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286 PRESENTACION DE CASOS MASA MEDIASTINAL QUE SIMULA VALVULOPATIA PULMONAR Se presenta el caso de una paciente de 28 años con un cuadro clínico de estenosis pulmonar severa; en el es- tudio hemodinámico se comprobó obstrucción a la sali- da del ventrículo derecho y el angiograma pulmonar de- mostró constricciones homogéneas en el calibre de los va- sos pulmonares. En el estudio patológico posmortem se encontró un linfoma histiocítico del mediastino anterior que comprometía las estructuras vasculares del pedículo aortopulmonar. La constricción de las arterias pulmonares centrales ha sido descrita en varias enfermedades del mediastino, tanto de tipo inflamatorio como tumoral. Este compro- miso vascular puede producir fenómenos auscultatorios y radiológicos que deben tenerse en cuenta en el diagnós- tico diferencial (1). Se describe un caso en el que se evi- dencian, por cateterismo y angiografía pulmonar, las al- teraciones obstructivas pulmonares. En noviembre 20 de 1979 ingresó a la Unidad de Cui- dados Intensivos del Hospital San Juan de Dios de Bo- gotá, una mujer de 28 años con sintomatologia de 3 me- ses de evolución consistente en disnea de esfuerzos pro- gresiva, edemas de miembros superiores con predominio del lado izquierdo y tos seca persistente. El examen físi- co mostró una paciente con disnea severa, disfonia, que acusaba dolor a la deglución de los alimentos sólidos, con TA de 120/80, pulso de 100/m, frecuencia respiratoria de 36/m y temperatura de 38.5°. Ingurgitación yugular grado IV a 45°, estertores broncoalveolares bilaterales, apex en 5 espacio intercostal con linea medio clavicular, frémito sistólico palpable en la línea paraesternal izquier- da, primer ruido cardíaco normal seguido de un soplo de eyección 1V/VI, que se escuchaba con mayor intensi- dad en la línea paraesternal izquierda, irradiado a cue- llo; segundo ruido con desdoblamiento fijo de sus dos componentes. El EKG mostró bloqueo completo de la rama dere- cha del haz de His (Figura 1). El cuadro hemático mos- tró Hb de 10.4 grs%, leucocitos de 15.700, con neutrófi- los de 93%, linfocitos 2% y cayados 2%. pH de 7.54, pCO2de 22,4 mm Hg, pC2 de 95 (aire ambiente). Los Rx de tórax evidenciaron cardiomegalia a expensas de cavi- dades derechas, probable ensanchamiento del mediasti- no superior, borramiento del seno costofrénico izquier- do y derivación de la circulación a los vértices pulmona- res (Figura 2). Con los datos clínicos y paraclínicos men- cionados se hizo un diagnóstico inicial de falla cardíaca derecha aguda y posible estenosis pulmonar. Se inició tra- tamiento con digital, aminofilina, diuréticos, líquidos y oxígeno; 12 horas más tarde se observó importante me- joría clínica. En los siguientes días presentó un aumento en el diámetro del cuello y episodios de disnea paroxística. En noviembre 29 se practicó cateterismo derecho, evi- denciándose en la curva de retiro gradiente sistólico de 35 mmHg a nivel del tronco de la arteria pulmonar; las oximetrías no mostraron cortocircuito de izquierda a de- recha. El angiograma pulmonar (Figura 3), en posicio- nes AP y lateral, mostró múltiples disminuciones homo- géneas del calibre de los vasos pulmonares principales. Acta Médica Colombiana Vol. 8 N° 5 (Septiembre-Octubre) 1983.

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Page 1: 286 PRESENTACION DE CASOS - Acta Médica … · da del ventrículo derecho y el angiograma pulmonar de- ... En el estudio patológico posmortem se encontró un linfoma histiocítico

286 P R E S E N T A C I O N D E CASOS

M A S A MEDIASTINAL QUE SIMULA V A L V U L O P A T I A P U L M O N A R

Se presenta el caso de una paciente de 28 años con un cuadro clínico de estenosis pulmonar severa; en el es-tudio hemodinámico se comprobó obstrucción a la sali-da del ventrículo derecho y el angiograma pulmonar de-mostró constricciones homogéneas en el calibre de los va-sos pulmonares. En el estudio patológico posmortem se encontró un linfoma histiocítico del mediastino anterior que comprometía las estructuras vasculares del pedículo aortopulmonar.

