5- purpuras infecciosas de origen multifactorial. 6- púrpuras mecánicas. -facticia -ortostática....
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5- Purpuras infecciosas de origen multifactorial.6- Púrpuras mecánicas.-Facticia-Ortostática.7-Púrpuras idiopáticas.8-Púrpura por autoinmunizacion eritrocitaria o de Gardner-Diamond.9- Por autoinmune por hipersensibilidad al ADN.10-Púrpura secundaria a fármacos.
Caso clínico
• Paciente de 63 años de edad, con antecedentes personales de síndrome ansioso depresivo, que refería aparición espontánea y recurrente de lesiones cutáneas tipo hematomas dolorosos desde el inicio en muslos y hemiabdomen superior (fig. 1).
• Las lesiones fueron biopsiadas en varias ocasiones, y se informó en algunas ocasiones como lesiones purpúricas sin hallazgos de vasculitis y en otras, como compatible con paniculitis histiocítica citofágica. Las pruebas complementarias realizadas (hemograma, bioquímica, coagulación especial, inmunoglobulinas y autoanticuerpos) fueron normales. Sin embargo, el test cutáneo con administración subcutánea de sangre de la propia paciente fue positivo, y a las 48 h se podía apreciar hematoma en la zona de inoculación (fig. 2)
11- Púrpuras asociadas a disproteinemias. Además de la angiopatía por infiltración vascular, se suman otros mecanismos como la trombocitopenia por infiltración medular, la trombocitopatía por estar las plaquetas recubiertas de Ig y las coagulopatías, al disminuir la actuación de los factores X, II y I en presencia de la paraproteína.
PURPURAS PLAQUETARIAS
• CENTRALES: EL PROBLEMA ESTÁ EN LA MÉDULA OSEA.
• PERIFÉRICAS: DESTRUCCIÓN DE PLAQUETAS EN SANGRE PERIFÉRICA.
• CONGÉNITAS Y ADQUIRIDAS.
TROMBOCITOPENIAS HEREDITARIAS.
• Púrpura amegacariocítica: Autosómica recesiva. Trombopenia grave que evoluciona a aplasia medular. Alteración del gen del receptor de TPO. Tto TMO.
• Trombocitopenia amegacariocítica con sinostosis radicubital.
• Trombocitopenia con ausencia de radio.• Síndrome de wiskot Aldrich.• Sindrome de May-Hegglien, flechner, Sebastian y
Epstein.• Síndrome de Digeorge.
TROMBOCITOPATÍAS HEREDITARIAS.
• Sx de Bernard Soulier: Raro. Autosómico recesivo. Ausencia de GP Ib/IX/V. Alteración adhesión y disminución de sensibilidad a la trombina. Trombocitopenia y plaquetas gigantes. Hemorragias mucocutáneas graves. Tto: medidas locales, concentrados plaquetarios, antifibrinolíticos, DDAVP, FVIIa.
• Tromboastenia de Glanzmann: Ausencia de GP IIb/IIIa. Plaquetas normales, ausencia de agregación. Hemorragias mucocutáneas y graves episodios hemorrágicos postoperatorios. Tto: Transfusiones plaquetas, Antifibrinolíticos, DDAVP, rFVIIa.
OTRAS TROMBOCITOPATIAS CONGÉNITAS.
• Defectos de los gránulos plaquetarios.• Defectos de la liberación o secreción.
TROMBOCITOPATÍAS ADQUIRIDAS
• IRC: Alteración de la adhesión y agregación, defectos funcionales del FvW y niveles elevados de PGI2 que interfiere con la agregación.
• SMP: Transtornos en la adhesión (GPIb) y liberación.
• Hepatopatías: Alteración de la GP Ib.• Paraproteinas: interfieren con la adehesión y
agregación plaquetaria. (MM, MW).• Fármacos: AAS, y otros antiagregantes.
Tratamiento de las trombocitopatías adquiridas.
• Corregir la causa.• Si los síntomas hemorrágicos persisten,
transfundir plaquetas.
Purpuras trombocitopénicas adquiridas.
• Centrales:• Aplasias, SMD, Infiltración de la MO, RX, QT.• Periféricas:• No inmunes:• -Secuestro: Hiperesplenismo, hemangioma
gigante.• -Consumo: CID, PTT, SUH, Hemorragia intensa. • -Disminución de la viabilidad plaquetaria:
Transfusiones múltiples. • -Destrucción: sepsis.
Púrpuras Inmunes.
• PTI.• Púrpura asociada a SLP o Enfermedades
autoinmunes (Sx de Evans)• Púrpura secundaria a fármacos.• Púrpura trombopénia maternofetal.• Púrpura trombopénica transfusional.
Trombopenia Inmune Primaria (PTI)
• Trombocitopenia aislada. Resto de las series normales.
• Origen inmune. Destrucción por macrófagos del bazo.• No suele haber esplenomegalia. • Presencia de autoanticuerpos antiplaquetas (GP Ib/IX y
Iib/IIIa). Su determinación con fines diagnósticos no se recomienda.
• Médula ósea rica en megacariocitos.• Ausencia de enfermedad subyacente• 2 formas: Aguda infantil y crónica del adulto.
Forma aguda (PTI de reciente dx)
• En niños menores de 10 años (2-5)• Sx purpúrico de inicio brusco con antecedente
de infección viral 10-20 días antes.• Autolimitado y buen pronóstico.• >30000 plaquetas. No tratamiento. • < 20000, IgG IV, corticoides. • Remisión en 1-2 meses.
