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Hemos aprendido a volar como los pjaros y a nadar comolos peces, pero no hemos aprendido el sencillo arte de vivirjuntos como hermanos.

Martin Luther King (1929-1968)

En 1853, Little1 describi una nueva enfermedad en sumonografa Deformities of the human frame, caracteri-zada por deformaciones y rigidez muscular, provocada, se-gn l, por la encefalitis o la asfixia del recin nacido. Estecuadro clnico ser conocido durante aos como sndromede Little. En 1897, Sigmund Freud public otra monografaen la que utilizaba por primera vez los trminos paresia ce-

rebral, en la que describa distintos tipos clnicos y en la quedestacaba el papel etiolgico de la prematuridad, las malfor-maciones intrauterinas y las complicaciones perinatales.

En Estados Unidos la rehabilitacin empez a desarrollar-se con fuerza ya en el siglo XIX. A finales de ese siglo y aprincipios del siguiente se crearon unidades de rehabilita-cin mdica para atender a las personas que padecan secue-las invalidantes de distintas enfermedades. Phelps2, que ha-ba creado en 1930 en Maryland un centro de rehabilitacinmultidisciplinaria para nios con diversos hndicaps, se en-contr con que le llegaban algunos pacientes pequeos queno eran poliomielticos (patologa que haca verdaderos es-tragos en aquella poca), sino que presentaban una variadapatologa motora central, a la que llam cerebral palsy. A

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La parlisis cerebral infantil

J. Ponces i VergMdico especialista en Neurologa y Rehabilitacin. Director del Centre Pilot Arcngel Sant Gabriel. ASPACE. Barcelona. Espaa.

Actualizaciones

Puntos clave

Palabras clave: Parlisis cerebral Desarrollo psicomotor Lesin cerebral en la infancia Espasticidad Deficiencia mental.

La parlisis cerebral infantil es fruto de una lesin noevolutiva en un cerebro inmaduro que da lugar a unainterferencia global del desarrollo y a un trastorno de laorganizacin motriz.

La mayora de paralticos cerebrales presenta unaplurideficiencia.

La clnica de la parlisis cerebral es muy variada e incluyepatologas que van ms all del sistema nervioso, entre lasque se encuentran el desarrollo seo, as como problemasdel lenguaje, visuales, dentomaxilares, digestivos,respiratorios y hormonales.

El diacepam es el mejor relajante de la espasticidad en elparaltico cerebral.

Las dificultades en la alimentacin pueden perturbar larelacin madre-hijo; se puede producir unahipoestimulacin del nio, con lo que se pueden facilitarlas situaciones de pasividad y parasitismo.

Los alimentos-medicamentos en polvo concentradospueden dar seguridad a la madre, evitando los tiemposexagerados dedicados a la alimentacin y el forzarle paraque coma.

En los primeros aos de la vida del nio todo lo que le pasatiene una repercusin en el desarrollo anatomofuncional desu encfalo.

La rehabilitacin trasciende a la fisioterapia y tiene que seruna actuacin global, que incluya la mxima normalizacinde la relacin en el hogar y en la sociedad.

Las infiltraciones con toxina botulnica dan lugar a unarelajacin importante, que permite mantener laextensibilidad muscular y, mediante la fisioterapia, mejorarla potencia de los msculos antagonistas.

El paraltico cerebral adulto debe realizar una serie deactividades fsicas de mantenimiento.

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pesar de la gran variedad de cuadros clnicos que presenta-ban estos pacientes comprob que su situacin permitaagruparlos en programas rehabilitadores comunes.

La expresin sndrome de Little se cre, pues, para deno-minar una entidad clnica ms o menos definida, mientrasque el origen de la expresin parlisis cerebral (PC) infantil(PCI) se cre para designar una agrupacin de carcter tera-putico y rehabilitador, en la que se incluye un conjunto desndromes cuyo nexo comn es presentar una patologa mo-tora de origen central. Algunos se acompaan de dficitmentales, pero otros, que presentaban movimientos abiga-rrados y grotescos, atetosis por ictericia hemoltica del re-cin nacido o por mala asistencia al parto, tenan una capaci-dad mental normal o casi normal.

Definicin

La expresin PCI no es, pues, de origen clnico, ya que noexiste una unidad etiolgica ni sindrmica. Histricamentehan aparecido distintas definiciones para delimitar a quienesse podan designar con esta denominacin. Despus de aosde discusiones inoperantes se lleg a un acuerdo, prctica-mente universal, sobre algunos aspectos, que ya se recoga enla definicin propuesta por el Little Club, de Oxford, en 1958.

1. Que la etiologa responsable del sndrome neurolgicono sea evolutiva, es decir, que el sndrome corresponda auna situacin de secuela.

2. Que en el cuadro neuropsquico que presente un niodestaque de forma evidente el trastorno motor.

3. Que la lesin responsable del cuadro clnico se produz-ca en cualquiera de las estructuras del encfalo.

4. Que la lesin se produzca en un encfalo inmaduro, esdecir, en un espacio temporal que va de la vida intrauterinahasta el parto, el perodo posnatal y los primeros aos de lavida del nio. La lesin o la malformacin provoca una in-terferencia en el desarrollo neuropsquico que da lugar a unasintomatologa especfica y caracterstica que la diferenciade la patologa del adulto.

A nosotros nos parece clara la siguiente definicin: La pa-rlisis cerebral es la secuela de una agresin enceflica (lesino malformacin), que se caracteriza primordialmente por untrastorno persistente, pero no invariable, del tono, la postura yel movimiento que, junto con otros sntomas neuropsquicos,aparece en la primera infancia, y que no slo es secundaria aesta lesin no evolutiva del encfalo, sino tambin, y funda-mentalmente, a la influencia que dicha lesin ejerce en la ma-duracin neurolgica. Vale el aadido que MacKeith et al3

introdujeron en el ao 1958: la persistencia de un tipo infan-til de control motor, como puede verse en nios con deficien-cias mentales, no se considera parlisis cerebral.

