Acta Médica Costo 7 (3) 191-200; 1964

MEDICINA ANATOMOCLlNICA

SESION ANATOMOCLINICA PEDIATRICA NQ 23 . IV . 64

Relator:

Patólogo:

DR. ARÜN ARY

DR. LEÓN TROPER

RESUMEN CLINICO: Niño de 6 años, procedente de Playa Hermosade Puntarenas.

PRIMER INGREO: En abril de 1963, por desnutrición severa; teníaevacuaciones líquidas y negras por los últimos tres meses. En la exploración fíosica se encontró un peso de 21 lbs., palidez acentuada de piel y mucosas, un soplosistólico plurifocal en región precordial y una hepatomegalia, con el borde duro,filoso, no doloroso, tres traveses de dedo abajo del reborde costal. En un exa­men de heces se encontraron huevos de uncinaria (+), tricocéfalos (++) y tro­fozoitos de Endamoebd histolytica. La Hb fue de 4.7 gms%, el Hto fue de 17cc%, CM.H.C 27%; las proteínas del suero fueron de 7.1 gm%, con 2.7 gms%de albúmina, 4.4 gms% de globulinas y relación A/G de 0.6; V.D.R.L., tuber­culina y examen de orina fueron normales o negativos.

Se le administró sulfato ferroso, tetracloroetileno, hexilresorcinol, iodo­hidroxiquinolina, emetina y ditiazanina en las dosis habituales. Un examen co·proparasitoscópico de control mostró únicamente persistencia de huevos de tri·cocéfalos (+++).

SEGUNDO INGRESO: En mayo de 1963; durante el mes que estuvofuera del Hospital, tuvo evacuaciones sanguinolentas. En la exploración físicahabía desnutrición severa, con peso de 18 lbs., facies de lune llena, hipertricosisfacial y fiebre de 38?C El abdomen era abultado, con red venosa colateral visi­ble e hígado duro, con el borde a casi tres traveses de dedo del reborde costal. Enlas heces se encontraron huevos de tricocéfalos (++ +) y trofozoitos de E.histolytica.

Dos días después del ingreso, el niño fue trasladado al salón de aisla­miento, por varicela, regresando a su sala seis días más tarde; en este lapso sedescribió esplenomegalia, con el polo inferior a tres cms. del reborde costal. Sinembargo, ninguno de los médicos que examinaron al niño posteriormente, des·cribió esplenomegalia. Se le dio tratamiento antiparasitario, después del cual unexamen coprológico mostró huevos de tricocéfalos (++++); un examen deorina y unai reacción de tuberculina fueron negativas.

ULTIMO INGRESO: El 1q de noviembre de 1963, falleciendo el 9del mismo mes. En esta ocasión, presentó muy mal estado general, con signos

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de policarencia: edema podálico, cabello escaso, lesiones en la piel, lengua lisa.Tenía supuración blanquecina en el oído izquierdo, ganglios cervicales palpablesy piel y mucosas pálidas. Tenía fiebre de 39.5QC En el abdomen se obtuvo el"signQ del trapo mojado" (+ +) y el borde hepático se palpó dos traveses dededo abajo del reborde costal; se encontró una esplenomegalia grado 1. Pesó23 libras.

En las heces había huevos de tricocéfalo (+ + ); trazas de albúmina,pocos cilindros granulosos, tres leucocitos por campo y muchas bacterias en laorina; un hemograma mostró Hb de 6.5 gms,%, Hto. de 22 cc%, CM.H.B.Cde 29%; había anisopoiquilocitosis acentuada, 16.500 leucocitos por mm3, con80'% de segmentados, 6% en banda, y 14% de linfocitos. Las proteínas totalesfuer:c>n de 4.4 gms%, con 1.6 gms de albúmina, 2.8 gms. de globulinas y rela­ción A/G de 0.5.

