anèmia a l'edat pediàtrica
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El niño con anemia
Dr. Rubén Berrueco Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica
rberrueco@hsjdbcn.org
IND
ICE
Introducción
Etiología
Valoración inicial de la anemia
Orientación ante el paciente
Anemia microcítica
Anemia normocítica
Anemia macrocítica
Y casos clínicos entremezclados
Introducción
Etiología
• Aguda / crónica
• Defecto corpuscular
• Defecto extracorpuscular
• Carencial
• Inhibición de la m.o.
• Desplazamiento
• Fallo medular
• Diseritropoyesis
Valoración inicial de la anemia
Situación clínica
¿Afecta a una línea? ¿Bicitopenia? ¿Pancitopenia?
Historia clínica adecuada
Exploración física
Exploraciones complementarias
Familiares -Procedencia
-Historia de: ·Litiasis biliar
·Esplenectomía
·Anemia materna
África subsahariana, centroamérica, raza negra Hb S
Marruecos beta-talasemia
Anemia hemolítica
Anemia hemolítica
Valorar anemia carencial (dieta vegetariana)
Personales -Prematuridad
-Pérdidas perinatales
-Infecciones
-Alimentación
Valorar ferropenia
Valorar ferropenia
Alteración en la producción
Anemia carencial (LM exclusiva prolongada / mal comedor)
Patológicos -Clinica digestiva
-Ictericia persistente
-Dolores óseos
Descartar H. Pylori, celiaquía, patología subyacente
Sugiere anemia hemolítica
Puede sugerir drepanocitosis
Explican… -Pica
-Fármacos
-Ingesta habas
-Infección activa
·Parvovirus
·Infecciones
Sugiere ferropenia
Valorar déficit G6PDh
Sugiere déficit G6PDh
Reticulocitopenia
Descenso transitorio / valorar anemia hemolítica
Familiares -Procedencia
-Historia de:
·Litiasis biliar
·Esplenectomía
·Anemia materna
África subsahariana, centroamérica, raza negra Hb S
Marruecos beta-talasemia
Anemia hemolítica
Anemia hemolítica
Valorar anemia carencial (dieta vegetariana)
Personales -Prematuridad
-Pérdidas perinatales
-Infecciones
-Alimentación
Valorar ferropenia
Valorar ferropenia
Alteración en la producción
Anemia carencial (LM exclusiva prolongada / mal comedor)
Patológicos -Clinica digestiva
-Ictericia persistente
-Dolores óseos
Descartar H. Pylori, celiaquía, patología subyacente
Sugiere anemia hemolítica
Puede sugerir drepanocitosis
Explican… -Pica
-Fármacos
-Ingesta habas
-Infección activa
·Parvovirus
·Infecciones
Sugiere ferropenia
Valorar déficit G6PDh
Sugiere déficit G6PDh
Reticulocitopenia
Descenso transitorio / valorar anemia hemolítica
Familiares -Procedencia
-Historia de:
·Litiasis biliar
·Esplenectomía
·Anemia materna
África subsahariana, centroamérica, raza negra Hb S
Marruecos beta-talasemia
Anemia hemolítica
Anemia hemolítica
Valorar anemia carencial (dieta vegetariana)
Personales -Prematuridad
-Pérdidas perinatales
-Infecciones
-Alimentación
Valorar ferropenia
Valorar ferropenia
Alteración en la producción
Anemia carencial (LM exclusiva prolongada / mal comedor)
Patológicos -Clínica digestiva
-Ictericia persistente
-Dolores óseos
Descartar H. Pylori, celiaquía, patología subyacente
Sugiere anemia hemolítica
Puede sugerir drepanocitosis
Explican… -Pica
-Fármacos
-Ingesta habas
-Infección activa
·Parvovirus
·Infecciones
Sugiere ferropenia
Valorar déficit G6PDh
Sugiere déficit G6PDh
Reticulocitopenia
Descenso transitorio / valorar anemia hemolítica
Familiares -Procedencia
-Historia de:
·Litiasis biliar
·Esplenectomía
·Anemia materna
África subsahariana, centroamérica, raza negra Hb S
Marruecos beta-talasemia
Anemia hemolítica
Anemia hemolítica
Valorar anemia carencial (dieta vegetariana)
Personales -Prematuridad
-Pérdidas perinatales
-Infecciones
-Alimentación
Valorar ferropenia
Valorar ferropenia
Alteración en la producción
Anemia carencial (LM exclusiva prolongada / mal comedor)
Patológicos -Clinica digestiva
-Ictericia persistente
-Dolores óseos
Descartar H. Pylori, celiaquía, patología subyacente
Sugiere anemia hemolítica
Puede sugerir drepanocitosis
Explican… -Pica
-Fármacos
-Ingesta habas
-Infección activa
·Parvovirus
·Infecciones
Sugiere ferropenia
Valorar déficit G6PDh
Sugiere déficit G6PDh
Reticulocitopenia
Descenso transitorio / valorar anemia hemolítica
Aspecto general ·Inestabilidad hemod.