La situacin clnica de la mayora de pacientes con PC havariado con el tiempo, en relacin con la variacin de lascausas que la producen. El progreso de los cuidados mdi-cos durante el embarazo y el parto, la mejor atencin que seda al beb en el perodo posnatal o la aparicin de la inmu-noglobulina anti-D han significado una variacin de las cau-sas, con un aumento de los orgenes prenatales y una impor-tantsima disminucin de los accidentes del parto y la totaldesaparicin del kernicterus. Hoy da, con frecuencia, coe-xisten varias causas. En un nmero muy significativo de ca-sos, en que la patologa que presentan tiene un origen prena-tal o congnito, adems confluyen otras causas que aconte-cen en el perodo perinatal o en la vida posnatal.

Etiologa

Causas prenatalesTodas las situaciones que alteran el programa gentico deldesarrollo del sistema nervioso, tanto las visibles microsc-picamente (multiplicacin celular, crecimiento neuronal, ni-gracin, sinapsis, etc.) como las que conllevan malformacio-nes del encfalo, como las fetopatas microbianas, virales oparasitarias, las intoxicaciones, las irradiaciones, etc., o lahipoxia crtica a partir de las 20 semanas del embarazo.

No slo importa la magnitud de la lesin sino el momentomadurativo de la estructura neurolgica que se lesiona yaque, segn sea ese momento, tendr unas consecuenciasmuy distintas a otra lesin igual, que aparezca en otro mo-mento. Por ejemplo, las neuronas viven y crecen gracias alos impulsos que reciben; una necrosis en una zona cerebral,cuyas neuronas hacen sinapsis con las de otra zona de la cor-teza, tendr repercusin en las neuronas corticales al no lle-garle los impulsos necesarios para su desarrollo. Durante lamaduracin del encfalo se produce un fenmeno peculiar:la proliferacin neuronal en exceso, la organizacin de si-napsis tambin en exceso y la migracin excesiva de neuro-nas. La reduccin de neuronas y de sinapsis forma parte delnormal proceso de la maduracin cerebral. Esta exuberanciade conexiones corticales aferentes y eferentes que se formanen exceso est presente en un momento determinado y apor-ta impulsos, pero luego desaparecen. Una lesin ocurrida eneste momento, en estas neuronas de vida efmera, tendr unarepercusin en el desarrollo anatmico de una zona de lacorteza, que luego ser difcil de detectar, dado que normal-mente estas conexiones ya han desaparecido.

Causas perinatalesEn el perodo perinatal destacan las dificultades obsttricascomo causa de encefalopata hipoxicoisqumica, las hemo-rragias del prematuro, la ictericia, el distrs respiratorio, elparo cardaco, las sepsis, etc. Las alteraciones en la duracindel embarazo tienen valor patgeno, tanto por hipermadurez

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como por inmadurez. La prematuridad se observa en un20% de los casos.

Hoy da, se sabe que, despus del nacimiento y durantevarios aos, las clulas del epndimo se dividen y dan lugara neuroblastos, que a su vez darn lugar a neuronas glanulo-sas y otras clulas pequeas que van migrando a lo largo delsistema nervioso. Como se ve en el varn, el desarrollo neu-ronal de la gla, y la creacin y el desarrollo de nuevas si-napsis persisten mucho ms all del nacimiento. Una lesinen el perodo perinatal alterar en mayor o menor grado elproceso de proliferacin y migracin neuronal.

Causas posnatalesToda la amplia variedad de patologas acaecidas durante losprimeros aos de la vida de un nio que lesionen el encfalopueden dar lugar a una PC. Entre ellas, cabe destacar las me-ningoencefalitis, las encefalitis, los traumatismos craneoence-flicos, las deshidrataciones graves, las intoxicaciones, los tu-mores benignos o los accidentes anestsicos, entre otros.

En el nio, la mayora de las funciones neurolgicas se or-ganiza y se desarrolla en la vida extrauterina. Y no slo lasfunciones ms propiamente humanas, sino tambin la mismaorganizacin del tono permanente, esttico y de expresin, yla forma de desplazamiento propia de nuestra especie.

Un nio nace con un cerebro que pesa una cuarta partedel peso del que tendr en la vida adulta. A los 6 meses, sucerebro ya pesa 700 g, la mitad que el de un adulto; a los 2 aos pesa un 75%, y a los 5 un 90%.

La maduracin del sistema nervioso en su etapa extraute-rina se realiza con una participacin muy importante de lasinfluencias del medio, accin que pueden facilitar, inhibir obloquear determinados procesos. Este desarrollo neurolgi-co tiene una secuenciacin predeterminada, y sus etapas tie-nen que organizarse en unos tiempos cronolgicos determi-nados. Estas edades cronolgicas son unos perodos crticos,que el neurofisilogo Mora4 llama ventanas plsticas, en losque es necesario que se elabore una funcin o subfuncin,porque si no ya no se elaborar ms tarde.

Ecles5 llama neo-neo-cortex a las regiones de la cortezarelacionadas con las funciones superiores del sistema ner-vioso, y que realizan una maduracin ms tarda. Este apa-rente retardo madurativo se refiere tanto al desarrollo neu-ronal como al de la gla. Son las regiones en las que se or-ganiza todo el desarrollo gnsico-prxico, o las dellenguaje, en las que hay una participacin asimtrica deambos hemisferios.

Anatoma patolgica

Las aportaciones de la neuroimagen permiten observar laslesiones macroscpicas ms frecuentes: la atrofia cortico-subcortical (frecuente en la encefalopata hipoxicoisqumica

perinatal), la porencefalia (por lesiones destructivas o defec-tos del desarrollo), la malacia periventricular6 (retraccin ci-catrizal), las agenesias o las hipoplasias del cuerpo calloso,las microgirias (disminucin del tamao de las circunvolu-ciones cerebrales), las lesiones de los ncleos de la base, laatrofia cerebelosa, la atrofia del vermis, etc.

