agudeza visual en niños

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Defectos de agudeza visualFRANCISCO J. MUOZ-NEGRETE, GEMA REBOLLEDA Y BEATRIZ PUERTOServicio de Oftalmologa. Hospital Ramn y Cajal. Universidad de Alcal. Madrid. [email protected]; [email protected]; [email protected]

Puntos clave

La ambliopa es un trastorno visual reversible si sedetecta precozmente.

La ambliopa afecta a un 2-5% de la poblacingeneral, y es una de las principales causas de prdida

de visin monocular en la edad adulta.

Los nios en edad preescolar pueden funcionarnormalmente utilizando un solo ojo, aunque la visin

est muy reducida en el ojo amblope, lo que dificulta sudeteccin.

Un cribado en los primeros aos de vida puedecorregir la mayora de los casos de ambliopa.

Deben ser remitidos para valoracin del oftalmlogolos nios entre 3 y 5 aos de edad con agudeza visual

(AV) menor de 0,5 en algn ojo, diferencia de AV de 2 o mslneas, o los casos con mala colaboracin en la exploracinde la AV.

El tratamiento de la ambliopa debe realizarse en elorden siguiente: a) eliminacin de opacidades de

medios oculares u obstculos mecnicos para la visin;b) correccin de defecto refractivo; c) oclusin del ojoamblope, y d) correccin de la desviacin ocular.

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llo de las clulas de la corteza visual estimuladas por esteojo en relacin con las estimuladas por el ojo sano, loque quedar como secuela en la vida adulta9.Hay que tener en cuenta que, ocasionalmente, puedenobservarse movimientos no conjugados anmalos deambos ojos durante los primeros meses, que nunca de-beran persistir despus de los 4 meses de edad. Igual-mente, pueden apreciarse desviaciones tnicas haciaarriba de ambos ojos (sunsetting) de forma transitoria enel perodo neonatal.Los signos de alerta de las anomalas en el desarrollo dela visin seran la presencia de nistagmo, movimientoserrantes de los ojos, falta de respuesta a las caras u obje-tos familiares y frotarse enrgicamente los ojos (masajeoculodigital). Hay que recalcar que un nistagmo secun-dario a trastornos del desarrollo visual suele comenzar alos 2-3 meses, no al nacimiento.

Evaluacin de la agudezavisual en nios

La evaluacin de la AV en nios suele ser complicada(tabla 2). En nios preverbales, la AV puede evaluarse deforma cualitativa, teniendo en cuenta el reflejo corneal, simantiene o no la fijacin y si protesta ms a la oclusinde un ojo en concreto:

Reflejo corneal. Normalmente, el reflejo de una linter-na suele proyectarse en el centro de la crnea. Si es ex-cntrico sugiere una anomala. Mantenimiento de la fijacin. Si el paciente no es ca-paz de mantener la fijacin con cada uno de los ojos trasocluir el opuesto, puede ser indicativo de un defecto dela visin. Si el nio tiene una preferencia de fijacin con un ojoo protesta ms a la oclusin de un ojo concreto, indicaraun posible dficit unilateral de la visin.

La deteccin de deficiencias de la agudeza visual (AV)en la infancia es trascendental, dado que la ambliopaslo es tratable en el perodo crtico de desarrollo de lavisin1,2. Lamentablemente, en el siglo XXI la ambliopacontina siendo una de las causas principales de prdidade visin permanente en la infancia, cuya prevalencia esvariable, entre el 2 y el 5% segn la poblacin estudia-da1-5. Los resultados de su tratamiento son tanto mejo-res cuanto ms precozmente se instaure3. La deteccintarda supone un dficit permanente e irreversible de lacapacidad visual en la edad adulta. Por todo ello, es muyimportante buscar los signos de sospecha de dficit devisin en la infancia6. Se considera que el momento msrazonable de realizar un cribado de la ambliopa es entrelos 3 y los 5 aos de edad4. En Estados Unidos menosdel 22% de los preescolares (5 aos de edad o menos)son sometidos a evaluacin de visin3.Por otro lado, la determinacin de la AV en la infanciaes compleja, especialmente en la poca preverbal, por loque en ocasiones hemos de recurrir a tests indirectos6.Adems, la mayora de los nios con ambliopa, inclusoprofunda, pueden realizar su actividad habitual de unaforma normal, lo que hace que pueda pasar inadvertidasi no se realiza un estudio sistemtico de la visin.Tanto para la deteccin como para el cumplimiento enel tratamiento se hace imprescindible una adecuadaeducacin sanitaria de la poblacin.Teniendo en cuenta que la ambliopa es una patologafcilmente identificable con una exploracin adecuada yque puede ser reversible si es tratada a tiempo, deberaesperarse que en el futuro los grados severos de amblio-pa pudieran erradicarse con campaas preventivas desalud pblica adecuadas en las sociedades desarrolladas5.