·Taquicardia, R galope
·Malnutrición, pelo ralo
·Facies mongólica
Pérdida sanguínea, hemólisis aguda, secuestro esplénico.
Anemia crónica o de instauración progresiva.
Sospecha de anemia carencial.
Sospecha de hematopoyesis extramedular avanzada
(talasemia mayor)
Piel y mucosas ·Palidez extrema
·Ictericia
·Petequias,
hematomas
·Hemangioma cavern.
·Estomatitis angular
·Glositis
Anemia grave.
Sugiere anemia hemolítica.
Sugiere afectación de la hemostasia primaria. Valorar
trombopenia inmune asociada, SHU, PTT, afectación de
médula ósea (fallo medular versus infiltración).
Anemia hemolítica microangiopática.
Déficit de hierro.
Déficit de B12 o hierro.
Abdomen ·Esplenomegalia
·Hepatomegalia,
adenopatías
Anemia hemolítica (si paciente chocado pensar en
secuestro esplénico). Infiltración. Hiperesplenismo.
Sospecha de proceso infiltrativo. Infección aguda
(mononucleosis).
Extremidades ·Hipoplasia hipotenar
·Coiloniquia (uñas en
cuchara)
Anemia de Fanconi.
Déficit de hierro
Aspecto general ·Inestabilidad hemod.
·Taquicardia, R galope
·Malnutrición, pelo ralo
·Facies mongólica
Pérdida sanguínea, hemólisis aguda, secuestro esplénico.
Anemia crónica o de instauración progresiva.
Sospecha de anemia carencial.
Sospecha de hematopoyesis extramedular avanzada
(talasemia mayor)
Piel y mucosas ·Palidez extrema
·Ictericia
·Petequias,
hematomas
·Hemangioma cavern.
·Estomatitis angular
·Glositis
Anemia grave.
Sugiere anemia hemolítica.
Sugiere afectación de la hemostasia primaria. Valorar
trombopenia inmune asociada, SHU, PTT, afectación de
médula ósea (fallo medular versus infiltración).
Anemia hemolítica microangiopática.
Déficit de hierro.
Déficit de B12 o hierro.
Abdomen ·Esplenomegalia
·Hepatomegalia,
adenopatías
Anemia hemolítica (si paciente chocado pensar en
secuestro esplénico). Infiltración. Hiperesplenismo.
Sospecha de proceso infiltrativo. Infección aguda
(mononucleosis).
Extremidades ·Hipoplasia hipotenar
·Coiloniquia (uñas en
cuchara)
Anemia de Fanconi.
Déficit de hierro
Aspecto general ·Inestabilidad hemod.
·Taquicardia, R galope
·Malnutrición, pelo ralo
·Facies mongólica
Pérdida sanguínea, hemólisis aguda, secuestro esplénico.
