agnosias
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[ ]Beguelman Nicolás, Benitez Javier, Kechichian Adrián, Landeira Noelia
Licenciatura en Psicología
Año: 1° Turno Noche
Asignatura: Neuropsicología
Profesor: Ricardo Cortese
Sede: Almagro
2010
Universidad Abierta Americana
Presentación
La palabra agnosia en griego significa <<desconocimiento>> y hace referencia a una clase de trastornos neuropsicológicos en los que los pacientes no pueden reconocer objetos familiares a pesar de tener la percepción, memoria, lenguaje y capacidad intelectual general aparentemente adecuadas. La simple idea de que una paciente pueda ¨no reconocer¨ un objeto o una cara con la mirada, por ejemplo, aunque conserve otras aptitudes necesarias, parece paradójica para algunos y en su día fue duramente contestada en la literatura neurológica. Hasta la década de 1950 se había sugerido que la agnosia visual pura no existía, sino que simplemente era un efecto de la combinación de problemas perceptuales leves y una alteración intelectual general. Sin embargo, la paradoja se ha desvanecido a medida que hemos ido teniendo más conocimientos sobre la percepción. Ahora sabemos que la percepción implica muchos niveles de representación interna, que abarca desde imágenes sensoriales de nivel inferior hasta representaciones más abstractas de formas de objetos, sonidos, sensaciones, etc. Al contemplar la percepción de esta forma, puede verse que varias interrupciones del procesamiento en esta cascada de representaciones podrían interferir en el reconocimiento, conservando al mismo tiempo al menos algunas capacidades perceptuales, además del lenguaje, memoria e intelecto. Desde esta perspectiva, también se deduce que debería haber diversas alteraciones agnósicas, en función de la modalidad perceptual afectada y el nivel de procesamiento al que afecta.
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Abordaje histórico
Conceptos
1880, Jackson: "impercepción".
1881, Munk: “ceguera mental”
1882, Charcot: "ceguera espiritual".
1891, Freud: "agnosia".
1889, Lissauer define: "agnosias aperceptiva y asociativa".
1891, Balint: "agnosia simultánea (extinsión visual)".
1929, Wolpert: "agnosia simultánea (simultagnosia, agnosia de síntesis)".
1937, Poltz & Hoff: "prosopagnosia".
Referencias de los trabajos de algunos investigadores acerca de la agnosia y problemas de percepción.
1881 – Hermann Munk realiza una descripción temprana del fenómeno, estudia perros con secciones bilaterales del lóbulo occipital, saltaban correctamente obstáculos ubicados en su camino pero no reaccionaban ante objetos que previamente habían temido o llamado su atención. Más tarde observaciones similares fueron registradas en macacos. Munk considero que la conducta de los perros y los macacos resultaba de la perdida de imágenes de la memoria y denomino a este trastorno ceguera mental.
1890 – Heinrich Lissauer fue el primero en proveer una descripción detallada del trastorno de reconocimiento en el hombre. Sus puntos de vista han tenido impacto histórico en la teoría y la práctica.
1870- Finkelnburng habla sobre asimbolia: No poder simbolizar.
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1891 – Sigmund Freud incorpora el termino Agnosia, rebautizando así el trastorno antes llamado ceguera mental,
1968 - Teuber realiza estudios de agnosias asociativas. Teuber decía acerca de la agnosia asociativa: “Persepcion normal despojada de significado”
1971- Rubens & Benson en sus estudios de agnosia asociativa presentaron un caso documentado muy completo. El primer síntoma visible que la paciente presento fue que: Durante las tres primeras semanas en el hospital, el paciente no pudo identificar objetos comunes que se le presentaron visualmente y no sabía que había en su plato hasta que lo probaba.
1971- Warrington & Rabin fueron los primeros en señalar que la limitación del proceso en la simultanagnosia ventral estaba determinada no sólo por las características físicas del estímulo visual, sino también por su familiaridad (secuencias semejantes al inglés; se identifican más letras en palabras que en cadenas de letras que no son palabras). Desde entonces, los psicólogos cognitivos han encontrado muchos ejemplos acerca de que la percepción del estímulo se facilita por la familiaridad o lo significativo del contexto del estímulo.
1973- Warrington y Taylor. Una de las capacidades perceptivas más importantes que poseemos es la de identificar un objeto independientemente de las diferentes orientaciones, distancias y condiciones de luminosidad en que se presente. Esto se conoce como constancia del objeto, según los estudios de estos autores.
1982- Ratcliff & Newcombe: Descubren incapacidad del paciente para diferenciar figuras "posibles" de las "imposibles"
1982- David Marr. Habla sobre las nociones de "representación" y la idea de "proceso". La importancia de reconocer que la idea de la representación y la idea de proceso son duales. Esto es, que una representación presupone de un proceso que opera sobre ella y un proceso presupone una representación. Interpretó la dificultad de los pacientes con daño déxtero-posterior como un deterioro en la capacidad para asignar un marco de referencia centrado en el objeto al estímulo, si las principales indicaciones acerca de la orientación adecuada del sistema de coordenadas centrado en el objeto, o sea, los ejes de elongación, estuvieran distorsionados por el escorzo que generalmente proviene de las perspectivas no convencionales.
1985 -Davidoff & Wilson: describen un agnóstico asociativo que cometía errores tanto visuales como semánticos
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1985-Humphreys & Riddoch: exponen que hay dos caminos para la categorización perceptiva: uno el de Marr y el otro que incluye tomar en cuenta las características y los rasgos relativamente invariantes del punto de vista del objeto.
1989- Levine & Calvanio procesamiento paralelo en el procesamiento serial.
