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PARATIROIDES

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Generalidades

Origen embriologico.

Localizacion.

Secreción de hormona paratiroidea.

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Paratiroides

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Hormona paratiroides.

Activación de a los osteoclastos, con la consiguiente movilización de calcio.

Resorción de calcio en túbulo renal. Calcio libre.

Conversión de la vitamina D – dihidroxi en los riñones.

Excreción de fosfato en por la orina y disminución sérica.

Absorción gastrointestinal de calcio.

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HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

>50 años. Antecedente de radiación.

CAUSAS:– Adenoma: 75-80%.

– Hiperplasia primaria (difusa o nodular): 10-15%.

– Carcinoma de paratiroides: <5%.

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Hiperparatiroidismo primario

NEM -1 11q 13. hiperplasia y adenomas

NEM -2 mutación en el tirosin cinasa 10q

Hipercalcemia o hipocalciurica familiar (HHF) autosómico dominante, aumento de la función paratiroidea por disminución de la sensibilidad al calcio. Mutación en el receptor del calcio

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HIPERPARATIROIDISMOPRIMARIO

Adenoma PRAD1 (Ciclina 1).NEM 1 Gen supresor 11q13.

Evolución clínica:• Asintomático.

• Sintomático.

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Adenoma

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Paratiroides

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Hiperplasia paratiroides

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Hiperplasia paratiroides

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HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

Dolor óseo:– Osteoporosis.– Osteítis fibrosa quística.

Cálculos renales:– Poliuria.– Polidipsia.– IRC.

Manifestaciones cardiacas:– Calcificaciones valvulares.

Molestias abdominales:– Estreñimiento.– Náuseas.– Úlcera péptica.– Pancreatitis.– Cálculos biliares.

Alteraciones psíquicas:– Depresión.– Letargia.– Convulsiones.

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Osteítis fibrosa quística

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HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO

Trastorno que produzca hipocalcemia sérica.

Insuficiencia renal.Otras : ingestión insuficiente, esteatorrea,

deficit de vit. D. Insuficiencia renal hiperfosfatemia Hipercalcemia sérica

hiperparatiroidismo.

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Hipercalcemia :

Metastásis óseas y liberación local de citocinas.

Liberación de proteínas relacionadas con la PTH (PTHrP).

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Manifestaciones clínicas:

Manifestaciones de la insuficiencia renal crónica.

Alteraciones de los huesos (osteodistrofia renal)

Cambios por exceso de PTH menos intensos que el 1º .

Calcificaciones vasculares lesiones isquemicas en la piel calcifilaxia.calcifilaxia.

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HIPOPARATIROIDISMO

Iatrogénicamente.Ausencia congénita. (Sx. de Di George)Atrofia primaria idiopática.

Autoinmunitaria 60 % anticuerpos vs. Receptor sensible al calcio.

Hipoparatiroidismo familiar, candidiasis mucocutáneo crónica, insuficiencia suprarrenal 1ª

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GLANDULA SUPRARRENAL

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GLANDULA SUPRARRENAL

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Histología

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Histología normal:

Zona

Glomerular

Síntesis:

Mineralocorticoides

Hormona:

Aldosterona

Síndrome:

Hiperaldosteronismo

Zona

Fascicular

Glucocorticoides Cortisol Cushing

Zona Reticular

Esteroides sexuales Estrógenos

Androgenos

Sx.

Adrenogenitales y virilizantes

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Síndrome de CushingPatogenia:- Administración de glucocorticoides exógenos.- Enfermedad hipotalámico – hipofisiaria.- Hipersecreción de cortisol por un adenoma, un

carcinoma o una hiperplasia nodular suprarrenal.

- Secreción de ACTH ectópica por una neoplasia no endocrina.

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Adenoma suprarrenal

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Evolución clínica:

Obesidad

Cara de luna llena

Debilidad y tendencia a la fatiga

Hirsutismo.

Hipertensión.

Plétora

Intolerancia a la glucosa/ diabetes.

Osteoporosis.

Alteraciones neuropsiquiatricas

Alteraciones menstruales.

Estrías cutáneas (lateral e

inferior del abdomen) hematomas

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Tratamiento :

Síndrome hipofisiario : dosis altas de dexametasona.

