aeal explica linfomahodgkin

8/14/2019 Aeal Explica LinfomaHodgkin

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QU ES EL LINFOMADE HODGKIN?

Informacin general sobrela enfermedad

Publicado gracias al patrocinio de:

COLECCIN NMERO 2


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AEAL Explica: Qu es el Linfoma de Hodgkin?

PRIMERA y TERCERA PARTEAutor: AEAL

SEGUNDA PARTEAutor: Mariano Provencio, MD PhDDepartamento de Oncologa MdicaHospital Universitario Puerta de HierroMajadahondaMadrid-28222EspaaTelfono: +34 911917149/ +34 911916279

Edita: AEALPrimera edicin: Octubre 2008 - 2.000 ejemplaresImprime: Impresos Izquierdo, S.A.ISBN: 978-84-694-9809-5

Coleccin AEAL ExplicaCopyright de esta coleccin AEAL. Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y LeucemiaC/ Santa Hortensia, 15 - Ocina K - 28002 MadridTelfono: 901 220 110 Fax: 91 141 01 14Web: www.aeal.es E-Mail: [email protected]

La informacin de esta gua slo pretende servir de orientacin, su contenido nunca debereemplazar a las indicaciones de tu mdico. T mdico es la persona ms indicada pararesolver cualquier cuestin sobre tu caso particular.

Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida, almacenada o transmitida deningn modo ni por ningn medio sin permiso previo de AEAL.


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NDICE

Primera parte: Informacin preliminar

6 Introduccin7 La mdula sea, las clulas madre y la formacin de las clulas sanguneas12 El sistema linftico15 Qu son los linfomas?

Segunda parte: El Linfoma de Hodgkin

18 Introduccin19 Epidemiologa22 Patologa del Linfoma de Hodgkin24 Origen de las clulas de Reed-Sternberg y de L&H25 Diagnstico27 Eleccin del tratamiento30 Tratamiento32 Efectos secundarios tardos36 Bibliografa

Tercera parte: Informacin prctica

42 Convivir con el linfoma44 La comunicacin con el equipo mdico45 Preguntas para hacer al equipo mdico47 Lista de consejos48 Glosario de trminos mdicos65 Qu es AEAL?66 AEAL te ofrece

67 Otros materiales informativos de AEAL68 Colabora con AEAL


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Primera parte

INFORMACINPRELIMINAR


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INTRODUCCIN

Esta gua est dirigida a pacientes diagnosticados de Linfoma de Hodgkin. Tam-bin puede ser til para sus familiares y amigos. Se ha escrito con la intencinde ayudarte a entender la enfermedad, las diferentes opciones de tratamientosy los cuidados que debes tener.

Al ser una informacin general, se explican los tratamientos usados con msfrecuencia para el linfoma de Hodgkin pero no hace un anlisis muy detalladode cada uno de ellos. Si preeres leer slo algunas secciones puedes hacerlo,cada una de ellas puede darte informacin independiente del resto.

El signicado de las palabras poco habituales o tcnicas lo puedes encontrar enla seccin Explicacin de trminos mdicos que se encuentra en las seccionesnales.

Objetivos de esta gua:

Ayudarte a entender ms acerca del linfoma y su tratamiento Ayudarte a tomar decisiones desde la informacin

Proveer informacin a cuidadores y familiares

AEAL Explica: Qu es el Linfoma de Hodgkin? te ofrece una visin generalde muchos de los aspectos a los que tienes que enfrentarte al convivir con unlinfoma. AEAL dispone tambin de otros materiales sobre opciones especcasde tratamiento, manejo de la enfermedad y otros aspectos a tener en cuenta porpacientes y cuidadores. Puedes encontrar informacin acerca de los serviciosque tenemos disponibles en las secciones nales de esta gua.

Si quieres hablar con alguien acerca de cualquier cuestin relacionada con ellinfoma, sus tratamientos o sus cuidados, puedes llamar al telfono de AEAL901 220 110 de 10 de la maana a 7 de la tarde. El precio de la llamada es elde una llamada local.

AVISO IMPORTANTE:

La informacin de esta gua slo pretende servir de orientacin, su contenidonunca debe reemplazar a las indicaciones de tu mdico. T mdico es la

persona ms indicada para resolver cualquier cuestin sobre tu caso particular.


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LA MDULA SEA, LAS CLULAS MADRE YFORMACIN DE LAS CLULAS SANGUNEAS

Qu es la mdula sea?Es un tipo de tejido que se encuentra en el interior de los huesos. Puede serde dos clases; roja y amarilla. La mdula sea roja es donde se fabrican lasclulas de la sangre, este proceso de fabricacin se denomina hematopoyesiso hemopoyesis. La mdula amarilla se compone de grasa y no participa en laformacin de la sangre. Durante la niez, la mayor parte de la mdula es roja,pero con el paso de los aos, se convierte en amarilla, aunque puede volversea convertir en mdula roja si fuese necesario. Los adultos tenemos mdula sea

roja en las costillas, el esternn, la columna vertebral, crneo, escpula y pel-vis. Nos vamos a centrar en la mdula sea roja, a la que nos referiremos comomdula sea. sta contiene las clulas madre o hemoblastos que originan lostres tipos de clulas sanguneas:

Los hemates, eritrocitos o glbulos rojos son los encargados de llevarel oxgeno a las clulas.

Los leucocitos o glbulos blancos nos deenden de las infecciones. Las plaquetas evitan la hemorragia formando un cogulo cuando

tenemos una herida.

La mdula sea mantiene el nmero normal de los tres tipos de clulas sangu-neas, sustituyendo a las antiguas que sufren muerte natural. Adems si nece-sitara aumentar el nmero de ellas, por cualquier motivo, la mdula formaracon rapidez nuevas clulas. Por ejemplo, cuando hay una infeccin, la mdulaestimula la formacin de leucocitos para combatirla y su nmero aumentarcon rapidez.

Qu son los glbulos rojos, hemates o eritrocitos?

Los hemates son discos bicncavos (como una pelotita hueca) compuestos deuna sustancia llamada hemoglobina, rica en hierro. Su funcin es transportaroxgeno, unindose a la hemoglobina, desde los pulmones a todas partes delcuerpo porque tienen un tamao, una forma y una exibilidad que hace que sepuedan introducir entre pequeos espacios. Los hemates derivan de la clulamadre de la mdula sea y son clulas con ncleo cuya maduracin en la m-dula se lleva a cabo cuando la hemoglobina se une a l y pierde su ncleo. En


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este momento, esa clula nueva se llama reticulocito que se transforma en eri-trocito o hemate cuando pierde material y se hace ms pequeo. El eritrocitoya maduro pasa al torrente sanguneo. La hormona que regula la formacin dehemates se llama eritropoyetina, que se forma en los riones, y que estimula a

la mdula para que forme hemates y que en los momentos crticos, por ejem-plo, en una hemorragia, no falten. Se puede administrar una hormona sintticade eritropoyetina en una inyeccin cuando los hemates han disminuido comoconsecuencia, por ejemplo de la quimioterapia. Los glbulos rojos o hematestienen una vida media de unos 120 das y se eliminan por el hgado y el bazo.Para que se formen hemates, la mdula sea necesita hierro, vitamina B-12,cido flico, vitamina B-6, entre otros. Es muy importante incluir en nuestradieta alimentos que nos aporten estos nutrientes. Vamos a ver los parmetrosnormales ms signicativos que se relacionan con los glbulos rojos:

El recuento normal de glbulos rojos es de 4,5 a 6 millones pormilmetro cbico para los hombres y de 4 a 5,5 millones por milmetrocbico para las mujeres.

La hemoglobina normal para los hombres es de 14 a 18 gramos por100 miligramos de sangre y de 12 a 16 gramos para las mujeres.

El hematocrito es el porcentaje de glbulos rojos en la sangre, lonormal es de 42 a 54% para el hombre, y de 38 a 46% para lasmujeres.

Cuando hay una prdida de sangre o existe una disminucin de la produccinde hemates en la mdula, como por ejemplo durante la quimioterapia, estosvalores descienden, hecho que conocemos como anemia. Si su descenso esleve, la persona puede notar una cierta fatiga, pero si el descenso es ms pro-nunciado, puede sentir cansancio, mareo e incluso dicultad para respirar.En este caso, necesitaremos descansar y comer ms, sobre todo alimentosque contengan hierro. A veces, el mdico recetar un suplemento de hierro,inyecciones de eritropoyetina e incluso puede ser necesaria una transfusinsangunea.

Qu son los leucocitos o glbulos blancos?

Los leucocitos son los encargados de defendernos de las infecciones. Se pro-ducen y almacenan en la mdula sea a partir de la clula madre, y se liberanal torrente sanguneo cuando el organismo los necesita. En la sangre vivenunas doce horas. Se diferencian de los glbulos rojos porque poseen ncleo y


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son ms grandes. El recuento total de leucocitos es de 5.000 a 10.000/mm3 yhay cinco tipos distintos; los neutrlos, eosinlos y baslos, que forman elgrupo llamado granulocitos y los linfocitos y monocitos que se engloban en elgrupo de los agranulocitos.

Granulocitos

Se llaman as porque poseen grnulos en su citoplasma. Constituye el 60% deltotal de leucocitos. Hay tres tipos:

Los neutrlos, son los leucocitos ms numerosos (lo normal es entre 3000y 7000) y son los primeros en acudir a una infeccin. Su funcin consisteen localizar y neutralizar a las bacterias, de tal forma, que se rompen y as,

aparecen ms neutrlos y aumenta la circulacin de sangre en la zona, loque hace que la zona est enrojecida y caliente.

Los eosinlos, son los encargados de responder a las reacciones alrgi-cas. Lo que hacen es inactivar las sustancias extraas al cuerpo para queno causen dao, tambin poseen grnulos txicos que matan a las clulasinvasoras y limpian el rea de in amacin.

Los baslos, tambin intervienen en las reacciones alrgicas, liberandohistamina, sustancia que aumenta la circulacin sangunea en la zona, paraque aparezcan otro tipo de glbulos blancos y, adems, facilitan que stossalgan de los vasos sanguneos a la parte daada. Tambin liberan heparinaque disuelve los antiguos cogulos.