Anemia crónica o de instauración progresiva.
Sospecha de anemia carencial.
Sospecha de hematopoyesis extramedular avanzada
(talasemia mayor)
Piel y mucosas ·Palidez extrema
·Ictericia
·Petequias,
hematomas
·Hemangioma cavern.
·Estomatitis angular
·Glositis
Anemia grave.
Sugiere anemia hemolítica.
Sugiere afectación de la hemostasia primaria. Valorar
trombopenia inmune asociada, SHU, PTT, afectación de
médula ósea (fallo medular versus infiltración).
Anemia hemolítica microangiopática.
Déficit de hierro.
Déficit de B12 o hierro.
Abdomen ·Esplenomegalia
·Hepatomegalia,
adenopatías
Anemia hemolítica (si paciente chocado pensar en
secuestro esplénico). Infiltración. Hiperesplenismo.
Sospecha de proceso infiltrativo. Infección aguda
(mononucleosis).
Extremidades ·Hipoplasia hipotenar
·Coiloniquia (uñas en
cuchara)
Anemia de Fanconi.
Déficit de hierro
Aspecto general ·Inestabilidad hemod.
·Taquicardia, R galope
·Malnutrición, pelo ralo
·Facies mongólica
Pérdida sanguínea, hemólisis aguda, secuestro esplénico.
Anemia crónica o de instauración progresiva.
Sospecha de anemia carencial.
Sospecha de hematopoyesis extramedular avanzada
(talasemia mayor)
Piel y mucosas ·Palidez extrema
·Ictericia
·Petequias,
hematomas
·Hemangioma cavern.
·Estomatitis angular
·Glositis
Anemia grave.
Sugiere anemia hemolítica.
Sugiere afectación de la hemostasia primaria. Valorar
trombopenia inmune asociada, SHU, PTT, afectación de
médula ósea (fallo medular versus infiltración).
Anemia hemolítica microangiopática.
Déficit de hierro.
Déficit de B12 o hierro.
Abdomen ·Esplenomegalia
·Hepatomegalia,
adenopatías
Anemia hemolítica (si paciente chocado pensar en
secuestro esplénico). Infiltración. Hiperesplenismo.
Sospecha de proceso infiltrativo. Infección aguda
(mononucleosis).
Extremidades ·Hipoplasia hipotenar
·Coiloniquia (uñas en
cuchara)
Anemia de Fanconi.
Déficit de hierro
ANALÍTICA SANGUÍNEA:
Hemograma y valoración de los índices eritrocitarios
VCM
ADE
Reticulocitos
Fórmula eritrocitaria
Y SI PROCEDE…
Parámetros de hemólisis: bilirrubina, LDH, haptoglobina
P. Coagulación ?
P. Cruzadas?
Estudio del hierro
Estudio de hemoglobinas
Orientación frente al paciente
(diagnóstico diferencial)
Grave (Hb < 7 g/dL)
Moderada (Hb 7 - 10 g/dL)
Leve (Hb > 10 g/dL)
Estabilidad hemodinámica
Inestabilidad
hemodinámica
Pérdida sanguínea
Gran esplenomegalia: sospecha
secuestro esplénico
Hemólisis aguda
TAD
Positivo
Negativo
-Esquistocitos?
-Defecto enzimático?
-Hemoglobinopatía?
-Alt. mb hematíe?
Valorar
Transfusión
urgente
Moderada (Hb 7 - 10 g/dL)
Leve (Hb > 10 g/dL)
Grave con estabilidad hemodinámica
Anemia microcítica
Ferropenia: 1ª sospecha
Estudio del hierro
- Ferritina: depósitos de hierro
· < 10-15 µg/L indicativo de ferropenia
· en procesos inflamatorios (ferropenia si < 30 µg/L)
- Transferrina: elevada (> 3000 mg/L)
- Saturación transferrina: cambios en los procesos
inflamatorios e infecciosos. (Considerar si < 12-15%)
- Sideremia: fluctuación diurna; procesos inflamatorios e
infecciosos; no valorable si recibe ferroterapia
· Considerar si < 60-100 µg/L
- CFHT / RsTf / CHr
Hemograma + estudio hierro + celiaquía + Hb heces + TSH + parásitos ± est. Hb + B12/fólico
Hemograma + estudio hierro ± estudio Hb ± celiaquía ± parásitos ± Hb heces
Hemograma ± estudio de hierro (ferritina / transferrina / sideremia)
Ferritina
5,5 €
Sideremia
6 €
Transferrina
3.23 €
¿Cuál es el manejo inicial?