1978, 1982, 1985- Warrington. El influyente esquema de Warrington: Reconoce dos etapas principales en el reconocimiento de objetos, cada una producida por un hemisferio. La existencia y naturaleza de la primera etapa, "categorización perceptiva", se basó en las observaciones de Warrington de pacientes con el parietal derecho dañado, quienes estaban deteriorados para reconocer y comparar objetos fotografiados desde perspectivas no convencionales o bajo iluminación inhabitual y que era, en términos de Warrington, agnósticos perceptivos. Esta etapa se supone que incluye la obtención de una representación de forma desde un punto de vista invariante, a partir de la representación bidimensional de un objeto producido por el proceso visual primitivo en el lóbulo occipital.
Una segunda etapa, localizada en el hemisferio posterior izquierdo, se propuso sobre la base de las observaciones de Warrington de pacientes con "déficits de categorización semántica", a los cuales ella se refiere como "agnósticos asociativos". Según Warrington, en la etapa de "categorización semántica", la representación construida por el lóbulo parietal derecho en el transcurso de la "categorización perceptiva" está asociada con el conocimiento semántico acerca del objeto.
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Con el correr de los años se ha planteado el debate sobre la existencia de este trastorno, y la interpretación de los síndromes agnósticos ha variado. Han pasado explicaciones desde el punto de vista de la Teoría Gestalt, de la Teoría de la desconexión y en la actualidad, la neuropsicología cognitiva ha provisto un sin fin de estudios que abren el campo de estudio a un tema tan basto y necesario de explorar en la actualidad.
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Clasificación: Según el tipo de estímulo no reconocido
Agnosias Visuales Aperceptivas Simultagnosia Ventral
Cinetoagnosia Dorsal
Déficit de categorización perceptual
Acromatopsia
Asociativas Prosopoagnosia
Alexia
Agnosia Digital
Agnosia Cromática
Agnosia Espacial Agnosia Topográfica
Agnosia Auditiva Agnosia Auditiva Verbal
Agnosia Auditiva No Verbal
Amusia Receptiva
Agnosia Táctil Asteroagnosia
Asomatognosia Hemisomatognosia
Misoplejía
Somatoparafrenia
Autotopagnosia
Analgoagnosia
Agnosia Gustativa
Agnosia Olfativa
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Agnosias Visuales
Aperceptivas:
Simultagnosia: Incapacidad para "capturar" más de un elemento visual a la vez o incapacidad
para integrar las partes en un todo. A su vez podemos distinguir dos tipos:
Ventral: los pacientes pueden reconocer los objetos enteros, pero con su limitación en
cuántos objetos pueden reconocer en un periodo determinado. Las lesiones se localizan
típicamente en la corteza temporooccipital inferior izquierda.
Dorsal: los pacientes tienen una limitación de la atención que les impide ver más de un
objeto, llevando a identificarlo erróneamente y limitando la aparición de la percepción a
características de la imagen relativamente locales. Las lesiones se sitúan típicamente en la corteza
parietal posterior bilateral.
Cinetoagnosia: También llamada agnosia de movimiento, es la Inhabilidad de reconocer el
movimiento de un objeto. La Cinetoagnosia puede ocurrir por lesiones bilaterales del área medial
de la corteza temporal.
Déficit de categorización perceptual: Son los malos resultados obtenidos al reconocer o
emparejar objetos vistos desde proyecciones o condiciones de iluminación no habituales, de
forma que producen sombras confusas. Se produce por lesiones posteriores unilaterales del
hemisferio derecho.
Acromatopsia: La acromatopsia (también llamada monocromatismo) es una enfermedad que
consiste en una anomalía de la visión a consecuencia de la cual sólo son percibidos
los colores blanco y negro. Es debido a un trastorno del sistema nervioso central, las lesiones que
la causan pueden estar en el nervio óptico, el quiasma, o en uno o varios hemisferios cerebrales.
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Asociativas:
Prosopagnosia: Es la interrupción selectiva de la percepción de rostros, tanto del propio como
del de los demás, los que pueden ser vistos pero no reconocidos como los que son propios de
determinada persona. Las lesiones que producen el deterioro son típicamente bilaterales e
involucran la corteza y la sustancia blanca en el giro occipitotemporal.
Alexia: Es la pérdida de la capacidad de leer, cuando ya fue adquirida previamente. Generalmente
va acompañada por la pérdida de la destreza en la escritura (agrafía), aunque la persona puede
hablar y entender la lengua hablada.
Agnosia digital: Incapacidad de designar en orden los diferentes dedos de su propia mano o de la
del examinador; por consecuencia de una lesión parietal izquierda.
Agnosia Cromática: Es un trastorno en el reconocimiento inmediato de los colores,
considerando que la percepción cromática visual es correcta. Puede determinarse a partir de
identificación de colores, clasificación de piezas de color levemente diferentes, o asociaciones
color-objeto.
Agnosia espacial
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Agnosia topográfica: Incapacidad para reconocer los alrededores con una capacidad mental
general intacta. Se observa en lesiones bilaterales posteriores y en lesiones derechas temporo-
mediales.
Agnosia auditiva
Agnosia auditiva verbal: La incapacidad para identificar los sonidos verbales como consecuencia
de una lesión cerebral. Asociado con lesiones bilaterales cortico-subcorticales simétrica que
involucran la parte anterior del giro temporal superior con difusión al giro de Heschl. Algunos
pacientes tienen lesiones unilaterales localizadas subcorticalmente en el lóbulo temporal
dominante.
Agnosia auditiva no verbal: La incapacidad para identificar los sonidos no verbales como
consecuencia de una lesión cerebral. Se produce por lesiones en el lóbulo temporal.
Amusia receptiva: el deterioro o pérdida de la capacidad musical derivada de una enfermedad
adquirida cerebral.
Agnosia táctil
Asteroagnosia: Imposibilidad de reconocer un objeto mediante la palpación o el tacto. Se
produce por lesiones parieto-temporales.
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Asomatoagnosia:
Hemisomatoagnosia: Pérdida de la consciencia de una mitad del cuerpo (generalmente el lado
izquierdo).