Se le prescribió ditiazanina, cloromicetina, penicilina, diuréticos (Clm­tride*) y sueros intravenosos. Entre el 4 Y el 8 de noviembre, el paciente con­tinuó con diarrea, decaimiento, signos de deshidratación y polipnea, pero estuvoafebril. El 7 de noviembre se encontró, además, supuración del oído derecho,congestión en ambas bases pulmonares y una úlcera en la región sacra. Unaradiografía de tórax fue negativa. La reserva alcalina fue de 8.1 mEq. de COdlt.El 7 de noviembre se le había administrado suero glucosado al 5% (1.000 mIs),con 25 mIs. de cloruro de sodio 2M y 15 mIs. de cloruro de potasio 2M. El 8de, noviembre, 1.000 mIs. de suero glucosado al 5%, ron 25 mIs. de cloruro desodio 2M y 15 mIs. de cloruro de potasio 2M. 120 mIs. de sangre y 250 mIs.de plasma. El día de su: muerte, el niño estaba polipneico, con tiro intercostal ysupraesternal; tenía edema de cara y miembros inferiores y abundantes estertorescrepitantes en ambos hemitórax. Posteriormente entró en estado de sopor yfalleció.

COMENTARIO:

Estamos ante un paciente que ingresó en tres ocasiones con desnutriciónsevera y signos francos de policarencia. En los dos primeros internamientos sepone de manifiesto una parasitosis intestinal múltiple compuesta por tricocéfalos,uncinarias, y endoameba histolítica; una anemia severa de 4.7 gr. de Hb., pro­bablemente secundaria a los anquilostomas; una hepatomegalia de 4 traveses dededo bajo el reborde costal derecho, con borde duro y filoso; una esplenome­galia muy dudosa, señalada sólo por un explorador, unas proteínas plasmáticasde 7.1 gr.% con 4 gr. de Glob. y 2.7 gr. de albo

Son muchos los padecimientos que producen una hepatomegalia como ladescrita, pero debido a la escasez de estudios en este caso es muy difícil hacer undiagnóstico diferencial satisfactorio. De cualquier manera, puede descartarse quepadecimientos infiltrativos (leucemia, linfoma, etc.), tesaurismosis (Gaucher,etc.); padecimientos infecto-parasitarios (paludismo, tuberculosis etc.); procesostumorales metastáticos o primitivos (hepatoma), y otros más raros fueran cau­santes de la hepatomegalia.

La desnutrición por sí sola, podría explicar un crecimiento hepáticoal producir un hígado graso; éste aunque suele describirse como suave a la pal­pación, ya en varias oportunidades lo hemos palpado duro y liso. Sin embargo lacifra total de las proteínas en el primer internamiento, está conservada a ex­pensas de la globo (7.1 gr.% de proteínas con 4.4 gr. de glob.), y lo usual enla desnutrición es que las proteínas totales disminuyen por debajo de la cifranormal, y que las globulinas no se eleven tanto. El hecho de que el hígado se

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redujera tan notablemente de tamaño, de 4 a 1 ó 2 traveses de dedo bajo el bor­de costal derecho en 5 meses, es otro argumento que habla en contra de hepatome­galia por desnutrición, ya que ésta en ningún momento dejó de existir, como loprueban el peso y los signos de policarencia presentadüs en el tercer interna­miento. Siendo cierto que el hígado graso se considera precursor de cirrosis, éstosí explicaría lo anterior, pero sucede con poca frecuencia en la infancia en nuestromedio y la evolución no sería tan rápida.

El síndrome de recuperación nutricional, descrito en 1949, produce tam­bién hepatomegalia, abdomen abultado, red venosa colateral, facies cün tenden­cia a luna llena e hipertricosis facial.

Una hepatitis anictérica, con cirwsis post-necrótica secundaria, que es lomás frecuente en nuestro medio, sí son dos padecimientos que pueden originarl~ hepatomegalia, el comportamiento de las proteínas en el primer internamientoy la reducción posterior del tamaño del hígado. Hablaría también en favor deestas posibilidades diagnósticas la presencia de una esplenomegalia gradü 1 enlos dos últimos ingresos, (aunque dudosa en el segundo ingreso).

