilosis
• Limitacion de la Movilidad Articular
– Compresion neuro-vascular, linfedema
– Úlceras decubito
• Parámetros de laboratorio: …
– FA se elevan con la progresión de la OH (predicción
recidivas postQx)
Medina-Gálvez N. Rehabilitación (Madr). 2008;42(1):34-43
N Reiter. J Am Acad Dermatol 2011;65:1-12
Dystrophic Calcinosis Cutis
• Se desarrolla pocos años después del dx 5-50%
• Factores de riesgo:
– Diagnostico y tratamiento diferidos ó inadecuado
– Tissue necrosis factor (TNF) alpha-308A genotype,… FETUIN, OSTEOPONTINA, …
– Edad <5a ¿?
• Patrónes
– Pequeñas placas ó nódulos superf. En las extremidades, scattered: dolor, inflamación, ulceración
– Superficial
– Muscular profunda, proximal
– Difusa, siguiendo las fascias
– Depósito extenso, exoskeleton-like
Naveen Aggarwal. NEJM 2013 368;21. Makol A. NEJM 2011 364;23
Osificación Heterotópica (OH)
Exploraciones Complementarias
• Gammagrafia: sensible y precoz ( d15-20 d, normalizacion a 12m), tb ECO
• Radiologia se demorá 4-6 sem
• TC, RMN,… relación con estructuras vasculares y nerviosas periféricas
Medina-Gálvez N. Rehabilitación (Madr). 2008;42(1):34-43
Calcinosis cutis. Part I. Diagnostic pathway
N Reiter. J Am Acad Dermatol 2011;65:1-12
LABORATORIO NORMAL en DISTROFIA e IDIOPÁTICA
(excepto cáncer)
PATOLOGIA METABÓLICA en METASTÁSICA &
CALCIFILAXIS
Alteraciones del Metabolismo Óseo y Mineral (MOM) en la Enfermedad Renal Crónica (Osteodistrofia renal)
• Respuesta ósea a una enfermedad renal de larga evolución
– HPT 2º
– Radiológia ~ raquitismo, osteomalacia
• Calcifilaxis Selye H.1962
• Calcificación de tejidos blandos de tipo experimental en la que los tejidos responden a una serie de estímulos formando depósitos de calcio
– Local.: piel, riñones y … pulmón, corazón y tracto gastrointestinal
Eisenberg E. N Engl J Med 1963
Calcific uremic arteriolopathy (CUA, antes Calcifilaxis)
• Placas, violáceas, nódulos subcutáneos que
progresan a úlceras necróticas, isquémicas con
escaras que se sobreinfectan
• Debilidad dolorosa muscular (proximal)
• Lívedo
• Nódulos/ paniculitis / eritema
Calcific uremic arteriolopathy (CUA, antes Calcifilaxis)
• Areas adiposas: muslo 60%, abdomen 23%, nalgas 9%
• A DIFERENCIA DE LA ARTERIOESCLEROSIS
• Pulsos periféricos intactos
• Necrosis bilat
• Afectacion EESS
Calciphylaxis is usually non-ulcerating: Risk factors, outcome and therapy
ADRIAN FINE. Kidney International, Vol. 61 (2002), pp. 2210–2217
Calciphylaxis from Nonuremic Causes: A Systematic Review
• Causas
• Primary hyperparathyroidism
27.8%
• Malignancy 22.2%
• Alcoholic liver disease 16.7%
• Connective tissue diseases
11.1%
• Diabetes 5.5%
• Ca (mg/dl) Normal 58%
– marked elevation (12) 16.6%
• P (mg/dl) 69.4%
– low (<2.2) 8.3%
– mild elevation (4.6 - 6) 8.3%
– marked elevation (6) 5.6%
• Calcium-phosphorus product
– >50 19.4%
• PTHa elevada 30.5%
• Creatinine (mg/dl)
– 1.3 - 2.5 20%
– 2.6 – 3 8.3%
Sagar U. Nigwekar. Clin J Am Soc Nephrol 3: 1139–1143, 2008
Riesgo de CUA (CON ESRD)
• Mujeres
• Obesidad, IMC >30
• Hipercoagulabilidad
• Insuf renal términal
• Aumento P
• Hipoalbuminemia
• Administración de:
• Warfarina
• calcium-based binders
• Análogos vitamin D
• Corticoterapia
• Fe
C Vedvyas. Am Acad Dermatol 2012;67:e253-60
Calcific uremic arteriolopathy (CUA),
Pruebas de Imagen …
• “Mamografía” mejor que TAC o Rx
Bleibel W. Am J Kidney Dis 2006
Células endoteliales vasculares van a adoptar un fenotipo osteogénico
RANKL OPG NFkB Esqueleto Extraesqueleto
Corticoides ↑ ↓ ↑ ↓ ↑
PTH ↑ ↓ ↑ Depende depende
vitD ↑ ↑ ¿? ↑ ↑
Bifosfonatos ↓ ↑ ↓ ↑ ↓
Inflamacion, IL 1, TNF ↑ ↑ ↑ ↓ ↑
Osteoprotegerina antag agonista ↓ ↑ ↓
Denosumab ↓ ¿? ↓ ↑ ¿?
