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Anemias Hemolíticas
Dra. Patricia Fardella Bello
Hematólogo
FALP Septiembre 2007
Destrucción prematura de los GRen circulación.
Se caracterizan por aumento delos reticulocitos y diferentescaracterísticas de los GR según lacausa.
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Cinética Normal
• Recambio diario 1%. GR retirados por bazo Perdida de actividad enzimatica, rigidez de membrana.• Equivale a 2x10e11 GR al día• Reticulocitos en circulación 24 horas.• Aumentan en anemias severas regenerativas• Reticulocitos: normal 0,5-1,5 %
• Índice = Recuento x Hto actual Hto normal
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Clínica
• Historia: síntomas de anemia
• Historia familiar de anemia, ictericia, cálculosbiliares pigmentarios, esplenomegalia
• Instalación súbita en ausencia de hemorragia
• Antecedentes: tumores, enfermedadesautoinmunes, fármacos, infecciones
Hemograma
• Hto 13.5% Hb 4.4 gr/dl
• VCM 95
• Reticulocitos 13%
• GB 10100 mm3
• RAN: 6900 mm3
• Plaquetas 150.000mm3
• Indice ictérico 50
• VHS 104 mm/h
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Morfología
• Esferocitos
• Esquistocitos
• Acantocitos
• Eliptocitos
• Target cells
• Punteado basófilo
• Aglutinación
• Inmunes. Esferocitosishereditaria
• Traumáticas
• Insuf. Hepática
• E. hereditaria
• Talasemias
• Déficit de 5 nucleotidasaIntoxicación por plomo
• Inmune
Médula ósea
• No es útil en diagnóstico.
• Se observa hiperplasia eritroide condisminución de relación M:E
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Anemias Hemolíticas
ADQUIRIDAS CONGENITAS
INTRAVASCULAR EXTRAVASCULAR
Laboratorio Anemias Hemolíticas
AnemiaMacrocitosisPolicromatofiliaReticulocitos aumentados
INTRAVASCULAR EXTRAVASCULAR
ESFEROCITOSESQUISTOCITOS
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Laboratorio de Hemólisis Intravascular
LDH alta Hb
Haptoglobina _ o ausente
Haptoglobina
Túbulo RenalHemosiderinuria
Hemoglobinuria
GR
_ Bilirrubina
Deficiencia de Hierro
Laboratorio de Hemólisis Extravascular
GR
LDH alta
SREBazo
Hígado
Haptoglobina _
_ Bilirrubina indirecta
Esferocitos
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Anemias Hemolíticas Adquiridas
Hiperesplenismo Autoinmunes Mecánicas Tóxicas
EXTRAVASCULAR INTRAVASCULAR
1.- Hiperesplenismo
- Destrucción por atrapamiento en SRE
- Generalmente asociada a leucopenia ytrombocitopenia
- No siempre correlación entre tamaño delbazo y magnitud de la anemia.
- Característica de daño hepático crónico
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2.- Autoinmunes
• Principal causa de anemia hemolítica
• Se caracteriza por la presencia deanticuerpos contra los GR que produce unacortamiento de su vida media.
Características Clínicas
• Inicio brusco
• Síntomas de enfermedades de base
• Anemia severa
• Ictericia
• Esplenomegalia
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Anemias Hemolíticas Autoinmunes
H Extravascular
(SRE)H Intravascular
Ac fija ComplementoAc NO fija Complemento
Etiologías de AHI
AUTOINMUNES DROGAS ALOINMUNES
Ac Calientes (70%)PrimariasSecundarias
Aglutininaspor frío (15%)
HemoglobinuriaParoxística frío
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AHI por Anticuerpos Calientes
• Tienen anticuerpos reactivos a 37°C
• El 50% tienen tienen una enfermedad asociaday pueden revertir con el tratamiento de ésta.
- LES
- Síndromes Linfoproliferativos
• Destrucción esplénica
• Formación de esferocitos
Laboratorio
• Hemograma con anemia severa y reticulocitos elevados(policromatofilia).
• Test de Coombs directo (+) en 95% de AHÍ. IgG, C3 oambos.
• Test de Coombs indirecto
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Anticuerpos en caliente
Tratamiento
• Corticoides: 1-1,5 mg/Kg. La mayoría responde a las 2semanas del inicio de la terapia.
• Si no hay respuesta a los 21 días se considera fracaso
• El test de coombs permanece (+) leve
• A los 30-90 días se empieza a disminuir la prednisona.
• Algunos pacientes requieren dosis permanentes de 10-15 mg/día. Se considera fracaso.
• Apoyo con folatos
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Tratamiento
• Esplenectomía: 50-75% de respuestascompletas. Si no hay respuestas completas sepuede requerir dosis de esteroides más bajaspara mantener Hto.
