acortamiento de extremidades toracicas expo

ACORTAMIENTO DE EXTREMIDADES TORACICAS.

ERNESTO LOPEZ SANCHEZ

SINOSTOSIS

Unión entre huesos adyacentes o partes de un solo hueso formadas por material óseo, como el

cartílago osificado de conexión o el tejido fibroso.

CONGENITO

Es aquello que se manifiesta desde el nacimiento.

Es producida por un trastorno durante el

desarrollo embrionario, durante el parto, o como

consecuencia de un defecto hereditario.

ANQUILOSIS

• Disminución o imposibilidad absoluta de los movimientos de una

articulación naturalmente móvil.

• Causadas por una defectuosa estructura ósea.

LUXACION

• Desplazamiento de los

segmentos óseos de una

articulación y pérdida de

contacto entre ellos.

• Diferenciar entre una luxacion

traumatica y una congenita.

Sinostosis congenitadel codo

Sinostosis radiocubital

Luxacion congenita de la cabeza radial

Deficienciaslongitudinales

congenitas del radio

Deficiencia longitudinal congenitadel cubito

Dimilia cubital

Deformidad de madelung

SINOSTOSIS CONGENITA DEL CODO

SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA


• Esta anomalía rarísima

puede surgir:

• En forma aislada

• En combinación con otras.

Como ausencia de cubito o

fusión.

Ausencia de los huesos del

carpo, metacarpianas o

falanges.


• En su forma pura la afección

puede ser bilateral.

• En la forma combinada puede

ser unilateral o bilateral.

• No ay predilección por algún

sexo.

SINOSTOSIS CONGENITA DEL

CODO

• La anquilosis puede surgir en las articulaciones:

• Humerorradial

• Humerorradiocubital

• Humerocubital


• En el caso de la sinostosis

humerorradiocubital o

humerocubital.

• Falta el radio o el cubito.

• En la lactancia o niñez temprana, la sinostosis puede ser cartilaginosa.

• no identificable en las radiografías.

• Con el crecimiento y la osificación se detectan las sinostosis de las 3 articulaciones.

• La incapacidad funcional depende de la posición en que quedo fijo el codo.

• Es notable la anquilosis ósea de la articulación humerroradial y la ausencia de cubito.


• Se debe a un fallo en el

proceso de la diferenciación

ósea del antebrazo en la 5ª

semana.

• debido que ocurre en un

periodo en el que el brazo

esta en pronación fijándose

en esta posición la sinostosis.


• Es poco comun hay fusion congenita

• De los extremos proximales del radio y el cubito

• y el antebrazo queda fijo en diversos grados de pronacion.


• La afeccion puede ser de un lado o de ambos.

• El 60% de los casos suele ser bilateral.

• La afeccion por sexos es practicamente igual.


• Se observan tres tipos de sinostosis radiocubital.

• En la forma congénita verdadera el cubito y el extremo superior del radio estan fusionados intimamente sin hueso cortical.


• La cabeza del radio puede estar fusionada con el cubito o faltar totalmente (llamado tipo sin cabeza)

• La diafisis radial esta incurvada en mayor grado de lo normal.

• Y es mas grande y gruesa que la del cubito.

• En la forma sin cabeza, la afección suele ser bilateral.


• El segundo tipo:

• Incluye malformacion y luxacion.

• Posterior de la cabeza radial.


• En el tercer tipo:• Es el mas raro

• Pueden estar unidos el cubito y el radio en un en un punto distal a sus extremos superiores

• Por un ligamento interoseocorto o grueso

• Que impide la pronacion o supinacion.

• Falta de rotacion del antebrazo.


• Causas:

• La sinostosis radiocubital congenita es hereditaria.

• Es causada por la detencion del desarrollo se la segmentacion longitudinal.

• Ambos huesos nacen el la forma de «cilindro»

• De cartilago derivado del mismo tejido mesodermico.


• Aproximadamente en la quinta semana de vida fetal la porcion inferior del miembro escapular esta muy cerca del tronco

• Y los «cilindros» que mas tarde se transforman en radio y cubito

• Estan en una posicion intermedia entre la supinacion y pronacion


• Aparece la sinostosis cuando los «cilindros» no se separan

• O cuando se osifica el espacio de los extremos superiores llenos de tejido mesodermico.