Misoplejia: una actitud crítica hacia la extremidad paralizada, y refiere que en casos extremos los
pacientes pueden llegar a golpearla. La misoplegia puede desarrollarse a partir de la desatención,
denegación o falta de consideración o personificación del miembro (34).
Somatoparafrenia: consiste en la elaboración delirante del hemicuerpo considerándolo ajeno.
Autotopagnosia: Incapacidad de reconocer o localizar las diversas partes del cuerpo a causa de
una lesión organica cerebral. Denominada tambien agnosia de la imagen corporal.
Analgoagnosia: Incapacidad del paciente para identificar el dolor.
Este grupo de patologías son causadas por lesiones en las áreas secundarias
somatosensoriales: área 5 y 7 del mapa de Brodman.
Agnosia gustativa: Incapacidad para identificar gustos.
Agnosia Olfativa: Incapacidad para identificar estímulos olfativos.
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Etiopatogenia de las agnosias
La mayoría de los casos se han asociado con procesos patológicos como intoxicación por
monóxido de carbono, por mercurio, detenciones cardiacas, accidentes cerebro vasculares
bilaterales, oclusión de la arteria vacilar o atrofia cortical bilateral, tumores y traumatismos
craneales, afecciones genéticas, etc.
Desarrollo de las patologías
AGNOSIAS VISUALES
Modelos de reconocimiento visual
Modelo de estadios: distinción aperceptiva – asociativa
El conocimiento de la agnosia visual empezó en 1890, cuando Lissauer sugirió por primera
vez que los trastornos del reconocimiento visual podían dividirse en dos tipos: Agnosia aperceptiva
y Agnosia asociativa. Según Lissauer, los pacientes con agnosia aperceptiva tienen un trastorno de
los procesos perceptuales visuales complejos. No están ciegos porque no pueden describir su
experiencia visual, sin embargo, no tienen una percepción visual de nivel superior suficiente para
poder identificar objetos.
A diferencia de la agnosia aperceptiva, Lissauer sugirió que la percepción podía ser normal
en la agnosia asociativa, y el problema podría radicar más abajo en el proceso de asociación de
una representación perceptual con conocimiento más general. Los pacientes con agnosia visual
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asociativa ven una percepción normal despojada de significado. La dicotomía aperceptiva –
asociativa es útil en cuanto a que diferencia entre dos amplias clases, pero bastante distintas, de
pacientes: los que tienen alteraciones perceptuales notables y los que no. Sin embargo, ya no se
sostiene la suposición teórica subyacente de que la percepción esta alterada solo en los agnosicos
del grupo aperceptivo; se cree que muchos de los casos de la denominada agnosia asociativa son
consecuencia de la perdida de procesos visuales de nivel superior.
Dentro de las amplias clases de agnosias asociativas y aperceptivas pueden hacerse
distinciones más finas. Por ejemplo, la disrupción de diferentes tipos de procesos perceptuales
puede dar lugar a diferentes agnosias con una alteración perceptual importante. Entre las agnosias
asociativas, el reconocimiento de diferentes tipos de estímulos visuales puede estar
desproporcionadamente alterado.
Agnosia visual aperceptiva
La agnosia visual aperceptiva se encuentra entre la ceguera cortical y la agnosia visual
asociativa, desde el punto de vista clínico y teórico. Estos pacientes no tienen ceguera cortical;
presentan una experiencia visual consciente aunque sus procesos perceptuales visuales son
extremadamente anómalos y son claramente la causa de la alteración del reconocimiento de los
objetos. Podría argumentarse que dada la definición ofrecida –agnosia como trastorno de
reconocimiento de los objetos no debida a una alteración perceptual más básica- estos pacientes
no deberían considerarse agnosicos en ningún momento. La diferencia entre agnosia visual
aperceptiva y los pacientes que quedan fuera de los criterios de exclusión es que las capacidades
primarias visuales, tales como agudeza, discriminación del brillo, visión del color, percepción del
movimiento y otras capacidades visuales elementales, están relativamente conservadas en los
pacientes con agnosia visual aperceptiva. En contraposición a estas capacidades, su percepción de
la forma y, de ahí, el reconocimiento de los objetos parece estar desproporcionadamente
alterados.
La espectacular alteración de la percepción de las formas viene indicada por el
comportamiento de un paciente con agnosia aperceptiva típica (cuya agnosia era secundaria a un
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envenenamiento por monóxido de carbono) en una tarea de emparejamiento de formas, como
muestra la Figura A. En la Figura B se muestran los intentos del paciente de copiar figuras
geométricas simples.
El reconocimiento de objetos reales puede ser algo mejor que el reconocimiento de
formas geométricas, aunque el rendimiento aún sigue siendo escaso y depende de señales que no
son de la forma, como tamaño, color, textura y especularidad. En varios casos de agnosia
aperceptiva el movimiento facilita la percepción de las formas. Ello es cierto cuando el movimiento
es de todo el objeto o si ¨se dibuja¨ en el aire con un dedo una forma simple, como una letra o una
forma geométrica. En la mayoría de casos de agnosia aperceptiva el daño cerebral es difuso y
posterior, y una causa común es el envenenamiento por monóxido de carbono.
Una forma de interpretar la agnosia aperceptiva es en términos de un trastorno de
procesos agrupados que normalmente funcionan sobre una serie de manifestaciones locales que
representan el contorno, el color, profundidad, etc., en cada punto del campo visual. Fuera de los
defectos del campo, los pacientes con agnosia aperceptiva tienen, sorprendentemente, una buena
percepción de las propiedades visuales locales. Fallan cuando deben extraer una estructura más
global de la imagen. El movimiento es útil porque proporciona otra señal para la estructura global
en forma de movimientos globales correlacionados. La percepción de estructura a partir del
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movimiento puede también tener diferentes sustratos neurales de la percepción de la estructura a
partir de un contorno estático, y ello puede contribuir a su conservación en la agnosia aperceptiva.
