apuntes clase 7
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5/23/2018 Apuntes Clase 7
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Epilepsia: Condicin caracterizada por crisis epilpticas recurrentes no provocadas por una causa
inmediatamente identificable.
Las epilepsias ocurren en 1 de cada 100 personas, manifestndose antes de los 15 aos de edad en
el 75% de los casos. Es un diagnstico clnico, que exige el padecimiento de 2 ms crisis
indudablemente epilpticas
Crisis: Es un signo, de origen variado, pero que finalmente afecta al Sistema Nervioso Central. Se
produce debido a una sbita descarga anormal de la actividad elctrica cerebral, que de
acuerdo al rea cerebral donde se genera se puede expresar de muy distintas maneras.- Solo
el 23 % de todas las epilepsias se manifiestan como convulsiones.
Comisin de Epidemiologa y Pronstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)
Una crisis consta de cuatro etapas:
Fase prodrmica: el pcte puedo notar el aproximarse de la crisis percibiendo una serie de
fenmenos subjetivos: sensacin de apata, depresin, irritacin, o al contrario xtasis. No hay
alteraciones EEG.
Pre-ictal o Aura: Sensacin inicial de un ataque antes que sean visibles SC verdadero inicio de una
convulsin. (SC: signos clnicos). Puede durar desde varios seg o min hasta horas o pasar inadvertida.
Tipos de crisis: Crisis Parcial:Actividad se inicia en grupo de neuronas de un hemisferio. EEG Ictal:
descarga focal// Crisis Generalizada: Actividad se inicia en un gran nmero de neuronas, en ambos
hemisferios. EEG Ictal: descarga generalizada
Etiologa:
Idiopticas:Causa desconocida. Genticamente determinadas.
Sintomticas: Resultado de injurias o lesiones. Epilepsia relacionada con localizacin.
Criptognicas: Sospecha de alteracin, que no es posible demostrar con medios de apoyo
diagnsticos disponibles.
Crisis Parciales Simples: Foco epileptgeno se localiza en reas especficas de la corteza cerebral
(generalmente en un hemisferio) y el paciente no presenta alteracin de la conciencia
Crisis Complejas: Se originan en reas corticales no especficas, presentan alteracin de la
conciencia y cursan con descargas elctricas en las regiones temporales o fronto-temporales.
Se pueden iniciar como crisis parciales simples y luego se agrega la prdida de conciencia.
Estas alteraciones habitualmente son seguidas de una desconexin del medio ambiente y aparecer
luego automatismos primarios como por ejemplo: escupir, frotarse la ropa, tratar de desvestirse,
caminar, etc.
Crisis de Ausencia: Generalmente se ven en nios en edad escolar (4 a 12 aos), son muy breves (5
a 15 segundos), se inicia de forma sbita con interrupcin de la actividad. El nio se queda con la
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mirada fija, parpadea y puede haber algunos movimientos mioclnicos; la hiperventilacin puede
inducir estas crisis. En un tercio de los pacientes, al llegar a la adolescencia, pueden cambiar a crisis
generalizadas tnico-clnicas.
Crisis de Ausencia Atpica: Se observa en el 60 a 80% de los pacientes. Hay una afectacin breve y
progresiva de la conciencia y de la memoria. Mirada perdida. Automatismos. Mioclonas palpebrales
que comienzan y terminan en forma gradual.
No se activan por estimulacin luminosa intermitente ni por hiperventilacin.
Crisis Tnico Clnica: Comienza con una fase inicial de tipo tnico de corta duracin en la cual el
paciente emite un ruido gutural (grito), se pone ciantico, se dilatan las pupilas y puede haber
relajacin de esfnteres. Despus de la fase tnica viene la fase clnica en la que aparecen
movimientos convulsivos violentos en todo el cuerpo.
Crisis Tnicas: Hay contraccin sostenida de los msculos afectados. De segundos a un minuto de
duracin. Simtricas, o posible predominio unilateral.