Agranulocitos

Se llaman as porque no poseen grnulos en su citoplasma. Constituyen el 40%del total de leucocitos. Hay dos tipos:

Los linfocitos, constituyen un 30% del total de leucocitos (entre 1.000 y4.000). Pueden formarse en la mdula sea, pero tambin en los ganglioslinfticos, en el bazo, amgdalas o timo. No slo luchan contra las infec-ciones (linfocitos T, mata a las clulas extraas directamente o liberandolinfocinas) sino que tambin forman anticuerpo y nos dan inmunidad frentea varias enfermedades (linfocitos B). Los anticuerpos son protenas fabrica-das para matar un antgeno especco. Por ejemplo, el virus del sarampines un antgeno, sustancia que el organismo reconoce como extraa y formaanticuerpos para matarla y para recordarla, as cuando vuelva el virus delsarampin, el cuerpo le reconocer y le atacar.


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Los monocitos, constituyen un 5% del total de leucocitos. Su funcin con-siste en acudir a la zona de infeccin para eliminar las clulas muertas ylos desechos. Contienen enzimas especiales con las que matan bacterias.Se forman en la mdula sea y se acumulan en los ganglios linfticos, pul-

mones, hgado o bazo.Cuando existe una infeccin, se produce in amacin, dolor, enrojecimiento,calor en la zona afectada, as como ebre. Eso signica que nuestro organismoest luchando contra las sustancias extraas y aumentar la formacin de leu-cocitos, por eso, es normal que nos d alto en una analtica. Pero, hay veces,como en el tratamiento de quimioterapia, que se ve afectada la mdula y losleucocitos bajan (se denomina neutropenia, si bajan los neutrlos o leuco-penia, si bajan los leucocitos en general) y hay ms riesgo de producirse una

infeccin. Por lo que habr que tomar una serie de precauciones: Evitar sitios cerrados con mucha gente.

No estar en contacto con personas resfriadas u otra infeccin.

Mantener una buena higiene personal, mantener la piel limpia y seca ylavarse las manos con frecuencia. Tener cuidado con la boca, lavarse losdientes con frecuencia.

Beber muchos lquidos para orinar con frecuencia, eliminar toxinas y evitarque se produzca una infeccin urinaria.

Lavar y desinfectar cualquier heridita que tengamos.

Comer los alimentos bien cocinados evitando los crudos, tipo ensaladasahumados, y pelar bien la fruta.

El mdico te puede recetar algn antibitico para prevenir infecciones y unasinyecciones que estimulan la formacin de leucocitos en la mdula sea.

Qu son las plaquetas?

Las plaquetas o trombocitos son las clulas que previenen la hemorragia con laformacin de cogulos. Se producen en la mdula sea a partir de una clulallamada megacariocito que proviene de la clula madre. Las cifras normales ensangre son de 150.000 a 450.000 mm3 en sangre. La enzima que estimula a lamdula para la formacin de plaquetas se llama trombopoyetina. Las plaquetasse acumulan en la herida provocando una contraccin del vaso sanguneo y,tras una serie de reacciones qumicas y junto con otros factores de coagulacin


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que intervienen, se unen entre s y forman un cogulo deteniendo la hemorra-gia. Las plaquetas viven unos diez das en la sangre. Con la quimioterapia, lasplaquetas tambin van a sufrir un descenso (se llama trombocitopenia si des-cienden por debajo de lo normal) y hay riesgo de hemorragia, por lo que habr

que tomar unas precauciones: Evitar golpearse porque nos saldrn con mayor facilidad hematomas.

Si tenemos hematomas, vigilar que no vayan a ms.

Si se produce una herida, nos comprimiremos durante un rato hasta quedeje de sangrar.

En los anlisis de sangre, habr que comprimir el punto de puncin, por lomenos, 5 minutos.

Para el cepillado de dientes se usar un cepillo de cerdas suaves y tendre-mos cuidado.

Vigilaremos que no haya sangre en la orina y en las heces (evitar el estrei-miento y no ponerse enemas o tomar laxantes que produzcan irritacin yriesgo de sangrado e infeccin).

El linfoma es una enfermedad que afecta a los linfocitos, sobre todo, por eso esimportante conocerlos para entender un poquito ms en que consiste la enfer-medad. La quimioterapia, es uno de los tratamientos que habitualmente se usanpara tratar los linfomas y afecta, como hemos visto anteriormente, a todos loscomponentes de la mdula sea. Por eso, se ha insistido tanto en sus efectosen la mdula y en sus componentes y en las medidas de prevencin, de infec-ciones, principalmente, porque es lo que nos pasa a los enfermos de linfomacuando estamos con la quimioterapia. Ahora sabemos un poquito ms qu es

la mdula sea y cules son sus componentes y, as entenderemos lo que nosdice el mdico cuando nos habla de linfocitos, neutrlos... y, entenderemosmejor qu nos est pasando y por qu tenemos que ponernos inyecciones otomar antibiticos.

AEAL dispone de ms informacin acerca de la mdula sea, paraconseguirla puedes contactar telefnicamente con nosotros en el

907 220 110, o a travs de nuestro correo electrnico [email protected]


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EL SISTEMA LINFTICO

Adems del aparato circulatorio que todos conocemos, existe en nuestro cuer-

po otro tipo de circulacin que corresponde al sistema linftico.Se trata de un sistema de transporte semejante al aparato circulatorio con ladiferencia de que no es un sistema cerrado sino que se inicia en los tejidos cor-porales, contina por los vasos linfticos y desemboca en la sangre, realizandopor tanto un trayecto unidireccional.

Funciones del sistema linftico

Transportar el lquido de los tejidos que rodea a las clulas, principal-mente sustancias proteicas, a la sangre porque debido a su tamao nopueden atravesar la pared del vaso sanguneo.

Recoger las molculas de grasa absorbidas en los capilares linfticosque se encuentran en el intestino delgado.

El sistema linftico est compuesto por:

La linfa

Los vasos linfticos

Los ganglios linfticos

La linfa

La linfa es un lquido incoloro compuesto de glbulos blancos, protenas, gra-sas y sales. Se transporta desde los tejidos hasta la sangre a travs de los vasoslinfticos.

En el sistema linftico no existe una bomba que impulse la linfa, a diferenciade lo que ocurre en el aparato circulatorio sino que se mueve, aprovechandolas contracciones musculares. Ello es posible porque los vasos linfticos se si-tan entre el tejido muscular y al realizar el cuerpo movimientos cotidianos ocomunes, es cuando se activa la circulacin linftica siendo muchsimo mslenta que la sangunea.


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Los vasos linfticos

Los vasos linfticos son los conductos por donde circula la linfa y son muy si-milares a las venas ya que estn formados por tejido conjuntivo y unas vlvulas

en las paredes que evitan el retroceso de la linfa.Los vasos linfticos, segn van penetrando en los tejidos corporales, se vanhaciendo cada vez ms pequeos y ms nos hasta convertirse en capilareslinfticos. Aqu es donde se recogen las sustancias que no pueden ir por la san-gre debido a que su tamao les impide atravesar la pared del vaso sanguneosiendo transportadas a travs de los vasos linfticos que se van haciendo cadavez ms grandes segn se van acercando al nal del trayecto.

Los vasos linfticos convergen en dos troncos principales: Conducto linftico derecho que recoge toda la linfa de la parte superior del

cuerpo.

Conducto linftico torcico que recoge la linfa del lado izquierdo delcuerpo.

Estos conductos desembocan nalmente en el torrente sanguneo, concreta-mente en la vena cava superior y en la vena subclavia izquierda.

Los ganglios linfticos

Los ganglios linfticos son ndulos pequeos en forma de frjol con un tamaoinferior a un centmetro que en condiciones normales no se llegan a palpar.

Se encuentran formando racimos en varias zonas del cuerpo como el cuello,las axilas, las ingles, el trax y el abdomen.

Funciones de los ganglios linfticos Filtrar la linfa de sustancias extraas, como bacterias y clulas cance-rosas, y destruirlas.

Producir glbulos blancos, como linfocitos, monocitos y clulas plas-mticas, encargados de destruir a las sustancias extraas.

Cuando hay una infeccin en el organismo, los ganglios linfticos aumentan sutamao debido a la produccin adicional de glbulos blancos para hacer frentea la misma. Al hacerse ms grande es cuando se pueden llegar a palpar y es unindicador de que nuestro cuerpo est respondiendo.


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Si pasado un tiempo el ganglio no vuelve a la normalidad o, incluso aumentams de tamao, habra que acudir al mdico para que valorara la situacin.

El linfoma es un cncer del sistema linftico y normalmente se maniesta por el

aumento de tamao de los ganglios, llamndose adenopatas, de ah la impor-tancia de acudir al mdico con la aparicin y palpacin de un ganglio.

Por ltimo, comentar que el sistema linftico constituye una parte muy impor-tante del sistema inmunolgico, es el encargado de defendernos de las agresio-nes externas, debido a la funcin de los rganos linfoides. Los rganos linfoidespueden ser primarios o secundarios.

rganos linfoides primarios

En los rganos linfoides primarios es donde maduran los linfocitos y son el timoy la mdula sea.

El timo es una glndula formada por dos lbulos y situada detrs del esternn.Su funcin es la maduracin de los linfocitos T.

La mdula sea es el tejido donde se fabrican las clulas de la sangre, glbulosrojos, glbulos blancos y plaquetas. Se encuentra en el interior de los huesos yes donde maduran los linfocitos B.

rganos linfoides secundarios

En los rganos linfoides secundarios es donde se presentan las sustancias ex-traas o antgenos y se inicia la respuesta inmune especca. Son los ganglioslinfticos, el bazo y el MALT.

Los ganglios linfticos producen glbulos blancos ante la presencia de unantgeno.

El bazo esta situado en el lado izquierdo de la cavidad abdominal y formadopor la pulpa blanca, correspondiente al tejido linfoide y la pulpa roja, a losvasos sanguneos. Su funcin inmunolgica consiste en la produccin de anti-cuerpos y la destruccin de bacterias.