Depende…
HISTORIA CLÍNICA + RESULTADOS ANALÍTICOS
Anemia + microcitosis + ferropenia
Claros factores de riesgo para ferropenia
Paciente con sospecha de malabsorción intestinal
Anemia leve + microcitosis
Microcitosis sin anemia
Indice de Mentzer (valorar talasemia minor)
VCM/Número htes
<13: talasemia minor
>13: ferropenia
Dieta rica en hierro
Primera opción
terapéutica
Adaptada a la edad del
paciente
Evitar factores que
disminuyan la absorción
del hierro
Ferroterapia
Vía oral / Vía endovenosa
¿Qué tipo de hierro oral?
Actitud terapéutica
Dieta rica en hierro
Grupo Alimento Hierro (mg/100 g)
Carnes Ternera magra
Chuletas cordero
Caballo
Pechuga pollo
2,1
3,2
7
1,5
Verduras y
legumbres
Acelgas
Espinacas
Garbanzos
Judías
Lentejas
3
2,4
6,8
6,2
8,2
Lácteos Leche de vaca 0,1
Huevo Huevo entero 2,2
Pescados y
mariscos
Merluza
Lenguado
Calamares
1,1
0,7
1,7
Oral
Primera opción
Sales ferrosas (sulfato
ferroso)
15-30’ antes comidas
junto con vit. C
Sales férricas
con las comidas
Dosis hierro elemental:
3-6 mg/kg/día
3-5 meses
1-2 veces/día
Máx. 150 mg Fe elem / día
Ferroterapia oral
si factores de riesgo + anemia leve microcitica o microcitosis sin anemia
si anemia moderada-grave
Ferroterapia oral
EV
Uso no probado en niños, no recomendado en < 14 años
Malabsorción (EII activa)
Mala tolerancia al hierro oral / intolerancia demostrada
Necesidad de suministro rápido de hierro a los depósitos
Hidróxido férrico sacarosa
Hierro Carboximaltosa
Ferroterapia endovenosa
limitada a situaciones específicas
uso muy restringido
Concentrado de hematíes
Se recomienda administración lenta
Repartir en dos alicuotas de 5 mL/kg
Transfusión
poco frecuente
anemias graves (< 4-5 g/dL) con sintomatología
Caso clínico 1
Lactante de 16 meses de raza negra
Enviado por anemia a Urgencias. AS realizada por pica: chupa paredes, patas de sillas, se come la esponja de
los muebles y los lápices de colores
Hb 6.4 g/dL, VCM 64 fL, plaquetas 525000/mmcc,
leucocitos 6900, fórmula normal. Sideremia 76 µg/dL,
ferritina 3.4 µg/L, transferrina 3463 mg/L
Lactancia materna casi exclusiva, coca-cola y pollo
Hierro oral a dosis de 5-6 mg/kg/día de Fe elemental
Cambio dietético
Caso clínico 1 (cont.)
Cambio en la dieta
Hierro oral a dosis de 5 mg/kg/día bien tolerado
Dada la anemia grave se descarta Hb heces y celiaquía
(negativas).
En 72 horas: crisis reticulocitaria y aumento de Hb de 1 g/dL en menos de 1 semana. Alta con normas.
Tratamiento durante 4 meses con hierro oral. Buena
tolerancia. Control 1 mes tras tratamiento: normal.