La constricción de las arterias pulmonares centrales ha sido descrita en varias enfermedades del mediastino, tanto de tipo inflamatorio como tumoral . Este compro-miso vascular puede producir fenómenos auscultatorios y radiológicos que deben tenerse en cuenta en el diagnós-tico diferencial (1). Se describe un caso en el que se evi-dencian, por cateterismo y angiografía pulmonar, las al-teraciones obstructivas pulmonares.

En noviembre 20 de 1979 ingresó a la Unidad de Cui-dados Intensivos del Hospital San Juan de Dios de Bo-gotá, una mujer de 28 años con sintomatologia de 3 me-ses de evolución consistente en disnea de esfuerzos pro-gresiva, edemas de miembros superiores con predominio del lado izquierdo y tos seca persistente. El examen físi-co mostró una paciente con disnea severa, disfonia, que acusaba dolor a la deglución de los alimentos sólidos, con TA de 120/80, pulso de 100/m, frecuencia respiratoria de 36/m y temperatura de 38.5°. Ingurgitación yugular grado IV a 45°, estertores broncoalveolares bilaterales, apex en 5 espacio intercostal con linea medio clavicular, frémito sistólico palpable en la línea paraesternal izquier-da, primer ruido cardíaco normal seguido de un soplo de eyección 1V/VI, que se escuchaba con mayor intensi-dad en la línea paraesternal izquierda, irradiado a cue-llo; segundo ruido con desdoblamiento fijo de sus dos componentes.

El EKG mostró bloqueo completo de la rama dere-cha del haz de His (Figura 1). El cuadro hemático mos-tró Hb de 10.4 grs%, leucocitos de 15.700, con neutrófi-los de 93%, linfocitos 2% y cayados 2 % . pH de 7.54, pCO2de 22,4 mm Hg, pC2 de 95 (aire ambiente). Los Rx de tórax evidenciaron cardiomegalia a expensas de cavi-dades derechas, probable ensanchamiento del mediasti-no superior, borramiento del seno costofrénico izquier-do y derivación de la circulación a los vértices pulmona-res (Figura 2). Con los datos clínicos y paraclínicos men-cionados se hizo un diagnóstico inicial de falla cardíaca derecha aguda y posible estenosis pulmonar. Se inició tra-tamiento con digital, aminofil ina, diuréticos, líquidos y oxígeno; 12 horas más tarde se observó importante me-joría clínica. En los siguientes días presentó un aumento en el diámetro del cuello y episodios de disnea paroxística.

En noviembre 29 se practicó cateterismo derecho, evi-denciándose en la curva de retiro gradiente sistólico de 35 m m H g a nivel del tronco de la arteria pulmonar; las oximetrías no mostraron cortocircuito de izquierda a de-recha. El angiograma pulmonar (Figura 3), en posicio-nes AP y lateral, mostró múltiples disminuciones homo-géneas del calibre de los vasos pulmonares principales.

Acta Médica Colombiana Vol. 8 N° 5 (Septiembre-Octubre) 1983.

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PRESENTACION DE CASOS 287

Una gammagraf ía de tiroides con I-131 se encontró den-tro de límites normales. Luego de estos estudios se hizo diagnóstico de estenosis pulmonar supravalvular?, masa mediastinal con compromiso vascular?. En enero 10 de 1980, cuando la paciente esperaba para cirugía explora-dora del tórax, presentó paro respiratorio súbito que no respondió a maniobras de resucitación.

La autopsia reveló en el examen macroscópico una masa de aspecto blanco nacarada, que se iniciaba 3 cms por debajo del polo inferior del lóbulo izquierdo de ti-roides, englobaba toda la t raquea y el esófago con dis-minución de su diámetro (Figura 4); en la parte inferior comprometía el pedículo aortopulmonar, comprobándose estrechez marcada de la arteria pulmonar por presión ex-trínseca tumoral (Figura 5), estenosis severa de las ramas pulmonares principales e infiltración del parenquima pul-monar . El estudio histológico demostró un l infoma his-tiocítico (reticulum cell sarcoma) del mediastino anterior.

