Sistema nervioso central I

Malformaciones.

Concepto de algunas de ellas

• Espina bífida.

• Anencefalia.

• Encéfalocele.

• Hidromielia.

• Siringomielia.

• Malf. de Arnold-Chiari

Complicaciones fisiopatológicas

más comunes

• Edema cerebral: traumatismos, hemorragias,

tumores e infecciones (↑ permeab. vasc.). ↑

presión ventric. (líquido cruza revest. epend.)

• Hipertensión endocraneal: lesiones ocupantes

de espacio, edema, hidrocef.

• Herniaciones: expansiones encefálicas a través

de espacios de la duramadre u orificios

craneales

• Hidrocefalia: comunicante y no comunicante

Edema cerebralCircunvoluciones Ensanchadas Surcos Estrechados

Herniaciones

Herniación subfalcina

Herniación transtentorial

Herniación amigdalina

Herniación del hipocampo

Atrofia

cerebral.

Agrandamiento

ventricular

compensatorio

Hidrocefalia ex vacuo

Hemorragias intracraneales

• Hematoma epidural.

• Hematoma subdural.

• Hemorragia subaracnoidea.

• Hemorragia intraparenquimatosa

Hematoma epidural.

Rotura A. meníngea media

Venas comunicantes.

Origen de la hemorragia subdural

Hemorragia subaracnoidea.

Rotura aneurismas del polígono de willis

Polígono de Willis

Anterior Cerebral ArteryMiddle Cerebral Artery

Internal Carotid Artery

Posterior

Communicating ArteryPosterior Cerebral

Artery

Basilar ArterySuperior Cerebellar

Artery

Anterior Inferior Cerebellar

Artery Vertebral Artery

Anterior Spinal Artery

Posterior Inferior

Cerebellar Artery

Aneurismas polígono de Willis

Aneurisma polígono de Willis

Hemorragias

intraparenquimatosas

Hipertensión arterial

(+ del 50% de los casos).

Malformaciones vasculares.

Vaculitis, diátesis hemorrágicas,

etc.

Hemorragia núcleos de la base

Hemorragia núcleos de la base

Compresión ventricular

Hemorragia en protuberancia

cerebelo

protuberancia

Malformacion arteriovenosa

Isquemia encefálica aguda

• Isquemia global (cuadros de hipotensión arterial grave): focos dispersos de necrosis e infartos en zonas limítrofes.

• Isquemia focal (interrupción localizada del flujo sanguíneo): trombosis (infartos pálidos) o embolias (infartos rojos por reperfusión)

Isquemia focal

• Oclusiones trombóticas locales: arteriosclerosis como causa principal. Más frec: bifurcación carótidas, A. basilar y cerebral media.

• Embolias: la mayoría de origen cardiaco. En territorio de A. cerebral media (en zonas de ramificación art. o estenosis)

Infarto cerebral reciente

Infarto cerebral antiguo gliosis

Enf. Encéfalovasc. hipertensiva• Hemorragia masiva aguda.

• Infartos lacunares: núcleos de la base, S.

blanca y tronco encefálico (x arterioloesc.)

• Hemorragias en hendidura (vasos

penetrantes pequeños).

• Encefalopatía hipertensiva: 1) aguda:

edema cerebral hemorragias puntiformes 2)

infartos múltiples en meses o años

(“demencia vascular multiinfarto”) por

causas ya vistas

Infartos lacunares

Meningitis y encefalitis

• Bacterianas y micobacteriosis:

piógenas, TBC, sífilis, etc.

• Virósicas: enterovirus, poliomielitis,

rabia, herpes, etc.

• Micóticas: candidiasis, criptococosis,

histoplasmosis, etc.

• Parasitarias: paludismo,

toxoplasmosis, amebiasis,

tripanosomiasis, etc.

Meningitis bacteriana

Causas y

consecuencias

Exudado purulento

Absceso cerebral. Orígenes

Encefalopatías Espongiformes

Concepto: enfermedades que cursan con demencia progresiva por degeneración vacuolar de las neuronas (transformación espongiforme).

Entidades: scrapie de las ovejas, enfermedad de las vacas locas, enfermedad de Creutzfeldt-Jackob, etc.

Clínica: demencia progresiva rápida.