El MALT que es el tejido linfoide asociado a mucosas, se encuentra en el tractogastrointestinal, respiratorio y genitourinario.


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QU SON LOS LINFOMAS?

Los linfomas son un complejo grupo de enfermedades, no una sola patologa.En general, el linfoma es un tipo de cncer que se desarrolla cuando se produceun fallo en la forma de actuar de los linfocitos (clulas blancas de la sangre queayudan a luchar contra las infecciones).

Este fallo provoca la creacin de una clula anormal que se convierte en can-cerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancergenos puedencrecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los ndulos linfticos, la m-dula sea, la sangre, rganos diversos, etc.

El sistema linftico es una parte importante del sistema inmune que juega unpapel fundamental en la defensa del organismo frente a las infecciones y frenteal cncer. Existen dos tipos principales de linfocitos: clulas B y clulas T. Lasclulas B ayudan a proteger al cuerpo de las bacterias, produciendo anticuer-pos que las atacan y nalmente destruyen.

AEAL dispone dems informacin acerca de los distintos tipos de linfoma,para conseguirla puedes contactar telefnicamente con nosotros en el

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Segunda parte

EL LINFOMA DEHODGKIN


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INTRODUCCIN

La enfermedad de Hodgkin es uno de los xitos ms reseables de la historiade la Medicina. En los aos 1940 con el mejor tratamiento disponible en esemomento, el 50% de los pacientes moran a los 6 meses del diagnstico1. Hoyda, el 80% de los pacientes pueden tener larga supervivencia e incluso lacuracin2 3.

En la Figura 1 se puede observar la variacin temporal y aumento de supervi-vencia as como una estimacin de la misma segn centros para su tratamiento.

Figura 1: Enfermedad de Hodgkin

Experiencia CPH y comparacin con otras series

Frecuencia

Durante el periodo 1993-1997, la incidencia anual promedio de LH ajustadapor edad en varios pases y regiones de Europa fue de 2,53 casos por 100.000en varones y de 2,13 en mujeres. Extrapolando estos datos a la poblacin espa-ola, esto signica que cada ao se producen unos 1000 nuevos casos.

Aos

100

80

60

40

20

0 5 10 15 20 25

% S

u p e r v

i v e n c i a

CPH 1967-95 IDHD 1970-88 NCI 1955-59 NCI 1950-54 NCI 1940-49


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EPIDEMIOLOGA4

Edad, sexo y clase social

Clsicamente, se ha descrito que en Occidente la distribucin de edad del LHtiene una distribucin bimodal, con un pico al comienzo de la edad adulta yel otro en la edad anciana. Otros autores han sugerido que el LH se componede tres entidades distintas, infantil (0-14 aos), juvenil (15-34 aos) y senil (apartir de 55 aos) cada una con sus propios factores etiolgicos. La distribucindel subtipo de esclerosis nodular, el predominante, re eja la del conjunto delLH. En los casos sin esclerosis nodular no hay un pico de incidencia claro poredad. En nios menores de 10 aos la enfermedad es ms frecuente en varones

(85%), en jvenes adultos los dos sexos estn afectados por igual, mientras queen ancianos la razn varn/mujer es de 2.

La relacin de la clase social con la incidencia del LH es compleja. Parece queel LH de celularidad mixta es ms frecuente en pases econmicamente msdeprimidos, sobre todo cuando afecta a edades ms tempranas. Por otra parte,el subtipo de esclerosis nodular tiene una incidencia mayor en pases ms ricos.

Asociacin con otras enfermedades

Recientemente, se ha encontrado una agregacin entre familiares de primergrado del LH con la esclerosis mltiple, dos enfermedades que comparten cier-tas caractersticas epidemiolgicas (ambas presentan un pico de edad entre 15y 44 aos, se asocian con clases sociales altas y presentan agregacin familiar)

Agregacin familiar

Varios estudios han descrito agregaciones familiares del LH, entre familiares deprimer grado, desde un riesgo relativo de 3 hasta 17. Sin embargo, esta agre-gacin parece estar limitada a los casos jvenes con importante concordanciade sexo. Se estima que el 4,5% de los nuevos casos de LH se atribuyen a el LHfamiliar.

Susceptibilidad gentica

Se ha sugerido una transmisin hereditaria autosmica recesiva, con un 60%de casos debidos a un gen de predisposicin ligado al HLA y el 40% debido aotros factores. En gemelos monozigticos se ha encontrado un riesgo de desa-rrollo de la enfermedad de 99 veces el valor esperado.


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Agentes infecciosos: mononucleosis infecciosa

Los pacientes con historia de mononucleosis infecciosa, que est causada porel virus de Epstein-Barr (VEB), tienen mayor riesgo de desarrollo de LH, que se

traduce en un riesgo mayor en las primeras dos dcadas despus del episodiode mononucleosis infecciosa, y si el diagnstico es a una edad mayor.

Sin embargo, no todos los casos de LH tienen VEB lo que sugiere que el VEBslo produce LH en un subgrupo de pacientes.

El hallazgo del virus dentro de las clulas tumorales clasica los linfomas deHodgkin en dos grupos, aquellos VEB-positivos y los VEB-negativos. La propor-cin de casos con VEB-positivos diere segn la regin geogrca, el subtipo

histolgico y la edad, con prevalencias globales que oscilan entre el 20 y el100%. Por lo general, los casos VEB-positivos son menos frecuentes en Europay Norteamrica que en frica, Asia y Centro o Sudamrica, son ms frecuentesen hispanos que en caucasianos, se asocian con mayor frecuencia con el sub-tipo de celularidad mixta que con la esclerosis nodular y son ms frecuentesen nios y en ancianos, aunque otros estudios no encuentran diferencias en laedad. Tambin hay mayor proporcin de LH con VEB positivo en varones queen mujeres.

Alteraciones del sistema inmunolgico, virus de la inmunodecienciahumana

Trastornos en la inmunidad, como la inmunosupresin, pueden ocasionar LH.Se ha encontrado un riesgo aumentado de desarrollar la enfermedad en recep-tores de trasplante de mdula sea alognica, lo que sugiere una relacin entrela estimulacin de las clulas inmunes, la exposicin al VEB, predominante enestos casos, y el LH.

Los pacientes seropositivos al virus de la inmunodeciencia humana (VIH) ylos que presentan sndrome de inmunodeciencia adquirida (SIDA) tienen unriesgo muy aumentado de desarrollar la enfermedad. Las caractersticas delLH asociada al VIH dieren del resto, con subtipos histolgicos ms agresi-vos, estadios ms avanzados de presentacin y peor curso clnico. Adems, lamayora de los casos estn ligados patognicamente al VEB, con proporcionesde positividad entre el 80 y el 100%. Dentro de los pacientes con VIH, se haencontrado una mayor incidencia de LH en adictos a drogas por va parenteralque en homosexuales. Esto podra deberse a la transmisin de agentes infec-ciosos por va sangunea o a la inyeccin de sustancias que pudieran alterar larespuesta inmune.


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Factores laborales

Ha habido una amplia indagacin sobre posibles factores laborales relaciona-dos con el LH. En algunas profesiones con amplio contacto con el pblico se

encontr inicialmente un aumento del riesgo de LH, lo que sugera una etiolo-ga infecciosas, aunque no se han conrmado posteriormente.


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PATOLOGA DEL LINFOMA DE HODGKIN5

Es interesante conocer que slo un 1% del total del volumen tumoral son c-lulas tumorales, la mayora son reactivas al proceso. La ltima clasicacinaceptada es la de la Organizacin Mundial de la Salud que divide en linfomaHodgkin clsico, que comprende el 95% de los casos y la variante de linfomaHodgkin predominio linfoctico que representa un 5% del total.

En la clasicacin OMS, el LH clsico incluye la esclerosis nodular, la celula-ridad mixta, la enfermedad de Hodgkin clsica rica en linfocitos y la deplecinlinfocitaria. Las clulas HRS clsicas son clulas bi o multinucleadas con nu-clolos grandes, eosinlos que semejan inclusiones virales. El inltrado con-tiene linfocitos, histiocitos, eosinlos, neutrlos, plasmticas, broblastos ybras de colgeno

En el LH clsico tipo esclerosis nodular se observa un patrn parcialmente no-dular debido a la presencia de bandas brosas junto a reas difusas. La clulacaracterstica es la variante lacunar de la clula RS. Estas clulas tienen unncleo multilobulado, con nuclolos pequeos y abundante citoplasma plidoque se retrae en el tejido jado en formol y produce un espacio vaco unalaguna. Las clulas lacunares suelen ser abundantes, se observan tambin c-lulas RS, pero stas suelen ser escasas. El componente no neoplsico contienelinfocitos, histiocitos, plasmticas, eosinlos y neutrlos. Es frecuente la pre-sencia de necrosis siendo ms numerosas las clulas neoplsicas alrededor delos focos necrticos.

En el LH celularidad mixta el inltrado es difuso, las clulas neoplsicas son deltipo RS clsico. Estas clulas son bi o multinucleadas con nuclolos grandes,eosinlos que semejan inclusiones virales. El inltrado contiene linfocitos,histiocitos, eosinlos, neutrlos y plasmticas.

En el LH tipo deplecin linfocitaria, las clulas neoplsicas son numerosas y deaspecto sarcomatoso siendo el inltrado no neoplsico muy escaso. Las clulasneoplsicas del LH clsico en la mayora de los casos expresan CD30 y CD15siendo negativas para CD45.

La frecuencia con la que se detecta la expresin de CD15 es diferente en lasdistintas series probablemente debido a variaciones tcnicas. Las HRS de todoslos tipos de LH clsico expresan fuertemente el antgeno CD30, pero no es unantgeno especco de LH ya que tambin lo expresan las clulas neoplsicasde algunos LNH y los linfocitos transformados de algunas enfermedades linfo-proliferativas benignas como la mononucleosis infecciosa.


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El diagnstico de LH se realiza mediante el estudio morfolgico rutinario sien-do el estudio inmunofenotpico en los casos tpicos no absolutamente necesa-rio aunque forma parte de la prctica diagnstica habitual.