DISCUSION Está suficientemente reconocido que los linfomas me-

d ia s t ina l s pueden comprimir las estructuras vasculares como la aorta torácica y la vena cava superior. El com-promiso extrínseco de las arterias pulmonares, que lleva a compresión marcada y obstrucción al flujo, es una pa-tología infrecuente.

El cuadro clínico de nuestra paciente sugería la pre-sencia de una obstrucción a la salida del ventrículo dere-cho. A la auscultación, la presencia de los dos compo-nentes del segundo ruido cardiaco estaban en contra del diagnóstico de una estenosis valvular pulmonar . Al ca-teterismo cardiaco derecho, la curva de presiones de la arteria pulmonar al ventrículo derecho evidenciaba un gradiente sistólico compatible con obstrucción al f lu jo . El dato complementario más importante fue la disminu-ción del calibre de los vasos pulmonares observado en el angiograma.

Otra de las causas de comprensión de las arterias pul-monares es la sarcoidosis por las adenopatías que origi-Acta Med. Col. Vol. 8 N° 5, 1983

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288 COMENTARIOS A LA LITERATURA

na (2). El carcinoma broncogénico puede ocasionar obs-trucción por invasión directa del tumor sobre el vaso o por compresión de los ganglios metastásicos. Los quis-tes broncogénicos son menos frecuentes como causa de obstrucción vascular pulmonar (3) y se ha informado tam-bién una mediastinitis fibrosante, secuela a su vez de una histoplasmosis (4). Dentro de las causas congénitas está la coartación de las arterias produciendo estenosis.

En los linfomas mediastinales, una cuarta parte de los pacientes se presenta con dolor torácico, generalmente de tipo retroesternal cuya explicación no está bien defi-nida (5). Otra forma de presentación es un cuadro su-gestivo de infarto pulmonar más que de una manifesta-ción de tipo tromboembólico (6). En el caso in formado , se quiere enfatizar en la necesidad de estudio angiográfi-co pulmonar en el paciente con un cuadro clínico de obs-trucción vascular "a t íp i ca" y t romboembol ismo pulmo-nar . La presencia de una "constricción homogénea" en el calibre de los vasos pulmonares, debe hacer pensar en el diagnóstico de un l infoma mediastinal (6, 7).

SUMMARY We report the case of a 28 year old female who pre-

sented with a clinical picture of right ventricular outf low tract obstruction caused by a mediastinal lymphoma. The

right side cardiac catheterization and autopsy findings as well as the causes of vascular obstruction in the anterior mediastinum are discussed.

M. BERNAL M . P A V A

BIBLIOGRAFIA 1. — OLSSON HE, SPTZER RM, ERSTON WF. Primary and secon-

dary pulmonary artery neoplasia mimicking acute pulmonary em-bolism. Radiology 1976; 118: 49-53.

2. — FAUNCE HF, RAMSAY GC, SY W. Protracted yet variable ma-jor pulmonary artery compression in sarcoidosis. Radiology 1976; 119: 313-314.

3.— BURKE DW, FOLGER GM, MAGILLIGAN DJ. Pulmonary arterial compression caused by broncogenic cyst. Angiology 1979; 11: 780-783.

4. — WIEDER S, RABINOWITZ JG. Fibrous Mediastinitis: a late manifestation of mediastinal histoplasmosis. Radiology 1977; 125: 305-312.

5. — VAN HEERDEN JA, HARRISON EG, BERNATZ PE, KIELY JM. Mediastinal malignant lymphoma. Chest 1970; 57: 518-529.

6 . — SHIELDS JJ, CHO KJ, GEISINGER KR. Pulmonary artery constriction by mediastinal lymphoma simulating pulmonary em-bolus. American Journal of Radiology 1980; 135; 147-150.

7.— SHAVER VV, BAILEY WR, MARRANGONI AG. Acquired pulmonic stenosis due to external cardiac compression. Ameri-can Journal of Cardilogy 1965; 16: 256-261.