¿Cuál es la respuesta esperada
al tratamiento?
A tener en cuenta…
Importancia de la adherencia al tratamiento
Se tiñen los dientes
Molestias digestivas, estreñimiento, diarrea
Se oscurecen las heces
En ocasiones se precisa cambiar de producto
Controles
A la semana: respuesta reticulocitaria
A las 72 horas en casos graves
Al mes aumento mínimo de Hb de 1 g/dL
2-3 meses: corregida la anemia y normalizados los índices
2-3 meses más para repleción de depósitos
Control 2-3 semanas tras finalizar el tratamiento (sin
infección asociada en ese momento)
Niño que recae/no responde
¿Se está tomando el hierro correctamente? ¿dosis
adecuada? ¿mala tolerancia?
¿Sigue siendo “mal comedor”? ¿se ha corregido la dieta?
Causas diferentes a la ingesta inadecuada
Pérdidas
Hb en heces
H. pylori en heces
Malabsorción
Otras (raras): alteraciones congénitas. Hemosiderosis pulmonar
Microcitosis que no responde
¿Se está tomando bien el hierro? ¿dosis adecuada? ¿lo está tomando bien? ¿ha mejorado la causa?
Diagnóstico diferencial
Talasemia minor
Ferritina, transferrina, sideremia N
Eritrocitos
Indice de Mentzer ≤ 12
Anemia de trastorno crónico
Ferritina , transferrina N, sideremia
Historia clínica
Intoxicación por plomo
Hemoglobina
α β
β
α
Hb
A1
α
δ
δ
α
Hb
A2
α
γ
γ
α
Hb F
1 HB
4 Globines
4 Grups hemo
cadena α
cadena β
cadena δ
cadena γ
porfirina
Fe ++
97%
2%
1%
Beta-talasemia minor
α β
β
α
Hb
A1
α
δ
δ
α
Hb
A2
α
γ
γ
α
Hb F
4 %
3 %
Cromosoma 11
materno Cromosoma 11
paterno
Gen cadena
β
Gen cadena
β
Alfa-talasemia minor
α β
β
α
Hb
A1
α
δ
δ
α
Hb
A2
α
γ
γ
α
Hb F
NORMAL
Cromosoma 16
materno
Cromosoma 16
paterno
Gen cadena α
Gen cadena α
Gen cadena α
Gen cadena α
¿Cuándo derivar al paciente?
Anemia ferropénica grave (<7 g/dL)
Anemia ferropénica de causa no clara
Anemia ferropénica con sospecha malabsorción/pérdida que precise valoración
Anemia que no responde a dosis adecuadas de hierro oral (y
buena adherencia al tratamiento)
Microcitosis con estudio Hb normal
Estudio Hb con banda S, D, E… / elevación aislada Hb F
Estudio familiar talasemia minor
Anemia normocítica
Reticulocitos
disminuidos
aumentados descartar HEMÓLISIS
-Descartar enfermedad subyacente:
·Renal
·Hepática ·Tiroidea
-Valorar alteración a nivel medular (sobre todo si afectación de otras líneas)
Ferritina:
Transf.: N Fe:
Sat. Transf.:
Caso clínico 2
Niña de 9 años
Enviada por anemia ferropénica con muy mala tolerancia al hierro oral (mal cumplimiento)
Hb 8.9 g/dL, VCM 72 fL, plaquetas 781000/mmcc,
leucocitos 12900, fórmula normal. Sideremia 6 µg/dL,
ferritina 84 µg/L, transferrina 959 mg/L
Buena comedora hasta hace unos meses. Diarreas (que
achacan al Fe oral), pérdida de peso (hiporexia por
nervios). No pérdidas sanguíneas.
Caso clínico 2 (cont.)
Historia: lesión perianal. Tenesmo anal (pérdidas). 4-6 deposiciones/día (achacadas al hierro, pero continúan a pesar de su retirada), en ocasiones sangre.