Desarrollo visual normalEl desarrollo de la visin es un proceso de maduracinde extraordinaria complejidad. Durante el desarrollo seproducen cambios estructurales en ambos ojos coordi-nados con cambios en el sistema nervioso central7.Cronolgicamente, el reflejo pupilar a la luz est presen-te a las 31 semanas de edad gestacional, pero es difcil-mente detectable en los primeros meses de vida, debidoa la miosis del recin nacido. Unos das despus del na-cimiento se desarrolla el parpadeo reflejo frente a la luz.A las 6 semanas de edad, los padres y el nio deberanser capaces de mantener sus miradas en contacto. A los2-3 meses, los nios muestran inters por objetos bri-llantes. Si el nio no ha desarrollado una buena aten-cin visual o la capacidad de seguimiento de los objetoshacia los 3-4 meses, deben descartarse una serie de cau-sas de patologa oftalmolgica enumeradas en la tabla 1.Hay que tener en cuenta que los nios prematuros pue-den tardar ms tiempo en desarrollar estas habilidades,segn el grado de prematuridad.El desarrollo del crtex visual es completo a los 8-10aos de edad3,8. Si durante este perodo crtico de ma-duracin de la visin un ojo transmite una imagen depeor calidad o diferente del otro, habr un peor desarro-

Microoftalmos

Anomalas del segmento anteriorGlaucoma congnitoCatarata

Albinismo

Amaurosis congnita de Leber

Infeccin congnita (TORCH)

Acromatopsia

Retinopata de la prematuridad

Hipoplasia del nervio ptico

Atrofia ptica

Retraso en la maduracin visual

Nistagmo congnito

Tabla 1. Causas ms frecuentes de mala visin en lactantes y nios



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Estrategia en el niocon reduccin de visin

Ante la sospecha de un dficit visual, en primer lugardebe realizarse una historia cuidadosa. Respecto a losantecedentes familiares, si el paciente es varn, se eva-luar la presencia de enfermedades ligadas al cromosomaX. Si un hermano presenta una afeccin similar ausenteen generaciones previas, se considerar la posibilidad deun trastorno autosmico recesivo.Es fundamental conocer detalles sobre el embarazo, so-bre todo infecciones maternas, exposicin a frmacos,radiacin o traumatismos, as como los problemas peri-natales, como prematuridad, retraso del crecimiento in-trauterino, distrs fetal, bradicardia, tincin con meco-nio y exposicin a oxgeno. Finalmente, se descartar lapresencia de patologa sistmica.La exploracin oftalmolgica del lactante incluye el es-tudio de la fijacin visual, los reflejos pupilares, el alinea-miento ocular, la motilidad ocular extrnseca y la presen-cia de nistagmo o movimientos anormales. Asimismo, ladilatacin pupilar para evaluar la refraccin bajo ciclo-pleja y el fondo de ojo.Un lactante con un sistema visual normal pero inmaduropuede no responder incluso a la luz muy brillante, un es-tado indistinguible de la ceguera. Moviendo una luz rojahorizontal y verticalmente frente al nio, el mdico pue-de estimular una respuesta de fijacin y seguimiento enun lactante que no responde a la luz. El reflejo fotomo-tor est alterado en la patologa de la va ptica anterior,sobre todo del nervio ptico. Una respuesta pupilar pa-radjica (miosis en la oscuridad) implica la presencia deuna patologa retiniana difusa, como distrofia de conos.En la patologa visual de origen cortical, la respuesta pu-pilar es normal.El nistagmo secundario a un defecto de visin suele co-menzar a los 2-3 meses de edad. El nistagmo implica lapresencia de al menos cierto grado de funcin visual (noocurre en la ceguera total). Sin embargo, los movimien-tos lentos errticos sugieren una ceguera total o casi to-tal. Ambos trastornos son diferentes del nistagmo con-gnito motor, que aparece en el primer mes de vida, que


no implica una patologa ocular orgnica y est asociadoa slo una leve reduccin de AV.Los dficit visuales en uno o ambos ojos pueden pro-ducir estrabismo, que sera denominado estrabismosensorial. En el primer ao de vida el estrabismo sen-sorial ms habitual es la exotropia (desviacin ocularhacia fuera), mientras que despus del primer ao esms frecuente la esotropia (desviacin ocular haciadentro).Una vez descartado un defecto refractivo o un estrabis-mo como causa de baja AV, debemos evaluar las posiblescausas orgnicas de mala AV. Las ms frecuentes en lainfancia se recogen en la tabla 1.