Síndromes Relacionados
Algunos autores han agrupado otros tipos de pacientes con alteración visual con los aquí
citados como casos de agnosia aperceptiva. Describimos estos trastornos a continuación.
La simultagnosia es un término utilizado para describir una percepción alterada de
escenas visuales de múltiples elementos o partes. Cuando se les enseña una imagen compleja con
múltiples objetos o personas, los simultagnosticos, normalmente los describen de forma irregular,
a veces omitiendo gran parte del material y, por tanto, sin lograr interpretar la naturaleza global
de la escena representada.
En la simultanagnosia dorsal, los pacientes tienen una limitación de la atención que les
impide ver más de un objeto, llevando a identificarlo erróneamente y limitando la aparición de la
percepción a características de la imagen relativamente locales. Sin embargo la similitud con la
agnosia aperceptiva es limitada. Una vez que prestan atención a un objeto, los simultagnósicos
dorsales lo reconocen rápidamente y con precisión, e incluso sus errores –locales- incluyen mucha
más información global de la forma que la que perciben los agnosicos aperceptivos. Las lesiones
se sitúan típicamente en la corteza parietal posterior bilateral.
En la simultanagnosia ventral, los pacientes pueden reconocer los objetos enteros, pero
con su limitación en cuántos objetos pueden reconocer en un periodo determinado. Sus
descripciones de escenas complejas son lentas e irregulares aunque, a diferencia de los agnósicos
aperceptivos, su percepción de formas simples no está obviamente alterada. Esta alteración se
evidencia más al leer, porque las letras individuales de las palabras se reconocen de forma
anormalmente lenta y generalmente seriada. A diferencia de los simultanagnósicos dorsales, la
detección de estímulos múltiples parece normal; el obstáculo está en el propio reconocimiento. A
diferencia de los agnósicos aperceptivos, perciben las formas individuales bastante bien. De
hecho, el trastorno perceptual de estos pacientes es leve en comparación con los
simultanagnósicos dorsales y los agnósicos aperceptivos, y por esta razón puede ser más acertado
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considerar que tienen una forma de agnosia asociativa. Las lesiones se localizan típicamente en la
corteza temporooccipital inferior izquierda.
Una categoría final de deterioro del que debería esclarecerse su relación con la agnosia
aperceptiva es el déficit de categorización perceptual. Es equivalente a la alteración que Warring-
ton denominó agnosia aperceptiva, aunque es bastante distinta de lo que nosotros y otros
autores entendemos por el término.
El rasgo distintivo del déficit de categorización perceptual son los malos resultados
obtenidos al reconocer o emparejar objetos vistos desde proyecciones o condiciones de
iluminación no habituales, de forma que producen sombras contusas, como las imágenes
mostradas en la Figura 11.2.
Esta alteración se ha interpretado como una descomposición de los mecanismos de
constancia de la forma de los objetos, es decir, los mecanismos visuales que nos permiten
apreciar la equivalencia de la forma tridimensional de un objeto en diferentes proyecciones y bajo
diferentes condiciones de iluminación. Dos consideraciones indican que debemos ser cautos
antes de aceptar esta interpretación. Primero, el deterioro se ha observado sólo en proyecciones
inhabituales, en las que los ejes mayores se escorzan o se ocluyen rasgos salientes, mientras que
una pérdida real de la constancia de la forma altera el emparejamiento de imágenes que difieren
entre sí, sean o no inhabituales. Segundo, el deterioro con frecuencia se observa en pacientes que
no tienen problemas en el reconocimiento corriente de los objetos. Por tanto, el déficit de
categorización perceptual puede representar una pérdida de cierto tipo de capacidad para
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resolver problemas visuales, más que una pérdida de un componente esencial del reconocimiento
de los objetos.
Agnosia visual asociativa
La agnosia visual asociativa hace referencia a una alteración del reconocimiento visual de
los objetos no debida a un déficit perceptual más básico, como se observa en la agnosia visual
aperceptiva, ni a un trastorno del lenguaje, comunicación, deterioro intelectual u otros déficit de
orden superior (Feinberg et al, 1994). A diferencia del paciente con agnosia aperceptiva, los
pacientes con agnosia visual asociativa pueden hacer buenas copias de objetos que no pueden
identificar. La Figura 11.3 muestra ejemplos de estas copias.
La conservación del copiado parece demostrar que la percepción no está alterada en la
agnosia asociativa, pero esta conclusión probablemente no es correcta. Por su simple naturaleza,
el copiado requiere un proceso gradual porque las líneas pueden dibujarse sólo de una en una,
mientras que el reconocimiento normal de los objetos requiere ver todo el objeto
simultáneamente. Cuando se explora de forma directa, se observa la alteración de la capacidad de
los agnósicos visuales asociativos de percibir todo el objeto. Los errores de los agnósicos con
frecuencia reflejan su dependencia de las características locales (llamar «peine» a un tenedor por
los dientes) o una visión global empobrecida del objeto (llamar «cilindro» a un salero). Por tanto,
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se supone que el foco funcional del daño en la agnosia visual asociativa está en representaciones
perceptuales visuales de nivel superior de la forma del objeto.
Disociaciones en la agnosia visual asociativa
En la agnosia visual asociativa varía el grado de la alteración del reconocimiento:
algunos pacientes tienen principalmente problemas con las caras, otros con la letra impresa, y
en otros estas categorías de estímulos están conservadas. Las disociaciones entre las categorías
de estímulos visuales tienen interés, teóricamente, por lo que nos dicen sobre la organización
de los procesos normales de reconocimiento visual.