Leptina ↓ ↑ ¿? = ↑
Calcific uremic arteriolopathy (CUA),
Pronóstico … LETAL
• Mortalidad x Infección >50% / Úlceras >80% Fine A, Zacharias J. Calciphylaxis is usually non-ulcerating: risk factors, outcome and therapy.
Kidney Int 2002; 61:2210
• Sv 1ª: 46% Weenig RH. J Am Acad Dermatol 2007; 56:569
• Sv 6 m. SIN ulceras 77%, CON: 20% A FINE. Kidney International, Vol. 61 (2002), pp. 2210–2217
• Supervivencia 1ª: 45.8%
• Parotiroidectomia vs NO similar
• Desbridamiento Qx vs NO 62% vs 27% Weenig. J Am Acad Dermatol 2007;56:569-79
Osificación Heterotópica (OH) Manejo …, más que tratamiento
• Fase Precoz
– ANALGESIA, + ANALGESIA, + ANALGESIA
• AINEs
– REPOSO ¿?
– BIFOSFONATOS ¿?
Medina-Gálvez N. Rehabilitación (Madr). 2008;42(1):34-43
Osificación Heterotópica (OH) Manejo …, más que tratamiento
• Antiinflamatorios no esteroideos
– Prevención tras artroplastia y recurrencias tras su resección
– Indometacina 50-75 mg/d / celecoxib a dosis de 400 mg/día x 7-20d
– Inhibe la diferenciación de las células mesenquimales en células
osteogénicas, e inhibe la remodelación postraumática del hueso a
través de la inh PGs
– Incremento de fracturas periprotésicas y de huesos largos
Medina-Gálvez N. Rehabilitación (Madr). 2008;42(1):34-43
Osificación Heterotópica (OH)
• Bifosfonatos
– Prevención de la evolución radiográfica del grado de OH: RR 1,50
– Mejoría del grado de OH radiográfica: RR 0.71 / 2,78
– NO hay pruebas suficientes para recomendar el uso del etidronato
M Haran. La Biblioteca C ochrane Plus, 2008 Número 4
• Etidronato sódico: prevención y tratamiento en la fase aguda de la OH en
pacientes con lesión medular o profilaxis tras artroplastia de cadera
– Inicio lo antes posible, mantenerlo tiempo prolongado, usar dosis altas
– 300 mg/día/iv x3d, seguido de 20 mg/kg/día vo durante 6 meses
– Niveles de FA y los controles gammagráficos
• Alendronato, risedronato y pamidronato en prevención y tratamiento
Medina-Gálvez N. Rehabilitación (Madr). 2008;42(1):34-43
Osificación Heterotópica (OH) Manejo …, más que tratamiento
• Fase Tardía
– MOVILIZACIÓN / FISIOTERAPIA
– Cirugía
• Prevención de recidiva
Medina-Gálvez N. Rehabilitación (Madr). 2008;42(1):34-43
Osificación Heterotópica (OH)
Manejo …, más que tratamiento
Medina-Gálvez N. Rehabilitación (Madr). 2008;42(1):34-43
• Radioterapia
– Disminuye la percepción del dolor
– Efectivo durante el período de formación
– Realizar una sesión previa a la cirugía (en las 4 horas previas) y otra posterior (durante las primeras 72 horas)
Santos Sánchez JÁ.. SEMERGEN 2007
Efecto de los calcioantagonistas “remain unproven”
• Manejo “basado” en una casuística:
– Diltiazem, warfarin, probenecid, aluminum hydroxide, alendronate, pamidronate, colchicine, intralesional corticosteroids, intravenous immunoglobulin, o electric shock wave lithotripsy
– Palmieri GM, Sebes JI, Aelion JA, et al. Treatment of calcinosis with diltiazem. Arthritis Rheum 1995; 38:1646 “four of four patients”
– Robertson LP. Treatment of cutaneous calcinosis in limited systemic sclerosis with minocycline. Ann Rheum Dis 2003
– Resolución en tratam. con infliximab, IVIG, o hematopoietic stem cell transplantation
N Reiter. J Am Acad Dermatol 2011;65:15-22
Calcific uremic arteriolopathy (CUA),
Tratamiento … ESRD / DIALISIS NO ESRD ¿?
• Intensificar la dialisis …
– Cura local y control del dolor. Desbridamiento Qx? 62 vs 27% sv 1a Weenig RH. J Am Acad Dermatol 2007
• Hb 9,5 -10: Trasfusión mejor que EPO
– Reducir CaxP <55 mg /dL Block GA. Clin Nephrol 2000
• HiperP (>5.5): sevelamer, lanthanum carbonate
• Sodium thiosulfate (STS) iv (+ bicarbonate dialysate)
• Hiperparatiroidismo, PTH >300: cinacalcet (30 - 60 mg/d)
• “Refractory hyperparathyroidism: prompt parathyroidectomy”
• Cámara Hiperbárica / O2
Baldwin C, Farah M, Leung M, et al. Multi-intervention management of calciphylaxis: a report of 7 cases. Am J Kidney Dis 2011; 58:988
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