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191ENCEFALITIS POR CISTICERCOSIS CEREBRAL

Rev. de Neuro-Psiquiat. 68(3-4) 2005

enCeFALitiS PoR CiStiCeRCoSiS CeReBRAL: A PRoPSito de 6 CASoS Con eStUdio AnAtoMoPAtoLGiCo

enCePHALitiS FoR CeReBRAL CYStiCeRCoSiS. in FACt oF 6CASeS WitH AnAtoMoPAtHoLoGiCAL StUdY

S. ESCALANTE*, D. RIVAS** y J. ESCALANTE C.***

* Ex Director del IECN ** Jefe del Departamento de Neuropatologa del IECN *** Mdico Asistente del Servicio de Neuropediatra del IECN Instituto Especializado de Ciencias Neurolgicas (IECN) - Jr. Ancash 1271. Lima [email protected]

RESUMEN

La cisticercosis qustica parenquimal mltiple (CQPM) en fase degenerativa puede ocasionar un cuadro clnico de curso agudo o subagudo, de pronstico reservado, frecuente en nios y que desde 1983 se conoce como encefalitis. Por el anlisis retrospectivo de 6 casos de una serie de 64 con estudio anatomopatolgico se determina que la encefalitis por NCC no es infrecuente en el adulto y se puede presentar en una cisticercosis qustica parenquimal mltiple en fase vesicular o viable; puede ser precedida de crisis epilpticas por muchos aos y tener un curso crnico. De otra parte, una CQPM puede llegar a la fase final de calcificacin determinando slo crisis epilpticas. Anatomopatolgicamente se trata de una encefalitis edematosa.

PAlABrAs-ClAVE: Neurocisticercosis, encefalitis en fase vesicular.

ABSTRACT

Multiple parenchymal cystic neurocysticercosis in the degenerative stage can lead to a clinical picture following an acute or subacute course of reserved prognosis, frequent among children, known as cysticercotic encephalitis since 1983. We have determined that encephalitis is not un-common in adults by doing a retrospective analysis of 6 cases out of a series of 64 patients with anatomopathological studies. Besides, we have demonstrated that encephalitis can occur in the context of a multiple parenchymal cystic neurocysticercosis in the vesicular or viable stage, it can be preceded by epileptic seizures for many years and can have a chronic course. On the other hand, a multiple parenchymal cystic neurocysticercosis can reach the final calcified stage, causing only seizures. Anatomopathologically this condition is an edematous encephalitis.

KEy words: Neurocysticercosis. Encephalitis in the vesicular stage.

192 S. ESCALANTE, D. RIVAS y J. ESCALANTE C.


INTRODUCCIN

Desde las primeras dcadas del siglo pa-sado los patlogos describieron la estructura del cisticerco y la reaccin inflamatoria del tejido cerebral (citado por1,3,4,5). En el ao 1940 se emplea el trmino de encefalitis a propsito de un caso de neurocisticercosis (NCC) con lesiones confluentes1 y desde 1949 se tiene la descripcin cabal del cuadro clni-co y soporte anatomopatolgico: infestacin cisticercsica masiva y edema cerebral.2 Entre 1952, 1953 y 1961,3,4,5 entre nosotros, se hicieron los estudios ms completos del parsito en sus fases viable y degenerativa y de la presencia de infiltrado celular localiza-do formado principalmente por macrfagos y linfocitos en presencia de quistes jvenes con esclex y en cisticercos en involucin, una reaccin tisular abundante constitui-da principalmente por macrfagos, clulas epiteliales, plasmocitos, fibras conjuntivas, alteraciones gliales y neuronales, e hicieron el diagnstico anatomopatolgico de ence-falitis y panencfalomeningitis.

Al revisar los libros de necropsias del IECN (ex Hospital Santo Toribio de Mo-grovejo), el Prof. J.O. Trelles, ya tena la concepcin clara del cuadro clnico-patol-gico de la encefalitis por neurocisticercosis (ENCC ) en el ao 1975. En el protocolo del caso 5 que presentamos consta caso clnico de encefalitis. Pero, slo 18 aos despus adquiere individualidad al hacer el diagnstico de encefalitis con ayuda de neuroimgenes6 y luego se enriquece con los aportes clnicos.7,8

MTODOS. CASUSTICA

Se revis la casustica de 64 casos de neurocisticercosis (NCC) con estudio anato-mopatolgico correspondiente al perodo 1953-1970 y que fue motivo de la tesis doc-toral de uno de nosotros.7 De los 64 casos, 40 (60%) fueron del sexo femenino y 24

(40%) del sexo masculino; 63 adultos y un nio (en el perodo que el IECN funcion como hospital se internaban slo adultos y por excepcin nios mayores de 12 aos). De esta serie con estudio anatomopatol-gico, 6 casos se ajustan a la descripcin de ENCC.