El LHPLN es una neoplasia de clulas B monodonales. El LHPLN en la actuali-dad se dene por tener un patrn de crecimiento nodular que ocupa al menosel 30% del ganglio afecto con o sin reas difusas. Morfolgicamente puedeconfundirse con una linfadenitis reactiva . La variante de clula RS que lo de-ne, se suele concentrar en el centro de los ndulos y se caracteriza por poseerun ncleo vesicular polilobulado con nucleolos pequeos generalmente perif-ricos sin halo perinucleolar. Estas clulas se denominan clulas L&H o clulasen palomita de maz. El fondo in amatorio est constituido predominante-mente por linfocitos B acompaados de acmulos de histiocitos mientras quelas plasmticas, los eosinolos y neutrlos generalmente no estn presentesen el inltrado, as como tampoco las clulas HRS de tipo clsico.

El LHPLN se dene por el inmunofenotipo. A diferencia de las clulas HRS delLH clsico las clulas L-H expresan CD45 y antgenos de estirpe B de formaque son CD20+, CD79a+. Frecuentemente expresan EMA, son CD15 negativasy expresan BCL-6. La expresin dbil de CD30 se observa en un porcentajevariable de casos.


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ORIGEN DE LAS CLULAS DE REED-STERNBERGDE L&H

Las modernas tcnicas microdiseccin y de PCR nos han permitido conocerque las clulas de Reed-Sternberg del linfoma de Hodgkin clsico presentanreordenamiento para inmunoglobulinas en la regin variable caractersticas delos linfocitos B. Se piensa que las clulas de Reed-Sternberg derivan del centrogerminal de los linfocitos B, puesto que el proceso de reordenamiento de in-munoglobulinas se restringe al centro germinal. Mediante estudios de biologamolecular similares, se ha conocido igualmente que las clulas L&H derivandel centro germinal transformado, y en este caso, las clulas conservan un in-munofenotipo de clula B madura, y por ello, por ejemplo expresa CD 20. A

pesar de originarse en clulas B, las clulas de H/RS son incapaces de sintetizarinmunoglobulinas.

AEAL dispone de ms informacin acerca de las clulas de Reed-Sternberg, para conseguirla puedes contactar telefnicamente connosotros en el 901 220 110, o a travs de nuestro correo [email protected]


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DIAGNSTICO

En el diagnstico de la enfermedad es fundamental disponer de una biopsia

ganglionar y que sea revisada por un experto patlogo. Lo ideal es la biopsia,siendo ms difcil establecer el diagnstico exclusivamente por una citologa.Una vez el diagnstico histolgico ha sido establecido, se debe proceder a unadecuado estudio de extensin de la enfermedad. En l, es importante comen-zar con la historia y exploracin clnica, junto con anlisis de sangre y de lasfunciones heptica y renal.

Es importante conocer en qu sitios existe enfermedad antes del tratamiento,la prueba que habitualmente empleamos es la tomografa axial computerizada(TAC), con o sin el complemento de un estudio de PET (tomografa por emisinde positrones) o rastreo con Galio. En todo caso, una captacin en PET quepueda suponer un cambio de tratamiento o bien una captacin en sitio anma-lo para el linfoma de Hodgkin debe biopsiarse.

Figura 2


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Con todos los datos anteriores podremos establecer una situacin de extensinde la enfermedad y si esta se encuentra en situacin avanzada, determinar unnmero de factores pronsticos.

Figura 3: Masa mediastnica


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ELECCIN DEL TRATAMIENTO

Factores pronsticos y grupos de tratamiento

A pesar del enorme esfuerzo realizado para denir factores clnicamente rele-vantes, los factores pronsticos ms importantes continan siendo el estadioal diagnstico de la enfermedad y la presencia de sntomas B. La enfermedadvoluminosa entendida como tal cuando presenta ms de 10 cm de dimetromximo ha sido recientemente identicada como el tercer factor pronsticoms universalmente reconocido.

Finalmente, la clasicacin utilizada es la conocida como Cotswolds que resu-midamente es como sigue:

Estadio lEl linfoma afecta exclusivamente a un rea ganglionar o a una nicaestructura linfoide como bazo, timo, anillo de Waldeyer.Estadio IIEl linfoma afecta a dos o ms reas ganglionares localizadas a un mismolado del diafragma.

Estadio IIIAfectacin de reas ganglionares localizadas a ambos lados del diafragma.Estadio IVAfectacin de varios rganos no linfticos o cuando existe afectacinmultifocal de un solo rgano no linftico o afectacin de la mdula sea.

Se colocan unos subttulos que aaden ms informacin que son los siguientes:

A No sntomas asociadosB Fiebre de >38, sudoracin profusa nocturna, inexplicable prdida

de peso de ms del 10% en los ltimos 6 meses.X Enfermedad voluminosa, denominada bulky aquella de ms de un

tercio del dimetro del mediastino o una masa tumoral de ms de10 cm de tamao.

E Afectacin de un sitio nico extranodal contiguo o prximo a unsitio nodal.


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En la mayora de centros de EE.UU., se contina con la tradicional divisinentre estadios I-IIA o B como estadios precoces y estadios lll-IVA o B; I-IIB conenfermedad voluminosa como estadios avanzados.

En Europa, la EORTC y el grupo alemn consideran que los estadios l-ll con al-gn factor de mal pronstico deberan ser ya considerados como de pronsticodesfavorable o intermedio. En la Tabla I se resumen los aspectos ms caracters-ticos de los grupos pronsticos.

Tabla 1. Denicin de grupos de tratamiento de acuerdo a la EORTC y elGHSG

EORTC GHSC

Factores de riesgo Masa mediastnicagrande

VSG elevada*

Edad 50 aos

4 regionesafectadas

Masa mediastnicagrande (A)

VSG elevada* (B)

Afectacin extranodal (C)

3 regiones afectadas (D)

Enfermedad precozPronstico favorable Estadios l-ll, sinfactores de riesgo(supradiafragmtica)

Estadios I-II sin factoresde riesgo

Enfermedad precozPronstico desfavo-rable

Estadios l-ll, con1 factor de riesgo(supradiafragmtica)

Estadios I-IIA con 1factor de riesgo

Estadios IIB con C/D sinA/B

Estadios avanzados Estadios III-IV Estadios IIB con A/B Estadios III-IV

CHSC: Cerman Hodgkins Lymphoma Study Croup; EORTC: European Organization forResearch and Treatment of Cncer

* Velocidad de sedimentacin eritrocitaria: > 50 sin sntomas B o > 30 con sntomas B.

Hace aos se desarroll un ndice pronstico internacional pero para pacientesen estadio avanzado6, aunque la adaptacin del IPI a tratamientos ms o menosagresivos es un aspecto todava controvertido y en investigacin.


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Tabla II. Modelo pronstico internacional para estadios avanzados

FactorLog

Hazard

ratio

Riesgorelativo P Value

Albmina srica 0,4 1,49 < 0,001

Hemoglobina < 10,5 gr/dl 0,3 1,35 0,006

Hombre 0,3 1,35 0,001

Estadio IV 0,23 1,26 0,011

Edad > 45 aos 0,33 1,39 0,011

Recuento leucocitos 15.000/mm3 0,34 1,41 0,001

Recuento leucocitos < 600/mm3 o< 8% del total de leucocitos 0,31 1,38 0,002


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TRATAMIENTO

Tratamiento del linfoma de hodgkin en estadios precoces con buen pronstico7.

Hasta fechas muy recientes, el linfoma de Hodgkin estadio inicial sin factoresde mal pronstico se trataba con radioterapia externa, sin quimioterapia. Sinembargo, debido a la alta incidencia de recadas, cerca del 30% y de efectossecundarios tardos por la radioterapia, junto con la exitosa experiencia de cur-so breve de quimioterapia y radioterapia en campo afecto y con menor dosis,ha hecho que actualmente ese sea el tratamiento estndar en esta situacin. Sesuelen aplicar una estrategia entre dos a cuatro ciclos de ABVD y radioterapiade campo afecto no ms de 20-30 Gy. Con ello se obtienen supervivencias ex-traordinarias de cerca del 95% a 10 aos, sin signicativos efectos secundarios.

Tratamiento del linfoma de Hodgkin inicial con factores pronsticos desfavorables

En general, se acepta que estos pacientes se encuentran en una situacin depronstico intermedio. Se encuentra en debate qu estrategia es la mejor enestos pacientes. El tratamiento estndar es el ABVD, al menos 4 ciclos y radiote-rapia de campo afecto con dosis de 20-30 Gy. La duda de llegar o no a 6 ciclosde quimioterapia no est aclarada. S sabemos que hay un 5% de pacientes queprogresan durante el tratamiento y un 15% que tendrn una recidiva precozpero todava no sabemos identicar a esos pacientes adecuadamente.

Enfermedad avanzadaEl ABVD de 6 a 8 ciclos, con o sin consolidacin con radioterapia continasiendo el tratamiento estndar para el linfoma Hodgkin en situacin avanzada.Se est investigando activamente para mejorar los resultados. An no contamoscon suciente evidencia clnica de que otra combinacin de quimioterapia seasuperior al citado ABVD.

El papel de la radioterapia en enfermedad avanzada ha ido modicndose conel transcurso del tiempo y el reconocimiento de los efectos deletreos de lamisma sobre la supervivencia por efectos secundarios tardos como segundostumores o enfermedad cardiaca. S parece claro que no tiene ningn papel siexiste remisin completa despus del tratamiento con quimioterapia8.

Tratamiento de la enfermedad primariamente progresiva y en recada

Los pacientes que recaen tienen varias opciones dependiendo del tratamientoprimariamente administrado. La quimioterapia convencional es el tratamientode eleccin en casos de recada despus de radioterapia inicial exclusiva parapacientes en estadio precoz. La supervivencia de estos pacientes es igual quela aquellos pacientes tratados con quimioterapia para enfermedad avanzada.Por el contrario, las opciones de tratamiento de la recada post-quimioterapia


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incluyen desde la radioterapia local, nueva quimioterapia, alo o autotrasplantede mdula sea.

Entre los pacientes en recada, cabe distinguir varios grupos: aquellos que nun-ca llegan a obtener respuesta completa, pacientes con recada en los 12 mesessiguientes a la remisin completa inicial, y las recadas tardas, que son aquellasque ocurren transcurridos 12 meses desde el n del tratamiento. El pronsticode aquellos con enfermedad primariamente refractaria es muy malo.