Diagnstico

El diagnstico de cada nio con PC tiene que aportar todoslos aspectos que permitan iniciar una terapia adecuada y til.Un diagnstico que describa la multiplicidad de trastornosque presenta cada paraltico cerebral, y que d una interpre-tacin neurofisiopatolgica de stos, nos acercar a la reali-dad del nio y nos permitir planificar una determinada tera-pia, aunque sea parcial. Pero esto no es suficiente para poderorganizar una rehabilitacin global que, intentando influir entoda su patologa, obtenga de cada PC su mximo progreso.En neurologa del desarrollo, diagnosticar es comprenderbiolgicamente en qu situacin se encuentra cada nio.

Trastornos del desarrolloEn la dcada de los aos sesenta se perfila el trmino y elconcepto de los trastornos del desarrollo, como una cate-gora clnica de problemas, debidos en gran parte a una pato-loga del sistema nervioso central. Son trastornos que expre-san, cada uno de ellos, una forma peculiar de alteracin deldesarrollo neuropsicosensomotriz, cuya expresin clnica seda en el curso del tiempo, y que pueden estar inluidos porlas acciones del medio y por la terapia que reciben7. La PCIconstituye una forma perfectamente definida de este grupode patologas del desarrollo.

Relaciones diacrnicasDesde hace aos, en neurofisiologa se llaman relacionesdiacrnicas las situaciones que slo pueden comprenderseconociendo los fenmenos que las han precedido o los he-chos que han ocurrido anteriormente. El anlisis biogrficode cada paraltico cerebral permite comprender la situacinpsquica en que se encuentra en la actualidad, o entender porqu se ha producido una gran retraccin de Aquiles, por qufallan las medidas ortopdicas en un caso concreto o por quun nio se encuentra en una situacin de bloqueo de su desa-rrollo.

La anamnesis se impone como el procedimiento explora-torio fundamental y bsico de la historia clnica de PC. Pero,hacer la historia personal de cualquier nio, es hacerla de to-da la familia. Y esto es ciertamente difcil. Los mismos da-tos relativos a los hitos funcionales de cada etapa del desa-rrollo no siempre son recordados por los padres con preci-sin ni valorados con detalle. No es lo mismo aguantarsesentado, esttico sobre una silla o en un taburete, que utilizar

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esta postura para estar y relacionarse, y jugar a travs deella. Se trata, pues, de conocer cada tem, sus matices, lo querepresenta en trminos de etapa del desarrollo y el contextoen el que se produce.

Tambin hace falta saber si los padres han tratado al niocomo un elemento pasivo receptor de las atenciones de losdems o como un elemento activo, que participa de los ac-tos de la vida cotidiana y de la relacin familiar. Hay queaveriguar la carga de angustia que matizaba y/o matiza larelacin padres-nio o los aspectos disociados y contradic-torios de esta relacin; o bien si los padres, compulsiva-mente, han sometido al nio a una mal llamada estimula-cin, administrada de forma mecanicista, y se han olvidadodel papel imprescindible que tiene la relacin afectiva ma-ternofilial.

Diagnstico integradoEl diagnstico no puede ser la suma de brillantes aportacio-nes disociadas, incompletas, realizadas por distintos especia-listas. El diagnstico tiene que permitirnos no slo conocerla totalidad de hndicaps y capacidades de cada nio, sinoque debe aportarnos una comprensin neuropsicosensomo-triz de su situacin, suficiente para organizar una rehabilita-cin integral con la que obtener al mximo de sus posibili-dades de progreso. El nio que, por su lesin, realiza ya undesarrollo disociado, puede verse fragmentado, adems, porla actuacin de varios terapeutas no coordinados entre s. Se-r una actuacin diseminada, que l, por sus dificultades, nopodr integrar. Esta situacin puede verse amplificada cuan-do la organizacin sanitaria, responsable de los diagnsticos,est totalmente disociada de la organizacin de la asistenciateraputica. El papel del mdico especialista en PCI es inte-grar todos los datos clnicos, y organizar y coordinar las ac-ciones rehabilitadoras.

Diagnstico situacionalUn anlisis minucioso y detallado no siempre es la base paraun buen diagnstico. A veces, por su misma minuciosidad,ste puede ser disociante, parcializador y desmembrador, sino se es capaz de realizar un proceso de integracin de todoslos datos parciales. El conocimiento de la organizacin dia-crnica ayudar a comprender la clnica especfica de cadapaciente con PC; es decir, es importante saber cmo se haido organizando en el tiempo. As, alcanzaremos todo el sig-nificado de cada trastorno al mismo tiempo que conozcamosel mbito relacional concreto y especfico en el que vive. Lasituacin en que se encuentra un nio paraltico cerebral, encada momento, es la consecuencia de todo el conjunto: desus disfunciones patolgicas (que ponen de manifiesto sumayor o menor plurideficiencia); de sus capacidades funcio-nales ms o menos eficientes (sus competencias); de su pe-culiar situacin entitativa; de su conducta especfica; de lacalidad de su estado de atencin; de su grado de actividad o

pasividad, y de las caractersticas de su estado emocional yla dinmica en la que se halla inmerso en el medio familiar.Estos aspectos se influyen o se correlacionan de manera dis-tinta, segn la edad y el grado de desarrollo alcanzado en ca-da momento.

Al mismo tiempo, hay que ver si existe algn aspecto queadquiera prevalencia sobre los dems y, fundamentalmente,si hay un aspecto o un trastorno que en aquel momento ten-ga un papel bloqueador del progreso del nio. Y, finalmente,hay que observar cules son sus operaciones de rodeo, en elsentido de Goldstein, es decir, cmo intenta resolver el hn-dicap en su vida habitual: si lo hace con una pasividad yparasitismo o con trucos motrices, para compensar cadadificultad concreta. Este tipo de diagnstico se denominadiagnstico situacional.

