anemia aplasica adquirida

ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA

Cindy Ledesma De La Cruz MH

HematopoyesisEs un sistema dinámico de maduración

celular por el que una cantidad de progenitores (célula madre pluripotencial) es capaz, de producir y mantener, de forma constante, las células circulantes

en la sangre periférica.

Fracaso de la hematopoyesis

Falla medular

SÍNDROMES DE FALLA MEDULAR

AA

HPNSMD

DEFINICIÓN

Insuficiencia medular global del tipo cuantitativo, con desaparición de los

precursores hematopoyéticos (aplasia) y la consiguiente disminución de los elementos

formes en la sangre circulante o pancitopenia

Young NS. Acquired aplastic anemia. Ann Intern Med 2002; 136:534

Epidemiología• Incidencia estimada 1-2 casos

por millón

• En México 3.8 casos por millón adultos

• Pediatricos 4.2 casos por millón

CLASIFICACIÓN

Shwachman Diamond

Disqueratosis Congénita

Anemia de Fanconi

• Congénitas o hereditarias

Anemia aplásica adquirida

Idiopática 70%

Radiaciones

MedicamentosCitostáticos

CloranfenicolAINES

AnticomicialesSales de oro

BencenoInsecticidas

Virus EBVVHB

ParvovirusCMVVIH

SecundariaAutoinmunidad

EICH

Blood. 2006;108(8):2509.

Fisiopatología• Célula madre hematopoyética

• Proliferación• Autorenovación• Diferenciación

• Dependen:

• Células del estroma que proveen • factores de crecimiento• Esenciales para la viabilidad

Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108: 2509-2519.

Fisiopatología

• Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108: 2509-2519.

Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108: 2509-2519.

Cuadro clínico• Carece de signos y

síntomas específicos

-síndrome anémico-síndrome hemorragiparo

-Síndrome febril

Diagnóstico Protocolo de estudio Biometría hemática con recuento de reticulocitosAspirado de médula ósea y biopsia de hueso para estudio citogenéticoAnálisis de rupturas cromosómicas, excluir anemia de Fanconi en < 50 añosCitometría de flujo para proteínas de anclaje GPINiveles de B12 y ácido fólicoPruebas de función hepáticaDetección de hepatitis A, B, C, VEB y VIHANAs y Anti DNA de doble cadenaRadiografía de tóraxUltrasonido de abdomen y ecocardiogramaMutación genética de Disqueratosis congénita

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO

PREVENTIVOCUIDADOS DE SOPORTE

Passweg JR, Marsh JC. Aplastic Anemia: First-line Treatment by Immunosuppression and Sibling Marrow Transplantation. American Society of Hematology 2010: 36-42

TRATAMIENTO ESPECIFICO

AAG y AAMG

-Trasplante en menores de 50 años, con donador compatible-Los que no cuenten con donador tratamiento inmunosupresor. Ciclosporina+GAT

Passweg JR, Marsh JC. Aplastic Anemia: First-line Treatment by Immunosuppression and Sibling Marrow Transplantation. American Society of Hematology 2010: 36-42