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ALMACENAMIENTOS
BOLILLA N° 3
Bolilla Nº3: Almacenamientos Tisulares Lípidos, prótidos y glucógeno: concepto,
etiología, macroscopía, microscopía y evolución de cada uno de ellos. Lípidos: Esteatosis (cambio graso): hígado y corazón. Aterosclerosis. Enfermedad de Niemann-Pick. Enfermedad de Gaucher. Prótidos: Amiloidosis. Glucógeno: Diabetes Mellitus. Manifestaciones Bucales. Pigmentos: Endogénos: hemosiderina (hierro, hemoglobina), melanina, lipofucsina (atrofia parda) Exógenos: carbón (antracosis), hierro, amalgama (tatuajes), sílice (silicosis), plomo (saturnismo). Calcificaciones: distroficas, metastasicas. Cambio Hialino: concepto, etiología, patogenia, macroscopía y microscopía de cada uno de ellos.
ALMACENAMIENTOS TISULARES
Es una forma de respuesta de las células
o tejidos frente a sustancias que no
pueden ser metabolizadas o eliminadas.
Es la acumulación de diversas sustancias
en cantidades anormales en el interior de
las células o tejidos.
ALAMACENAMIENTOS
TISULARES
Hay tres tipos:
Un constituyente celular normal acumulado en exceso. Ej.: Lípidos, proteínas, carbohidratos, agua, etc.
Una sustancia endógena anormal. Ej.:una proteína anormal, como el amiloide.
Una sustancia exógena. Ej.: Pigmentos, productos infecciosos.
ALMACENAMIENTOS TISULARES
Lípidos: -Estetosis (cambio graso).
-Ateroesclerosis.
-Enfermedad de Niemann-Pick
-Enfermedad de Gaucher
Prótidos:
-Amiloidosis.
Glucógeno:
-Diabetes Mellitus
ARTERIOSCLEROSIS
Grupo de trastornos que tienen en común el
engrosamiento y la pérdida de elasticidad de las
paredes arteriales.
Se incluyen 3 variantes morfológicas:
-Aterosclerosis: engrosamiento de la íntima y depósito
de lípidos.
-Esclerosis calcificada de la media de Manckeberg
-Arteriolosclerosis
ATEROSCLEROSIS Es la lesión adquirida más común de los
vasos sanguíneos, en especial de las arterias elásticas (aorta) y musculares (coronarias), caracterizadas por la proliferación de células musculares lisas intimales y acumulación de lípidos en la íntima.
Placa Ateromatosa: Placa focal, elevada dentro de la íntima, con un centro lipídico y una capa fibrosa que lo cubre.
Evolución de Aterosclerosis
ATEROSCLEROSIS
ATEROSCLEROSIS
Factores de riesgo
MAYORES:
Hiperlipidemia.
Hipertensión.
Hábito de fumar.
Diabetes.
MENORES:
Obesidad.
Inactividad Física.
Sexo Masculino.
Edad avanzada.
Historia familiar.
Estrés.
Anticonceptivos.
Ingesta elevada de H.C
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK
Grupo de procesos afines que se caracterizan por la acumulación de esfingomielina y colesterol en los lisosomas.
-Tipo A y B: Deficiencia de la enzima esfingomielinasa.
-Tipo C y D: Actividad normal de esfingomielinasa. Defecto en la esterificación y transporte intracelular del colesterol.
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK
TIPO A (infantil)
Afectación
neurológica.
Acumulación visceral
de esfingomielina.
Muerte precoz ( 3
primeros años de vida)
TIPO B
Organomegalia.
Sin afectación del
S.N.C.
Alcanzan la edad
adulta
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK
La enfermedad de
Niemann-Pick hace
que se almacene
material en exceso en
el interior de las
células. Estas células
se llaman "células de
espuma" por su
apariencia espumosa
o de agua jabonosa
ENFERMEDAD DE GAUCHER
Grupo de Trastornos autosómicos recesivos
causados por las mutaciones del gen que codifica la glucocerebrosidasa.
Tipo I: No afecta al S.N.C. Hepatoesplenomegalia. Raza judía.(99%).
Tipo II: Afecta progresivamente el S.N.C. en lactantes. Muerte a edad temprana. Hepatoesplenomegalia. No en raza judía.
Tipo III: Pacientes jóvenes (2 y 3 décadas). Manifestaciones esplénicas, esqueléticas y del S.N.C.
ENFERMEDAD DE GAUCHER
En bazo se observa dentro de sus células el acumulo de productos por ausencia de una enzima.