Diagnstico precozEs el que permite la deteccin de una enfermedad neurolgi-ca establecida, a pesar de que, por el momento evolutivo delsistema nervioso, no se puede precisar la totalidad del cua-dro clnico que aparecer y tampoco es posible elaborar unmnimo pronstico. Gracias a l se puede iniciar un trata-miento precoz que, si es adecuado, permitir alcanzar lasmximas posibilidades de rehabilitacin del PC. En las le-siones pre y perinatales el diagnstico puede hacerse entrelos 3 y los 9 meses de edad. El diagnstico se lleva a cabocon los siguientes parmetros:

1. La anamnesis del embarazo, el parto y el perodo pos-natal, obtenida a travs de informes mdicos, es fundamen-tal. La ausencia del reflejo de succin en el perodo posnatales un dato de valor diagnstico en cuanto que expresa, comomnimo, un estado de shock cerebral.

2. Situacin de los reflejos arcaicos: La exploracin de los reflejos arcaicos en el perodo

posnatal y dentro de los primeros 3 meses de vida informade sus alteraciones, su ausencia o su asimetra. Los ms im-portantes son el reflejo de succin, el reflejo de los puntoscardinales, el reflejo de Moro, la extensin cruzada, el gras-ping, el grasp plantar, la marcha automtica, el fenmenodel escaln, la reaccin de soporte y el reflejo de la incurva-cin del tronco, entre otros8.

La persistencia de algunas de estas sinergias ms all desu disolucin habitual, que generalmente sucede a los 3 me-ses.

3. Retraso en el desarrollo. En la tabla 1 se indican los l-mites mximos para un grupo de funciones significativas.

4. Trastorno neurolgico. La patologa neurolgica apa-rece a lo largo del tiempo. La primera manifestacin clnicase hace patente en la postura. En muchos bebs, la ms m-nima situacin de inquietud provoca un opisttono simtri-co, o bien asimtrico si coexiste el reflejo tnico asimtricopatolgico. En otros se observa una hipotona generalizada

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que persiste muchos meses. La persistencia de la mano ce-rrada con inclusin del pulgar es muy frecuente. En el hemi-pljico se aprecia precozmente la asimetra de una mano,que contina cerrada, frente a la otra, que evoluciona nor-malmente.

Las alteraciones en la extensibilidad muscular se puedenobservar a partir de los 3 meses. La espasticidad slo apare-ce a partir de los 9 meses. Los movimientos atetsicos sonde aparicin ms temprana. Las suspensiones aportan infor-macin sobre el desarrollo de la organizacin tnica antigra-vitatoria. La suspensin en prono determina, en el primermes, la extensin de la cabeza por encima del plano de la es-palda; entre el segundo y tercer mes, la extensin de cabezay el tronco, y entre el cuarto y el quinto mes, la extensin dela cabeza, el tronco y la extensin de las piernas, que se hacetotal a los 6 meses. La suspensin lateral sujetndole por unbrazo y una pierna permite ver cmo va apareciendo el ar-

queo del tronco hasta llegar a los 5 meses, en que apoya lamano libre sobre la mesa.

5. Observacin de la actividad espontnea del nio. Elbeb de pocas semanas va realizando movimientos globales,con frecuencia explosivos, a veces como respuesta a estmu-los viscerales o a otras sensaciones. Pero, junto a ello, se ob-servan movimientos ms segmentarios y ms libres, como:extender el ndice, abrir la mano, fregarse los ojos, dirigir lacabeza a una fuente de luz o realizar movimientos alternati-vos de pedaleo, entre otros. Una caracterstica especfica delnio con lesin cerebral son la rigidez y la escasa variabili-dad de la actividad espontnea, as como la reduccin o laausencia de las actividades motrices segmentarias.

6. Pruebas complementarias. Todos los autores estn deacuerdo en que el diagnstico de la PC es fundamentalmenteclnico. La radiografa simple de crneo permite comprobarel estado de las suturas, las alteraciones en la base del crneoy la existencia de anomalas especficas. El electroencefalo-grama (EEG) informa sobre la calidad de la actividad de ba-se y la existencia de actividades irritativas, que puedan darlugar a crisis epilpticas. La ecografa craneal en el beb,gracias a la distincin de slido y acuoso, permite detectarhidrocefalias, hemorragias, etc. La tomografa axial compu-tarizada (TAC) craneal, que informa de lesiones macrosc-picas, precisa de una anestesia corta. La resonancia magnti-ca (RM) craneal permite visualizar lesiones y malformacio-nes de menor tamao, pero tiene el inconveniente de queprecisa una anestesia del nio mucho ms larga. Con la ex-periencia de ms de 40 aos del Centre Pilot Arcngel SantGabriel podemos afirmar que hay nios con PC (inclusomuy afectados) en los que no se visualizan alteraciones en laneuroimagen.

Clnica de la parlisis cerebralinfantil

El cuadro clnico que presenta un nio con PCI es fruto de lalocalizacin y la magnitud de la lesin, la interferencia questa produzca en el desarrollo neuropsicosensomotriz y suhistoria personal. La localizacin de la lesin es la responsa-ble del tipo de enfermedad motriz especfica (tabla 2). Noobstante, el diagnstico anatomolocalizador, que en el adul-to aporta una informacin importante, para la comprensinclnica de la enfermedad del encfalo, pierde su valor en laafeccin neurolgica del desarrollo. Es necesario tener encuenta que nios con lesiones superponibles, en cuanto a lasaportaciones de la neuroimagen, presentan situaciones clni-cas no superponibles y alcanzan grados de rehabilitacintambin distintos.