Forma crónica (PTI del adulto)
• Mujeres jóvenes o edad media.• Sx purpúrico: petequias, equímosis,
hemorragias mucosas.• Riesgo de hemorragia en SNC bajo (<2%).
Mayor en adultos mayores, hipertensos y con < 30000 plaquetas.
• Si hay esplenomegalia, pensar en transtorno asociado.
• El diagnóstico es por exclusión.
Diagnóstico de PTI
• Hemograma: Trombocitopena aislada.• Frotis: anisotrombia.• Médula ósea: aumento de megacariocitos.
Resto de las series normales.
Tratamiento.
• Primera línea: Glucocorticoides.
• Segunda línea: Esplenectomia. En pacientes sin contraindicaciones, nunca en menos de 6 meses del dx (80% respuesta). Mortalidad 1%.
• Más riesgo para esplenectomia: Obesidad, edad avanzada, pluripatología crónica.
• Realizar TC previa. Buscar bazos accesorios.
• Otras alternativas terapeuticas:• Irradiación y embolización esplénica (50%
respuesta, 30% recaidas en 3 años).• Agentes Trombopoyéticos
• Romiplostím: 1microgramo/Kg sc, incrementando 1 mcg/kg semana si el recuento de plaquetas es menor a 50000, hasta un maximo de 10 mcg/Kg semana. Si las plaquetas > 150000 bajar 1 mcg/kg, si mas de 250000 suspender.
• Eltrombopag:• Dosis inicial 50 mg VO salvo en pacientes de
origen asiático (25 mg). Aumentar hasta más 75 mg hasta obterner un recuento mayor a 50000. Vigilar función hepática.
Antiagregación y trombocitopenia:
• Un dilema.• No existen protocolos o guías ampliamente
aceptados.• En general se recomienda evitar si las
plaquetas son inferiores a 50000.• En cualquier caso deben valorarse los riesgos
y beneficios esperables, considerando no sólo la cifra de plaquetas sino tambien otros factores de riesgo hemorrágico.
Anticoagulación y trombocitopenia• Dilema.• Valorar riesgo-beneficio.• La tasa de complicaciones hemorrágicas suele ser
menos con HBPM que con anticoagulantes orales.
• Las guías y referencias sugieren reducción a la mitad de la HBPM si la cifra está entre 20-50000 y suspender <20000.
• Con cifras > 50000 se puede reiniciar anticoagulación oral.
Trombocitopenia neonatal
En algunos casos, las plaquetas de la madre carecen del antígeno plaquetario PLA-1, lo que da lugar a un síndrome similar a la eritroblastosis fetal, en el que el paso de plaquetas PLA-1+ del niño a la madre produce la aparición de anticuerpos antiplaquetariosen la madre (púrpura neonatal isoinmune).Las plaquetas se recuperan en 13-28 días.
Otra posible causa de trombocitopenianeonatal es la debida al paso de anticuerpos antiplaquetarios presentes en madres con trombocitopenias inmunes al feto por vía transplacentaria durante el embarazo.
Púrpura transfusional
• 1-2% de la población carece del antígeno PLA-1, estas personas pueden sensibilizarse al transfundirse plaquetas PLA-1+.
• En ocasiones, estos pacientes, sobre todo las mujeres multíparas, desarrollan trombocitopenias profundas a los 7-10 días de la transfusión. El mecanismo de esta trombocitopenia no es conocido, y se especula con que el antígeno PLA-1 transfundido se fija a la superficie de las plaquetas negativas y éstas son destruidas por el sistema monocito-macrófago.
• Se normaliza en 10-14 días al aclarar el Ag circulante.
Trombocitopenia inducida por fármacos.
• Mecanismos:• 1- Supresión de la hematopoyesis por
toxicidad medular.• 2-Reacción idiosincrásica que da lugar a una
aplasia medular.• 3-Supresión selectiva de la producción
plaquetar. (Anagrelide)• 4- Mecanismo Inmune.
• Los fármacos suelen actuar como haptenos y se fijan a la superficie plaquetaria, estimulando producción de Ac y su fagocitosis por SMF. Tambien se han descripto complejos Ag-Ac que se fijan a la plaqueta.
• Trombocitopenias duranta la administración del fármaco, se recuperan 7-10 días tras la suspención.
• Quinidina, sales de oro, DFH.
Trombocitopenia inducida por heparina.
• Es un transtorno protrombótico adquirido causado por Ac IgG que reconocen complejos multimoleculares del F4P unidos a la heparina e inducen activación plaquetaqr y generación de trombina.
• Se caracteriza por:-Trombocitopenia.-Complicaciones trombóticas arteriales y venosas.-Autoanticuerpos IgG anti F4P/Heparina.• Su evolución sin tratamiento suele ser
catastrófica con una mortalidad 20%• Se presenta en 3-5% de los pacientes tratados.• Tratamiento: Retirar la heparina, y sustituir por
una alternativa. Ej fondaparinux.
Trombocitopenia inducida por VIH.
• En estos pacientes existe un producción defectuosa y además una destrucción de naturaleza autoinmune por depósito de complejos inmunes en las plaquetas.
Bibliografía.
• Manual Básico Razonado. Jesús F. San Miguel. Fermin M Sanchez-Guijo. Ed Elservier. 2015. Barcelona – España.
• Pregrado de Hematología. José María Moraleda Jiménez. ED Luzan. 2011 Madrid España.
• Directrices de diagnóstico tratamiento y seguimiento de la PTI. Documento de consenso de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia.
• The Bethesda handbook of Clinical Hematology. 2da Ed. Griffin Rodgers. Neal Young. 2010. Phyladelphia-USA.
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