Enfermedad de Gaucher
Depósito de cantidades de lípidos en células fagocitarias.
• El núcleo es típicamente empujado hacia la periferia de las células y el espacio restante es ocupado por lípidos anormales. Citoplasma de tipo fibrilar.
AMILOIDOSIS
Grupo de enfermedades que tienen en
común el depósito de una “proteína fibrilar
extracelular anormal” denominada
amiloide, en numerosos tejidos.
Amiloide
Es una sustancia proteinácea patológica que se deposita entre las células de distintos tejidos y órganos del cuerpo en una amplia variedad de situaciones clínicas.
Composición:
95% proteínas fibrilares.
5% componente P(glucoproteína)
Amiloidosis
De las 15 formas bioquímicas de proteína del
amiloide 2 son las más frecuentes:
1) -AL(cadena amiloide ligera): cadenas ligeras de
IG.
Origen: Plasmocitos.
1) -Proteína AA(amiloide asociada): no Ig.
Origen: Hígado
Amiloidosis
El depósito de amiloide puede ser:
Sistémico (generalizado): A. Primaria
A. Secundaria
Localizado
AMILOIDOSIS: CLASIFICACIÓN Amiloidosis Primaria: Cuando se desconoce la
causa. Ausencia de enfermedades asociadas.
Amiloidosis Secundaria: En enfermedades identificables, asociado a cuadros inflamatorios crónicos.
Amiloidosis Heredo-familiares: Trastornos hereditarios que presentan amiloidosis.
AMILOIDOSIS: PATOGENIA
AMILOIDOSIS PRIMARIA
Desconocido ¿Carcinógeno?
Prolif. Monoclonal de Linfocitos B
Células Plasmáticas
Cadenas ligeras de Ig
ESTÍMULO :- Precursor soluble
-Fibrillas insolubles de Amiloide
Proteína AL
AMILOIDOSIS PATOGENIA
AMILOIDOSIS SECUNDARIA
INFLAMACIÓN CRÓNICA
ACTIVACIÓN DE MACRÓFAGOS
IL-1/IL-6
HEPATOCITOS
PROT.SÉRICA AMILOIDE ASOCIADA
PROTEÍNA AA
AMILOIDOSIS Morfología
A. asociada a Discracias Inmunitarias:
Corazón, Ap. Gastrointestinal, nervios, piel
y lengua.
A. asociada a inflamaciones crónicas:
riñones, hígado, bazo, ganglios l., gl.
Suprarrenales, tiroides.
AMILOIDOSIS Morfología MACROSCOPÍA: Aumento de tamaño
de los órganos, consistencia firme. Al mojar la superficie de corte con yodo adoptan un color amarillo, que se vuelve azul-violeta con ácido sulfúrico.
MICROSCOPÍA: H&E: Material hialino uniforme de color rosado que se deposita en el compartimiento extracelular.
Rojo congo: Color rojo o rosa. Rojo Congo + luz polarizada: Verde
manzana
AMILOIDOSIS Morfología MICROSCOPÍA: depósitos de Amiloide en tejidos
y órganos:
Riñón: Depósito en glomérulos, peritubular y
alrededor de arteriolas.
Bazo:
Dos patrones: 1) sustitución de folículos por
amiloide. 2) Respeta folículos. Afecta sinusoides
Hígado: Depósitos en espacio de Disse, luego
alrededor de los sinusoides y hepatocitos, que se
vuelven atróficos y van desapareciendo, siendo
reemplazados por grandes masas de amiloide.
AMILOIDOSIS Macroscopía Tres cortes de
bazo (257 g).
A la derecha, en fresco; el del medio, tratado con lugol, muestra pequeños nódulos de color caoba y, a izquierda, con reacción de Meckel positiva: los nódulos amiloídeos aparecen de color azul verdoso
AMILOIDOSIS Microscopía
Riñón:
Corte a nivel de
glomérulos
renales,
coloreado con
rojo Congo.
se observan los
depósitos de
amiloide de color
rojo.
AMILOIDOSIS Microscopía
Coloración de
rojo Congo,
donde se
observan los
depósitos de
amiloide de
color rojo.
AMILOIDOSIS Microscopía
Amiloidosis renal,
glomérulo y
arteriolas. Rojo de
Congo y luz
polarizada. 200x
AMILOIDOSIS Morfología
Corazón: Acumulaciones entre las fibras
miocárdicas .
Atrofia por compresión.
Cerebro: Enfermedad de Alzheimer:
Placas neuríticas con núcleo amiloide y
depósitos de amiloide en la pared de los
vasos cerebrales (angiopatía amiloide).
