abordaje del síndrome riñón pulmón
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Contenido
0Definición
0Epidemiología
0 Clasificación acorde a mecanismos patogénicos
0 Presentación clínica y diagnóstico
0Estudios de gabinete
0 Patologías más comunes asociadas al SPR.
0Generalidades del tratamiento
Definición0 “Síndrome caracterizado por la combinación de
hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritisrápidamente progresiva”.
*Curso fulminante si no es tratado.
Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable conditionPostgrad Med J 2013;89:1051 274-283
0 Goodpasture 1919: pacientemasculino de 18 años conpresentación agresiva dehemorragia pulmonar yglomerulonefritis.
0 Stanoon y Tange 1958:Síndrome de Goodpasturepara describir otros pacientescon características similares.
0 Lerner et al 1967: anti MBG.
Ernest Goodpasture
Hemorragia alveolar difusa
Triada: Hemoptisis, radio-opacidades difusas
y descenso de hematocrito.
Glomerulonefritis rapidamenteprogresiva
0 “Síndrome clínico caracterizado por características deenfermedad glomerular en la orina y pérdidaprogresiva de la función renal sobre un periodomenor a 6-8 semanas”
Couser WG. Rapidly progressive glomerulonephritis: classification, pathogeneticmechanisms, and therapy. Am J Kidney Dis 1988; 11:449.
Formación de semilunas >50%.
Epidemiología
0Vasculitis sistémicas ANCA + 60-70%.
0Enfermedad por Ac-AMBG. 20%.
0Enfermedades autoinmunes sistémicas: 2-5.4%.
0Mortalidad 25-70%.
Papiris S, Manali E, Kalomenidis I, Kapotsis G, Karakatsani A, Roussos C. Bench-to-bedside review:Pulmonaryrenal syndromes – an update for the Intensivist. Crit Care 2007; 11: 213-24.
Clasificación acorde a mecanismos patogénicos:
Risso J, Mazzochi O et al. Síndrome pulmón-riñón. Medicina 2009;69: 663-73.
Presentación clínica y diagnóstico
0 El diagnóstico del SPR se basa en la identificación de hallazgos clínicos, radiológicos, de laboratorio e histológicos.
Hemorragia alveolar difusa:• Insuficiencia respiratoria 50%• Disnea, tos y fiebre.• Hemoptisis 60-70%.• Estertores crepitantes • *Diferenciar entre neumonías.
Renal:• Hematuria• Síndrome nefrítico• GMN rapidamente progresiva.• Alteraciones en volumen
urinario.
Risso J, Mazzochi O et al. Síndrome pulmón-riñón. Medicina 2009;69: 663-73.
Manifestaciones sistémicas
Estudios de gabinete
0 Imagen: RxTx, TAC.
0Broncoscopía.
0 Laboratorio: PCR y VSG BH, EGO y proteinas en 24 horas Complemento ANCA Anti MBG ANA Panel viral Anticardiolipinas Frotis sangre periférica
Risso J, Mazzochi O et al. Síndrome pulmón-riñón. Medicina 2009;69: 663-73.
ANCA0Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo.
0 Inmunofluorescencia: más sensible
0ELISA: más específico.
ANCA-C: Anti proteinasa 3(APR).90% pacientes con Wegener.
ANCA-P: Anti mieloperoxidasa (MPO). 60% pacientes con PAM y SCHS.
Jennette JC, Wilkman AS, Falk RJ. Diagnostic predictive value of ANCA serology. Kidney Int1998; 53:796.
1. Granulomatosis de Wegener
2. Sx. Churge Strauss3. Poliangeitis
microscópica
Anticuerpos anti MBG0 Anticuerpos contra la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV.
0 Depósitos lineares*
0 Sensibilidad 95-100%.
0 Especificidad 90-100%.
Sinico RA, Radice A, et al.Antiglomerular basement membrane antibodies in the diagnosis of Goodpasture syndrome: a comparison of different assays. Nephrol Dial Transplant 2006, 21:397-401
Patologías mas comúnmente asociadas al SPR.
Vasculitis ANCA +
Anti MBGAsociada a complejos inmunes
Otras
Vasculitis ANCA +
Granulomatosis de Wegener
0 Vasculitis de pequeños y medianos vasos.
0 Triada: Vasculitis necrotizante sistémica, inflamacióngranulomatosa necrotizante del tracto respiratoriosuperior e inferior y glomerulonefritis necrotizante.
0 8.5 casos por millón. Caucásicos entre 40-55 años.
0 90% son ANCA C +.
Martin Kimmel, Niko Braun and Mark Dominik Alscher (2011). Differential Diagnosis of the Pulmonary-Renal Syndrome, An Update on Glomerulopathies - Clinical and Treatment Aspects, Prof. Sharma Prabhakar (Ed.)
Vasculitis ANCA +
Poliangeitis microscópica (PAM)
0 Vasculitis de pequeños vasos
0 Glomerulonefritis necrótica pauci-inmune (80-100%),capilaritis pulmonar (10-30%), lesiones cutáneas yartralgias. 60% ANCA-P.
0 Sintomatología de tracto respiratorio superiorcomparativamente menor a Wegener.
0 Menor reincidencia tras el tratamiento.
Papiris S, Manali E, Kalomenidis I, Kapotsis G, Karakatsani A, Roussos C. Bench-to-bedside review: Pulmonaryrenal syndromes – an update for the Intensivist. Crit Care 2007; 11: 213-24
Vasculitis ANCA +Síndrome de Churg-Strauss (granulomatosiseosinofílica con poliangeitis).
0Asma/sinusitis, eosinofilia (>1500), vasculitis.
0 40-60% ANCA-P.
0Menor involucro renal (25%) . Formación de granulomas.
Martin Kimmel, Niko Braun and Mark Dominik Alscher (2011). Differential Diagnosis of thePulmonary-Renal Syndrome, An Update on Glomerulopathies - Clinical and Treatment Aspects, Prof. Sharma Prabhakar (Ed.)
Anti MBG
0 1 en 1 millón. 20% de Sx riñón pulmón.
0 Caucásicos 2,3,5 y 6ta décadas de la vida. Predominio en H.
0 Unicamente afecta a riñón y pulmón.
0 Depósitos IgG lineares en membrana basal.
Término Definición
Enfermedad anti-MBG Enfermedad asociada a anti- MBG (cualquier componente)
Síndrome de Goodpasture GMN rapidamente progresiva+ HAD.
Enfermedad de Goodpasture Enfermedad con anti-cadena alfa 3 del colágeno tipo IV. (incluye GMN RPP, hemorragia pulmonar o ambos).
Comprehensive clinical nephrology 3rd ed. Chapter 22.
SPR asociado a complejos inmunes
0 Lupus eritematoso sistémico: C3 y C4. ANA, DS.
0 Crioglobulinemias. Hep C.
0 Púrpura de Shoenlein-Henoch: púrpura palpable, ausencia de trombocitopenia y coagulopatía, dolor abdominal y afeción renal. IgA.
Otras patologías asociadas al SPR.
0Medicamentos: propiltiuracilo, penicilamina,hidralazina, alopurinol.
0Microangiopatía trombótica: antifosfolípidos,púrputa trombótica trombocitopénica.
Generalidades del tratamiento
Inducción a la remisión y mantenimiento.
0ANCA +: Glucocorticoides, citotóxicos (ciclofosfamida).
0 Síndrome de Goodpasture: Plasmaféresis.
0 LES: Esteroides, micofenolato.
0Antifosfolípidos: Anticoagulación.
0 Púrpura trombótica trombocitopénica: Plasmaféresis.
Gracias por su atención!