• El segundo tipo de sinostosis que aparece que aparece junto con la luxacion de la cabeza radial

• Se piensa que surge en etapa ulterior del la vida fetal.


• CUADRO CLINICO:

• El cubito y el radio no tienen movimiento.

• El antebrazo esta fijo en una posicion de hiperpronacion

• La falta de supinacion del antebrazo es compesada por la rotacion a nivel de la articulacion glenohumeral

• Es imposible la supinacion completa de la palma.


• La articulacion del codo y la muñeca pueden moverse libremente.

• Aunque la extension del codo puede mostrar limitacion moderada.


El grado de incapacidad funcional varia con la posicion en que esta fijo el antebrazo.

• Puede ser :

• Minimo si el trastorno es unilateral

• El niño puede tener dificultad para llevar acabo algunas dificultades como:

• Abotonarse la camisa

• Girar la perilla de una puerta

• Manejar utensilios de cocina


• El antebrazo afectado es mas delgado de lo normal y su aspecto es «torcido»

• Puede aparecer una depresion en el sitio normal de la cabeza radial

• Causada por el desplazamiento anterior o posterior o por desarrollo imperfecto.

LUXACION CONGENITA

DE LA CABEZA RADIAL

MUY RARA CUANDO NO ESTA ACOMPANIADA

DE OTRAS ANOMALIAS CONGENITAS COMO:

CODO Y ANTEBRAZO

Hay tres tipos de luxacion congenita

radial.

Anterior( haciadelante)

Posterior(hacia atras) Posterolateral

Unilaterales

Luxacion congenita de la

cabeza radial tipo anterior

Luxacion congenita de la

cabeza radial tipo posterior.

Diagnostico

No se detecta en el neonato si no hasta la niñes.

Sintoma inicial: rigidez del codo.

Anterior: la convexidad sera

hacia delante

Posterior: haciaatras

posterolateral: sera hacia un lado

Cubito muestra encorvamiento y la direccion de la convexidad

depende del tipo de luxacion.

• Es importante diferenciar una luxacion traumatica de una congenita.

• Ejemplos de tipo traumatica:

Fractura luxacion de monteggia

Fractura de la cabeza radial

Traccion del codo

Luxacion de cabeza radial

Tratamiento

QuirúrgicoReducción

cerradaReducción

abierta.

DEFICIENCIAS LONGITUDINALES

CONGENITAS DEL RADIO

MANO ZAMBA RADIAL

HIPOPLASIA DEL

HUESO -AUSENCIA

VARIAS ANOMALIAS

Bilateral en la mitad de

lassituaciones

Unilateral + del ladoderecho

que la del izquierdo

Varones + pedispuest

os quemujeres.

1.5 a 1

Incidencia:

1 de cada

100000

RNV

CAUSAS

• Se desconoce la causa exacta.

• Se ha propuesto que se debe a la supresion del desarrollo de:

• Rayo del primer accesorio radio, huesos del carpo

• Primer metacarpiano

• 2 falanges del pulgar.

• El ectodermo apical sano debe de estar presente para ladiferenciación de los tejidos mesenquimatosos.

• Saunders eliminó éste, al desarrollo embrionario del pollo y produjoanomalias similares a la mano zamba radial.

• Es la causa más probable

FACTORES AMBIENTALES

Quimicas

Como la talidomina

radiaciones

Radiaciones

Infecciones virales

Antes de la sexta semana el miembro superior

este formado

Anomalias concominantes• Las deficiencias longitudinales congenitas del radio son

acompañadas de otras malformaciones. Las mas importantes son:

• Discracias sanguineas

• Trombocitopenia de falconi( ausencia de radio)

• Anomalias cardiacas: sindrome de holt ram o defecto del tabique

interauricular

Anatomio patologica

Se subdividen

en tres tipos:

Tipo A: hipoplasia

del radio, la que menor

defectoposee.

Tipo B: hay aunsenciaparcial del

radio, distal y media.

Tipo C: ausencia

completa del radio. Y esta

es la masfrecuente. 50

por ciento.