DIABETES MELLITUS Enfermedad multisistémica con alteraciones
bioquímicas y estructurales.
Es una enfermedad crónica del metabolismo de
carbohidratos, grasas y proteínas, causada por la
acción insuficiente de una hormona, la insulina.
INSULINA: FUNCIONES
Transporte de glucosa y aminoácidos a
través de las membranas.
Formación de glucógenos en hígado y
músculo esquelético.
Transformación de glucosa en triglicéridos
Síntesis de ácidos nucleicos.
Síntesis proteicas
Tipos de Diabetes
1. Diabetes Mellitus Primaria según los síntomas clínicos
a. Diabetes de tipo I
( insulinodependiente)
b. Diabetes de tipo II
( no insulinodependiente)
2. Diabetes Mellitus Secundaria a una enfermedad. Ej: pancreatitis crónica, hemocromatosis, Síndrome de Cushing, acromegalia
DIABETES MELLITUS Primaria DMID (TipoI)
Inicio en infancia o adolescencia
Peso Normal
Cetoacidosis Frecuente
Actúa frente a células de los islotes
Mecanismo Autoinmune
Predisposición genética ligada a genotipos HLA-D
Gran insuficiencia de insulina
DMNID (Tipo II)
Inicio en edad media o avanzada.
Obesidad.
Cetoacidosis rara.
No hay acción frente a células de los islotes.
Falta de mecanismo autoinmune
Herencia poligénica
Insuficiencia relativa resistencia a la insulina
DIABETES MELLITUS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
DMID (tipo I): Menores de 20 años, poliuria,
polidipsia, polifagia, cetoacidosis, disminución
de peso.
DMIND (tipo II): Mayores de 40 años, poliuria,
polidipsia.
DIABETES MELLITUS COMPLICACIONES DE LA DIABETES:
Predisposición a infecciones.
Mayor intensidad de aterosclerosis.
Vasculopatía de pequeños vasos.
Nefropatía glomerular.
Retinopatía vascular.
Neuropatía Periférica.
Reparación lenta y pérdida de la masa
ósea.
DIABETES MELLITUS Nefropatía :
Arterioesclerosis
hialina
Glomerulonefrosis
nodular.
MICROSCOPÍA
ISLOTES DEL PÁNCREAS:
Reducción del tamaño y número de islotes.
Aumento de tamaño y número de islotes.
Degranulación de células beta.
Fibrosis de islotes.
Sustitución de los islotes por sustancia
amorfa tipo amiloide.
Infiltrado leucocitario a predominio
linfocitario. (Insulitis).
PIGMENTOS
Son sustancias con color, algunas de las
cuales son constituyentes normales de las
células (ej: melanina), mientras que otras son
anormales y se acumulan en las células sólo
en circunstancias especiales.
PIGMENTOS
ENDÓGENOS:
-Hemosiderina.
-Melanina.
-Lipofucsina
EXÓGENOS:
-Carbón (antracosis).
-Hierro.
-Amalgama.
-Sílice (silicosis).
-Plomo (saturnismo).
PIGMENTOS ENDÓGENOS
Lipofucsina
(lipocromo, pigmento del desgaste natural o del envejecimiento): Pigmento endógeno insoluble, de color amarillo-parduzco, compuesto por polímeros de lípidos y fosfolípidos que forman complejos con proteínas.
PIGMENTOS ENDÓGENOS
PIGMENTOS
ENDÓGENOS El pigmento amarillo-marrón granular visto en hepatocitos es lipofuscina Esta se acumula con el tiempo en las células de corazón e hígado como resultado de la edad. Es el resultado de auto fagocitosis donde restos intracelulares son secuestrados y se transforman en cuerpos residuales de cromógeno.
PIGMENTOS ENDÓGENOS
Melanina: Pigmento endógeno, no derivado de la hemoglobina, de color pardo-negruzco formado cuando la enzima tirosinasa cataliza la oxidación de tirosina a dihidroxifenilalanina en melanocitos.
PIGMENTOS ENDÓGENOS: Melanina
PIGMENTO ENDÓGENO:
Melanina
PIGMENTO ENDÓGENO: Melanina
PIGMENTOS ENDÓGENOS
Hemosiderina: Pigmento cristalino o granular de color amarillo-oro o pardo, derivado de la hemoglobina en cuya forma se almacena el hierro en las células.