Una de las opciones de tratamiento en la recada de la enfermedad es el em-pleo de altas dosis de quimioterapia seguido de trasplante de mdula sea. Laevidencia del empleo de esta estrategia teraputica est basada en dos estudios.Uno es el llevado a cabo por el BNL1 que estudia el empleo de altas dosis deBEAM frente a altas dosis de BEAM y trasplante. La supervivencia libre de en-

fermedad es favorable en aquellos pacientes que reciben altas dosis (53% vs10%) a 3 aos.

El estudio ms amplio es el del Grupo alemn GHSC/ EORTC. Se trata de unestudio aleatorio, multicntrico que compara 4 ciclos de Dexa-BEAM frente ados ciclos de Dexa-BEAM seguido de trasplante. El anlisis nal muestra unbenecio en supervivencia libre de enfermedad del 55% frente al 34%. Lasupervivencia global no fue signicativamente diferente entre ambos gruposde tratamiento.

Nuevos tratamientosConsulte con su mdico las nuevas opciones de tratamiento disponibles.


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EFECTOS SECUNDARIOS TARDOS

La enfermedad de Hodgkin se suele proponer como ejemplo de enfermedad

curable, sin embargo estudios con largo seguimiento demuestran un aumentode riesgo de muerte entre la poblacin curada del linfoma con respecto a lapoblacin general. Nosotros estudiamos la mortalidad de los enfermos diag-nosticados de linfoma Hodgkin y la comparamos con la poblacin generalde la misma edad y sexo9 , el ratio de la mortalidad estandarizada (SMR) parapacientes con linfoma de Hodgkin fue de 6.8 (95%CI: 5.4-8.4, p < 0.0001).El exceso de muertes por 100 personas-ao fue de 1.9. Tanto el SMR como elexceso de mortalidad fue consistentemente alto en todos los periodos incluso20 aos despus del diagnstico.

Figura 4: Probabilidad de supervivencia de los enfermos de Linfoma deHodgkin comparados con la poblacin general espaola.

Provencio M. Ann Oncol 1998

Clculo segn el mtodo del lmite de los productos (Kaplan-Meier)

Tiempo desde el diagnstico (aos)

100

80

60

40

20

0 5 10 15 20 25

% S

u p e r v

i v e n c i a

PACIENTES CON LINF. DE HODGKIN POBLACIN GENERAL INTERVALO DE CONFIANZA 95 %


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La evolucin clnica de los linfomas Hodgkin complica el anlisis especco delas causas de muerte10. En primer lugar al tener una dilatada supervivencia seprecisan largos seguimientos para detectarlas11. En segundo lugar, con frecuen-cia presenta entidades que simulan recada y es posible que alguna enfermedad

potencialmente curable pueda interpretarse como enfermedad tumoral12 13 14

.

Figura 5: Enfermedad de Hodgkin

Causas de muerte. Resultados generales

Progresin tumoral 53 (37%) Infecciones 37 (25,5%)

Tumores secundarios 28(19,5%) Enfermedades digestivas 10 (7 %) Cardiovasculares 8 (5,5 %) Cerebrovasculares 3 (2%) Esquelticas 1 (0,7%) Desconocidas 3 (2%) Intercurrentes 1 (0,7%)

M Provencio et al.Clin Cncer Res 2008

Segundos tumores

Los supervivientes de un linfoma de Hodgkin tienen ms incidencia de segun-dos tumores que la poblacin general y ello tambin contribuye al aumento demortalidad observada en estos pacientes15.

La base de datos internacional de linfoma de Hodgkin encuentra que hasta un10% de todas las muertes son debidas a segundos tumores16.

El impacto del desarrollo de un segundo tumor sobre la supervivencia global essustancial. La supervivencia media desde el diagnstico de segundo tumor esde aproximadamente 42 meses y esto es especialmente peor cuando se desa-rrolla en una poblacin con 40 aos o ms17.

El riesgo de desarrollo de un tumor slido depende de la edad, del tiempotrascurrido y de los tratamientos recibidos. El riesgo relativo para desarrollarun tumor slido comparado con la poblacin general es alrededor de 1.5 a 4.5veces en estudios con largo seguimiento18 19.


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El incremento del riesgo de desarrollo de un tumor slido se ha atribuido gene-ralmente al efecto de la radioterapia. En general, suele ocurrir transcurridos 5a 9 aos despus de recibir el tratamiento, aunque se detecta exceso de riesgohasta 15 aos despus20.

Persisten algunas reas pendientes de claricar como la relacin con el entor-no, con carcingenos ambientales o susceptibilidad gentica.

Recientemente se ha identicado el gen de la ataxia telangiectasia, que podraestar implicado en un incremento del riesgo a segundos tumores radio indu-cidos, como el cncer de mama21. Existe controversia sobre si la adicin dequimioterapia incrementa el riesgo de segundos tumores. Hay estudios ques encuentran ms riesgo22 23 pero otros no24. Varios agentes citostticos inclu-yendo mostaza o clorambucil han mostrado ser capaces de causar cncer de

pulmn en animales sobre modelos experimentales.El segundo tumor asociado al tratamiento con quimioterapia es la leucemiaaguda mieloide. Hay una abundante informacin que demuestra un aumentodel riesgo ligado al tratamiento con agentes alquilantes. Los pacientes con lin-foma de Hodgkin tienen un exceso de riesgo absoluto entre 9 y 14 veces decasos de linfoma no Hodgkin por 10.000 pacientes por ao. Las causas de esteexceso no estn claras.

El riesgo de cncer de pulmn tambin est sustancialmente elevado en lospacientes tratados con radioterapia con o sin quimioterapia. Hay un riesgo re-lativo de 9.6 para dosis de >9 Gy comparados con < 1 Gy25.

En pacientes tratadas con radioterapia en mantle tienen un aumento del riesgode cncer de mama, al menos 40 veces ms cuando fueron irradiadas antes delos 20 aos26 27.

El exceso de riesgo para todas las edades de padecer un cncer de mama esuno a dos por 10,000 pacientes ao tratado de linfoma de Hodgkin, aunqueestudios recientes creen ms alto el riesgo de hasta 13 por 10,000 por ao.Hay alguna evidencia de mayor riesgo en aquellos tratados con MOPP msradioterapia que aquellos con radioterapia exclusiva28 . No hay datos disponi-bles sobre la historia reproductiva, suplementos hormonales recibidos, historiafamiliar de cncer de mama o genotipo de riesgo de la paciente29.

Tambin se ha descrito un exceso de riesgo de cncer gastrointestinal despusde sufrir un linfoma de Hodgkin con un exceso de riesgo de seis por 10,000pacientes tratados por ao30.

Despus del propio linfoma y de los segundos tumores, las enfermedades car-diovasculares son la tercera causa de muerte, contribuyendo con el 10% al15% de todas las causas de muerte. La mayora de los estudios encuentran un


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incremento incluso 20 a 25 aos despus del tratamiento. Hay un gran abanicode patologas cardiacas asociadas, como pericarditis, miocarditis, trastornosdel ritmo, defectos valvulares o enfermedad coronaria. La complicacin msfrecuente es el infarto agudo de miocardio. Existe un exceso absoluto de riesgo

de infarto agudo de miocardio de 6.4 a 70 por 10.000 pacientes-ao tratados.Este incremento se ha ligado fundamentalmente a la radioterapia.

Las antraciclinas usadas en el tratamiento, habitualmente no sobrepasan los300- 400 mg/m2 y por ello es raro que ocasionen cardiotoxicidad aunque pue-den contribuir a potenciar el ocasionado por la radioterapia.

Hay un aumento de complicaciones infecciosas entre los enfermos con linfomade Hodgkin. Se ha calculado que un 5% de todas las muertes son debidas ainfecciones. En la era que se realizaba esplenectoma exista un riesgo de entre

el 2% al 3% de sepsis, con una mortalidad del 70%, este incremento se hadescrito incluso hasta 40 aos despus de la esplenectoma. En las series deStanford, la incidencia cruda de infecciones fatales es de alrededor del 0,96%del 1962 al 1980 y del 0,38% del periodo de 1980 al 199631.

La toxicidad pulmonar, bien aguda o crnica, existe en estos enfermos. Puedeestar asociada al tratamiento con Bleomicina o con radioterapia, adems de lamutua potenciacin. El riesgo de neumonitis asociada es del 16% en pacientessometidos a radioterapia y del 21% de algn tipo de reaccin pulmonar. Entrelos pacientes tratados con bleomicina hay un 18% de ellos que desarrollan al-gn tipo de toxicidad pulmonar, siendo mayor en aquellos con ms de 40 aosfrente a menores de esa edad.


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Tercera parte

INFORMACINPRCTICA


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CONVIVIR CON EL LINFOMA

Recibir la noticia de un diagnstico de linfoma afecta a cada uno de una mane-

ra diferente. Una primera reaccin puede ser la de sentirse abrumado, en shocko paralizado, ya que por lo general nunca se espera una noticia as. Es posibleque en esos primeros momentos no seas capaz de asimilar ningn tipo deinformacin pero no debes preocuparte, tendrs muchas oportunidades pararesolver todas tus dudas.

Algunas veces tendrs la sensacin de tener todos tus sentimientos bajo controly en otras ocasiones las emociones pueden pillarte por sorpresa. Es posible quesientas miedo, ira y frustracin. Son sentimientos muy comunes y es habitual

que aparezcan en el momento del diagnstico.Conocer ms datos sobre el linfoma en si, sobre las opciones de tratamientoy sobre cmo ser la vida despus de un tratamiento contra el linfoma puedeayudarte a luchar contra algunos de estas sensaciones. Tus familiares y amigospuede que tambin tengan los mismos sentimientos, por lo que es siempre muyrecomendable hablar abiertamente con ellos.

Algunos pacientes pueden experimentar depresin y ansiedad en algunas eta-

pas de su enfermedad. Aunque en ocasiones te sientas muy optimista es posibleque tengas momentos de desanimo. Podras tener dicultades para dormir, es-tar irritable o perder el inters en realizar cualquier actividad.