Crisis Mioclnicas: Son contracciones sbitas generalizadas y breves, muy sensibles a estmulosluminosos y muy frecuentemente vistas en enfermedades degenerativas del sistema nervioso y
trastornos metablicos
Se presentan entre el 10 a 20% de los casos
Generalmente bilaterales y simtricas, pueden afectar a uno o varios msculos produciendo o no
desplazamiento
Crisis Atnicas: Se caracterizan por una prdida sbita del tono muscular con cada al suelo y una
alteracin muy breve de la conciencia que le permite reaccionar casi inmediatamente al momento
de caer
Crisis epilpticas no clasificadas:Se incluyen los espasmos infantiles que generalmente ocurren en
los primeros meses de la vida: hay flexin del cuello, tronco y extremidades (crisis de Salaam), son
muy numerosas durante el da y provocan un deterioro neurolgico progresivo.
Las epilepsias son los trastornos paroxsticos neurolgicos ms frecuentes durante la infancia.
Se manifiestan aproximadamente en uno de cada 100 nios, con una amplia variedad de sndromes
epilpticos propios de cada edad peditrica, que tienen una sintomatologa clnica caracterstica, un
patrn electroencefalogrfico especfico, un tratamiento farmacolgico bastante bien definido y un
pronstico muy diferente, pudiendo diferenciarse unos sndromes epilpticos benignos y otros de
mal pronstico.
Durante la lactancia y la edad preescolarson ms frecuentes los sndromes epilpticos con mal
pronstico, identificados con nombres propios, que van a mostrar una especial resistencia
teraputica.
Los escolares y adolescentesvan a padecer, preferentemente, epilepsias con buen pronstico, con
buena respuesta a los frmacos antiepilpticos, e incluso sin necesidad de tratamiento crnico en
algunos casos concretos.
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Fenotipo conductual de las EPI
Las crisis epilpticas no son las nicas manifestaciones de la epi. Existen diversas condiciones
neuropsicolgicas que acompaan a los sntomas generales de epi. De un modo general, puede
decirse que: 1) la etiologa orgnica de la epilepsia se asocia a mayores dficits que el ataque por s
mismo, 2) aunque pacientes con epilepsia idioptica pueden tener peor rendimiento que grupos
control de personas normales y 3) cuanto antes se instala la epilepsia mayor probabilidad de
alterarse tienen los rendimientos Neuropsicolgicos
Retraso mental y EPI
En este grupo de epilepsias, prcticamente el 100% de los casos tienen un nivel de inteligencia
normal. La evaluacin de los problemas cognitivos intercrticos de los epilpticos, de todas las
causas, demuestra que un 14% de todos los nios se afectan por retraso mental. Sin embargo, la
epilepsia en la infancia comporta una serie de sndromes con tendencia a la autolimitacin en
muchos casos, y el grado de afectacin cognitiva depende, por tanto, de los factores etiolgicos
causales, de la edad de inicio cuanto ms precoz, peor, de la duracin y de la frecuencia de las
crisis en la fase activa, entre otros hechos . Hoy da se puede predecir, en algunas formas deepilepsia, la afectacin o normalidad de las funciones cognitivas (FC).
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Lenguaje y EPI
La disfuncin de lenguaje en nios epilpticos es mayor en el sndrome de Landau y Kleffner (1957).
Estos nios sufren un trastorno adquirido progresivo en la comprensin y expresin del lenguaje
que se desarrolla en paralelo con anormalidades electroencefalogrficas de tipo epilptico en las
reas del lenguaje.
Mayeux et al. (1980) y Langfitt et al. (1990), encontraron dficits de nominacin en pruebas por
confrontacin visual en pacientes con epilepsia temporal izquierda, en oposicin a lo que acontece
en temporales derechos y en controles normales. Los autores teorizan que la circunstancialidad y
circunloquios de algunos pacientes con epilepsia del lbulo temporal pueden encubrir defectos de
tipo anmico.
