SERVICIO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

HOSPITAL DE CARDIOLOGÍA

CENTRO MÉDICO NACIONAL SIGLO XXI

Adulto con Cardiopatía congénita.

¿Qué estamos haciendo?

Debemos recordar

85% de los niños que nacen con Cardiopatía Congénita, alcanzarán la vida adulta

Si he logrado ver más lejos, ha sido porque he subido a hombros de gigantes

Maude E Abbott

Helen Taussig

Jane Somerville

Desarrollo de la cirugía cardiaca

Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88

Magnitud del problema

• En Estados Unidos, se estima 1,000,000 de Adultos con Cardiopatía Congénita.

• Crecimiento anual del 5 %

• 50,000 pacientes al año

• Esta cifra rebasa a la de los Niños con Cardiopatía Congénita

En México

• Podemos estimar:

–300,000 Adultos con cardiopatía congénita

– Incremento anual de 15,000 pacientes

¿ Cuál es el grupo más numeroso ?

Aquellos que han recibido algún tipo de intervención

terapéutica durante la infancia

Residuos, secuelas y complicaciones

• Residuos

– Lesiones dejadas deliberadamente sin corregir

• Secuela

– Consecuencias de las reparaciones

• Complicaciones

– Alteraciones no deseadas, consecuencia o no de la intervención o son espontáneas

• Cambios electrofisiológicos permanentes

• Arritmias y defectos de la conducción

Alteraciones electrofisiológicas

• Malformación intrínseca de las válvulas

• Secuelas de intervenciones previas

• Efectos hemodinámicos sobre válvulas normales

Enfermedad vascular

• Residuos no corregidos

• Secuelas de procedimientos terapeúticos

Cortocircuitos persistentes

• Alteraciones estructurales

• Hipertrofia y remodelamiento

• Isquemia perioperatoria

Disfunción miocárdica

• Estenosis congénitas y adquiridas

• Hipertensión pulmonar o sistémica

• Aneurisma, disección o rotura

Alteraciones vasculares

Materiales protésicos

• Parches, válvulas o conductos

Complicaciones infecciosas

• Válvulas cardiacas o endocardio mural

• Vasos arteriales o fístulas

• Estructuras extravasculares (absceso cerebral)

Fenómenos tromboembólicos

• Trombosis intravascular

• Tromboembolia pulmonar o sistémica

Alteraciones extravasculares

• Desarrollo psíquico y físico

• Órganos de los sentidos

• Estructura osteomuscular

• Sistema nervioso central

• Dentición

• Otros órganos y sistemas

Diagnósticos más frecuentes 2005

Lugar Diagnóstico N %

1 CIA 289 62

2Ao Bivalva con

Estenosis ó Doble lesión aórtica48 10.4

3 PCA 32 7

4 CIV 24 5.2

5 Diafragma subaórtico 16 3.5

6 Coartación de Aorta 14 3

7Ectasia Anulo-aórtica

S. de Marfan10 2.2

8 T. de Fallot 8 1.7

9 Corazón Univentricular 3 0.6

10 Conexión Venosa Pulmonar Anómala Total. 3 0.6

Alva C. Arch Cardiol Mex 2006; 76:S2, 57-61

Tres pasos para abordar el estudio de un adulto con

cardiopatía congénita

1. Estratificar

• Se conoce cardiópata congénito:1. Conocido y Tratado en la Niñez

2. Solo conocido pero no tratado

• Paciente Nuevo que inicia con:1. Hallazgo de Soplo

2. Datos de Insuficiencia Cardiaca

3. Arritmia

J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198

2. Clasificar la lesión

Sencilla

Moderada

Compleja

J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198

Lesiones sencillas

1. CIA

2. CIV

3. Estenosis pulmonar

4. Estenosis aórtica: Valvular o diafragma

5. Coartación de la aorta

6. Posoperados de PCA, CIA, CIV sin HAP

J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198

Lesiones moderadas

1. Canal AV• completo e incompleto

2. Conexión venosa pulmonar anómala total3. Doble cámara del VD (CIV)4. PCA y CIV con HAP5. Anomalía de Ebstein6. CIV

• Insuficiencia aórtica• Lesión mitral• Straddling de AV• Agenesia de V. pulmonar

7. T. de Fallot8. Post operados de estas lesiones

J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198

Lesiones complejas

1. Corazones univentriculares:• No operados• Paliados ó corregidos con tipo Fontan

2. Síndrome de Eisenmenger3. Operados con Rastelli, (todos)4. Doble Vía de salida de VD5. Posoperados de TGV: Switch atrial ó arterial6. Anomalías Coronarias7. Discordancia atrio-ventricular (Todas)

J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198

3. Motivo de consulta

Insuficiencia cardiaca

• Falla ventricular por anormalidades persistentes en presión, volumen, tensión y flujos cardiacos

Endocarditis infecciosa

• Riesgo alto por prótesis, cardiopatías complejas cianóticas, tubos intracardiaco.