Hemosiderina
Macrófagos alveolares en pulmón cargados de hemosiderina, proveniente de los Eritrocitos dañados y liberando hierro del Hem
Hemosiderina
Reacción de Azul de Prusia en hígado, donde se ven los hpatocitos y células de Kupffer cargados de hemosiderina
PIGMENTOS ENDÓGENOS
Bilirrubina:
Pigmento endógeno
normal que se encuentra
en la bilis. Deriva de la
hemoglobina pero no
contiene hierro.
PIGMENTOS ENDÓGENOS : Bilirrubina
PIGMENTOS ENDÓGENOS : Bilirrubina
Material globular verde-amarillento es visto en el hígado dentro de pequeños Conductos biliares
PIGMENTOS EXÓGENOS
Carbón:
Muy frecuente.
Contaminante ambiental. Mineros. Al ser inhalado, es recogido por los macrófagos alveolares y transportado hasta los ganglios linfáticos, confiriendo al pulmón y ganglios una coloración oscura. (antracosis).
PIGMENTO EXÓGENO: Carbón
PIGMENTO EXÓGENO: Carbón
PIGMENTOS EXÓGENOS
Plomo: Mineros, trabajadores de fábricas de pilas, etc., pinturas, suelos contaminados. Afecta hueso (niños), sangre, riñón. SN., Ap. Gastrointestinal y encías.
Tatuaje: Forma de pigmentación exógena localizada en la piel o mucosa. Los pigmentos inoculados son fagocitados por los macrófagos dérmicos donde residen por el resto de la vida sin generar inflamación. Ej.: Amalgamas
Pigmento exógeno : Tatuaje
PIGMENTOS
EXÓGENOS El dióxido de silicio
(cuarzo) inhalado produce silicosis. Minas de pizarra, fundiciones, mampostería de piedra, túneles, etc.
Al ser inhalado es fagocitado por los macrófagos alveolares
e induce una fibrosis
progresiva en pulmón.
CALCIFICACIÓN PATOLÓGICA
Depósito anormal de sales de Ca, junto con
cantidades pequeñas de hierro, magnesio y
otras sales minerales.
Es un proceso común que se da en distintas
patologías.
CALCIFICACIÓN PATOLÓGICA Hay 2 formas de C.P.:
Calcificación Distrófica: Cuando el depósito se presenta localmente en tejidos no viables o muertos (necrosis), con niveles de Ca normal y sin trastornos del MTB del Ca.
Calcificación metastásica: El depósito de sales se da en tejidos vivos y casi siempre refleja un trastorno del MTB del Ca con hipercalcemia.
CALCIFICACIÓN DISTRÓFICA Localización: Ateromas de aterosclerosis
avanzada, válvulas cardíacas lesionadas o envejecidas.
Macroscopía: Gránulos o grumos blancos y finos, a menudo percibidos como depósitos arenosos.
Microscopía: H&E: Las sales de Ca, tienen aspecto basófilo, granular amorfo y, a veces, grumoso. Intracelulares, extracelulares o ambas. Con el tiempo se puede formar hueso heterotópico. Configuraciones laminadas: Cuerpos de psanoma.
Calcificación Distrófica Deposito
de
calcio
sobre
tejidos
dañados
CALCIFICACIÓN METASTÁSICA
ETIOLOGÍA: Hipercalcemia.
Causas de Hipercalcemia:
Hiperparatiroidismo por tumores.
Insuficiencia Renal. Ej: Hiperparatiroidismo
Secundario.
Hipertiroidismo.
Destrucción ósea. Ej: Enfermedad de Paget.
Trastornos relacionados con la Vitamina D.
Ej: Intoxicación con Vit. D
CALCIFICACIÓN METASTÁSICA
Localización: Tejidos normales, en presencia de
hipercalcemia. Vasos sanguíneos, riñones,
pulmones y mucosa gástrica.
Macroscopía: Similar a las C.D.
Microscopía: Depósitos amorfos no cristalinos.
Cristales de Hidroxiapatita.
Calcificación Metastásica
Calcificación
en pulmón por
hipercalcemia
CAMBIO HIALINO
Alteración intracelular o extracelular, que
proporciona un aspecto homogéneo, vítreo y
rosado en preparados coloreados con H&E.
Intracelular:
-Cuerpos de Russell.
-Degeneración hialina alcohólica de Mallory.
Extracelular:
-Tejido fibroso colágeno de cicatrices antiguas.
-Paredes de arteriolas en hipertensión y diabetes.
-Proteína Amiloide.
Cuerpos de Mallory. Alcoholismo
Material globular rojo compuesto de filamentos cito-esqueletales.
Estos son un tipo de filamentos
¨ intermedios¨
Hepatocitos