Las cifras tan bajas de proteínas y el edema secundario en la última es­tancia pueden ser explicados por desnutrición severa o asociada a la hepatopatíaya señalada.

El planteamiento de un síndrome nefrótico para explicar la hipoproteine­mia severa no tiene fundamentos; sin embargo, la acidosis, revelada por unareserva alcalina de 8.1 mEq de C02/L., aunque también puede ser producida poruna diarrea abundante, permite pensar que este niño fuera portador de una en­fermedad renal. En un niño tan desnutrido, con fimosis, con varios pr:ocesos sép­ticos como otitis bilateral, úlcera sacra y un examen de orina con traza de albú­mina, cilindros granulosos y muchas bacterias es bastante factible que existiera unapielonefritis.

El episodio final de este paciente podría explicarse por tres entidades:1) Bronconeumonía. 2) Edema agudo de pulmón. 3) Embolias pulmonares cono sin fenómenos tromboembólicos en otras partes. Difícil es decidirse por una deellas ya que las manifestaciones clínicas observadas se presentan en cualquiera delas tres. Desde el punto de vista estadístico debe colocarse en primer lugar unabronconeumonía, ya que es la condición que Con más frecuencia complica ladesnutrición severa. No debe dejar de tenerse en cuenta la posibilidad de unasepticemia; la ausencia de fiebre en niños desnutridos de tercer grado con procesossépticos es un hallazgo no poco frecuente.

El edema agudo de pulmón es la segunda posibilidad que podría plan­tearse. La cantidad de líquidos y electrolitos administrados en las últimas 48horas (2 litros de suero, 120 cc de sangre, 250 cc. de plasma, 100 mEq decloruro de sodio y 60 mEq de cloruro de potasio) es muy probable que un indivi­duo normal y a un goteo adecuado hubieran sido bien toleradas. Sin embargo,un individuo con una hipoproteinemia severa, con la presión oncótica del plasmamuy disminuída, el agua tiende a salir del lecho vascular. Por lo tanto, menorescantidades de líquido que los administrados normalmente pueden aumentar eledema, como sucedió en este caso y pueden llegar a producir edema agudo depulmón.

Es importante recordar que en una nota se encuentra al paciente conpolipnea y con campos pullllúnares ventilados, por lo que es probable que inicial­mente se debió a una ascidosis metabólica. Esta sumado a las sospechas de unapielonefritis, (no se sabe si existía un buen funcionamiento renal que permitieraal niño manejar los líquidos y electrolitos adecuadamente) y a la hipoproteinemia,facilitaría el origen de un edema agudo de pulmón.

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La tercera posibilidad de embolias pulmonares no puede descartarse, yaque hemos tenido oportunidad de ver en varias de estas ocasiones la asociaciónde fenómenos tromboembólicos en niños muy anémicos, COn desnutrición severa.

Lo último que quisiera subrayar es la probable presencia de una amibia·sis, además de otros parásitos intestinales en el último internamiento, ya que, ladiarrea líquida., en ningún momento cedió y que en los dos últimos internamien­tos los exámenes de heces mostraron endoameba histolítica, anquilostomas ytricocéfalos.

DIAGNOSTICaS FINALE'S:

1. Desnutrición severa con signos de policarencia e hipoproteinemia acentuada.

2. Múltiparasitosis intestinal: tricocéfalosis severa, anqUilostomiasis y amibiasisintestinal.

3. Anemia secundaria a la desnutrición, a la parasitosis y a los procesos sépticos.

4. Hepatitis anictérica; cirrosis hepática.

S. Otitis. supurada bilateral; pielonefritis; septicemia?

6. Diagnóstico de episodio final en orden de posibilidad: 1) Bronconeumonía.2) Edema agudo de pulmón. 3) Embofias pulmonares con o sin fenómenostromboembólicos en otros territorios.