• Riesgo moderado: prolapso valvular mitral

• Riesgo bajo: CIA, CIV, PCA, soplos inocentes o marcapasos

Arritmias

• Preexcitación

• Hipertrofia, sobrecarga

• Cicatrices quirúrgicas

• Son del tipo: reentrada, bloqueos o disfunción del nodo sinusal

Embarazo

• Mortalidad materna o fetal según CF– I-II 0.4% 0

– III-IV 6.8% 30%

• Categoría 1: cortocircuitos de izquierda a derecha con QpQs <1.5, EP

• Categoría 2: CF II, QpQs >1.5, no HAP

• Categoría 3: CF II, QpQs >1.5 con HAP, cianosis ligera

• Categoría 4: contraindica embarazo, CF IV, HAP y cianosis severa, mortalidad 30%

Causas de Mortalidad en embarazo

• Mortalidad fetal en proporción al grado de hipoxemia materna

• 50% muerte fetal si la saturación de oxígeno es menor 85% y el hematócrito mayor de 65%

Ejercicio en adultos con CC

• Sin restricciones– Cortocircuitos leves, EP leve,

operados (PCA, CVPA, CIA)• No agotador y no competitivo

– CC der izq sin hipoxemia, CC izq der moderados, EP y EAo moderadas, anomalías de AV, operados con buenos resultados

• Contraindicado– HAP, EAo severa, EP severa, IC,

arritmias, miocardiopatías, lesiones de válvulas AV

Esfera psicológica y social

• Domicilio : vivir cerca de hospital

• Trabajo : limitaciones físicas o secuelas

• Mantener en privado su historial

• Seguro médico

• Familia : vida de pareja, hijos, miedo a transmitir la enfermedad

Sobrevida

n= 6,46196% rastreados

Causas mortalidad

Experiencia en el Hospital de Cardiología

2010-2013

• 409 pacientes, • 69% del sexo femenino

(n=280)• Edad al momento de ser

valorados por primera vez en nuestro servicio de 36.7+14.2 años, (rango de 18 a 75 años)

• 8% (n=34) con cianosis (14 pacientes con tetralogía de Fallot, el resto pacientes con corazón univentricular, Einsenmenger),

• La edad de diagnóstico de la cardiopatía fue a los 33.6 + 15.9 años, (desde el nacimiento hasta los 75 años de edad)

• 38% se sabían con cardiopatía y no se habían atendido en forma regular.

Motivo de referencia

Cardiopatías

• 71% Cortocircuito (CIA, CIV, PCA, aneurisma de Seno de Valsalva, fístula coronaria),

• 10% con lesiones obstructivas (EVAo, EVP, Coartación, sub y supravalvulares),

• 7% lesiones valvulares mixtas (Ebstein, mitrales),

• 2% cardiomiopatías

• y el resto con cardiopatías variadas (ALCAPA, doble discordancia, univentricular).

Distribución por diagnóstico

CIA (212)52%

Otros (65)16%

COAO (29)7%

PCA (24)6%

Ebstein (17)4%

FOP (17)4%

CIV (15)3%

T. Fallot (15)4%

DLAO (8)2%

Aneurisma (7)2%

Opciones de tratamiento

Opciones de tratamiento Tratamiento quirúrgico

• Cierre de CIA, CIV

• Asociado a revascularización miocárdica y/o prótesis mecánica mitral

• Prótesis mecánicas

• Recambio de prótesis, tubos

• Reintervención por defectos residuales o reparación total

• Fallot, doble vía de salida VD

• Cirugía de Fontan

Tratamiento intervencionista

• Cierre de CIA y PCA

• Angioplastía (aorta, ramas periféricas)

• Embolización de colaterales

Tratamiento médico

• Insuficiencia cardiaca

• Hipertensión arterial pulmonar

• Arritmias cardiacas

Presión pulmonar

• El 50% de los pacientes con cortocircuitos tenían HAP de grado moderado (PSAP >40 mmHg)

• Todos los pacientes con HAP se sometieron a pruebas de reactividad vascular con óxido nítrico

• En los que se demostró reactividad vascular y ameritaron cirugía se eligió parche valvado(Novick)

• La presión antes fue de 48.3 + 20.4 y posterior al procedimiento de 36.3 + 16.2 con una diferencia estadísticamente significativa (p < 0.001)

Complicaciones

Grupo quirúrgico

Infecciones, arritmias,

insuficiencia cardiaca

Mortalidad 6 casos por choque

cardiogénico

Complicaciones, muertes y secuelas

Secuelas, 0.7

Complicaciones Quirúrgicas, 2.9

Complicaciones intervencionismo, 0.2

Muertes, 1.5

Mortalidad

16%

50%

17%

17%

Disección Aorta Abdominal

HAP

SIRPA

Falla cardiaca

Conclusiones

• En los adultos la cardiopatía más frecuente es la CIA

• El sexo femenino es el más afectado

• La tercera parte, ya se sabían cardiópatas y no habían tenido seguimiento

• El síntoma más frecuente al momento de la detección fué el soplo cardíaco

Conclusiones

• El tiempo nos ha permitido ver los resultados de lo que hicimos en los niños, hace varias décadas, y esto es un privilegio

Conclusiones

• A la complejidad de la patología inicial se agregan:

– Las enfermedades adquiridas,

–Consejo genético,

–Manejo del Embarazo

–Atención psicológica

• Todos los cardiólogos debemos estar preparados para atender la creciente demanda

El reto es …

• Labor de equipo multidisciplinario

• Crear clínicas con el personal altamente capacitado

–Pediatras

–Cardiólogos

Trabajar en equipo

Generar información

Comunicación

Favorecer transición

Actualizar conocimientos

Formar recursos

Crear conciencia

La meta

Ser el centro de referencia nacional

pacientes

Cardiólogo Pediatr

a

Ecocardiografista

Electrofsiólogo

Imagenologia

Medicina nuclear

CirujanoCardiólogo

intervencionista

Psicología

Dietología

Rehabilitaciòn

Ginecología-

IObstetricia

Genetista

Salud en el trabajo