Tompkins y Mateer (1985) sealaron que los pacientes con epilepsia temporal derecha cometan
errores en la comprensin prosdica de narraciones que les son contadas verbalmente, lo que es
confirmado por Cohen et al. (1990) en nios afectados por epilepsia temporal derecha.
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Dube, LeNormand, & Cohen (2001) encontraron que los nios con una epilepsia parcial simple
mostraban dificultades en verbos auxiliares
Caplan et al. (2001) encontr que nios con crisis parciales complejas tenan dificultades en el uso
de estrategias de reparacin conversacional
Parkinson (2002) descubri una asociacin entre epilepsia focal y trastorno del lenguaje
Las dificultades de lenguaje pueden ser vistas frente a cualquier tipo de crisis pero en especial en
compromiso frontal y temporal y reas adyacentes.
Landau Kleffner
El sindrome de Landau- Kleffner es denominado as gracias a William Landau y Frank Kleffner,
quienes en 1957 reportaron 6 casos de nios con un sndrome convulsivo acompaado de una afasia
adquirida. Adems, refirieron que el cuadro tendra un buen pronstico y que las convulsiones
seran fcilmente controlables. Aparece entre los 2 y los 6 aos de edad, en nios previamentenormales, en los que se produce un grave deterioro e incluso la prdida total del lenguaje en poco
tiempo.
Se caracteriza por una afasia infantil adquirida asociada a un electroencefalograma anormal en la
zona temporal izquierda, que generalmente va acompaada de ataques epilpticos y problemas de
conducta. A veces descargas BITEMPORALES.
En la mayora de los casos no hay antecedentes personales relevantes, aunque en algunos se
recogen datos de agresin cerebral probablemente mnimos y escasamente valorados: traumatismo
craneal, infecciones previas al comienzo, vasculitis, etc. Se ha asociado tambin a lesiones
importantes, localizadas habitualmente en el lbulo temporal izquierdo, como neurocisticercosis,
encefalitis difusa diseminada y astrocitoma. Los antecedentes familiares de epilepsia son
relativamente frecuentes; aproximadamente un 12% de los casos que cursan con crisis y un 5% de
los que no los presentan. Convulsiones que son relativamente fciles de tratar y autolimitadas.
Casi las tres cuartas partes de personasque sufren este sndrome tienen problemas conductuales
como hiperactividad e inatencin. Adems pueden aparecer agresiones, retraimiento y una
conducta tan desordenada que podra adjetivarse de psictica (Lpez-Ibor y Hernndez Herreros,
1997), aunque no por ello se han de vincular sntomas psicticos primarios a este sndrome.
El inicio del sndrome de Landau-Kleffner suele aparecer entre los tres y los ocho aos (Korkman
y cols., 1998), manifestndose, en un primer momento, una prdida de los procesos receptivos
del lenguaje oral (comprensin auditiva verbal), as como en los procesos expresivos, quepreviamente se haban desarrollado adecuadamente. De aqu que se hable de afasia adquirida y se
haya etiquetado de agnosia auditiva verbal. Esta agnosia para las palabras habladas termina
amplindose, incluso, ante los sonidos familiares comunes como el ladrido de un perro, el sonido
de la bocina de un coche o el repiqueteo de la campana de una puerta (Appleton, 1993). No
obstante, se han encontrado nios que han mostrado un rendimiento mucho peor en la
discriminacin auditiva fonolgica que en la discriminacin de los sonidos del medio ambiente, lo
que permite sugerir que el dficit primario de la afasia receptiva son las dificultades de
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discriminacin fonolgica auditiva, ms que una agnosia auditiva generalizada. Aunque los
sntomas lingsticos ms comunes son la incapacidad para comprender el lenguaje hablado, los
problemas articulatorios y un descenso muy significativo en su produccin hablada, se han
encontrado pacientes que sus dificultades comenzaban con una afasia sensorial tpica, otros con
una agnosia auditiva no verbal seguida de sordera pura a las palabras. Por tanto, se puede concluir
que es inadecuado clasificar los problemas del lenguaje de este sndrome con el trmino generalde agnosia auditiva verbal, ya que a lo largo del proceso de su enfermedad pueden aparecer
dificultades de lenguaje secuenciales y, en algunas ocasiones, jerrquicas comenzando por la afasia
sensorial y seguida de agnosia auditiva para finalizar con la sordera a las palabras (Kaga, 1999),
pudiendo aparecer, aunque en pocos casos, dificultades aprxicas (Ansink, Sarphatie y Van Dongen,
1989)
El primer diagnstico suele ser tardo, pues los sntomas iniciales se suelen asociar a una
deficiencia auditiva o a un proceso psictico (Deona, 1991).