Ause

ncia

parc

ialdel ra

dio

TIPO B

Ause

ncia

congenit

adel ra

dio

TIPO C

MUSCULOS

Los musculosque se originan e

insertan no estan presentes.

Pronadorcuadrado, primer y segudo radial,

supinador largo y corto.

Los musculosflexores del carpo

y los dedos son normales pero

aveces se fusionan.

La insercion del biceps se inserta

en la capsulaarticular

NERVIOS

• CIRCUNFLEJO Y CUBITAL ESTAN PRESENTES.

• AUSENCIA DEL MUSCULOCUATANEO

• MEDIANO Y CUBITAL SENSITIVOS

CUADRO CLINICO

El antebrazo escorto y encorvadoen sentido radial.

No hay apofisisestiloides radial.

El infante con deficiencia

unilateral, usa el miembro normal como dominante

y el afectadocomo auxiliar.

Bilateral no se puede vestir, alimentar ni

lavarse.

En caso de no haber pulgar, el

indice se desvia en sentido cubital.

Arco de abducciony aduccion mayor de lo normal entre

indice y dedomedio.

Indice amplia sucapacidad para

sustituir al pulgar.

Deficiencias longitudinales

congénitas del cubito

• 2° lugar después de la agenesia del húmero.

• 1 de 100 000 neonatos vivos.

• Mano zamba cubital

• Dismelia cubital

• Hemimelia cubital paraaxil

• Deficiencia longitudinal congénita del cubito

Clasificación:

• Ogden • 3 patrones primarios

• Signos radiográficos• Tipo I (hipoplasia del cubito)• Tipo II

Falta la porción distal del cubito que incluye su epifisis.

Tipo III (ausencia total del cubito)

Clasificación:

• Swanson

• Grado de deficiencia anatómica y funcional

• Leve

Acortamiento mínimo del cubito

• Moderada

Falta una parte del cubito

Radio arqueado

Cabeza radial (luxada)

Faltar los dedos cubitales

Clasificación:

• Grave

Falta total cubito--dedos

Radio normal

Clasificación:

• Kummel

• Morfología del cubito

• Tipo A

Articulación radiohumeral normal o casi

• Tipo B

La articulación radiohumeral se fusiona.

• Tipo C

Cabeza radial está luxada

• Presentes múltiples defectos

• Todo M.S

• Abarcar musculo esquelético

• Hipoplasia ipsolateral de escápula

• Humero corto

• Espina bífida

• Deficiencia focal proximal del fémur

• Luxación congénita de cadera

• Ausencia de rotula

• Forma parte de Sx como Cornelia de Lange.

Dimelia cubital

• Ausencia

Radio

Escafoides

Trapecio

1er metacarpiano

Falanges del pulgar

• Duplicación del cubito

• 7 – 8 dedos

• Nivel de codo

Las cavidades sigmoideas de los cubitos están a frente

• 60 casos

• No es hereditaria

Cuadro clínico:

• Afección unilateral

• Flexión palmar a nivel de muñeca

• Carpo y codo—anchos

• Restricción

Rotación del antebrazo

Movimiento del codo.

• Dedos flexionados x ausencia extensor largo de los dedos

• Músculos intrínsecos son débiles

DEFORMIDAD DE MADELUNG

• Anomalía del desarrollo del radio distal y del carpo, originalmente

descrita por Madelung en 1879.

• Pacientes adolescentes, con dolor en la muñeca, sin historia de

traumatismo o infección previa.

• Describir alteraciones de la muñeca caracterizadas por una

prematura fusión de la fisis distal del radio, con deformidad

consecuente del cúbito distal y muñeca.

• Estas anomalías pueden ser divididas en deformidades

postraumáticas, displásicas (ej., exostosis cartilaginosa múltiple) e

idiopáticas.

1. CAMBIOS EN EL RADIO

• Disminución de la longitud

• Doble curvatura (medial y dorsal)

• Epífisis distal de forma triangular

• Fusión prematura de la fisis distal en la parte medial, asociada a

angulación medial y volar de la superficie articular

• Areas focales radiolúcidas a lo largo del borde medial del hueso

2. CAMBIOS EN EL CÚBITO

• Subluxación dorsal

• Aumento de la densidad de la cabeza cubital

3. CAMBIOS EN EL CARPO

• Configuración triangular con el semilunar en el ápex

• Aumento de la distancia entre el radio distal y cúbito

• Disminución del ángulo del carpo.