Palidez, aspecto distrófico, dolor a la palpación en FII, resto sin hallazgos de interés.
Caso clínico 2 (cont.)
Múltiples lesiones ulcerosas, exudado fibrinoso, edema,
pérdida del patrón vascular y pseudopólipos aislados. Afectación parcheada. Válvula ileocecal deformada
con lesión pseudopolipoide.
Anemia macrocítica
Reticulocitos
disminuidos
aumentados descartar HEMÓLISIS
¿déficit B12 y fólico?
Existe déficit: tratamiento y estudio
-Carencial
·Dieta estricta
·Congénito
-Gastritis atrófica
VALORES NORMALES -Hipotiroidismo
-Enf hepática Valorar estudio médula ósea: -Fallo medular -Aplasia medular
-Mielodisplasia
Anemia hemolítica
Destrucción aumentada de los glóbulos rojos
Anemia
Aumento de la producción en M.O.
Reticulocitosis
AUMENTO DEL VCM (no siempre)
Aumento de LDH
Disminución de la haptoglobina
Aumento de bilirrubina
Membrana
Hemoglobinopatías
Enzimopatías
Mecánicas
Térmica
Venenos
Sospecha hemólisis: -Anemia
-Reticulocitos
-Bilirrubina indirecta
-LDH
-Haptoglobina
Morfología eritrocitaria:
-Macrocitosis, policromasia: en todas las AH por
la crisis reticulocitaria.
-Eritroblastos, presencia de microesferocitos:
puede orientar a AHAI.
-Defectos de membrana: esferocitos,
eliptocitos.
-Hemoglobinopatías: dianocitos (talasemia) /
drepanocitos (drepanocitosis).
-Cuerpos de Heinz: se pueden ver en el déficit
de G6PDh.
-Esquistocitos: Valorar SHU / PTT.
TAD
Test de antiglobulina directo
Anemia hemolítica inmune
Anticuerpos contra Ag de mb gl. rojos que son
destruidos por el sistema del complemento y el
sistema retículo-endotelial.
Etiología:
Idiopática.
Infecciones (+ fr en niños), enfermedades AI,
inmunodef o procesos oncológicos
Clínica: depende
Tipo y el grado de hemólisis
Anticuerpo: cantidad, especificidad, amplitud
térmica, habilidad para fijar complemento, para
unión a macrófagos
Anemia hemolítica inmune
Anticuerpos calientes: Ig G
Activadores pobres del complemento
Bien reconocidos por receptores Fc del sistema
reticuloendotelial
Hemólisis principalmente extravascular.
Anticuerpos fríos: Ig M
Activan complemento
Hemólisis principalmente intravascular.
Hemoglobinemia y hemoglobinuria
TAD
POSITIVO
Contacto con banco de sangre y hematólogo
pediátrico. Antes de tratar, extraer suficiente muestra
para estudio del anticuerpo, búsqueda de sangre
compatible con fenotipo extendido y otros estudios.
Preguntar siempre por antecedente de transfusión.
IgG C3
C3
Test de Eluido y
TAI
Ac. caliente
Ac. frío
AHAI por Ac calientes
La más frecuente en la infancia
Infección o idiopática. También
inmunodeficiencias y enfermedades AI
Screening inmunodeficiencia: poblaciones
linfoides e inmunoglobulinas
Sd. ALPS
IgG, fijan complemento y Tª óptica 37 ºC
Generalmente panaglutininas (a veces dirigidas
contra algún Ag eritrocitario concreto –Rh–)
MO: policromasia, eritroblastos. A veces
eritrofagocitosis y microesferocitosis
Tratamiento
Soporte general: hidratación, ácido fólico.
Corticoterapia: prednisona 2 mg/kg/día o más
alta si cuadro grave.
Respuesta a las 24-48 horas. Continuar hasta
buena respuesta y pauta DESCENDENTE LENTA.