Evolucin:2/3 se recuperaron de afasia luego del tratamiento // 1/3 persisti con dificultades delenguaje y cognitivas. La afasia es el sntoma que va a condicionar el futuro del nio.
Aproximadamente un tercio de los SLK recuperan el lenguaje en algunos meses, otro tercio
mejoran pero conservan trastornos afsicos leves o moderados (parafasias, disintaxias,
disminucin de la expresin oral, dificultades de comprensin, etc.) y otro tercio permanece
profundamente afsico. El pronstico para el lenguaje depende esencialmente de la edad de
inicio del sndrome, la gravedad del trastorno epileptiforme, las anomalas paroxsticas
multifocales, la gravedad de las POCSL, la localizacin anatmica bilateral y la duracin de la fase
activa. Estos factores tambin determinan la gravedad de otras secuelas neuropsicolgicas,
como dficit de atencin, hiperactividad, etc. Todos los pacientes mejoran la funcin del
lenguaje cuando la fase activa de descargas de punto-y-onda se disipa, pero el dficit permanece
si el EEG paroxstico ha comenzado temprano en la niez y sigue durante el perodo crtico de
desarrollo lingstico.
EPI Rolndica
Se trata del sndrome epilptico ms comn en la infancia, al que corresponden entre el 13-24%
de todas las epilepsias infantiles, y en el que se certifica un ligero predominio del sexo masculino
(6:4). La edad de inicio puede variar entre los 2 y los 13 aos, y desaparece generalmente en la
adolescencia. Raramente pueden aparecer recadas durante la vida adulta, donde slo un 2% de los
pacientes en remisin manifiestan otro tipo de crisis.
Son generalmente espordicas, y no es necesario tratamiento en la mayora de los casos. Cuando se
aplica el tratamiento, las crisis tienden a ser fcilmente controlables. El electroencefalograma (EEG)
tpico consiste en puntas o puntas-ondas (PO) diafsicas y de alto voltaje en la regin
centrotemporal, uni o bilaterales, que se activan por el sueo o la somnolencia [2-5].
Se piensa que su etiologa puede ser multifactorial, con un fuerte componente gentico (transmisin
autosmica dominante, con expresin variable con la edad). Sigue su curso con un desarrollo
psicomotor normal, aunque pueden coexistir dificultades en el aprendizaje y/o alteraciones del
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comportamiento. Tambin en estos casos el pronstico a largo plazo es excelente, aunque no se
siga tratamiento.
Es un sndrome genticamente determinado por Cromosoma 15q14 ( Neubauer 1997) Xq22 gen
SRPX2 cuadro clnico de crisis rolndicas asociada a dispraxia oral y verbal, retardo mental.
La presentacin tpica consiste en crisis parciales, que se inician con parestesias y movimientostnicos o clnicos de una hemicara, asociadas a salivacin y disartria. Las crisis se producen
tpicamente durante la noche (despus de dormirse o antes de despertarse) y pueden volverse
secundariamente generalizadas.