DEFORMIDAD DE MADELUNG

Anormalidad congénita del carpo

Perturbaciones del crecimiento y retardo del

desarrollo

Porción cubital y palmar de las sifis radial distal

CARACTERÍSTICAS

• Encorvamiento del extremo distal del radio.

• Dirección palmar

• Crecimiento cubital en línea recta

• Radio y cúbito-diferencias de niveles

• Plano lateral

• Cubito-posición original-creci + long.

• Radio ( nivel palmar-acortamiento

CAUSAS

• Desconocidas

• P.c sifis distal del radio

• Trastorno hereditario

• Rasgo dominante autosómico

• Penetrancia incompleta.

• + común en mujeres

• Afectación a menudo bilateral

Discondroplasia Osteocondrodistrofia Hemiatrofia

ANATOMÍA PATOLÓGICA

NORMALDEFORMIDA

D DE MADELUNG

ANATOMÍA PATOLÓGICA

SITUACIÓN NORMAL TÍPICA O REGULAR ATÍPICA O

INVERSA

C.A.D. del radio gira

5° hacia su cara

palmar

Incluso 80°

Sentido cubital 90°

Radio y cúbito

separados

Choque de los huesos

carpianos

E.D del Radio

Sentido dorsal

Desplaz. del carpo –

lado dorsal

Desplaz. Palmar

NO Dorsal

25°-cúbito

Sup. Dorsal

Borde radial convexo

Sup. Palmar

Borde cubital cóncavo

CUADRO CLÍNICO

• Deformidad de la muñeca 8-12 años

• Radio acortado a nivel de la muñeca

• Apófisis estiloides radial en = línea horizontal D. T DE

MADELUNG

• Limitación de mov. en muñeca

• Extensión dorsal y desviación cubital

• Limitación

Pronación – dismi. Moderada

Supinación - incremento

DEFORMIDAD INVERSA DE MADELUNG

• Flexión palmar de la muñeca

• La dorsiflexión

• Arco en pronación – antebrazo

• Dolor a nivel de muñeca

DIAGNOSTICO

• SIGNOS RADIOLÓGICOS:

• Curvatura dorsal y radial – P. D. R

• Inten. del giro palmar y cubital – S. A. D. R

• Aspecto piramidal – huesos del carpo

• + long. Cúbito - radio

• Espacio interóseo

• Cabeza cubital – posición dorsal y agrandada

RADIOGRAFIA

ANTEROPOSTERIOR

El arco normal de los huesos

proximales del carpo han

asumido la forma en “V”.

Piramidal invertida

VISTA LATERL

La prominencia dorsal del

extremo distal del cúbito.

CONSIDERAR

• DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRAUMATISMO (LUXACIÓN RADIOCUBITAL DORSAL)

RAQUITISMO, TRASTORNOS INFLAMATORIOS DE LA

MUÑECA

ARTRITIS REUMATOIDE, INFECCIÓN DE LA MITAD

CUBITAL DE LA SIFIS RADIAL DISTAL

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Síndrome de Léri-weill – discondroosteosis

Deformidad de la muñeca – semejante –Madelung

Trastorno autosómico dominante

Afectación mayor en mujeres

Talla menor a 1.5 m

• La fusión temprana de la mitad cubital de la sífis radial distal

• Problema adquirido

• Causado – traumatismo o infección

LA DISCONDROOSTEOSIS O SÍNDROME DE

LERI - WEILL

Enanismo medio (por debajo del percentil 25)

Acortamiento simétrico de los antebrazos en relaciona los brazos

Mesomielia/ reducción de la longitud del radio y el húmero

Luxación posterior del cúbito distal

Limitación dolorosa de la motilidad del codo y muñecas

Manos como sables, gruesos pulgares, genu recurvatum

Nódulos en la piel, ojos almendrados tipo mongoloide y anomalías vertebrales

acortamiento de extremidades toracicas expo

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