Modelos de desconexión
En el trabajo clásico de Geschwind (1955) sobre la ¨Teoría de desconexión¨, define
a la agnosia como el resultado de una desconexión entre los procesos verbales y visuales. Este
autor cita evidencia anatómica del síndrome de agnosia visual para objetos como ocasionalmente
visto en el contexto de lesiones en el lóbulo occipital medial izquierdo. Él pensó que esta lesión no
solo induce a una hemianopsia homónima derecha, sino también impide el paso de la información
percibida por le hemisferio derecho intacto desde las áreas activadas de denominación por la
afectación de fibras cruzadas. Para ejemplificar, Geschwind describe varios casos de pacientes que
fallaron al identificar objetos pero que más tarde los usaron e interactuaron con ellos
correctamente. Por eso, hizo explicito lo que era conocido implícitamente por los clínicos: El
reconocimiento no es un fenómeno unitario sino que hay múltiples procesos paralelos de
respuestas apropiadas para un estímulo.
A pesar de que esta idea es crucial para comprender la agnosia, hoy es
ampliamente reconocido que la teoría de la desconexión no puede por sí misma dar cuenta del
hecho de que la mayoría de los agnosicos muestran un procesamiento anormal verbal y no verbal
de los objetos vistos. A pesar de ello, el mayor impacto histórica de esta idea fue puntualizar que
el reconocimiento representa el camino final común de varios componentes separados. Así, una
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respuesta a la pregunta básica: ¿el paciente reconoce?, depende de qué respuesta le sea
requerida en una situación de tarea dada.
Modelos de neuropsicología cognitiva
Otra clase de modelo, intenta delinear, en términos cognitivos, los componentes
funcionales involucrados en el reconocimiento de objetos. Un modelo representativo es el de Ellis
y Young (1988). En este modelo, la representación inicial, la centrada en el observador y centrada
en el objeto con las descripciones estructurales almacenadas de los objetos conocidos (“Unidad de
representación de objetos”). Estas unidades actúan como una interfase entre la representación
visual (que describe la apariencia de un objeto) y la información semántica (que describe las
propiedades funcionales y los atributos de un objeto). De acuerdo con este modelo, cuando la
información de las representaciones centradas en el observador y en el objeto se aparea
adecuadamente con la información estructural en alguna unidad de reconocimiento de objetos,
esta unidad se activa. Dado que la unidad de reconocimiento recibe información de entrada
independiente desde las distintas representaciones centradas, puede activarse por cada una de
manera independiente. La recuperación del nombre de objeto ocurre en el estadío final de
modelo. Su posición asume que el sistema semántico no contiene un registro del nombre del
objeto, sino que el nombre puede recuperarse de un léxico separado. No hay unión directa entre
las unidades de reconocimiento de salida del habla; toda recuperación de los nombres se realiza a
través la representación cuando deben interpretar el significado de una lámina. Luria interpreto, a
partir del estudio de pacientes, que la simultagnosia representa un deterioro perceptivo – motor
complejo, del análisis serial, activo y rasgo por rasgo, necesario para procesar elementos de una
escena visual.
Luria considera la simultagnosia equivalente a un déficit perceptual conocido
como parte del síndrome de Balint (Balint, 1909), que consiste en:
1. Parálisis psíquica de la fijación con incapacidad de mirar voluntariamente
alrededor del campo periférico.
2. Ataxia óptica, manifestada por inhabilidad para responder manualmente a
estímulos visuales, con desubicación en el espacio para señalar los blancos visuales.
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3. Deterioro de la atención visual que afecta a la periferia del campo visual.
Este síndrome es asociado con grandes lesiones biparentales.
Un buen ejemplo de este déficit es presentado por Tyler (1968), cuyo paciente desarrollo
súbitamente dificultades visuales después de la oclusión de la arteria basal.¨
-La agudeza visual era de 20/30 con anteojos. Los campos visuales fueron, en principio,
considerados normales, pero un testeo cuidadoso mostro que mientras su campo izquierdo era normal para
los movimientos de objetos grandes, estos objetos se desvanecían en 1 o 2 segundos… […] La paciente
reportaba ver rasgos y fragmentos. Por ejemplo, cuando le mostraban la figura de una bandera ella dijo ¨veo
un montón de líneas, ahora veo algunas estrellas¨. Cuando se le mostro un billete de un dólar ella dijo ¨una
taza con un dibujo de Washington sobre ella¨.-
Prosopagnosia
TRASTORNOS DEL PROCESAMIENTO Y RECONOCIMIENTO DE LAS CARAS
El principal trastorno en el reconocimiento de caras es la prosopagnosia. El término
prosopagnosia procede de las raíces griegas prosop, que significa ‘rostro’, y gnosis, que significa
‘conocimiento’. El paciente no puede reconocer a sus familiares, amigos y conocidos por el rostro.
En los casos graves no se reconoce a sí mismo en un espejo, ni en una fotografía. Sin embargo, no
hay dificultad en reconocer un rostro como tal: el paciente sabe que un rostro es un rostro, lo que
no puede es extraer su identidad. Puede describir las características del rostro que ve y puede
reconocer de inmediato a las personas por la voz. Es posible que haga reconocimientos deductivos
por ciertos rasgos característicos como el peinado, las prendas de vestir, lentes y otras claves
externas al rostro. El reconocimiento de expresiones emocionales puede estar conservado. El
prosopagnósico puede tener una excelente capacidad de discriminar características faciales en
rostros desconocidos. Esto sugiere que reconocer rostros de familiares y discriminar características
faciales de rostros desconocidos son dos actividades cognoscitivas diferentes. La prosopagnosia
puede asociarse con agnosia al color o acromatopsia, alteraciones de la imaginación visual, hipo
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emocionalidad visual, zooagnosia y dificultad para identificar individualidades dentro de una
categoría visual determinada. En más del 90% de los casos hay defectos del campo visual, que en
la mitad de ellos es bilateral; cuando es unilateral generalmente compromete el lado izquierdo y el
cuadrante superior . La agnosia a los rostros puede ser de dos tipos, según se altere el proceso de
construcción del percepto o las huellas de memoria de las caras por alteración de la unidad de
reconocimiento facial. En el primer caso se trataría de una agnosia específica para las caras
(prosopagnosia aperceptiva) y en el segundo, de una amnesia visual específica para las caras
(prosopamnesia o prosopagnosia asociativa).