El retraso y la distorsin del desarrollo forman una sinto-matologa especfica, que es ms evidente en los tetraplji-cos. En nuestra estadstica, un 86% de nios con tetrapleja,

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TABLA 1. Edades lmite del desarrollo normal

Que a los 3 meses no:Extienda la cabeza estando en decbito pronoRealice el juego de manosFije la vista a las carasAtienda a la voz humanaSiga la vista a los objetos en movimiento

Que a los 5 meses no:Controle la cabeza en posicin verticalFlexione la cabeza estando en decbito supinoRealice la prensin y se lleve el objeto a la bocaJuegue con el sonajeroTenga una sonrisa relacionalRa estrepitosamente

Que a los 9 meses no:Se aguante sentado sin apoyoSe voltee en ambos sentidosSe arrastre hacia un objeto o hacia sus padresSe pase un objeto de una mano a la otraSe interese por el juego espontneoExplore los objetosTenga una gran riqueza de sonidosRealice el juego sonoroPrefiera a su madre y a su padre

Que a los 12 meses no:Ande a 4 patas (gateo)Se siente solo desde cualquier decbitoSe ponga de pie sujeto a un barrote o a un muebleExplore el espacioUtilice la pinza pulgar-ndiceJunte y combine objetosDescubra el objeto que se le ha tapadoResponda a su nombreDiga pap-mam

Que a los 16 meses no:Ande soloSe ponga de pie sin ayudaHaga una torre de 3 o ms cubosRealice una prensin muy coordinadaTenga sus juguetes preferidosSeale todo lo que le intereseObedezca rdenes simplesDiga ms de 6 palabras

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al llegar al primer ao de vida, an no controlan totalmentela cabeza. El desarrollo sigue una secuencia rgidamentepredeterminada. As, un nio primero aguanta la cabeza deforma vertical; luego la mantiene fija, aunque se le zarandee;ms tarde mantiene erguido el tronco; posteriormente seaguanta sentado; a continuacin se sienta solo; despus semantiene de rodillas y finalmente se mantiene de pie. La ex-presin de la organizacin del tono esttico sigue esta direc-cin cefalocaudal, y en ella distinguimos unas etapas o nive-les. El desarrollo neuropsicosensomotriz, en todos sus as-pectos funcionales, sigue una secuenciacin propia. En unasituacin de retraso se tendr ms en cuenta el grado de de-sarrollo que la edad cronolgica del nio9.

Patologa motora neurolgica

Trastornos del tono muscular Factor B. Tardieu10 da mucha importancia a la situacintnica que muestra el PC en estado de reposo. Expresa laexistencia de la contraccin involuntaria permanente o hi-pertona (sin capacidad para relajarse) o los disparos inevita-bles e involuntarios (espasmos o movimientos atetsicos).La incapacidad para conseguir el estado basal 0 es suscepti-ble de tratamiento farmacolgico.

Factor E. Descrito tambin por Tardieu10, se refiere a laforma de reaccionar frente a los estmulos. Es una exagera-cin de la reaccin de sobresalto que en algunos PC tiene unpapel invalidante. Interfiere cualquier actividad o llega aromper la postura erecta. No hay correlacin neurofisiolgi-ca entre los factores B y E, y los frmacos que actan en elfactor B no tienen eficacia sobre el E.

Espasticidad. Es una hipertona permanente producidapor una exageracin del reflejo de traccin. Clnicamente seobserva una disminucin de la pasividad, es decir, un au-

mento de la resistencia al estiramiento. El componente fsi-co del reflejo de traccin se corresponde a la contraccinque aparece con la movilizacin pasiva brusca, y el compo-nente tnico se refiere a la persistencia de la contraccincuando hemos parado el movimiento. El ngulo en que apa-rece la contraccin sirve de medida para valorar la evolucinde la espasticidad. Tardieu10 denomina espasticidad S acuando slo existe aumento fsico del RT, y espasticidad a cuando se afectan los componentes fsico y tnico.

El msculo espstico difcilmente se contrae aisladamentecomo un elemento de un patrn de movimiento. Por el con-trario, tiende a contraerse en masa, y da lugar a las sincine-sias, distorsionando el movimiento habitual.

Rigidez. Hipertona permanente del tipo de la espastici-dad S que afecta a agonistas y antagonistas.

Tensin atetsica. Hipertona de tipo distnico que secaracteriza por ser variable y modificarse con la postura.

Distonas. Contracciones tnicas de un grupo muscularque provoca posturas abigarradas, como los espasmos detorsin del tronco o del cuello, o las expresiones grotescasde la cara.

Hipotona. Disminucin del tono muscular permanenteacompaado generalmente de aumento de la extensibilidad.

Un mismo paciente con PC puede presentar una sintoma-tologa variada, como msculos espsticos y antagonistas hi-potnicos, o msculos espsticos y distonas o atetosis, etc.

Trastornos del movimiento Atetosis. Movimientos involuntarios lentos, vermiculares,que afectan a las partes distales, la cara y la lengua. Los mo-vimientos coreicos, por el contrario, son bruscos y aparecenen las partes proximales de las extremidades, como los mo-vimientos de hemibalismo.

Parlisis. Expresa la incapacidad para contraer volunta-riamente un msculo, pero sin que ste pierda su capacidadpara contraerse en una respuesta refleja o en una sincinesia,al contrario de lo que pasa en la parlisis perifrica.

Dificultad para organizar patrones correctos de movi-miento.

Ataxia. Trastorno de la coordinacin de los msculosque intervienen en un patrn de movimiento. En la ejecu-cin del patrn de movimiento se observan oscilaciones ydismetra.

Patologa motora no neurolgicaLa retraccin es la prdida de la extensibilidad muscular, enparte, por una disminucin de la longitud de la fibra muscu-lar y, en parte, por la prdida de la extensibilidad de las ma-llas de tejido conjuntivo. El crecimiento seo no se acompa-a del crecimiento muscular correspondiente, y en la fibramuscular se observa una disminucin del nmero de sus sar-cmeros.