Es importante reconocer todos estos sntomas y comunicrselos al mdico. Lascomplicaciones psicolgicas tienen tratamiento y el mdico debe saber todo loque te ocurre para poder establecer la solucin adecuada.

Apoyo emocional

El apoyo emocional es muy importante a la hora de ayudar a un paciente conlinfoma. Es fcil que tanto los pacientes como los miembros de la familia selleguen a sentir aislados, la intensidad de las sensaciones puede hacer difcil eldialogo sobre las preocupaciones y miedos. Hablar con alguien que entiendepor lo que se est pasando puede ayudar a eliminar esa sensacin de aislamien-to o soledad.

Hay mucha gente que encuentra entre sus profesionales sanitarios personascon las que hablar; en otras ocasiones el contacto con un psiclogo experto enoncologa tambin puede ser una buena ayuda.


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En AEAL siempre estamos dispuestos a compartir nuestras experiencias, paracontactar con nuestra asociacin slo tienes que llamar al 901 220 110. Tene-mos grupos de apoyo que proporcionan una atmsfera agradable e informal enla que los miembros pueden compartir informacin e historias que te ayuden.

Mucha gente piensa que esos grupos estn llenos de pesimismo y negatividad,pero generalmente no es as. Habitualmente se trata de grupos de gente queest pasando, o ha pasado antes, por las mismas experiencias y que precisa-mente por ello estn siempre dispuestos a apoyar y animar.

Recuerda que un psico-onclogo puede ofrecerte la posibilidad de explorar tussentimientos y experiencias en un entorno condencial y positivo. El psiclogono te va a poder dar una respuesta inmediata a cada una de tus dudas, pero tepuede ayudar a encontrar tus propias respuestas a cada uno de los problemasque te afectan. A lo mejor en tu hospital no se dispone de un servicio espe-cializado de psicologa para pacientes oncolgicos pero puedes contactar conAEAL para que te ayudemos a encontrar un experto en tu zona.

En AEAL organizamos regularmente encuentros con pacientesy familiares, stos proporcionan la oportunidad de compartirexperiencias con otros afectados y, tambin, de aprender ms acerca

del linfoma y sus cuidados. Para ms informacin contacta connosotros en el 901 220 110


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LA COMUNICACIN CON EL EQUIPO MDICO

La relacin con el equipo mdico que cuidar de ti se debera basar en la con-anza y la colaboracin. Te tienes que sentir cmodo cuando debas preguntarasuntos importantes o a la hora comentar las opciones de tratamiento. Tenerms informacin sobre el linfoma y sobre los pros y contras de los diferentestratamientos te ayudar a comunicarte de manera ms uida con tu equipomdico. Recuerda que cualquier decisin en cuanto al tratamiento se debertomar contando con tu opinin.

A veces los profesionales mdicos olvidan que los pacientes no tienen por quentender el lenguaje mdico, por lo que debers pedirles que usen un lenguajeque puedas entender, de manera que seas perfectamente consciente de todolo que se te explica. Si no entiendes algo, no tengas miedo de decirlo y pre-guntar; tanto los mdicos como los enfermeros o enfermeras preeren siempreexplicar las cosas dos veces antes que dejar que te vayas a casa confundido ypreocupado.

Recuerda que existen cuestiones que tu mdico puede que no sea capaz de res-ponder, como preguntas especcas sobre el futuro. Por ejemplo, quiz quierassaber cunto xito tendr cada tratamiento antes de decidirte por uno de ellos.En este caso mientras tu mdico podr darte cifras de xito orientativas, no po-dr predecir el impacto positivo exacto que tendr en tu caso.

Consejos

Ten papel y algo para escribir siempre a mano y escribe las preguntasque se te ocurran en el momento en el que las piensas.

Da a tu mdico la lista de preguntas que has escrito al principio dela consulta.

Considera siempre la opcin de llevar a alguien contigo a las citas,tanto para que acte como apoyo moral como para tener una segundapersona atenta a la informacin que se te proporcione.

Comenta siempre a tu mdico las medicinas que ests tomando sinreceta o cualquier tipo de suplemento o terapia complementaria queests llevando a cabo.

Comenta siempre todos los efectos secundarios que ests experimen-tando como resultado del tratamiento.


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PREGUNTAS PARA HACER AL EQUIPO MDICO

Es posible que tengas necesidad de hacer algunas preguntas a tu mdico, teofrecemos algunas que te pueden servir de orientacin:

Diagnstico

Qu pruebas me tendrn que realizar?

Cunto tiempo tendr que esperar para tener los resultados? Tendr quellamar para solicitarlos?

Quin ser a partir de ahora mi persona de contacto principal dentro del

hospital? Cundo puedo contactar con l o ella? (Escribe la informacin importante)

Tratamiento

Necesito someterme a tratamiento?. En caso de que sea as, cundo deboempezar?

Cules son mis opciones de tratamiento? Puedo elegir el tratamiento que

quiero recibir? Cul es el objetivo de ste tratamiento?

Qu pasara si no me someto a ste tratamiento?

Cmo se suministra el tratamiento y cunto durar?

Necesitar visitar o ingresar en el hospital?

Cmo me sentir antes, durante y despus del tratamiento?

Forma parte mi tratamiento de un ensayo clnico? Qu xito ha tenido este tratamiento en el pasado?

Qu experiencia tienen usted y su equipo en el manejo y administracinde ste tratamiento?

Puede el tratamiento afectar a mi fertilidad?

Puedo continuar con mi trabajo o mis actividades habituales mientras re-

ciba el tratamiento? Podr conducir?


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Despus del tratamiento

Cunto tiempo necesitar para poder volver al trabajo o a irme de vaca-ciones?

Cada cunto tiempo tendr que hacerme una revisin o un anlisis desangre?

Cunto tiempo tendr que esperar para los resultados? Tendr que llamarpara solicitarlos?

Tendr que recibir algn otro tratamiento o algn tratamiento de mante-nimiento?

Podr volver a hacer deporte?

Cmo sabr si estoy en recada del linfoma?

Cuidadores

Los cuidadores habitualmente tienen diferentes necesidades de informa-cin. Si eres un cuidador querrs saber cmo apoyar de la mejor manera alpaciente en el momento del tratamiento. Las respuestas a estas preguntas tepueden ayudar:

Tendr que quedarse el paciente en el hospital? y, si es as, cunto tiempo? Necesitar el paciente muchos cuidados despus de salir del hospital? Qu puedo hacer para ayudar al paciente? Qu podr hacer l o ella por

si solo/a? A quin puedo llamar en caso de emergencia?


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LISTA DE CONSEJOS

Aprende ms sobre el linfoma y sus tratamientos a travs de publicaciones ac-tuales adaptadas para pacientes.

Unirte a un grupo de apoyo y hablar con otros pacientes de mieloma sobrecmo te sientes puede ayudarte.

Contacta telefnicamente con AEAL en el 901 220 110, o a travs de nues-tro correo electrnico [email protected]

Consulta a tu mdico de cabecera los servicios de apoyo y programas deprestaciones disponibles, pide ayuda si la necesitas.

Pide un nmero de telfono y nombre de contacto de un miembro delequipo de Hematologa del hospital y ten siempre a mano dicho nmero.

Describe tus sntomas de manera simple y precisa a tu mdico o enfermera,no los subestimes ni digas que son menores de lo que realmente son.

Toma toda la medicacin, si lo necesitas puedes ayudarte de indicacionesescritas o de una caja para medicacin que te recuerde cundo debes tomar

cada frmaco. Comenta cualquier efecto secundario a tu mdico o enfermera.

Intenta beber tres litros de agua al da.

Tmate un tiempo para relajarte y descansar.

Vigila cualquier sntoma de depresin o ansiedad y dselo todo siempre atu mdico.

Haz que las horas de sueo correctas sean una de tus prioridades.

Intenta hacer al menos una cosa con la que disfrutes cada da.

Piensa de manera positiva, pero acepta que tendrs das mejores y daspeores.

Los cuidadores tambin deben vigilar su propia salud.

Los cuidadores deberan tomare algo de tiempo para si mismos cada da,intentando salir de casa si es posible.


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GLOSARIO DE TRMINOS MDICOS

ADN:(cido desoxirribonucleico). El material hereditario de los humanos y deprcticamente todos los dems organismos.

Afresis: Proceso por el que se recolectan las clulas madre de la sangre conel uso de una mquina que las separa del torrente sanguneo y devuelve elresto de componentes al donante. Dado que las clulas madre de la sangre seencuentran entre los glbulos blancos, a veces tambin se la denomina leuco-fresis.

Albmina: Es una protena que constituye ms de la mitad del suero de la san-gre. En casos en los que los amiloides han afectado al sistema de ltrado delrin, la albmina puede pasar a la orina.

Aleatorizacin: Un mtodo que se usa para evitar las predisposiciones o par-cialidad en la investigacin. Los pacientes son asignados aleatoriamente al gru-po de tratamiento o de control.

Alognico (Trasplante de clulas madre): Procedimiento por el cual las clulasmadre o la mdula sea de un donante compatible se recolectan, almacenany trasplantan al paciente despus de un tratamiento de quimioterapia de altadosicacin. Habitualmente los donantes son miembros de la familia con HLAidnticos. HLA son los antgenos leucocitarios humanos que se usan para en-contrar correspondencias de tejidos de dos individuos. Esto permite que existantambin trasplantes alognicos con donantes no emparentados.

Alquilante (agente): Un agente quimioteraputico como el melfaln o la ciclo-fosfamida. El trmino alquilante se reere a la manera en la que estos agentesenlazan el ADN de las clulas mielomatosas y bloquean la divisin celular.

Amiloidosis: Es una enfermedad en la que las cadenas ligeras mielomatosas(Protenas de Bence Jones) se depositan en tejidos y rganos en todo el cuer-po. Esto ocurre de manera ms comn con cadenas de protenas lambda. Enalgunos pacientes con amiloidosis, las cadenas ligeras se enganchan a ciertostejidos como el corazn, nervios y riones en lugar de ser excretados a travsde los propios riones.