Prosopagnosia aperceptiva
En este caso el paciente puede ver una cara como tal pero falla en el análisis estructural de
la misma y el conjunto no le permite extraer una identidad ni le produce sentimiento de
familiaridad.
Puede imaginar o soñar con caras de familiares y conocidos pero al verlas no evocan su
huella de memoria. Estos pacientes tienen además dificultad en el análisis visual de rostros
desconocidos.
Prosopamnesia o prosopagnosia asociativa
En este caso existe una alteración del reconocimiento a pesar de un buen análisis
estructural de la cara. El paciente puede identificar el sexo, la raza, la edad, puede parear
fotografías de personas desconocidas, expresiones faciales similares, o poses fotográficas
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diferentes de la misma persona. El paciente demuestra que construye un buen percepto facial
pero, a pesar de ello, no logra el reconocimiento. No se trata exactamente de una amnesia porque
los nodos de identidad personal están intactos y conserva las memorias semánticas sobre las
personas, pero sólo pueden ser activadas a través de otras vías no visuales como la voz o el
nombre. Es decir, dispone del percepto y la memoria semántica, lo que tiene alterado es la unidad
de reconocimiento facial. La diferencia entre este trastorno selectivo de la memoria de las caras y
la amnesia es que en esta última se puede perder la memoria semántica sobre las personas
mientras que en la prosopamnesia se conserva. Se ha comunicado un caso de un paciente con
prosopagnosia recuperada que quedó con una amnesia anterógrada para nuevos rostros. Esta
prosopagnosia anterógrada sugiere una desconexión entre el percepto facial intacto y los sistemas
mediotemporales de la memoria que impide construir nuevas huellas de memoria de caras.
La discriminación de rostros desconocidos es una actividad
visuoperceptual desligada de la memoria y de los afectos, y por lo tanto sería una tarea
más superficial y específica relacionada con actividad de las áreas de asociación visual y con la
construcción del percepto facial. El reconocimiento de rostros familiares, por el contrario, tiene
que ver con la evocación de procesos mnésicos y afectivos asociados al acto visuoperceptual, y es
una tarea mucho más profunda y probablemente relacionada con la actividad de un mayor
número de regiones cerebrales: corteza visual, áreas de asociación, estructuras de memoria,
estructuras del sistema límbico y regiones prefrontales. Por esta razón, las prosopagnosias
requerirían una lesión mucho más severa y extensa, bilateral, mientras que la alteración en la
discriminación de rostros no familiares se puede originar por lesiones menos extensas, unilaterales
y, por lo tanto, presentarse con más frecuencia. El tratamiento cognitivo de rostros
familiares es diferente al de los rostros desconocidos, de la misma manera que el tratamiento de
rostros vistos al derecho es diferente al de aquéllos vistos al revés.
OTROS TRASTORNOS EN EL RECONOCIMIENTO DE ROSTROS
Amnesia semántica para las caras
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El reconocimiento de rostros puede verse alterado por trastornos del conocimiento
semántico de las personas. Ésta es una alteración de los nodos de identidad personal que se
manifiesta como una incapacidad para terminar y contextualizar el reconocimiento de una
persona, a pesar de que se ha construido un percepto y se ha evocado un sentimiento de
familiaridad con su rostro.
Anomia para los nombres propios (prosopanomia)
La dificultad para la selección adecuada del nombre (acceso lexical), paso final en el
proceso de reconocimiento de las personas, es un trastorno de naturaleza lingüística y puede
presentarse aunque se haya realizado todo el proceso de construcción del percepto, activado el
sentimiento de familiaridad y evocado las memorias semánticas de los nodos de identidad
personal. Éste es un problema más común en las afasias que en las agnosias visuales. Carney y
Temple describieron en 1993 un caso de alteración específica en la denominación de rostros
familiares pero sin dificultades de reconocimiento ni de denominación para otros tipos de
información visual compleja. La percepción de caras y el acceso a información autobiográfica de
las caras estaba preservada. Esto sugería que se trataba de un posible caso de anomia categorial
específica para las caras o prosopanomia.
Paramnesias o falsos reconocimientos
Rapcsak et al \[12] han encontrado que el falso reconocimiento de caras sin prosopagnosia
es observado después de daño prefrontal derecho. Proponen que el falso reconocimiento en
pacientes frontales es el resultado del quiebre de la estrategia de decisión para determinar si una
cara es de una persona familiar o si sólo tiene un parecido a un individuo conocido. El falso
reconocimiento prefrontal puede estar relacionado con el fenómeno de la confabulación, en el
cual la familiaridad o una específica identidad es erróneamente atribuida a un estímulo facial sin la
activación de la representación mnésica subyacente.
La metamorfopsia
Es un trastorno en la percepción visual en el que los rostros se ven distorsionados, hay
dificultad para discriminar características faciales y gestos, pero sin alteración en el
reconocimiento de la identidad de las personas.
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Hipoemocionalidad visual
Se han descrito en la literatura casos de pérdida del afecto visual asociado a la
prosopagnosia. Se trata de prosopagnósicos que pierden el placer estético visual. Las áreas
visuales estarían desconectas de los lóbulos temporales y del sistema límbico por la lesión bilateral
del fascículo longitudinal inferior. Es posible que los casos de prosopagnosia con
hipoemocionalidad visual correspondan a casos con activación incompleta de las representaciones
afectivas de los nodos de identidad personal.