PROTOCOLO DE AUTOPSIA

Las papilas linguales eran atróficas, y la mucosa del árbol traqueobronquialescaso y fácilmente desprendible, con lesiones pelagroides y acrómicas de la pielJI con edema grado JI de los miembros inferiores.

Las papilas linguales eran atróficas, y la mucosa del árbol traqueobronquialera hiperémica. Los pulmones pesaron 240 gr. el derecho y 1SO gr. el izquier­do; ambos presentaron extensas áreas de consolidación rojo-violáceas en el lóbulosuperior e inferior derecho y lóbulo inferior izquierdo. El corazón pesó 7S gr.y era de aspecto normal. El hígado pesó 650 gr.; de superficie lisa y color ama·rillento. Al corte: la consistencia fue pastosa, el dibujo lobulillar prominentecon pequeñas áreas de tinte verdoso de 0.3 cm. de diámetro (ditiazanina). Lamucosa del intestino delgado era atrófica y congestiva. El colon presentó el mis­mo aspecto y además una infestación severa por tricocéfalos. El encéfalo pesó1.210 gr.; el seno longitudinal superior y sus ramas se hallaban ocupados portrombos recientes, firmemente adheridos a la pared. Había una hemorragia sub·dural discreta en la convexidad¡ del cerebro y las circunvoluciones cerebrales eranedematosas. Algunas de las venas piales de la convexidad estaban trombosadas.Secciones coronales múltiples del cerebro mostraron pequeñas áreas hemorrágicassubaracnoideas, principalmente en los lóbulos occipitales. En la corteza Se ob·servaron hemorragias puntiformes cerca del borde coronal.

El tallo cerebral y el cerebro fueron normales.

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HALLAZGOS HISTOLOGICOS:

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En la piel, la epidermis es delgada de aspecto atrófico. En el dermis haymoderada fibrosis y un infiltrado discreto de células mononucleares. En el co·tazón se observó la presencia de finas vacuolas en las fibras miocárdicas, que sedisponen como espacios claros alrededor de los núcleos. Este trastorno es focal yno interesa a todas las fibras. En los pulmones se observa la presencia de unexudado inflamatorio que llena la luz de los alvéolos y algunos bronquios, conpredominio de células mononudeares con histiocitos y leucocitos polimorfonu·deaces; hay además edema y congestión. En el hígado hay una esteatosis de gradolJI, un infiltrado ligero de células mononudeares: en los espacios porta y fibrosismoderada perilobulillar. El páncreas presenta marcada atrofia de los acinos; elepitelio de éstos es bajo y el lumen de las glándulas estrecho. No hay fibrosisinterticial. En el encéfalo se aprecian pequeños infartos hemorrágicos subcorti·cales. En el intestino hay atrofia de las vellocidades.

DIAGNOSTICOS:

1. Desnutrición grado 111, con:

a) Edema de miembros inferiores grado 11.b) Esteatosis hepática grado IJI con fibrosis portal.e) Atrofia de páncreas.d) Atrofia de la piel.e) Atrofia de papilas linguales.f) Hipoproteinemia.

2. Parasitosis intestinal múltiple (anquilostomiasis, amibiasis, tricocefalosis), tra·tada, con tricocefalosis residual.

3. Anemia.

4. Trombosis del seno longitudinal y sus ramas Con infartos hemorrágicos sub·corticales, hemorragias subdural discreta y edema cerebral.

5. Neumonía del lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo.

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Fig. l.-Extremidades inferiores: Atrofia de la piely masas musculares. Lesiones peIagroidesy acrómicas.

Fig, 2.-Piel: Atrofia de la epidermis; fibrosismoderada del dermis.

Fig. 3.-Pulmones: Neumonía.

Fig. 4.-Hígado: Esteatosis acentuada y fibrosisperilobulillar.

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Fig. 5.-Detalle de la figura anterior.

Fig. ()-Páncreas: Atrofia de los acinos.

Fig. 7.-Duramadre: Trombosis del seno longitu­dinal y sus ramas.

Fig. 8.-Cerebro: Edema de las circunvoluciones ytrombosis de las venas pia les.

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