Caso 1

C.H.V. 15 aos, masculino. Lugar de naci-miento y procedencia, Huaraz.(Ancash).

Ingres: 21.01.70

Falleci: 22.10.70

Tiempo de enfermedad: 10 meses.

Enfermedad actual: Se inicia 10 meses antes de su ingreso con cefalea, al poco tiempo se hace constante, con intensifica-ciones peridicas; se acompaa de nuseas, vmitos y mareos; poco tiempo despus, disminucin de la agudeza visual. Dos me-ses antes de su ingreso, estado confusional, tendencia a la fuga, alucinaciones visuales y tctiles.

Examen: Bradipsiquia y desorientacin, hemiparesia derecha, edema de papila bila-teral. Durante su hospitalizacin present mejoras transitorias, crisis epilpticas par-ciales, agitacin psicomotriz.

Radiografa de crneo: Destruccin del piso y dorso sellar. EEG: Actividad lenta difusa y persistente de voltaje elevado. LCR: Albminas 125 mg/d L, clulas 1/mm3, glu-cosa 63 mg/dL. Neumoencefalografa (NEG): Imagen qustica intraventricular.

Inicialmente se hizo el diagnstico de proceso expansivo; por los resultados de la NEG y el desprendimiento de retina corro-borado en el examen de control de fondo de ojo, se reorient el diagnstico. Se deriv al



servicio de neurociruga, para una ciruga descompresiva.

Falleci al ao 7 meses del inicio de su enfermedad.

Anatoma-patolgica (A-P): Cisticercosis qustica, infestacin masiva, todos lozanos (corteza, ncleos grises, cerebelo, cisticerco ventricular). Edema cerebral, hernia del hipo-campo y amgdalas cerebelosas. Cisticercosis extraenceflica.

Caso 2

R. Y. F., 33 aos, femenino. Lugar de nacimiento y procedencia: Andahuaylas (Apurmac).

Ingres: 12.12.53

Falleci: 20.02.55

Tiempo de enfermedad: 8 meses.

Enfermedad actual: Se inicia en 1952 con cefalea y crisis de automatismo. Sala a la calle sin direccin fija, se perda por 2 a 3 das; agresiva. Al ao convulsiones generalizadas con sopor post-convulsivo prolongado, a veces quedaba inconsciente por un da.

Examen: Confusa, desorientada; edema de papila bilateral, paraparesia, temblor in-tencional en miembros superiores.

LCR: Albminas 26 mg/d L, clulas 32/mm3 a predominio linfocitario, glucosa 74 mg/d L.

Falleci a los 2 aos 3 meses del inicio de su enfermedad.

Estudio AP: Cisticercosis qustica mti-ple (corteza, n. grises, cerebelo, cisticerco ventricular e intramedular). Edema cere-

bral, ventrculos colapsados. Cisticercosis extraenceflica.

Caso 3

A. M. D. M.., 54 aos, femenino. Lu-gar de nacimiento y procedencia, Lucanas (Ayacucho).

Ingres: 30.06.54

Falleci: 23.03.55

Tiempo de enfermedad: 14 aos.

Enfermedad actual: A los 40 aos ce-falea de acentuacin progresiva, mareos, visin borrosa, diplopia; alucinaciones visuales.

Examen: Paraparesia con Babinski; papi-ledema bilateral. Durante su hospitalizacin presentaba crisis parciales secundariamente generalizadas.

LCR: Albminas 66 mg/d L, clulas 93/mm3.

Falleci a los 14 aos 9 meses del inicio de su enfermedad.

Estudio AP: Cisticercosis qustica mti-ple (corteza, n. grises, cerebelo). Mdula normal. Ventrculos pequeos. Cisticercosis extraenceflica.

Caso 4

E. O. J., 55 aos, femenino. Lugar de nacimiento y procedencia, Chiclayo (Lam-bayeque).

Ingres: 04.11.68

Falleci: 08.11.68




Enfermedad actual: A los 53 aos una crisis convulsiva generalizada, 3 meses despus alucinaciones visuales y auditivas, desorientacin tmporo-espacial, conducta inadecuada; nuevas crisis convulsivas que se repiten, cefalea, nuseas, vmitos, am-bliopa.