Patologa del segmento anteriorLas ms frecuentes son las cataratas y el glaucomacongnito. Si producen una deprivacin del estmulosuficientemente severa pueden determinar una am-bliopa permanente. En los casos unilaterales, hay uncomponente adicional de inhibicin del ojo msafectado, lo que determina una mayor gravedad de laambliopa. El tratamiento de estas enfermedades enel perodo crtico de desarrollo visual es imprescindi-ble.

Hipoplasia del nervio pticoPuede producirse de forma aislada o dentro del sndro-me de De Morsier (displasia septo-ptica), caracterizadopor la hipoplasia del nervio ptico, la agenesia del septumpellucidum, la agenesia del cuerpo calloso y el enanismohipofisario, que puede acompaarse de otros signos dedisfuncin hipofisaria10.

Amaurosis congnita de LeberRepresenta el 10% de los casos de ceguera congnita. Eldficit visual se aprecia a los 2-3 meses de edad con unnistagmo sensorial, reflejo fotomotor abolido o respuestaparadjica a la oscuridad y hbito oculodigital para pro-ducir una estimulacin entptica de la retina. El patrnde herencia suele ser autosmico recesivo. En el fondo deojo se observa un aspecto atrfico de la mcula y cambiospigmentarios. Se debe a ausencia de conos y bastones ypuede acompaarse de otras alteraciones oculares o sist-micas y retraso mental11.

Sndrome de infeccincongnita (TORCH)

Asociado a infecciones congnitas (toxoplasmosis, rubo-la, citomegalovirus, herpes simple, sfilis), puede produ-cir un dficit visual por mecanismos diversos (alteracinde la va visual por meningitis, encefalitis, aracnoiditis,neuritis ptica o coriorretinitis).

Edad (aos) Test de visin Normal

0-2 Potenciales visuales 0,8 (1 ao)evocados

0-2 Visin preferencial 0,8 (2 aos)

0-2 Conducta de fijacin Estudio cualitativo

2-4 Pigassou (dibujos) > 0,5

2-5 HOTV* > 0,5

3-5 E Test > 0,8

> 5 Snellen > 0,8

*Test que utiliza las letras H, O, T y V.

Tabla 2. Test de agudeza visual utilizados en nios



Patologa visual corticalTanto el globo ocular como los reflejos pupilares sonnormales. Puede ser congnita o adquirida y de mlti-ples etiologas, entre ellas la leucomalacia periventricular,que aparece especialmente en prematuros12.

Retraso en la maduracinvisual

En ocasiones, cuando la exploracin oftalmolgica esnormal pero existe un reflejo de fijacin deficiente, elproblema puede ser meramente un retraso en la madu-racin del sistema visual. En estos casos el resto de la ex-ploracin neurolgica suele ser normal. Si la visin dellactante no empieza a mejorar en unos meses, hay querealizar una evaluacin ms exhaustiva.

AmbliopaDefinicin

La ambliopa, conocida vulgarmente como ojo vago, sedefine como la disminucin unilateral o bilateral de la AVno atribuible a una lesin orgnica, o a una lesin orgni-ca de gravedad no proporcional a la intensidad de la re-duccin de la visin, causada por una experiencia visualanmala durante etapas precoces de la vida (perodo crti-co del desarrollo visual) y que puede ser reversible si seinstaura un tratamiento en edades susceptibles de mejora.

Epidemiologa

Es la causa ms frecuente de prdida de visin monocu-lar en nios, con una prevalencia variable (1-5%) segnla poblacin estudiada1-4,13.

Desarrollo

El perodo de tiempo durante el cual el nio es suscepti-ble de desarrollar una ambliopa es el mismo, indepen-dientemente de la causa subyacente (poca de plastici-dad sensorial). El nio es ms sensible a la ambliopadurante los primeros 2-3 aos de la vida y est sensibili-dad disminuye gradualmente hasta los 7 aos, cuando lamaduracin visual ya es completa.

Patogenia

Las distintas causas de ambliopa parecen producir cam-bios funcionales y morfolgicos en el ganglio geniculadolateral, en relacin con la menor llegada de impulsosnerviosos a ste14.