Dr. Mario Bernal R.: Profesor asistente. Sección de Cardiología, Departamento de Medicina Interna, Universidad Nacional de Colombia, Hospital San Juan de Dios Bogotá. Dra. Mireya Pava T.: Residente III dé Medicina Interna, Universidad Nacional de Colombia.

C O M E N T A R I O S A LA L I T E R A T U R A

REGIMENES DE Q U I M I O T E R A P I A CON CIS P L A T I N O M E J O R A N E L P R O N O S T I C O E N

P A C I E N T E S C O N C A N C E R DE OVARIO P O B R E M E N T E D I F E R E N C I A L

En este artículo los autores analizan el resultado de quimioterapia en pacientes con carcinoma de ovario es-tados III y IV, comparando dos tipos de tratamientos: La combinación de Adriamicina y cisplatino (AP) y la combinación de ciclo-fosfamida, hexametilmelamina, adriamicina y cisplatino (CHAP) . Es un t raba jo reali-zado al azar en pacientes que previamente no hubieran recibido tratamiento con quimio o radioterapia y el ob-jetivo era comparar el porcentaje de respuesta, la sobre-vida libre de enfermedad y la sobrevida como una resul-tante del t ratamiento. (Am. J. Obstet. Ginecol 1983; 145: 635-658).

Se tomaron en total 57 pacientes, distribuidos al azar en los dos grupos, que fueron a su vez comparables en sus características.

La toxicidad en el regimen II fue mayor pero no en fo rma importante. El análisis de los resultados se pre-senta en tablas que indican con claridad únicamente que el regimen II es superior el I en pacientes con carcinoma pobremente diferenciado y que el t amaño del tumor re-sidual antes de iniciar este t ratamiento no influye en el resultado terapéutico.

Considero que se trata de un artículo de interés que muestra los resultados terapéuticos en dos grupos com-parables de pacientes con carcinoma mal diferenciado de ovario estadios III y IV. El número de pacientes no es

muy grande pero permite sacar conclusiones de valor ya que la distribución de los grupos fue comparable desde el punto de vista de estadio, diferenciación del tumor , edad, estado general de los pacientes y tipo de cirugía practicada previamente a la iniciación de la quimiotera-pia. Los parámetros usados para analizar respuestas par-ciales y completas y progresión de la enfermedad son muy claros. Vemos que la progresión de la enfermedad se pre-sentó en el grupo I a los 18 meses y a los 25 meses en el grupo II, y desde el punto de vista histológico se apre-cia que en los tumores bien diferenciados no hubo dife-rencia en sobrevida entre los dos grupos; en cambio en los tumores pobremente diferenciados la sobrevida fue francamente superior para el grupo de pacientes en el re-gimen C H A P , con una sobrevida media de 28 meses, la cual parece ser en la actualidad la más alta reportada en la literatura.

Vemos pues que hay dos puntos de interés para ha-cer énfasis, en este artículo: Primero el hecho que para los tumores de ovario bien diferenciados, el agregarle al regimen de cisplatino - Adriamicina dos drogas más, no mejora el pronóstico y si aumenta un poco la toxici-dad; y segundo, que para los tumores mal diferenciados el agregar estas dos drogas adicionales significa una me-jor respuesta terapéutica y una prolongación de la sobre-vida, lo cual es de crucial importancia en estas pacientes que hasta hace poco t iempo tenían muy pocas opciones terapéuticas.

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C O M E N T A R I O S A L A L I T E R A T U R A 289

Por últ imo vale la pena recalcar la observación he-cha de que el t amaño de la lesión residual no influyó en el pronóstico de las pacientes con tumores mal diferen-ciados, sometidas al regimen C H A P ; insisto en este pun-to , ya que como es bien sabido de todos, en cáncer de ovario se consideraba de crucial importancia el t amaño

de 1a lesión residual después de cirugía, tanto para deci-dir la terapéutica a seguir como para evaluar el pronósti-co; el presente estadio obliga a revisar este concepto.

M . A N G U L O

Acta Med. Col. Vol. 8 N° 5, 1983