Examen: Ataxia cerebelosa, ROT +++ en 4 extremidades.

Radiografa de crneo: Agrandamiento sellar y descalcificacin del dorso. LCR: Alb-mina 80 mg/d L, clulas 76/mm3 a predominio linfocitario, glucosa 37 mg/d L.

Falleci a los 2 aos del inicio de su enfermedad.

Estudio AP: Cisticercosis qustica mtiple (corteza, n. grises, cerebelo). Edema cerebral. Cisticercosis extraenceflica.

Caso 5

B. H. R., 60 aos, femenino.

Ingres: 10.02.65

Falleci: 24.02.65


Enfermedad actual: Desde los 50 hasta los 55 aos, crisis tnicas, sin prdida de conciencia que se repiten cada mes; posterior-mente se hacen frecuentes y con prdida de conciencia. Un ao antes de su ingreso cefalea de intensidad progresiva, nuseas, vmitos; dos semanas antes de su hospitalizacin no reconoce a sus familiares y se queja de ador-mecimiento en miembros inferiores.

Examen: Confusa, desorientada, edema de papila bilateral, nistagmus. Hipertona en 4 extremidades con esbozo de Babinski derecho.

Radiografa de crneo: Dorso sellar casi destruido. LCR: Albminas 62 mg/d L, clulas 90/mm3 a predominio linfocitario, glucosa 34 mg/d L.

Falleci a los 9 aos del inicio de su en-fermedad con un cuadro de estatus epilptico tipo tnico-clnico generalizado.

Estudio AP: Cisticercosis qustica mti-ple (corteza, n. grises, cerebelo, cisticerco ventricular). Edema cerebral, ventrculos colapsados caso clnico de encefalitis (1965) J. O. Trelles.

Caso 6

L. H. C., 33 aos, femenino. Lugar de nacimiento y procedencia, Parinacochas (Ayacucho).

Ingres: 09.03.62

Falleci: 29.03.65


Enfermedad actual: Se inici a la edad de 27 aos con cefalea espordica, despus continua, con nuseas y vmitos; desaparece por 6 meses. Luego reaparece la cefalea que se acompaa de crisis parciales secundariamente generalizadas. Despus de ingerir alcohol: cefalea intensa, vmitos por 5 das y prdida de la visin.

Examen: Trastorno de conciencia, incohe-rencias, fenmenos alucinatorios visuales y auditivos. Atrofia de papila bilateral; ROT +++, paresia en miembro inferior derecho, actitud atetoide en mano derecha.

LCR: Albminas 56 mg/d L, clulas 35/mm3 a predominio linfocitario, Eo 1. NEG: Imgenes esfricas en cisterna interpedun-cular y ngulo pontocerebeloso.



Falleci a los 9 aos del inicio de su enfermedad.

Estudio AP: Cisticercosis mixta: Cisti-cercosis qustica mtiple (corteza, n. grises,

cerebelo, cisticerco ventricular). Ventrculos ligeramente dilatados. Edema cerebral y hernia del hipocampo. Adherencias me-nngeas.

CAso 1(CHV). inFiltrACin mAsiVA Con CistiCErCos ViABlEs

CAso 1CistiCErCo ViABlE. inFiltrAdo inFlAmAtorio A ClulAs linFomononuClEArEs



CistiCErCo En FAsE dEGEnErAtiVA. inFiltrAdo inFlAmAtorio sEVEro A ClulAs linFomononuClEA-rEs, PlAsmtiCAs, EosinFilos, HistioCitos mACrFAGos y ClulAs GiGAntEs multinuClEAdAs

Caso 1 2 3 4 5 6

Edad / Sexo 15/M 33/F 54/F 55/F 60/F 33/F Evolucin 1a 7m 2a 3m 14a 9m 2a 10a 9a HIC + + + + + + Alt. Sensorio + + + + + + Alucinaciones + + + + Crisis Parciales S. + C. Secund. General. + + C. Parciales compl.. + + C. Generalizadas + + + S.Motores&Piramid + + + +Ataxia Cerebelosa + CQPM ++++ +++ +++ +++ +++ +++ Edema Cerebral ++ + + + + ++

CQPM : Masivo: ++++ , Mltiple: +++ Edema Cerebral : + . Con herniacin: ++ Signos Motores : + . Signos piramidales sin parlisis :

tABlA 1EnCEFAlitis Por nCC. 6 CAsos Con Estudio AnAtomoPAtolGiCo



RESULTADOS

De los 6 casos, uno era un nio de 15 aos, los 5 restantes adultos de sexo femenino; en 2 de ellas, su enfermedad se inici a los 20 y 30 aos respectivamente, y en las 3 restantes despus de los 40 aos; todos procedentes de zonas endmicas.