Clasificacin

La ambliopa no se produce nunca de forma aislada; noes la causa sino el efecto de otro proceso patolgico. De-pendiendo de la causa se clasifica del modo siguiente:

Ambliopa estrbica. Ambliopa anisometrpica. Ambliopa ex anopsia. Ambliopa secundaria a nistagmo. Mixta.

Ambliopa estrbicaEs la ms frecuente. Es siempre unilateral y se debe auna supresin monocular continua del ojo desviado, quedetermina una inhibicin activa dentro de las vas reti-nocorticales de dicho ojo.

Ambliopa anisometrpicaLa anisometropa se define como la diferencia significa-tiva entre el error refractivo de ambos ojos. La ambliopase produce a causa de la interaccin binocular anormalpor la superposicin de una imagen enfocada y otra de-senfocada o por la superposicin de dos imgenes de ta-mao diferente (aniseicona). Es ms frecuente en laanisohipermetropa que en la anisomiopa, ya que en elsegundo caso el ojo ms miope puede utilizarse para unavisin cercana y el menos miope para una visin lejana,mientras que en la anisohipermetropa el ojo de menoshipermetropa se utiliza tanto para visin cercana comolejana, y el ms hipermtrope se hace amblope. No esinfrecuente que el ojo amblope acabe desvindose y sesobreaada una ambliopa estrbica3,13.

Ambliopa ex anopsia (por deprivacin visual)La ambliopa se produce por desuso o hipoestimulacinde la retina. Puede ser unilateral o bilateral, segn lacausa afecte a uno o ambos ojos. Entre sus causas tene-mos las opacidades de medios (cataratas congnitas,traumticas, opacidades corneales), ptosis completa, etc.Tambin puede ser iatrgena tras una oclusin indiscri-minada y prolongada de un ojo (ambliopa por oclu-sin). A pesar del tratamiento adecuado de la causa or-gnica no se alcanza una AV normal. Paradjicamente,esta ambliopa es mucho ms grave en casos unilateralesque en bilaterales, ya que en los primeros, adems delfactor de deprivacin visual, existe el de inhibicin corti-cal por competencia por el ojo dominante. Es la amblio-pa de peor pronstico.

Diagnstico

Se establece por la presencia de una diferencia de AV de2 o ms lneas entre los dos ojos tras la correccin pti-ca. Es tpico el fenmeno de amontonamiento: lossmbolos aislados son percibidos mejor que cuando sepresentan en lnea, por lo que la AV de optotipos aisla-dos es superior a la AV linear.En la tabla 3 se detallan los criterios para la derivacin aloftalmlogo en funcin de los hallazgos obtenidos15.Por otro lado, adems de la clsica toma de AV, hayotros tipos de test que pueden ayudarnos a detectar laambliopa (tabla 4), entre los cuales empiezan a cobrarimportancia los asistidos por ordenador o proporciona-dos a travs de internet. El grupo de estudio Vision inPre-Scholars (VIP) realiz un ensayo multicntrico en






nios de 3-5 aos de edad, evaluados por optometristas,y se hall que las mayores sensibilidades y especificida-des eran para la retinoscopia, la autorrefraccin y lostests sensoriales de visin monocular con smbolos16.En cuanto a los factores que cabe tener en cuenta en elcribado de la ambliopa, la Association of PediatricOphthalmology and Strabismus (AAPOS) ha estableci-do una serie de datos potencialmente ambliopignicosque cabe tener en cuenta en la exploracin17:

Anisometropa mayor de 1,5 dioptras. Estrabismo manifiesto. Hipermetropa > 3,5 dioptras. Miopa > 3 dioptras. Opacidades de medios. Astigmatismo > 1,5 dioptras (90 o 180). Astigmatismo > 1 dioptras (eje oblicuo). Ptosis a 1 mm o menos del centro de la pupila. Agudeza visual anormal.

Cundo realizar el cribado de la ambliopa?

Debe realizarse antes de los 6 aos, dado que es la edaden que se produce la maduracin de la visin14. A par-tir de esa edad, no podemos actuar sobre la ambliopa.Cuanto ms precoz sea el tratamiento, mayores posibi-lidades de recuperacin visual, por lo que se recomien-da realizarlo tan pronto como pueda obtenerse unamedida fiable de AV, que en muchos nios puede serhacia los 3 aos de edad.