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NEUROANATOMÍA DE LAS ALTERACIONES EN EL PROCESAMIENTO DE CARAS
Inicialmente se aceptaba que una lesión del hemisferio derecho era suficiente para
producir prosopagnosia. La primera hipótesis sobre la localización de la lesión se podría formular
así: la prosopagnosia se debe a una lesión unilateral derecha que podría estar ubicada
principalmente en el lóbulo occipital, pero también podría ubicarse en el parietal, en el temporal,
o en diferentes combinaciones: temporoccipital o parietoccipital. Con Meadows se plantea lo que
podemos llamar la segunda hipótesis sobre localización, que podría rezar así: se requiere una
lesión bilateral pero la lesión derecha es determinante sobre la izquierda. La clave de las lesiones
en ambos hemisferios sería que produjeran una desconexión de las áreas visuales de ambos
lóbulos occipitales del lóbulo temporal derecho y del sistema límbico. Este efecto puede darse por
la lesión bilateral del fascículo longitudinal inferior que atraviesa los giros lingual y fusiforme en la
región mediobasal de la unión occipitotemporal. La tercera tesis sobre la anatomía de la
prosopagnosia –la más aceptada hoy en día– es la de Damasio et al, quienes plantean la
necesidad de una lesión bilateral y simétrica de ambos hemisferios cerebrales. Estos autores
revisaron los resultados de 11 necropsias de pacientes que sufrieron prosopagnosia y que han sido
publicados, y encontraron que todos tenían lesiones bilaterales; además, en todos, con excepción
de uno, las lesiones eran relativamente simétricas, aunque no en espejo, en la región
occipitotemporal comprometiendo los giros lingual y fusiforme de ambos lados.
En los últimos años se ha reactivado la idea de que es suficiente la lesión unilateral
derecha. Carlesimo y Caltagirone estudiaron a dos pacientes afectados con prosopagnosia, 45 con
lesión cerebral unilateral y 52 sujetos normales mediante tres pruebas: pareamiento de caras no
familiares, identificación de caras famosas y juicio de edad para caras desconocidas. Los resultados
confirman que el hemisferio derecho, y particularmente la región posterior, es crítica para todos
los aspectos principales del procesamiento facial. Los pacientes con lesión posterior derecha
obtuvieron las peores puntuaciones en las pruebas. El hemisferio derecho es indispensable para
un análisis visuoperceptual de las caras pero se requiere de la participación de ambos hemisferios
para el reconocimiento de rostros familiares.
De Renzi reunio 27 casos de prosopagnosia publicados en la literatura en los últimos años
con evidencias neuroimagenológicas de lesión limitada exclusivamente al hemisferio derecho.
Este autor piensa que, en sujetos diestros con un alto grado de especialización en el
procesamiento de caras por parte del hemisferio derecho, una lesión limitada a este hemisferio
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sería suficiente para dar lugar a la prosopagnosia, aunque sólo en muy pocos casos es tan marcada
que no puede ser compensada por el hemisferio izquierdo.
El desarrollo de las neuroimágenes funcionales y de la psicofisiología comienza a poner a
prueba los modelos cognitivos sobre el procesa miento cerebral de los rostros y sus trastornos, y
promete convertirse en una herramienta muy útil para el estudio de estos problemas.
EVALUACIÓN DE LOS TRASTORNOS EN EL PROCESAMIENTO DE CARAS
La evaluación de los trastornos del procesamiento y reconocimiento de caras debe
realizarse teniendo en cuenta los diferentes pasos en el procesamiento de la información,
seleccionando pruebas y tests que permitan evaluar la integridad o disfunción en cadauno de
ellos, lo cual permitirá no sólo establecer el diagnóstico del trastorno sino ubicar el nivel funcional
de la alteración.
Evaluación del proceso de análisis estructural del rostro
–Pruebas de reconocimiento categorial (evaluar si el paciente reconoce una cara como
cara, dándole a clasificar objetos visuales en categorías). Debe demostrarse que el trastorno en el
reconocimiento de caras es relativamente específico, es decir, que no esté inmerso en el contexto
de una intensa agnosia a los objetos visuales.
–Tareas de reconocimiento de razas, sexos (evitando al máximo los estímulos externos al
rostro que sirvan como claves contextuales para la identificación).
–Pruebas de reconocimiento intracategorial dentro de otras categorías: para demostrar
que el trastorno es selectivo a la categoría de caras.
–Pareamientos de rostros familiares en posiciones fotográficas diferentes (de perfil y
frente) o tomadas en diferentes épocas.
–Pareamiento de rostros desconocidos (test de Benton).
–Estimación de edad, análisis y reconocimiento de expresiones, lectura labiofacial.
Evaluación de la unidad de reconocimiento facial
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–Pruebas de reconocimiento encubierto o demostración de familiaridad: lo que se debe
buscar es si el paciente puede emitir un juicio de familiaridad aunque no logre hacer el
reconocimiento.
–Test de selección forzada: se presentan parejas de caras donde siempre una de ellas es
un rostro familiar y el otro desconocido para que el paciente seleccione el familiar, aunque no
pueda realizar un reconocimiento explícito. Un porcentaje de aciertos por encima del 50% indica
reconocimiento encubierto o implícito.
–Tiempos de reacción en pruebas de identificación de la congruencia o incongruencia de
rostro-nombre: eliminando el reconocimiento consciente, se le pide al paciente que observe
rostros famosos asociados a nombres para responder si la asociación es correcta o incorrecta. Si
existe reconocimiento encubierto debe ser más eficiente en las asociaciones congruentes que en
las incongruentes.
–Tiempos de reacción para reconocer diferentes perfiles de la misma persona: se le
presentan parejas de fotografías en diferentes perfiles de rostros familiares y no familiares, y se le
solicita que informe si las fotos corresponden a la misma persona o no. El tiempo de reacción es
más corto para decidir sobre los estímulos de rostros familiares que en los desconocidos.
–Tarea de clasificación profesional de nombres propios: se presenta el nombre de un
personaje famoso asociado a diferentes caras, así:
a) Cara correcta (estímulo congruente)
b) Cara incorrecta de personaje de la misma actividad profesional (estímulo incongruente
relacionado)
c) Cara incorrecta de un personaje con actividad profesional no relacionada (estímulo
incongruente no relacionado).