El cuadro de encefalitis se inici en unos con sntomas y signos de HIC ms o menos evidente desde el inicio o silenciosamente (caso 2). En forma asociada hay trastornos del sensorio que se acentan segn la evolu-cin. Las crisis epilpticas iniciaron el cuadro (casos 4 y 5), o se presentaron en el curso de la evolucin. Las crisis epilpticas pueden preceder por muchos aos (9 aos en el caso 5) el cuadro de encefalitis; 4 de ellos (casos 1, 3, 4, 6) presentaron alucinaciones. Menos relevantes son las alteraciones motoras, en un caso la paraparesia estuvo en relacin con una cisticercosis medular.

En el primer caso se determin una di-sociacin albmino-citolgica en el LCR; en los dems, pleocitocis leve a moderada a predominio linfocitario, con eosinofilia en un caso y disminucin de glucosa en 2.

Recibieron tratamiento para edema cere-bral en forma insuficiente, pudiendo decir que la enfermedad sigui una evolucin natural de 1 a 14 aos 9 meses. Dos fallecieron por her-niacin (caso 1 y 6), uno en estatus epilptico (caso 5) y los 3 restantes por intercurrencias debido a su mal estado general y gran edema cerebral.

Anatomopatolgicamente los 6 casos presentaron cisticercosis qustica con infes-tacin mltiple del parnquima cerebral, el grado de infestacin fue mayor en el primer caso, en uno de los cortes vrticofrontales se cont 64 cisticercos. En todos los casos la infestacin mayor fue en la sustancia gris cortical; en 4 se extendi hasta los ventrculos

y en uno de ellos tambin a la mdula; en 4 se comprob cisticercosis extraenceflica. En el primer caso todos los cisticercos estaban en fase viable; el Prof. Trelles los describe todos de la misma edad, todos lozanos. En los 6 casos se comprueba edema cerebral con borramiento de los surcos corticales, colapso ventricular y herniacin en los casos 1 y 6; en el ltimo, una ligera meningitis basal por corresponder a una cisticercosis mixta; en este ltimo caso se vio tambin ligera dilatacin ventricular, pero predomin ampliamente el edema cerebral.

Histolgicamente en el primer caso (CHV) con cisticercos en estado vesicular o viable se comprueba escaso infiltrado in-flamatorio a clulas linfomononucleares y en los cisticercos en fase degenerativa un severo infiltrado inflamatorio a clulas linfomono-nucleares, clulas plasmticas, eosinfilos, histiocitos macrfagos y clulas gigantes multinucleadas, y edema cerebral .

DISCUSIN

De los 64 casos con estudio anatomopa-tolgico 6 presentaron cuadro de encefalitis, uno de ellos fue el nio de 15 aos. En los 63 adultos el grado de infestacin cisticer-csica cerebral fue elevada, slo en 2 casos se comprob cisticerco nico; mientras que en la casustica de 132 casos del Servicio de Neuropediatra (SNP) del mismo Instituto diagnosticados en los ltimos aos por neu-roimgenes, se registr cisticerco nico en 54%; en 11 casos la infestacin fue mltiple, en 7 de ellos se diagnostic encefalitis.10 Por lo tanto, se debe precisar que cuando hay una CQPM la encefalitis es ms frecuente en nios; su mayor frecuencia en nios ya fue tambin sealado tempranamente.2

En la presente serie, en la que el 60% corresponde al sexo femenino, 5 casos son de dicho sexo; en las casusticas que se han comunicado6,7 la mayora son nias; de 8



casos,8 7 eran de sexo femenino, 5 nias y 2 mujeres jvenes, y un varn de 35 aos. Si se sigue observando mayor frecuencia en el sexo femenino en casusticas posteriores, se tendr que buscar alguna otra razn que no sea simplemente el sexo.

Como se ha sealado en el cuadro cl-nico destacan la cefalea, nuseas, vmitos y transtornos visuales como manifestacin de una HIC de curso lento y progresivo, so-lapado o de aparicin casi silenciosa; crisis epilpticas y transtornos del sensorio que se acenta con el curso de la enfermedad; alucinaciones en algunos en aparente relacin con las crisis epilpticas; en una de ellas asociado a un estado confusional y agitacin, configurando un estado psictico; pequeos signos motores.