Transfusión:
Hb < 5 g/dL y repercusión hemodinámica
Intentar evitar
Estudio del Ac del paciente y su fenotipo
eritrocitario completo
Alicuotas de 5 mL/kg a ritmo lento y estricta
monitorización
Gammaglobulinas inespecíficas
Esplenectomía, anti CD-20 e inmunosupresores
AHAI por Ac fríos
Menos frecuente pero más grave
Contra sistema I/i
Se une a temperaturas bajas (amplitud térmica
variable, los más graves si alcanzan hasta 30 ºC)
Etiología
Infecciones (mycoplasma, mononucleosis
infecciosa, adenovirus)
Sd. Linfoproliferativos
Resolución espontánea a las 2-3 semanas.
Tratamiento
Soporte: EVITAR EL FRÍO
Causa
Plasmaféresis: en aquellos con hemólisis
más severa.
Transfusiones: alicuotas pequeñas, lento,
monitorizado y atemperado.
Corticoides y otros inmunosupresores no
suelen ser útiles. La esplenectomía no
estaría indicada
Hemoglonia paroxística
a frigore o de Donald-
Landsteiner
Poco frecuente
Ig G anti-P
Se une en frío y hemoliza a 37 ºC
Infección viral: Paperas, sarampón, VEB, CMV (lues).
Intravascular y grave. Autolimitada.
Tratamiento: soporte, evitar el frío, transfusión. Los
corticoides y la plasmaféresis pueden estar indicados en casos seleccionados.
Otras anemias hemolíticas
Destrucción de glóbulos rojos por defecto
corpuscular
Alteración en la hemoglobina
Talasemias: estudio de hemoglobinas
Drepanocitosis: estudio de hemoglobinas
Otras hemoglobinopatías
Beta-talasemia mayor
α β
β
α
Hb
A1
α
δ
δ
α
Hb
A2
α
γ
γ
α
Hb F
4 %
3 %
Cromosoma 11
materno Cromosoma 11
paterno
Gen cadena
β
Gen cadena
β
Talasemia mayor Hb A: 2α- 2β
Hb A2: 2α-2γ
Hb F: 2α - 2γ
Hb A: 2α- 2β
Hb A2: 2α-2γ
Hb F: 2α - 2γ
Hb A: 2α-β
Hb A2: 2α-2γ
Hb F: 2α - 2γ
Otras anemias hemolíticas
Alteración en la membrana: morfología, estudio
de proteínas de membrana. A. familiares.
Esferocitosis, eliptocitosis
Hemólisis crónica compensada
Crisis hemolíticas (< 1 año, contexto
infecciones)
Crisis aplásicas por parvovirus B19
Litiasis biliares
Valorar esplenectomía > 5 años +/-
colecistectomía
Casos muy seleccionados
Pauta vacunal
Otras anemias hemolíticas
Otras anemias hemolíticas
Alteración enzimática
Déficit de glucosa-6-P-Dh
Déficit de piruvato kinasa
Asociación
confirmada
Asociación
posible
Asociación
dudosa
Antimaláricos Primaquina
Pamaquina
Cloroquina Mepacrina
Quinina
Sulfonas Dapsona
Nitrofurantoinas Nitrofurantoína
Antipiréticos /
Analgésicos
Acetanilida Aspirina Paracetamol
Fenacetina
Otros fármacos Acido
nadilíxico
Niridazol
Metiltionio
Fenazopiridina
Cotrimoxazol
Ciprofloxacino
Cloranfenicol
Análogos de vit
K
Acido
ascórbico
Mesalazina
Acido
aminosalicilico
Doxorubicina
Probenecid
Dimercaprol
Otros químicos Naftalina
2,4,6-TNT
Extracto de
Acalypha
indica
Caso clínico 3
Paciente de 5 años
Enviado por su pediatra
Cuadro de 1 semana de evolución de palidez. No
fiebre ni otra sintomatología asociada salvo dolor
abdominal varios días atrás.