Patogenia: proteína priónica anormal (prpa) transmisible y resistente a la digestión con proteasas. induce la transformación de proteinas priónicas normales.

Encefalopatías Espongiformes

Morfología: afectación de neuronas: corteza, caudado y putamen. Degeneración espongiforme (neuronas vacuoladas- vacuolas vacías rodeadas por membrana) → perdida neuronal y gliosis. No hay reacción inflamatoria. Placas de kuru: cuerpos hialinos PAS y rojo congo positivos, por depósitos extracelulares de prpa

Modo de adquisición: familiar, esporádica (mutación espontanea) y iatrogénica.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jackob

• La más frecuente.

1: 1 millón

• 7° decenio de la

vida

• 85% esporádica

• Causas

iatrogénicas:

electrodos transp.

Córnea, hormona

del crecimiento

• Rápida demencia

• Muerte en 7

meses

Creutzfeldt-jackobdegeneración vacuolar

Enfermedades desmielinizantes

Infecciosas, hereditarias,

metabólicas, esclerosis múltiple

Esclerosis múltiple

• Déficit neurológicos

periódicos (brotes y

remisiones)

• Déficit

permanentes en

algunos pacientes

• 1/1000. mujeres. no

niños ni después de

los 50 años

• Zonas dispersas de

desmielinización.

• Enfermedad de la

sustancia blanca

Esclerosis múltiple

Placas pardas y duras en cerebro, cerebelo y tronco encefálico. quiasma y nervios ópticos. macrófagos con lípidos, linfocitos y células plasmáticas. ausencia de oligodendrocitos y de mielina. axones preservados. gliosis al final con proliferación de astrocitos.

• Patogenia multifactorial: factores genéticos, inmunitarios y ambientales.

• Clínica: trastornos motores y sensitivos variados. alteraciones oculares y de otros pares craneales.

Esclerosis múltiple

Placa de desmielinización

Esclerosis múltiple

Tinción para

mielina

Enfermedades degenerativas

de la corteza cerebral

Enfermedad de Alzheimer y

de Pick

Atrofia cortical. Circunvoluciones

adelgazadas-surcos ensanchados

atróficonormal

Enfermedad de Alzheimer• La causa más

frecuente de demencia en el anciano.

• Alteraciones de las funciones intelectuales y trastornos de la conducta y estado de ánimo. Síntoma de comienzo: olvido fácil.

• Atrofia lóbulos frontales, temporales y parietales. (hidrocefalia ex vacuo). ovillos neurofibrilares ( intracitoplasmáticos basofilos con h-e), placas neuríticas, angiopatía amiloide ( ambas: proteína β-amiloide -cuerpos de Hirano y degeneración granulovacuolar (vacuolas con gránulos argirófilos)

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Placa

neurí-

tica

Enfermedad de Alzheimer.

Placas neuríticas (plata)

Alzheimer. Placas neuríticas y

ovillos neurofibrilares

Enfermedad de Pick

• Atrofia fronto-

parietal

• Demencia,

trastornos de la

personalidad y

lenguaje.

• Células de pick

(neuronas

tumefactas).

• Atrofia de los

núcleos caudado y

putamen. Pérdida

neuronal. Cuerpos

de pick (inclusiones

filamentosas

citoplasmáticas

débilmente rosadas

con H-E).

Pick. Atrofia frontoparietal

Enfermedades de los ganglios

basales y del tronco encefálico

Enfermedad de Huntington

Enfermedad de parkinson

Enfermedad de Huntington

(corea mayor)

Autosómica dominante. Demencia y

corea. Degeneración de las neuronas del

núcleo caudado y lenticular

principalmente

Huntington Degeneración

de los núcleos

caudado y

lenticular.

Enfermedad de Parkinson

• Lesión del sistema dopaminérgico nigroestriado.

• Clínica: fascie inexpresiva, postura encorvada, marcha festinante, temblor en cuentamonedas.

• Causa: idiopático. drogas antagonistas de la dopamina y tóxicos diversos.

• Palidez de los núcleos

basales y de la

sustancia nigra del

tronco encefálico.

Pérdida a este nivel de

neuronas pigmentadas

catecolaminérgicas.

Cuerpos de lewy:

inclusiones hialinas

intracitoplasmáticas

Parkinson

Normal