• Drogas inmunosupresoras (Ciclofosfamida)
• Danazol
• Gamaglobulina hiperinmune
• Monoclonales anti CD20 (Rituximab)
• Transfusiones
AHI: Síndrome Aglutininas por frío
• Cuadro crónico• Edad > 55 años• Hemoglobinuria en invierno, acrocianosis de orejas, nariz y
dedos• Autoaglutinación• Coombs directo (+) C3, Ac IgM (Ac I, i)• Inmunosupresión• Mal pronóstico
SECUNDARIASIDIOPATICAS
Mycoplasma PneumoniaeMononucleosisLinfomasVEB
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Aglutinina por frío
3.- DROGAS
• Ac droga dependiente:
- Severa, intravascular, falla renal.
- Quinidina y quinina
• Aglutinación:
- Moderada a severa, en general sin hemolisis intravascular.- Penicilinas y Cefalosporinas.
• Autoanticuerpos:
- Moderada a severa, en general no intravascular.
- Metildopa, procainamida
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4.-Mecánicas
• Valvulopatías; válvulas protésicas disfuncionantes
• Microangiopatía: Se asocian atrombocitopenia
- Coagulopatía de CID
- Púrpura Trombótico Trombocitopénico
- Sindrome HELLP
• Golpe directo: Trote
Esquistocitos
Glóbulos rojos fragmentados
CID, hemólisis por válvulas cardíacas
y PTT.
Se produce hemolisis intravascular
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PTT/SHU
• Anemia, esquistocitos, fiebre, falla renal, déficitsneurológicos focales, trastorno de conciencia,trombocitopenia.
• Infecciones gram (-), virus, drogas, embarazo, idiopática
• Depósitos de fibrina en endotelio sin CID
• Tratamiento: plasmaféresis y aporte de plasma fresco.
5.- Agentes Físicos, Toxinas y otros
• Calor
• Formaldehído
• Cobre
• Malaria
• Veneno de araña (Loxocelismo)
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Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
• Enfermedad clonal
• Sensibilidad a lisis por complemento
• Defecto de proteínas ancladas a grupo GPI demembrana, como CD 55 y CD 59
(decay accelerating factor y membrane inhibitor ofreactive lysis, DAF y MIRL)
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
• Hemólisis crónica• Crisis, con hemoglobinuria. Falla renal.• Hemosiderinuria frecuente. Ferropenia.• Anemia aplástica; leucemia secundaria.• Trombosis venosas
• Diagnóstico: - Test de Ham (acidificación del suero) - Test de Sucrosa (hemólisis al bajar carga iónica). - Citometría de Flujo.
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ANEMIAS HEMOLITICASCONGENITAS
Anemias Hemolíticas Congénitas
DEFECTOS DE MEMBRANA
ENZIMOPATIAS HEMOGLOBINOPATIAS
EsferocitosisEliptocitosis
Déficit G6PDTalasemiasAnemia Células Falciformes
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Esferocitosis Hereditaria
Autosómica dominante
Asociado a un defecto de espectrina
ankirina, banda 3 y otras.
Pérdida de lípidos de membrana.
Esplenomegalia
Microesferocitos
Reticulocitosis
Fragilidad osmótica
Curva de fragilidad osmótica
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Complicaciones
Crisis aplástica
Crisis hemolítica
Colelitiasis
Terapia:
Esplenectomía
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
Al menos 25% de los GR son elípticos
Asintomáticos a hemólisis severa
Tratamiento esplenectomía
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Anemias Hemoliticas Congenitas
• Enzimopatías
Déficit de G6PD (favismo)
Déficit de Piruvato Kinasa
Déficit de Glucosa 6PD
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DEFICIT DE G 6 PD
Hb es oxidada a sulfoHb y se forman
los cuerpos de Heinz.
Los cuerpos de Heinz son atrapados en
el bazo
G6 PD
• Crisis• Infecciones
• Drogas Nitratos y nitritos
Adriamicina
Azul de metileno
Nitrofurantoina
Sulfas
Pyridium
• Ingesta de habas (favismo)
• Diagnóstico• Actividad G6PD disminuida.
• Medir alejado de crisishemolítica (pseudonormalización)
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Anemias Hemoliticas Congenitas
• Hemoglobinopatías
• Talasemias: Alteración de la síntesis deglobinas
• Anemia de células Falciformes: Alteraciónde la estructura de la globina
TALASEMIAS
Se deben a alteración de síntesis de globina
! talasemia
" talasemia
Se caracterizan por microcitosis e hipocromía
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Target cells
ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
Es la más común en USA.
Cambio de ac glutámico por valina
en la cadena " de globina (Hb S).
Con hipoxia, acidosis y fiebre se induce
falciformación.
CONSECUENCIAS:
Crisis vaso-oclusivas
Hemólisis