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TABLA 2. Tipos de patologas que puede presentar un paraltico cerebral

Patologa motora neurolgica

Patologa motora no neurolgica

Patologa del desarrollo seo

Patologa neuropsicolgica

Patologa psquica

Patologa sensitiva

Patologa del lenguaje y del habla

Patologa epilptica

Patologa sensorial

Patologa respiratoria

Patologa digestiva

Patologa dentomaxilar

Patologa hormonal

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Patologa del desarrollo seo

Displasia de caderaEs casi constante en los pacientes tetrapljicos (89%) ydipljicos (83%). La cadera es una articulacin que semoldea despus del nacimiento. La displasia se producepor la alteracin del patrn de distribucin tnica normalque acta en la cintura pelviana. La hipertona permanen-te del psoasilaco acta como responsable de la persisten-cia del ngulo neonatal de anteversin del fmur. La au-sencia de disminucin del ngulo de inclinacin se debe ala laxitud de la cpsula anterior, la paresia de los mscu-los intrnsecos (piramidal, obturadores y gminos), la pa-resia de los glteos y, en parte, la hipertona de los aduc-tores. La displasia se mide por los ngulos de inclinaciny de anteversin del cuello de fmur, el ngulo del techocotiloideo y, fundamentalmente, el porcentaje de migra-cin de la cabeza femoral, cifra que viene determinadapor el clculo de la proporcin de la parte de la cabeza fe-moral que est fuera del ctilo, en relacin con el tamaototal de la cabeza.

LuxacinSi no existe un buen control y un cuidado ortopdico cons-tante de la displasia de cadera, puede producirse una luxa-cin de cadera. Los aductores que tienen un papel menor enla displasia de la cadera, porque colocan la extremidad adu-cida, facilitan su luxacin. La bipedestacin, que en el nionormal facilita el buen desarrollo de la articulacin de la ca-dera, contrariamente, en la persona con PC tiene una accinluxante, por la alteracin de fuerzas que supone el anmalopatrn tnico.

EscoliosisLas desviaciones laterales de la columna pueden llegar a sergraves en los pacientes con PC muy afectados que no alcan-zan la bipedestacin y la marcha. Son causas agravantes lasasimetras, no haber elaborado el tono esttico del tronco, laluxacin unilateral de la cadera, las distonas y la asimetrade afeccin en las extremidades superiores.

HeterometrasEn el paciente hemipljico fcilmente se observa una dismi-nucin del crecimiento de las extremidades afectadas. Esimportante saber el porcentaje de inhibicin del crecimiento.Se puede calcular siguiendo la siguiente frmula:

Patologa neuropsicolgica

La organizacin gnosicoprxicaLa gran mayora de los pacientes con PC tiene dificultadesimportantes para la elaboracin del esquema corporal, la or-ganizacin del espacio, la forma y las relaciones espaciales.Estas dificultades pueden pasar inadvertidas en nios peque-os dipljicos y hemipljicos, que tienen un buen desarrollodel lenguaje y una buena capacidad de razonamiento verbal.Aparte de su trastorno motriz especfico, la mayora de ni-os con PC son disprxicos, afeccin que se hace evidenteen el momento del aprendizaje de la lectoescritura y el dibu-jo11. En los ms afectados se observa en la torpeza para or-ganizar sus movimientos corporales adaptados al espacio opara aprender a vestirse y a desnudarse.

Patologa psquica

Nivel mentalUn 20% de pacientes con PC tiene un nivel de inteligenciaprcticamente normal. El 80% restante presenta algn tipode dficit. Un 67% presenta un retraso mental entre leve ymoderado. En un 17% su cociente intelectual est por deba-jo de 35.

Desarrollo emocionalPuede ser consecuencia de la lesin neurolgica, pero gene-ralmente es fruto de su historia personal. Son nios que du-rante mucho tiempo son trasladados, vestidos, alimentados,permanecen en brazos, etc. Fcilmente se observan, en algu-nos de ellos, actitudes simbiticas exageradas (parasitarismo),y permanecen fsicamente pegados, adheridos, a su madre o aladulto. No soportan estar separados ni en el suelo en una col-choneta o tumbados en una camilla. Cuando se acompaa depasividad y gran inmadurez personal esto llega a convertirseen un hndicap importante que dificulta su rehabilitacin.

AtencinLas dificultades en la atencin se dan con mayor frecuenciaque en la poblacin sin PC. A veces cuesta que estos pacien-tes focalicen su atencin; en otros casos la dificultad est ensu mantenimiento; muchos se pierden a mitad de caminocuando tienen que realizar una tarea o una actividad, y nece-sitan el refuerzo constante del adulto.

Patologa sensitivaLa lesin neurolgica no produce trastornos sensitivos, en elsentido clsico del trmino. Algunos dipljicos y tetraplji-cos, aunque no presentan anestesia, s padecen una disminu-cin de la sensacin dolorosa por la alteracin del esquemacorporal.

En una primera etapa del desarrollo, el beb slo percibesensaciones y no es capaz de organizar percepciones ni, a

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Figura 1. Frmula para calcular el porcentaje de inhibicin del cre-cimiento.

Crecimientode la extremidad corta

Crecimientode la extremidad larga

Crecimiento de la extremidad larga

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travs de ellas, conocer la realidad externa como tal12. En laetapa final de este perodo de autosensorialidad, el nio co-noce los objetos y a las personas exclusivamente como fuen-te de las sensaciones que le producen. En nios con impor-tante afeccin neuropsquica, esta etapa de autosensorialidadpuede prolongarse durante aos o permanecer toda la vida.

Patologa del lenguaje y el habla

DisartriaEl trastorno motriz, cuando afecta a los organos fonatorios yla respiracin, provoca una dificultad articulatoria que dis-torsiona el lenguaje hablado.

Patologa del lenguajeAparte de que algunos pacientes presentan un retraso simpledel lenguaje, otros tienen las dificultades tpicas de la disfa-sia. Para un buen desarrollo del lenguaje necesita un buengrado de desarrollo cognitivo y un nivel adecuado de losprocesos de diferenciacin mental.

Patologa epilpticaMs de un 45% de enfermos con PC presenta crisis durantesu vida. En un 38% de los casos stas aparecen en los prime-ros 3 aos de vida, mientras que slo en un 7% la primeracrisis aparece ms tarde. Las crisis parciales y las secunda-riamente generalizadas son mucho ms frecuentes que lasgeneralizadas. En algunos casos, afortunadamente pocos, sepresentan crisis de difcil control medicamentoso.