Un menor tiempo de reacción en la tarea de identificar los estímulos congruentes con
respecto a los incongruentes demuestra un reconocimiento encubierto. Este efecto puede verse
incluso para rostros aprendidos de manera implícita después de la lesión cerebral.
–Medidas neurofisiológicas (potenciales evocados relacionados y mediciones de
resistencia cutánea de la piel): el reconocimiento encubierto o implícito sólo será posible para los
prosopamnésicos, no para los que padecen trastorno perceptual.
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Evaluación del nodo de identidad personal
Reconocimiento de profesión, lugar de procedencia o residencia, circunstancia en que se
conoció, ligazón afectiva, etc. Memorias multimodales, verbales y no verbales con relación a la
persona.
Evaluación del acceso lexical
Pruebas de denominación de personajes famosos, pruebas de denominación de rostros
familiares, acceso al nombre a partir de la información visual (cara), acceso al nombre a partir de
descripciones verbales o de informaciones semánticas. La facilitación del acceso al nombre a partir
de la información semántica y el fracaso a partir de la información visual indica que el nodo de
identidad personal está intacto.
Evaluación del sentido estético visual
Evaluar el placer estético visual en la percepción de rostros, paisajes, obras de arte y otros
estímulos visuales.
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CASO CLINICO:
Prosopagnosia en Epilepsia
Caso remitido por: Dr. Santiago Mola. Hospital del SVS Vega Baja. Alicante
Paciente de 32 años que pasa revisiones periódicas en la Consulta de Neurología desde el
año 92 para control de Epilepsia.
En sus antecedentes personales destaca : prima hermana con epilepsia generalizada
primaria en remisión, nacido de parto eutócico a término, severa otitis neonatal, desarrollo
psicomotor en rango, escolarización hasta grado medio, servicio militar sin incidencias, trabaja
como administrativo. Conduce habitualmente. Cefaleas ocasionales. Sin hábitos tóxicos.
Desde los 16 años hasta la consulta inicial ha presentado 7 crisis generalizadas
tónicoclónicas durante el sueño y una de las mismas características, diurna, precedida de
sensación de caida. Desde entonces siguió un tratamiento con fenitoina y fenobarbital con dosis
subóptimas.
En la exploración neurológica se puso de manifiesto exclusivamente una hemianopsia
homónima izquierda, densa, que se confirma en la exploración oftalmológica cuantitativa. Se
amplía la anamnesis y exploración en este área con los siguientes resultados: Catalogado como
despistado se encuentra con frecuencia en situaciones sociales embarazosas por su dificultad en el
reconocimiento de los vecinos y familiares, reconoce que las claves auditivas son muy
importantes. Esta dificultad también la presenta en el reconocimiento de actores famosos
(aficionado al cine). También reconoce dificultades en la orientación cuando se sale de los
recorridos habituales. Maneja el procesador de textos en su oficina aunque afirma que sin el
corrector ortográfico estaría "perdido", y que experimenta dificultades que vence con su
tenacidad. Nunca ha sido consciente de presentar un defecto visual alguno. No presenta
simultagnosia, dificultad en el reconocimiento de figuras presentadas de forma no convencional,
en la copia de la figura de Rey ni en su reproducción posterior. Algunas dificultades en la
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diferenciación de los colores, aunque la denominación, básica de los mismos es correcta. Dificultad
en el reconocimiento de fotos de personajes populares. Sin alteraciones del cálculo.
En las pruebas de Neuroimagen: Se realiza TAC cerebral que pone de manifiesto una
imagen occipital hipodensa, que no capta contraste con calcificaciones nodulares. Se realizó RNM (
Fig 1) que pone de manifiesto la misma imagen, más amplia en sus límites, hiperintensa en las
secuencias T2 en la porción medial del lóbulo occipital que se extiende hacia la misma porción del
temporal derecho. Ante las dudas sobre el significado de dicha imagen se realizó angiografía
convencional que demuestra la presencia de una cerebral posterior hipoplásica, que no se
visualiza más allá del segmento P3. El territorio de dicha arteria no está vascularizado por el
sistema carotídeo derecho. Se diagnostica de hipoplasia de la cerebral posterior derecha de origen
indeterminado. El SPECT demuestra el área de hipoperfusión, que se extiende también al parietal
derecho.
El estudio EEG ( solo vigilia ) era irrelevante.
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En la actualidad sigue tratamiento con Lamotrigina 400 mg al día, experimenta
sensaciones de caída al vacío, que le despiertan por la noche, y en los seis años de seguimiento tan
sólo ha presentado 2 crisis generalizadas nocturnas. Se queja de dificultades crecientes en el
trabajo que le han llevado a la modificación de sus tareas (Por ejemplo no se encarga de ya de
entregar los trabajos a clientes en los casos que precisa desplazarse), aunque de momento se
adapta.
Tratamiento
Como en la mayor parte de los déficits cognitivos no existe una cura definitiva; sin
embargo existen indicios que apuntan hacia el tratamiento farmacológico y la rehabilitación
cognitiva. Estos pueden mejorar los síntomas y la calidad de vida del paciente en la mayoría de los
casos aquí abordados.
Tanto la evaluación de los déficits como la rehabilitación deberá realizarla
un neuropsicólogo.
También está probado que los pacientes tienden a mejorar si la información es presentada
en otra modalidad diferente a la dañada.
Bibliografía
-Neurología Clínica: Diagnóstico y tratamiento
W. Bradley, R. Daroff, G. Fenichel, J. Jankovic
4ta Edicion, Editorial Elsevier
-Material de Catedra Neuropsicologia 1er año
E. Cortese, R. Kuzmicky, R.Cortese
Universidad Abierta Interamericana
-Wikipedia, Enciclopedia Libre, Internet
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