AS: Hb 6.4 g/dL, VCM 85 fL, reticulocitos 15%,
Leucocitos 7000/mmcc (fórmula normal),
plaquetas 332.000/mmcc. Bilirrubina normal. LDH
normal. Haptoglobina normal. Ferritina 337 mg/dL.
Caso clínico 3
Paciente de 5 años
Enviado por su pediatra
Cuadro de 1 semana de evolución de palidez. No
fiebre ni otra sintomatología asociada salvo dolor
abdominal varios días atrás.
AS: Hb 6.4 g/dL, VCM 85 fL, reticulocitos 15%,
Leucocitos 7000/mmcc (fórmula normal),
plaquetas 332.000/mmcc. Bilirrubina normal. LDH
normal. Haptoglobina normal. Ferritina 337 mg/dL.
Ingesta de habas
Ingreso con hidratación y ácido fólico. Alta a las
48 horas tras ascenso de Hb a 8 g/dL de forma
espontánea
Caso clínico 4
Paciente de 10 meses sexo femenino
Enviada por su pediatra
No ganancia ponderoestatural, esplenomegalia y
anemia.
Familia procedente de la India.
Peso P3, Talla P3. Palidez, ictericia,
esplenomegalia de 5 cm, frente discretamente
abombada. AS: Hb 6.2 g/dL, VCM 53fL,
reticulocitos 25%, Leucocitos 10.000/mmcc
(fórmula normal), plaquetas 252.000/mmcc.
Bilirrubina 6 mg/dL, conjugada 0.8 mg/dL. LDH
1050 UI/L. Haptoglobina < 40. Ferritina 337 mg/dL.
Caso clínico 4
Paciente de 10 meses sexo femenino
Enviada por su pediatra
No ganancia ponderoestatural, esplenomegalia y
anemia.
Familia procedente de la India.
Peso P3, Talla P3. Palidez, ictericia,
esplenomegalia de 5 cm, frente discretamente
abombada. AS: Hb 6.2 g/dL, VCM 53fL,
reticulocitos 25%, Leucocitos 10.000/mmcc
(fórmula normal), plaquetas 252.000/mmcc.
Bilirrubina 6 mg/dL, conjugada 0.8 mg/dL. LDH
1050 UI/L. Haptoglobina < 40. Ferritina 337 mg/dL.
TAD negativo
M.óptica: policromasia, dianocitos, esquistocitos
ESTUDIO HEMOGLOBINAS: Hb F 77%
Caso clínico 5
Paciente de 6 meses sexo masculino
Acuden a urgencias
Fiebre de varios días de evolución. Palidez
Familia de etnia gitana procedente de Portugal.
Buena ganancia pondo-estatural. Palidez,
ictericia, esplenomegalia de 4 cm. AS: Hb 5.6
g/dL, VCM 87fL, presencia de eritroblastos en SP,
reticulocitos 10%, Leucocitos 13.000/mmcc
(fórmula normal), plaquetas 252.000/mmcc.
Bilirrubina 6 mg/dL, conjugada 1.2 mg/dL. LDH
1050 UI/L. Haptoglobina < 40. Ferritina 337 mg/dL.
Caso clínico 5
Paciente de 6 meses sexo masculino
Acuden a urgencias
Fiebre de varios días de evolución. Palidez
Familia de etnia gitana procedente de Portugal.
Buena ganancia pondo-estatural. Palidez,
ictericia, esplenomegalia de 4 cm. AS: Hb 5.6
g/dL, VCM 87fL, presencia de eritroblastos en SP,
reticulocitos 10%, Leucocitos 13.000/mmcc
(fórmula normal), plaquetas 252.000/mmcc.
Bilirrubina 6 mg/dL, conjugada 1.2 mg/dL. LDH
1050 UI/L. Haptoglobina < 40. Ferritina 337 mg/dL.
TAD POSITIVO para IgG. Panaglutinina
Corticoterapia a 4 mg/kg/día
1 transfusión de 5 mL/Kg
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