Patologa sensorialAlgo ms de 50% de pacientes con PC presenta problemasde visin: prdida de la agudeza visual por atrofia pticaparcial, retinopata del prematuro, trastornos de refraccin,nistagmo y, ms raramente, hemianopsia y coloboma. Losms frecuentes son:

Estrabismo. Un tercio de nios con PC presentan estra-bismo a partir del primer ao de su vida. Es necesario un tra-tamiento para preservar la visin binocular.

Atencin visual. Algunos nios tienen dificultades parafijar la atencin en el centro del campo visual, sin perder la vi-sin del campo perifrico, lo que permite enmarcar perifrica-mente el objeto en el espacio y captar la tridimensionalidad13.

Dispraxia ocular. Puede presentarse en todos los cua-dros de PCI, pero aparece con mayor frecuencia en los di-pljicos.

Patologa respiratoriaEn muchos tetrapljicos se observa, durante los primerosaos de su vida (en algunos en toda ella), una respiracin su-perficial, una respiracin en bscula o con ataxia anrquica,con aumento de secreciones bronquiales, lo que facilita que

se produzcan infecciones frecuentes con dificultad paratoser14. Se recomienda la vacunacin anual de la gripe.

Patologa digestivaUn 66% de nios con parlisis cerebral presenta, durante elperodo posnatal, graves problemas de alimentacin, y un28% los sigue presentando hasta pasados los 2 aos. Comose ve, para muchos de estos nios la alimentacin nunca hasido un acto placentero. La alimentacin se convierte en unproblema que altera la relacin madre-hijo y que determinauna situacin de prdida de los estmulos que habitualmenteun nio recibe en el hogar15.

Dificultades en la deglucin. Se dan en un 12% de loscasos. La lengua, con frecuencia, se mantiene en la parte an-terior de la boca, realiza movimientos atetsicos y no se des-plaza hacia atrs en el momento de la deglucin. Si el pa-ciente coloca la cabeza en extensin facilita la falsa va o as-piracin respiratoria. El acierto en la postura correcta, laconsistencia adecuada del alimento y el uso de cucharaditasde 5 ml facilitan una buena deglucin. En pocos casos es ne-cesaria la videofluroscopia para hacer un anlisis pormenori-zado de las dificultades de deglucin. Que la comida le gus-te y una relacin adecuada son elementos fundamentales.

Reflujo gastroesofgico. Es muy frecuente en la PC. Un70% lo presenta con un ndice alto de esofagitis. La herniade hiato es menos frecuente, pero ha de estudiarse ante lapresencia de una anemia o la observacin de hemorragias di-gestivas.

Estreimiento y dificultades para la defecacin. Sonmuy frecuentes y, en algunos casos, resistentes a las medi-das dietticas habituales.

Patologa dentomaxilarAparte de los defectos genticos del paladar, la protrusin dela lengua facilita que se desarrolle una mordida abierta y unamala implantacin dentaria. El trastorno trfico, posible-mente de origen lesional, se complica con la mala higienebucal. Hay padres que temen hacerles dao al limpiarles laboca o con el uso de pastas de dientes.

Patologa hormonalEl hipotiroidismo es poco frecuente, aunque s se observa,con relativa frecuencia, en nias adolescentes, un aumentode la prolactina que interfiere la aparicin de la regla.

Clasificacin de la parlisis cerebral infantilLa clasificacin clsica se hace en funcin del trastorno mo-triz (tabla 3). Es un tipo de clasificacin que dice poco acer-ca de cmo se encuentra cada paciente. As, recibirn la de-nominacin de tetrapljico espstico o atetsico un nio conun nivel mental de 100 y otro con una plurideficiencia im-portante. El propio trastorno motriz es complejo, y se obser-

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va una gran variedad de sntomas, por lo que la mayora delos casos se consideran mixtos.

Tratamiento de la parlisiscerebral infantil

Rehabilitacin13Es el conjunto de acciones que se llevan a cabo en un nio,con la finalidad de modificar una situacin de minusvala,para facilitar su desarrollo psicomotriz y obtener un mximodesarrollo de sus capacidades fsicas, mentales, emocionalesy sociales. En Espaa el trmino rehabilitacin se ha hechosinnimo de fisioterapia, cuando sta slo constituye uno delos aspectos que integra la rehabilitacin mdica.

El nio con PC, por la multitud de trastornos que presen-ta, y por la propia categora de su patologa motriz, ligada alretraso del desarrollo, precisa una actuacin multiprofesio-nal conjuntada y, fundamentalmente cuando es pequeo, unarelacin familiar en el hogar que estimule su actividad es-pontnea y sus capacidades de autosuficiencia.

En los primeros 3 aos de vida priman todas las actividadesque tienden a facilitar el desarrollo del nio16. De ah la im-portancia de normalizar la relacin padres-hijo, deterioradapor la depresin que sigue al conocimiento ms o menos pre-ciso del diagnstico. El equipo de tratamiento precoz debeacoger a estos padres y ayudarles terica y prcticamente aactuar con l en el acto alimentario (conteniendo el temor a ladesnutricin, usando alimentos-medicamentos que le nutran yevitando la lucha entre la madre y su hijo), con la utilizacinde alimentos-medicamentos que nutran al nio, con lo que seevita la lucha entre la madre y su hijo. Es importante aprove-char el momento del bao como elemento de juego y de rela-cin, as como la hora de vestirlo y desnudarlo, las posturashabituales preferentes, el juego, etc. Hay que ayudarles a esti-mular la actividad espontnea del hijo y su participacin acti-va frente a cualquier acto de la actividad cotidiana, que es labase de la rehabilitacin en esta edad, complementada con se-siones de fisioterapia, estimulacin global, juego teraputicoy, alrededor de los 3 aos, reeducacin del lenguaje.