Secreción ectópica: no responde a ninguna dosis.

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Hiperaldosteronismo primarioSíndrome de Conn

Retención de Na. y excreción de KHipertensión e hipopotasemia. Inhibición del sistema renina– angiotensina y

renina plasmática.Adenoma 80 % , hiperplasia primaria.Frecuente en adultos de edad media.Relación varón : mujer, 2:1

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Hiperaldosteronismo secundario.

Activación del sistema renina – angiotensina.

Insuficiencia cardiaca.

Disminución de la perfusión renal (nefrosclerosis arteriolar, estenosis de la arteria renal)

Hipoalbuminemia y embarazo ( aumento del sustrato de renina plasmática por los estrógenos)

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Morfologia:

Adenomas: Casi siempre solitarios, pequeños. <2 cm de diámetro. Encapsulados y más frecuentes

en el lado izquierdo. > mujeres. Decenios cuarto y quinto de la vida.

Hiperplasia idiopatica bilateral: Difusa

Hiperaldosteronismo que responde a los glucocorticoides.

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Evolución clínica:

Hipertensión e hipopotasemia.Renina sérica baja.Manifestaciones neuromusculares, debilidad,

parestesias, trastornos visuales y tetania franca.

Retención de Na elevación del Na orgánico total.

Sobrecarga de trabajo al corazón.

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Síndrome adrenogenitales Trastornos gonadales primarios o alteraciones de

suprarrenales. Neoplasias corticosuprarrenales Ca Hiperplasia suprarrenal congénita - Autosómica recesiva. - Ausencia de una enzima. - Desviación de la esteroidogénesis > prod. de andrógenos. - HSC aumento de ACTH. - Pérdida de sal.

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Déficit de 21- hidroxilasa

Hiperplasia suprarrenal congénita.

Progesterona 11- desoxicorticosterona

1).- Adrenogenitalismo con pérdida de sal.

2).- adrenogenitalismo con virilización simple.

3).- Adrenogenitalismo no clásico.

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Disminución de la estimulación de las suprarrenales por déficit de ACTH

1.- Insuficiencia corticosuprarrenal aguda primaria.

2.- Insuficiencia corticosuprarrenal crónica primaria(enf. De Addison)

3.- Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria

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INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL

AGUDA PRIMARIA Glándulas incapaces de responder a demandas

(estrés). Suspensión abrupta de corticoides exógenos. Hemorragia suprarrenal masiva.

- R.N. parto prolongado y dificil,

anoxia.

- Pacientes anticoagulados.

- Coagulación intravascular diseminado.

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INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL

INSUFICIA PRIMARIA- Pérdida de la corteza- Idiopática.- Infecciones- SIDA gérmenes oportunistas.- Sx de Waterhouse- Friderchsen.- Amiloidosis- Sarcoidosis,hemocromatosis- Carcinomas metástasicos.- Inhibición farmacológica

INSUFICIENCIA SECUNDARIA- Enfermedad hipotálamo-hipofisiaria.- Neoplasias, inflamación

(sarcoidosis, tb, piogenos, hongos)- Supresión hipotálamo-hipofisiaria- Administración prolongada de

esteroides.- Neoplasias secretoras de esteroides.

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Amiloidosis

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SINDROME DE WATERHOUSE- FRIDERICHSEN

Infección bacteriana fulminante. Neisseria Meningitidis. Pseudomona, Neumococos, H. influenzae o

estafilococos. Hipotensión shock Insuficiencia corticosuprarrenal 2ª a

hemorragia. Niños . Vasculitis por endotoxinas. Sacos de sangre.

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Sx. Waterhouse Friederichsen

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Sx. Waterhouse-Friederichsen

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MÉDULA

Células de la cresta neural. (cromafines)Donde se sintetizan catecolaminas.> Neoplasias.

• feocromocitoma,

• Neuroblastoma

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FEOCROMOCITOMA.

Liberan catecolaminas y péptidos.Hipertensión mortal.Puede asociarse al síndrome de Cushing85% se originan en médula suprarrenal,

resto paraganglionares, extrasuprarrenal.90% esporádicos. Y resto familiares.Adultos. Niños.

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FEOCROMOCITOMA.