Anlisis o juicio clnico: Un estudio de investigacin de un nuevo tratamientoque implica a pacientes reales despus de ensayos de laboratorio satisfactorios.Cada estudio est diseado para encontrar mejores sistemas de prevencin, de-teccin, diagnstico o tratamiento del cncer y para resolver dudas cientcas.


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Anemia: Un nmero inferior al normal de glbulos rojos en sangre. Reducela capacidad de la sangre de proporcionar oxgeno, lo cual produce fatiga ydebilidad.

Angiognesis:Es la formacin de vasos sanguneos, lo cual acompaa habitual-mente el crecimiento de tejido maligno, incluido el mieloma.

Antibiticos: Frmacos que se usan para tratar infecciones

Anticuerpo: Una protena producida por determinados glbulos blancos (clu-las plasmticas) que combaten las infecciones y las enfermedades en forma deantgenos como bacterias, virus, toxinas o tumores. Cada anticuerpo puede en-lazarse nicamente con un tipo determinado de antgeno. El propsito de steenlace es precisamente el de la destruccin del antgeno. Los anticuerpos fun-cionan de varias maneras, dependiendo de la naturaleza del antgeno. Algunosanticuerpos desactivan directamente a los antgenos contra los que combaten,mientras que otros convierten al antgeno en vulnerable a los ataques de otrosglbulos blancos.

Antiemticos: Frmacos para evitar o minimizar las nauseas y vmitos.

Antignico: Que posee las caractersticas de un antgeno. Los antgenos sonpartes vitales del sistema inmunitario.

Antgenos: Cualquier sustancia que el cuerpo identica como extraa o poten-cial-mente peligrosa, contra la que produce un anticuerpo.

Apoptsis: Un proceso celular normal en el que una cadena de eventos progra-mados genticamente termina en la muerte de la clula.

Arsnico (trixido de): Un nuevo tratamiento potencial para el mieloma queest en fase de estudios clnicos.

Asintomtico: Sin sntomas.

Aspiracin: El proceso de retirada de un uido o tejido o ambos de una zonaespecca.

Aspiracin de mdula sea: La absorcin mediante una aguja de una muestrade uido y clulas de la mdula sea para su examen al microscopio.


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Autlogo (trasplante de clulas madre): Un procedimiento en el que se reco-lectan las clulas madre del propio paciente antes de la quimioterapia y se levuelven a trasplantar al nal del tratamiento. Es el tipo de trasplante ms usadoen los casos de mieloma.

Bazo: Un rgano de la zona abdominal que juega un papel importante en lasactividades del sistema inmune. Forma parte del sistema linftico.

Bence Jones (protena): Una protena de mieloma presente en la orina que seusa para identicar inmunoglobulinas, fragmentos de anticuerpos o cadenasligeras kappa o lambda. La cantidad de protena Bence Jones se expresa engramos por 24 horas. Normalmente, un nivel muy bajo de protena (


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Cadena ligera: La cadena ms ligera de los dos tipos de cadenas que se en-cuentran en las inmunoglobulinas. Hay dos tipos de cadenas ligeras, kappa ylambda. La amiloidosis se puede describir como amiloidosis de cadena ligerakappa o amiloidosis de cadena ligera lambda.

Cadenas ligeras libres: Una porcin de la protena monoclonal de bajo pesomolecular que se puede medir.

Catter: Una va que se inserta en un vaso sanguneo para proporcionar unaentrada para frmacos y nutrientes. Un Catter Venoso Central es una va es-pecial que se inserta quirrgicamente en una vena de gran tamao cercana alcorazn y que sale del pecho o abdomen. El catter permite que se suministrenmedicamentos, uidos, y elementos sanguneos, adems de permitir la recogi-

da de muestras de sangre.

Clula plasmtica: Producidas por los linfocitos B como respuesta a una in-feccin. Las clulas plasmticas se encuentran en la mdula sea, el tejidoconectivo y, a veces, en la sangre. Las clulas plasmticas normales produ-cen anticuerpos para luchar contra una infeccin. En el mieloma, las clulasplasmticas malignas producen grandes cantidades de un nico anticuerpoanormal que no combate la infeccin. Tambin producen otros compuestosqumicos que pueden producir daos en los tejidos. En la amiloidosis, las clu-las plasmticas anormales producen anticuerpos anormales que terminan porformar amiloides. Los anticuerpos anormales son la protena monoclonal, oprotena M.

Clulas madre: Clulas no maduras de las que se desarrollan todas las demsclulas. Las clulas madre normales dan lugar a componentes normales de lasangre, incluyendo glbulos rojos, blancos y plaquetas. Las clulas madre seencuentran normalmente en la mdula sea y se pueden recolectar para reali-zar un trasplante.

Clulas madre de sangre perifrica: Las clulas madre recolectadas de la san-gre perifrica y no de la mdula sea.

Clulas sanguneas: Estructuras diminutas que se producen en la mdula sea;se componen de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas.

Citoquina: Una sustancia segregada por las clulas del sistema inmune queestimulan el crecimiento o la actividad de un tipo especco de clula. Lascitoquinas se producen de manera local (por ejemplo en la mdula sea) ycirculan a travs de la sangre.


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Citotxico: Que destruye clulas.

Clnico: Se reere siempre al tratamiento de humanos en oposicin al trata-miento de animales o las pruebas de laboratorio.

Consentimiento informado: El proceso que requiere a un especialista que pro-porcione suciente informacin a un paciente sobre el procedimiento que sele propone para que ste pueda tomar la decisin de someterse o no a dichoprocedimiento con la informacin adecuada. El especialista deber, ademsde explicar todos los procedimientos, hablar sobre los riesgos, benecios yalternativas.

Creatinina: Un pequeo compuesto qumico excretado normalmente por losriones. En el caso de que los riones estn daados, el nivel de suero en lacreatinina aumenta, lo que resulta en una creatinina de alta concentracin desuero. La prueba del suero de la creatinina se usa para medir el funcionamientode los riones.

Cromosoma: Una cadena de ADN y protenas en el ncleo de una clula Loscromosomas pueden transportar genes y tienen su funcin en el contexto dela transmisin de informacin gentica. Habitualmente las clulas humanascontienen 46 cromosomas.

Dexametasona: Un esferoide muy potente que se suministra solo o con otrosfrmacos quimioteraputicos en el tratamiento de desrdenes sanguneos.

Dilisis: Limpieza de la sangre de un paciente a travs de su ltracin en unamquina cuando los riones del paciente no pueden llevar a cabo dicha fun-cin.

Dimetil sulfxido: un qumico incoloro que se usa en el almacenamiento declulas madre.

Diurtico: Un agente que potencia la excrecin de orina. Se usa habitualmenteen el tratamiento de edemas y presin sangunea elevada.

Ecocardiograma: Una prueba que usa ondas de sonido de alta frecuencia paracrear una imagen del corazn y de los tejidos que lo rodean.

Edema: La presencia de cantidades anormalmente grandes de uidos en losespacios intercelulares que causa la hinchazn del tejido.


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Efectos secundarios: Problemas que sobrevienen cuando un tratamiento afectaa clulas sanas. Los efectos secundarios comunes de los tratamientos de cncerson la fatiga, nuseas, vmitos, reduccin de los niveles en sangre, prdidade cabello e in amacin bucal. Los nuevos tratamientos en fase de desarrollo

puede que tengan efectos secundarios desconocidos.Electrocardiograma (ECG): Grabacin de la actividad elctrica de un coraznen una pieza de papel.

Electroforesis: Una prueba de laboratorio en la que el suero sanguneo de unpaciente o las molculas de orina se someten a una separacin por tamao ycarga elctrica. Para los enfermos de mieloma, la electroforosis de la sangre ode la orina permiten el clculo tanto de la cantidad de protena de mieloma(protena M) como la identicacin de las caractersticas especcas de lospicos-M de cada paciente. La electroforosis se usa como una herramienta tantode diagnstico como de monitorizacin.

Enfermedad de injerto contra husped (E1CH): Una complicacin de los tras-plantes alognicos en la que las clulas donadas (el injerto) reconoce el cuerpodel receptor como extrao y establece un ataque. Esto puede causar problemasde piel, hgado e intestino; se suele tratar con esteroides.

Enfermedad refractaria: Una enfermedad refractaria es una enfermedad que noha respondido a tratamientos anteriores.Enzima: Una sustancia que afecta al ritmo de los cambios qumicos que seproducen en el cuerpo.

Eritrocitos: Ver Glbulos rojos.

Eritropoyetina (EPO): Una hormona producida por los riones necesaria parala produccin de glbulos rojos sanguneos. En los casos de daos en el rin,

las inyecciones de EPO sinttica pueden ser de gran ayuda. La transfusin desangre es otra opcin sobre todo en casos de emergencia. La eritropoyetina sin-ttica se puede usar prolcticamente antes de la quimioterapia y como terapiade apoyo despus de la quimio para evitar la anemia.

Escner DEXA (Absorciometra dual de rayos X): Mide la cantidad de prdidade material seo. Es la mejor medicin de la densidad del hueso.

Estadio o fase: La extensin del cncer y el hecho de que se haya extendido ono desde su localizacin original a otras partes del cuerpo. Se usan nmerosromanos con o sin letras para denir las diferentes fases del cncer (por ejem-plo el estadio llb).


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Estudio ciego simple:Un mtodo para evitar la predisposicin o parcialidad enun estudio de tratamiento. En un estudio de ste tipo el paciente no es informa-do de si va a tomar el tratamiento estndar o el tratamiento nuevo a examen.nicamente lo saben los doctores.

Estudio doble ciego: Se trata de un estudio en el que ni el doctor ni el pacientesabe en qu grupo de estudio estn.

Factor de Crecimiento: Una protena que estimula el desarrollo y crecimientocelular. El factor de estimulador colonial de granulocitos (C-CSF) es un factorde crecimiento que se usa para estimular el crecimiento de las clulas madreantes de su recoleccin.

Fallo cardaco congestivo: Es una enfermedad en la que el bombeo del coraznno resulta efectivo y conlleva una acumulacin de uido en los pulmones.