TratamientoEl perodo durante el cual puede recuperarse la am-bliopa llega hasta los 6-7 aos en los casos de amblio-pa estrbica y hasta los 10 aos en caso de ambliopaanisometrpica. Despus de estas edades, la ambliopano puede desarrollarse (no hay ojo vago desarrollado enel adulto) y tampoco puede mejorarse3,13.El tratamiento sigue una serie de pasos ordenados, co-menzando por proporcionar imgenes ntidas a la reti-na del ojo amblope; si a pesar de ello persiste la am-bliopa, hay que estimular el ojo amblope medianteoclusiones del ojo sano. Por tanto, la escala teraputicasera la siguiente:

Eliminar opacidades de mediosTratamiento quirrgico de cataratas, opacidades cornea-les, ptosis significativa.

Correccin del defecto refractivoCon la finalidad de que las imgenes lleguen perfecta-mente enfocadas a la retina. La simple correccin deldefecto refractivo puede ser suficiente para mejorar laAV sin necesidad de ms tratamiento en un subgrupode pacientes.

Estimular la utilizacin del ojo amblopeOclusin del ojo sano. Para estimular la utilizacin delojo amblope. La pauta depende de la edad e intensidadde la ambliopa. A menor edad de la instauracin deoclusiones, ms rapidez y ms posibilidades de recupera-cin visual. Habitualmente, se utilizan pautas de oclu-sin total, aunque otros autores consideran que pautasde oclusin parcial de unas horas podran ser igualmenteefectivas3,4,13,18. Uno de los problemas principales de es-te tratamiento reside en su cumplimiento, que vara deunas familias a otras. El Monitored Occlusion Treat-ment Amblyopia Study (MOTAS) encontr que elcumplimiento medio del tratamiento era del 48% de lashoras prescritas y que los resultados del tratamiento eranmejores en nios de menor edad (< 4 aos)19. Por otrolado, el Pediatric Eye Disease Investigator Group (PE-DIG) ha demostrado que el impacto emocional sobre eltratamiento de la ambliopa es escaso y es bien toleradopor la mayora de padres y pacientes20.

Penalizacin. En ocasiones se dificulta la visin del ojosano con graduaciones inadecuadas, el uso de atropinao poniendo capas de laca en el cristal de la gafa, paraobligar al paciente a que utilice el ojo amblope.

Alineacin ocular correctaUna vez que se ha conseguido recuperar la AV del ojoamblope, si existe estrabismo debe corregirse quirrgi-camente o mediante el empleo de toxina botulnica, da-do que en caso contrario puede recurrir la ambliopa delojo desviado.

Otros tratamientos para la ambliopaLevodopa/carbidopa. Se ha estudiado como tratamientocomplementario de la oclusin, pero los resultados no


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Basados en la evaluacin de la agudeza visual en niosde 3-5 aos

Agudeza visual en cualquier ojo inferior a 0,5Diferencia de 2 lneas o ms entre ambos ojosFalta de colaboracin despus de 2 intentos

Basados en problemas visuales de alto riesgo

PrematuridadHistoria familiar de cataratas congnitas o retinoblastomaRetraso en el desarrrollo o patologa neurolgicaEnfermedades sistmicas asociadas con patologia ocular

Tabla 3 Criterios de derivacin al oftalmlogo15

Observacin (reflejo rojo, fijacin, test de Hirschberg, testde Brckner)

Sensoriales (test de visin con optotipos con smbolos, E test,estereopsis, visin preferencial)

Test de agudeza visual para nios mediante ordenador(http://www.amblyopia-foundation.org) y test de agudezavisual en internet

Test objetivos (foto-screening, autorrefracin, potencialesvisuales evocados)

Tabla 4. Tests propuestos para evaluar la ambliopa



son significativamente mejores que la oclusin aislada,por lo que en este momento no se recomienda su uso5,13.

Ciruga refractiva en ambliopa anisometrpica. Tienesu justificacin en el hecho de que si la anisometropa eselevada, la correccin completa del defecto refractivopuede inducir aniseicona, lo que dificulta la tolerancia delas gafas y la recuperacin de la ambliopa. Esta aniseico-na se reduce con el uso de lentes de contacto, pero en laedad peditrica resulta complejo su uso. Por ello, han sur-gido diversos artculos que utilizan la ciruga refractivapara reducir la anisometropa y poner ambos ojos en con-diciones similares. Autrata et al21 han encontrado unamejor evolucin de la AV y de la visin binocular en ni-os sometidos a correccin quirrgica de su anisometro-pa respecto a los tratados con lentes de contacto. Aun-que los resultados son prometedores, hemos de ser muycautos al indicar esta ciruga, dado que las muestras sonreducidas y no conocemos las consecuencias a largo plazode esta modalidad teraputica en este grupo de edad.




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