Crisis nocturnas: hormigueo de un lado de la cara o la boca y la lengua, seguido de clonas
hemifaciales, sialorrea, stop del habla. No suele perder el conocimiento. Las crisis pueden repetirse
varias veces durante horas o pueden evolucionar a una crisis generalizada tnico clnica.
EPOCS
Resulta de la asociacin de varios tipos de crisis, parciales o generalizadas, que ocurren durante
el sueo, y ausencias atpicas en vigilia.
Nunca ocurren crisis tnicas. Patrn electroencefalogrfico: EEG presenta puntas-onda continuas y
difusas durante el sueo de onda lenta. La duracin del cuadro es de meses a aos.
Evolucin benigna de las crisis.
Est incluida entre las epilepsias y sndromes indeterminados sobre si son focales o generalizados.
ESES, puede representar una condicin peculiar en que la actividad EEG epilptica anormal
ocurre casi exclusivamente durante el sueo, por perodos prolongados de tiempo, pueden llevar a
un deterioro neuropsicolgico y a trastornos conductuales..
La EPOCS es una autntica encefalopata epilptica (EE) en la que la actividad epilptica
contribuye por s misma al desarrollo de un deterioro progresivo de las funciones corticales
cerebrales.
Incidencia: 0,2 a 0,5%de todas las epilepsias infantiles.
Distribucin por sexo: 63% en poblacin masculina.
Etiologa:
- Causa desconocida
- 30 a 61% antecedentes personales, MDC (polimicrogiria, displasia cortical, heterotopa
neuronal), lesiones isqumicas.
Los enfermos pueden presentar un desarrollo psicomotor normal o tener patologas de base de
origen pre y post natal como encefalopatas, parlisis cerebral, sndromes hipotnicos y sndromes
atxicos. En distintas revisiones, destacan las MDC (malformaciones del desarrollo cortical) del
tipo de la organizacin neuronal, como es la polimicrogiria; de la proliferacin neuronal como
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displasias corticales; de la migracin neuronal como heterotopas neuronales. Lesiones
isqumicas en regiones talmicas y quistes porenceflicos.
Pronstico reservado por la aparicin de afecciones neuropsicolgicas // sndrome opercular
epileptiforme adquirido, posiblemente relacionados con el patrn de status epilptico y que es una
caracterstica clave de este sndrome.
-El deterioro neuropsicolgico y/o motor son caractersticas prominentes de esta condicin,
posiblemente relacionada con el patrn e status epilptico durante el sueo.
Estatus epilptico:Crisis epilpticas que se repiten en un intervalo corto de tiempo o son lo
suficiente prolongadas, como para condicionar un estado epilptico fijo y duradero . Presente en
el 57 al 90% de los pacientes, siendo en algunos casos la manifestacin inicial del sndrome. Puede
ser de tipo convulsivo o no convulsivo. Hay diversos tipos, como ausencias atpicas o confusional;
tnico o mixto; crisis mioclnicas, tnicas y ausencias. Puede haber distintos tipos de status en un
mismo pacientes. Su duracin puede ser de horas, das o semanas. Muy resistente al tratamiento.
Se origina producto de una mala evolucin de una epilepsia generalizada. Su edad de comienzo es
de 1 a 8 aos. Debe presentar al menos 2 o ms de estos tipos de crisis generalizadas: tnicas o
atnicas//ausencias atpicas. Existe un deterioro mental progresivo. En relacin a los criterios
electroencefalogrficos se observa un enlentecimiento anormal del ritmo base interrumpida por
complejos punta-onda lentos durante la vigilia. Rfagas de descargas paroxsticas durante el sueo
Evolucin: La evolucin de la epilepsia en s, es benigna, con normalizacin del EEG.
Sin embargo, el desarrollo cognitivo y conductual est severamente comprometido, dependiendo
de la edad inicio del cuadro, de la duracin del ESES y del desarrollo previo.
Duraciones sobre 2 a 5 aos se asocian a peor pronstico.
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