alteraciones de la migración neuronal -...

DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL

TDP-43 TIPO A ASOCIADA A ELA

EJEMPLO 11

DR. IVÁN FERNÁNDEZ VEGA MD,PHDDEPARTAMENTO DE CIRUGÍA Y ESPECIALIDADES MÉDICO QUIRÚRGICAS

FACULTAD DE MEDICINA

UNIVERSIDAD DE OVIEDO

ASIGNATURA DE NEUROPATOLOGÍA (UNIVERSIDAD DE OVIEDO) 1

ESTUDIO MACROSCÓPICO

PESO:1100g.

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MACROSCOPÍA PRE-FIJACIÓN

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MACROSCOPÍA PRE-FIJACIÓN

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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN

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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN

PESO HEMIENCÉFALO DERECHO:490g.

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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN

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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN

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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN

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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN

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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN

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HALLAZGOS MACROSCÓPICOS

1

2

LEVE ATROFIA CORTICAL FRONTOTEMPORAL

ATROFIA CIRCUNVOLUCION PRECENTRAL

3 ATROFIA RAICES ANTERIORES MÉDULA ESPINAL

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ESTUDIO MICROSCÓPICO

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MICROSCOPÍA: CIRCUNVOLUCIÓN FRONTAL MEDIA

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MICROSCOPÍA: CIRCUNVOLUCIÓN PRECENTRAL

Gliosis donde las motoneuronasGliosis donde las motoneuronas

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MICROSCOPÍA: CIRCUNVOLUCIÓN PRECENTRAL

TDP43

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MICROSCOPÍA: CIRCUNVOLUCIÓN PRECENTRAL

TDP43

MOTONEURONAS SIN ALTERACIONES

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MICROSCOPÍA: CORTEZA FRONTAL

CAPAS SUPERFICIALES

TDP43

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MICROSCOPÍA: CORTEZA TEMPORAL

CAPAS SUPERFICIALES

TDP43

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MICROSCOPÍA: BULBO RAQUÍDEO

NUCLEO HIPOGLOSO (PAR XII)

VÍA MOTORA

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MICROSCOPÍA: MÉDULA

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MICROSCOPÍA: MÉDULA

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MICROSCOPÍA: MÉDULA

TINCIÓN PARA MIELINA

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MICROSCOPÍA: MÉDULA

CD68

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MICROSCOPÍA: MÉDULA

UBIQUITINA

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MICROSCOPÍA: MÉDULA

TDP43

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HALLAZGOS MICROSCÓPICOS

PÉRDIDA DE MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIOR

Y DEGENERACIÓN DEL HAZ MOTOR.

1

2 DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL CON MICRO

ESPONGIONSIS , GLIOSIS Y PÉRDIDA NEURONAL

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HALLAZGOS MICROSCÓPICOS

3 INMUNOHISTOQUÍMICA

-TDP43: inclusiones citoplasmáticas en las motoneuronas remanentes de tipo sólido,

también de tipo filiforme y algunas de tipo "skein-like". Inclusiones intracitoplasmáticas

TDP43 positivas principalmente en neuronas de la capa 2 a nivel del lóbulo frontal, y en

menor medida neuronas profundas. En dichas zonas tambien es posible observar

inclusiones dendríticas cortas. En el lóbulo temporal se identifican en muy escaso número.

En el sistema límbico no se observan inclusiones.

-Ubiquitina: correlación con TDP43

-Beta amiloide: negativo en la corteza.

-CD 68: movilización de células CD68 positivas a nivel de la sustancia blanca medular en

las zonas correspondientes a los haces motores corticoespinales.

-Alfa sinucleína: negativo a nivel del mesencéfalo.

-AT8: negativo a nivel cortical tanto en el lóbulo frontal como en el temporal. A nivel del

sistema límbico y especialmente en el hipocampo anterior se observan inclusiones

intraneuronales especialmente en forma de pretangles.

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DIAGNÓSTICO

1) COMPLEJO DEMENCIA-ELA-DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL

TDP43 SUBTIPO A, ASOCIADA A ESCLEROSIS

LATERAL AMIOTRÓFICA.

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