A medida que aumenta la edad, la rehabilitacin recaems sobre los profesionales17, pero el papel y la actitud delos padres siguen siendo fundamentales. Una sola actuacinprofesional ser inoperante, por lo que es preciso aprovechartodas las posibilidades para influir en el desarrollo durantelos primeros aos de la vida. As como el aprendizaje es po-sible a cualquier edad, el desarrollo neuropsicosensomotriztiene unos tiempos limitados en que puede producirse: losperodos crticos citados anteriormente.

A partir de los 6 aos un nmero importante de nios pue-den seguir la escolaridad en la escuela ordinaria, con atencio-nes profesionales ocasionales, pero otros deben compartir es-ta actividad con la asistencia a un centro especfico de PC. Lafisioterapia, la terapia ocupacional, la logopedia, la atencinpsicolgica, la reeducacin psicomotriz, la pedagoga tera-putica y la estimulacin sensorial son aspectos que debe in-cluir una rehabilitacin integrada. Algunos nios, no obstan-te, tendrn que permanecer exclusivamente en estos centros.

Las posibilidades de modificacin de las estructuras neu-rolgicas desaparecen al llegar a la adolescencia, pero lasposibilidades de aprendizaje continan. La labilidad de mu-chas adquisiciones de la PC hace necesaria una actividad re-habilitadora de mantenimiento durante toda la vida.

OrtopediaLas ortesis tienen una finalidad postural bsica. En la displa-sia de cadera, el separador articulado de Grenier, modificadopor Ponces, permite mantener un grado de abduccin desea-do, sin limitar el movimiento. Las frulas articuladas permi-ten controlar el equinismo. Los bitutores largos, articuladosen la cadera de tipo Phelps, o mejor aun articulados en la in-gle, con una articulacin de tipo Grenier, permiten los ejer-cicios de bipedestacin y el inicio de la marcha. Las frulasde las manos, fundamentalmente nocturnas, permiten mante-ner una postura aceptable. Hay que tener presente que unafrula o una ortesis que inmovilice no debe utilizarse duran-te ms de 6 h seguidas, para evitar que facilite la retraccin.

Para controlar las escoliosis dorsales es necesaria la utili-zacin de corss ortopdicos de 3 puntos; para controlar laescoliosis lumbar sirven los asientos moldeados de yeso o deplstico, y para el control postural hay muchas sillas quepermiten adaptaciones tiles.

Tratamiento farmacolgicoEl test del diacepam18 permite diferenciar los casos en los queno queda claro el grado de retraccin de unos msculos esps-ticos. Consiste en administrar dosis progresivas diarias hastallegar a 0,4-0,5 mg por kilogramo de peso. Al mismo tiempo,permite ver la dosis con la que se obtiene una relajacin, sinprovocar una disminucin de la actividad o el sueo.

Toxina botulnica. La infiltracin muscular con toxinapermite obtener una relajacin temporal que permite mante-

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TABLA 3. Clasificacin de la parlisis cerebral infantil

Por la topografa Por el trastorno motriz predominante

Tetrapleja (cuadripleja) Espstico

Tripleja Atetsico

Hemipleja Distnico

Dipleja Rgido

Monopleja AtxicoHipotnicoMixto

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ner la extensibilidad muscular y que, en muchos casos, evitatener que hacer una elongacin tendinosa. Las infiltracionespueden repetirse las veces que sea necesario, pero dejandoun intervalo mnimo de 3 meses. Su eficacia se potenciacuando se sigue una cura postural adecuada y una fisiotera-pia constante.

Baclofeno intratecal19. Se coloca un depsito subcut-neo de baclofeno y una bomba con una sonda que introduzcael producto en la mdula; as, se puede obtener una relajacinde los msculos inervados por debajo y un poco por encimade la aplicacin. Este tratamiento comporta intervencionesconstantes y no est exento de peligros, ya que mantiene unava abierta en el canal raqudeo. No obstante, slo es aplica-ble en casos muy concretos.

Las crisis epilpticas, as como los otros trastornos descri-tos, se tratan con los frmacos habituales. En pacientes muyafectados, en los que se observen episodios de inquietud sinsentido, se aconseja administrar Almax, para descartar lasmolestias de la esofagitis y, si no se observa mejora, admi-nistrar antilgicos. Si no se aprecia mejora se pueden utili-zar ansiolticos o sulpirida.

CirugaLa ciruga es necesaria en los aspectos en que la rehabili-tacin haya fracasado. No es una solucin deseable, peroconsigue una normalizacin funcional. La ciruga ortop-dica mediante elongaciones tendinosas posibilita reducirretracciones irreductibles. Cada elongacin provoca un en-cogimiento de las fibras musculares, por lo que su repeti-cin puede provocar atona muscular. En la articulacin dela cadera, las elongaciones del psoasilaco, el recto internoy un aductor pueden facilitar el desarrollo de la cadera. Laosteotoma varizante y derrotativa puede resolver una lu-xacin reciente. La ciruga de la columna, en escoliosisgraves, obtiene una correccin suficiente y evita su pro-greso.

El envejecimiento en la parlisis cerebral infantilUn paciente con PC necesita, a lo largo de su vida, desarro-llar todo un conjunto de actividades de mantenimiento, entrelas que destacan la fisioterapia y la natacin. En estos pa-cientes los procesos de artrosis aparecen en edades ms tem-pranas que en la poblacin normal. En las distonas cervica-les de torsin, la cervicoartrosis puede provocar compresio-

nes medulares y dar lugar a una patologa neurolgica sobre-aadida.

La edad comporta una prdida funcional objetiva discretaque, ciertamente, exige un nuevo tratamiento, que es varia-ble, en funcin de cada cuadro especfico. Pero muchas per-sonas con PC integradas en un trabajo ordinario en empresasnormales viven esta situacin de forma depresiva, lo que lesinduce a solicitar la invalidez tempranamente. En distintasetapas de su vida, a la mayora de pacientes le es muy tilrecibir ayuda psiquitrica o psicolgica.

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