La encefalitis como cuadro complejo de una NCC, tal como lo hemos sealado se ha ido estructurando con los aos,1, 2, 3, 4 y 5 y el cuadro con su definicin completa se consagr en el ao de 1983.6

En una ENCC, adems de las crisis epi-lpticas las manifestaciones que destacan son las de una hipertensin intracraneal (HIC).Uno de nosotros en el ao 19739 deca que la HIC puede estar en relacin con el edema cerebral que es ms frecuente en la cisticercosis qustica parenquimal con gran infestacin. Por la presencia de este edema cerebral junto con la CQPM se habla de formas edematosas, de una HIC benigna por edema cerebral crnico;11 pero la HIC no sera benigna en todos los casos y la encefalitis puede tener un inicio agudo,6, 7 agudo y subagudo,8 crnico en los 6 casos que presentamos. Uno de los 7 casos a los que nos hemos referido10 present un cuadro de encefalitis aguda; en este caso tambin con cisticercosis mltiple en fase qustica.De acuerdo a la evidencia del caso 1 (CHV) y al que hacemos referencia, se puede afir-mar que la encefalitis se puede presentar en

una CQPM en fase viable, aunque no sera frecuente. En una casustica de 11 pacientes de 6 a 60 aos con infestacin cerebral ma-siva con cisticercos viables, 9 presentaron cuadro benigno y ninguno encefalitis;12 estos autores sealan que la supervivencia del cisticerco en el SNC se mantendra gra-cias a la evasin inmune activa del parsito o porque hay deficiencia en los mecanismos de defensa inmunolgica del husped.

El cuadro de encefalitis no se presenta en todos los casos de cisticercosis qustica masiva; en la prctica clnica vemos casos de cisticercosis mltiple en fase de calcificacin que slo presentan crisis epilpticas; de los 11 casos con CQPM slo 7 de ellos presentaron encefalitis; en 2 todos los cisticercos estaban calcificados y slo presentaron crisis epilp-ticas; los otros 2 con cisticercos calcificados en su mayora, tambin presentaron crisis epilpticas y en forma asociada paresia en uno y en el otro un ligero estado confusional.10 Ya hemos sealado que en el caso 5 despus de crisis epilpticas apareci un cuadro de encefalitis; consideramos que en este caso es ms apropiado hablar de fase encefaltica.

En la cisticercosis tipo racemoso se pueden presentar cuadros que semejan una encefalitis por las manifestaciones de HIC, como se sabe en relacin con una hidroce-falia, la que se puede tambin en casos de cisticercosis ventricular; para no desvirtuar el trmino de encefalitis dichos casos no de-ben ser incluidos. Tambin hay que evitar la confusin de encefalitis como forma clnica con una cisticercosis en fase encefaltica que slo constituye una reaccin inflamato-ria perilesional alrededor de uno, dos o tres cisticercos.13

Los estudios histopatolgicos demuestran que en una CQPM en fase viable hay una res-puesta inflamatoria ligera del tejido cerebral, pero cuando hay una infestacin mltiple o masiva como en el caso 1, las lesiones infla-



matorias periqusticas se hacen confluentes, determinando un proceso inflamatorio gene-ralizado con gran edema.

Las primeras alteraciones del tejido cere-bral ocurre a nivel de los capilares, principal elemento estructural de la barrera hemato-enceflica; el desequilibrio o disfuncin de dicha barrera incrementa su permeabilidad generando edema cerebral. Anatomopatol-gicamente la encefalitis por neurocisticercosis es una encefalitis edematosa.

Se sugiere que las citoquinas podran participar en el proceso inflamatorio inducido por antgenos a partir de cisticercos durante la infeccin activa como ocurre en otras parasitosis.12 Los estudios orientados en esta direccin quizs puedan ayudarnos a explicar algunas interrogantes que an existen con respecto a la NCC.

En sntesis, el cuadro de encefalitis no se presenta en todos los casos; una CQPM puede llegar a la fase de calcificacin y presentar slo crisis epilpticas. En otros casos, despus de crisis epilpticas de varios aos puede aparecer una encefalitis. Todos estos hechos slo se pueden explicar por la diferente capacidad de reaccin del husped frente al parsito.

La TAC y/o RMN de encfalo muestran imgenes anulares mltiples correspondien-tes al parsito en estado degenerativo y alteraciones de seal en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales compatibles con edema cerebral. En los casos de neu-rocisticercosis mltiple parenquimal con cisticercos viables, el edema cerebral difuso y el contexto clnico llevan al diagnstico de encefalitis.

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