Fallo renal: Mal funcionamiento de los riones debido a una enfermedad olos efectos txicos de un frmaco o un qumico. El volumen de la orina puededisminuir o no.

Gamma Globulina: Protenas sanguneas que contienen anticuerpos, una partede las defensas del organismo frente a las infecciones.

Gen: Una unidad de material gentico (ADN) que transporta las rdenes queuna clula usa para llevar a cabo una funcin especca, como por ejemplo lafabricacin de una protena.

Gentico: Heredado, que tiene que ver con la informacin que se pasa de pa-dres a hijos a travs del ADN.

Glbulos blancos: Uno de los tres tipos principales de clulas sanguneas. Hayvarios tipos diferentes de glbulos blancos (como los neutrlos, linfocitos ymonocitos). Los neutrlos son necesarios para combatir las infecciones deorigen bacteriano, pueden descender hasta niveles muy bajos despus de untratamiento de quimioterapia causando neutropenia. La neutropenia se puedeprevenir o reducir usando una hormona sinttica denominada G-CSF.

Glbulos rojos: Uno de los tres tipos principales de clulas sanguneas. Las c-lulas sanguneas que contienen la hemoglobina y transportan el oxgeno de lospulmones a otras partes del cuerpo. Un bajo nivel de glbulos rojos se deno-mina anemia. La produccin de glbulos rojos es estimulada por una hormonadenominada eritropoyetina que se produce en los riones.


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Grupo de control: En un estudio clnico, el grupo de personas que recibe eltratamiento estndar para su caso de cncer.

Grupo de estudio: En un estudio clnico, el grupo de personas que recibe eltratamiento nuevo para su caso de cncer.

Grupo de tratamiento: El grupo que recibe el nuevo tratamiento que se evaladurante un estudio clnico.

Hemoglobina: La molcula que transporta el oxgeno alrededor del cuerpo enlos glbulos rojos.

Heptico: Perteneciente al hgado.Hepatomegalia: Agrandamiento del hgado.

HICKMAN (Va o catter): Una va se inserta en una vena grande desde elcuello y ms tarde se tunela bajo la piel. Se puede mantener durante varios me-ses y es necesario para el suministro de la quimioterapia y otros medicamentosque se necesitan cuando se realiza un trasplante de clulas madre.

Hipercalcemia: Un nivel de calcio en sangre superior al normal. Esta enferme-dad puede causar una serie de sntomas entre los que se encuentran la prdidade apetito, nauseas, sed, fatiga, debilidad muscular, intranquilidad y confusin.Es comn en los pacientes de mieloma y habitualmente viene causada por ladestruccin sea con liberacin de calcio en el ujo sanguneo. Tambin sepuede relacionar con un funcionamiento reducido de los riones ya que elcalcio puede ser txico para los mismos. Por este motivo la hipercalcemia setrata habitualmente con grado de emergencia usando uidos combinados con

frmacos que reduzcan la destruccin sea al mismo tiempo que tratan direc-tamente al mieloma.

ImiDs (frmacos inmunomoduladores): Son unas molculas pequeas que seadministran por va oral. Modulan el sistema inmunolgico. Un ejemplo eleeste tipo de frmacos es la lenalidomida.

Injerto: El proceso por el que las clulas madre trasplantadas al receptor viajanhasta la mdula sea, donde comenzarn a crecer y a convertirse en nuevasclulas sanguneas. Durante este tiempo el nmero de glbulos rojos, glbulosblancos y plaquetas en sangre puede ser ms bajo de lo normal.


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Injerto contra mieloma: Un efecto benecioso de un trasplante alognico enel que las clulas del donante establecen un ataque contra las clulas mielo-matosas del receptor.

Inmunojacin: Una tcnica que se usa para identicar protenas especcasen la sangre o la orina. Tiene su mayor aplicacin en la identicacin y monito-rizacin de las protenas monoclonales, como las producidas por la amiloidosis

Inmunoglobulinas: Tambin conocidas como anticuerpos, las inmunoglobu-linas son protenas que se encuentran en la sangre y que son producidas porclulas del sistema inmunitario llamadas clulas plasmticas. Su funcin esenlazarse con las sustancias que se identican como antgenos extraos conque se encuentran en la supercie de las bacterias y virus, para combatir las

infecciones. Hay cinco tipos principales: IgA, IgD, IgE, IgC e IgM.Inmunosupresin: Supresin del sistema inmune que puede implicar un riesgode infeccin elevado. Los frmacos inmunosupresores se suministran para re-ducir el sistema inmunolgico del paciente y prevenir de este modo el rechazoa las clulas del donante.

Interfern: Una hormona producida naturalmente (citoquina) y liberada enel organismo como respuesta a una infeccin o enfermedad y que estimula

el crecimiento de ciertas clulas inmunitarias sanguneas. El interfern puedeproducirse articialmente mediante tcnicas de ingeniera gentica y usarsecomo parte de una inmunoterapia, principalmente en la fase estable de unaenfermedad para bloquear un crecimiento o recada del mieloma y de estamanera retrasarla.

Interfern Alfa: Es una versin sintetizada de la sustancia que producen algu-nas clulas inmunitarias sanguneas como parte de la respuesta inmunitaria.Trabaja especialmente en las clulas mielomatosas interriendo en el creci-miento y multiplicacin de las mismas. Tambin estimula el ataque del sistemainmunolgico a las clulas mielomatosas.

Intravenoso: En el interior de una vena, es una manera de inyectar frmacos.

Investigador: Un cientco que realiza el estudio de un tratamiento.

Lenalidomida (Revlimid): Un compuesto qumicamente similar a la talidomi-da, es un frmaco inmunomodulador (ImiD) que funciona afectando y modi-cando el sistema inmune. La manera exacta de la que trabajan los inmunomo-duladores no est todava explicada completamente pero, al igual que con latalidomida, se cree que la lenalidomida tiene muchos mecanismos de accin.


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Lesin: Un rea de cambio anormal de un tejido. Un bulto o absceso quepuede haber sido causado por una enfermedad como el cncer. En el caso delmieloma, la lesin se puede referir a un plasmacitoma o a un agujero en laseccin oseoltica.

Lesin ltica: El rea daada de un hueso que se muestra en un anlisis de rayosX como un punto oscurecido y que se produce cuando la cantidad sucientede hueso sano de cualquier zona se carcome. Las lesiones lticas parecen agu- jeros en el hueso y son la prueba de que el hueso est siendo debilitado.

Leucocitos: Ver Glbulos blancos.

Leucopenia: Un nmero reducido de glbulos blancos.Liberacin de creatinina:Una prueba muy delicada de funcionamiento de losriones que requiere las muestras de sangre y orina de 24 horas. En muchasocasiones se requiere esta prueba para comprobar que es seguro suministrar alpaciente frmacos anticancergenos que pueden ser txicos para el rin.

Linfocitos: Glbulos blancos sanguneos que combaten las infecciones y lasenfermedades

Macroglobulinemia de Waldenstrom: Un tipo raro de linfoma indolente queafecta a las clulas plasmticas. Se producen cantidades excesivas de protenaIgM. No se trata de un tipo de mieloma.

Macroglosia: Agrandamiento de la lengua.

Mdula sea:El tejido blando y esponjoso que se encuentra en el interior de los

huesos y que produce los componentes de la sangre (glbulos rojos, glbulosblancos y plaquetas).

MGUS: La gammapata monoclonal de signicado incierto es un desordenpre-maligno caracterizado por la acumulacin de clulas plasmticas dentrode la mdula sea y la presencia de picos M en un anlisis de electroforosis.La caracterstica que lo distingue del mieloma es la ausencia de dao nal alrgano. Lo que signica es que no muestra lesiones lticas en huesos, daosrenales ni anemia. La condicin es estable pero durante 10 aos de seguimien-to aproximadamente el 20% de los pacientes habrn progresado al mielomaclnico.


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Mieloma candente: En estas condiciones existe un dao orgnico mnimo peroel nivel de clulas plasmticas en la mdula no es estable al igual que los nive-les de paraprotena, lo que se asocia con una progresin lenta pero inexorabledel mieloma. Convencionalmente el tratamiento se retrasa hasta que no hay

una evidencia signicativa de la progresin de la enfermedad.

Mieloma mltiple: Un fenmeno maligno hematolgico en el que un clon declulas plasmticas causa dolor y daos seos, niveles bajos en los recuentossanguneos, aumento de las infecciones y daos renales.

Movilizacin: El proceso por el que el nmero de clulas madre de la mdulasea incrementan su nmero, de manera que se liberan a la corriente sangu-nea y se pueden recolectar y almacenar.

Monoclonal: Un clon o duplicado de una clula nica. El mieloma se desarro-lla desde una nica clula plasmtica maligna. El tipo de protena que produceel mieloma es tambin monoclonal; una nica forma en lugar de varias. Elaspecto prctico importante de una protena monoclonal es que aparece comoun pico marcado en el test de electroforosis.

Mucositis: In amacin de la mucosa del tracto digestivo, se identica habitual-mente por una hinchazn de la boca.

Neoplasma: Crecimiento de nuevo tejido o clulas, un tumor que puede sermaligno o benigno.

Neuropata perifrica: Daos en los nervios perifricos, especialmente en lasmanos y pies, que causan dolor, cosquilleos y alteracin de la sensibilidad.

Neutrlo: Un tipo de glbulo blanco sanguneo necesario para combatir lasinfecciones de tipo bacteriano.

Neutropenia: Un nivel bajo de neutrlos, un tipo de glbulos blancos. Hayvarios tipos de glbulos blancos y la neutropenia se reere a la reduccin delos granulocitos, neutrlos, necesarios para combatir infecciones de origenbacteriano. La quimioterapia citotxica tiene tendencia a inducir la neutrope-nia. Por el contrario, los linfocitos que son ms importantes en las infeccionesde origen vrico no tienden a verse afectados por los tratamientos citotxicos.La neutropenia se puede prevenir o reducir usando una hormona sinttica de-nominada G-CSF (Neupogen).


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Niveles de sangre: Nmero de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas enuna muestra de sangre.

Onclogo: Un doctor especialista en el tratamiento del cncer.

Osteoblasto:

aeal explica linfomahodgkin

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