17 enfermedad hemolítica perinatal
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ENFERMEDAD HEMOLITICA ENFERMEDAD HEMOLITICA PERINATAL (EHP)PERINATAL (EHP)
““Incompatibilidad Grupos Incompatibilidad Grupos Sanguíneos y Embarazo”Sanguíneos y Embarazo”
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La EHP es la expresión multisistémica en el feto/neonato secundaria a la hemólisis de eritrocitos fetales por inmunoglobulinas presentes en suero materno.
Las manifestaciones clínicas son múltiples y de gravedad variable e incluyen anemia, insuficiencia cardiaca, metaplasia medular, hídrops fetal, hiperbilirrubinemia neonatal y muerte fetal/neonatal
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1939 Landsteiner y Weiner inyectaron en cobayos con eritrocitos de mono rhesus. El anticuerpo aislado (globulina anti-Rh) se uso mas tarde para pruebas de aglutinación (test de Coombs)
1940 Levine y Stetson describieron anticuerpos presentes en una mujer con mortinatos
1939 Levine demostró relación causal entre anticuerpos anti- Rh en mujeres Rh (-) negativas con enfermedad hemolítica neonatal.
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1945 Coombs describió técnica de identificación anticuerpos anti-D en sangre materna
1945 Wallerstein inició exsanguíneo transfusión
1956 Bevis y Liley propusieron medición de bilirrubina en
líquido amniótico (curva).
1963 Liley realiza transfusión intraperitoneal
1968 FDA aprueba uso de inmunoglobulinas anti D.
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Condiciona alto riesgo de morbimortalidad para el feto
Provocada por incompatibilidad sanguínea materno-fetal
Ocurre por el pasaje transplacentario de anticuerpos específicos contra la membrana eritrocitaria fetal hemólisis fetalhemólisis fetal
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Datos epidemiológicos (Rh)Datos epidemiológicos (Rh)
• 5% son parejas incompatibles
• 10.6/1000 partos (USA): EHP
• Inmunización <1% primer embarazo
• 16% inmunización en cada parto (sin profilaxis)
• 1.8% inmunización en cada parto (con profilaxis)
• 0.14% inmunización con profilaxis a las 28 semanas y
post parto.
• 2% inmunización post aborto (4-5% en aborto provocado)
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• Gen Rh expresado 6ª semana de gestación.
• Serie alelomórfica (seis sitios fijos en cada cromosoma)
• C c D d E e
• 45% Rh (+) homocigotos (DD).
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• 66% incompatibilidad ABO
• 33% incompatibilidad Rh
• 2% incompatibilidad otros antígenos
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Mucho menos frecuente que el sistema Rh y
el sistema ABO, encontramos:
Sistema Kell Sistema Duffy Sistema Kidd Sistema MN Sistema Lutheran Sistema Diego
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Otros antígenos eritrocitarios inmunogénicosOtros antígenos eritrocitarios inmunogénicos
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Factores que condicionan Isoinmunización
• Antecedente transfusión incompatible.
• Grupo sanguíneo cónyuge (y cigocidad).
• Paridad (n° de embarazos)
• Uso inmunoprofilaxis parto anterior.
• Compatibilidad ABO feto-materna
• Respuesta individual (materna)
•Comportamiento de la placenta
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Son 4 requisitos:Son 4 requisitos:
Incompatibilidad del sistema Rh-Hr Hemorragia transplacentaria
fetomaterna Capacidad inmunogénica del antígeno
D Reactividad del sistema inmuno-
competente materno
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Respuesta inmunológica deprimida en la embarazada.
Presencia concomitante de incompatibilidad ABO
Existe un tercio de la población Rh (-) que está genéticamente determinado a no responder al antígeno.
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Placenta previa Desprendimiento placentario Operación cesárea Alumbramiento manual Aborto Embarazo extrauterino Biopsia de vellosidades coriales Amniocentesis Cordocentesis
Procedimientos
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Genética (C, c, D, d, E, e) Factor D: con mayor poder antigénico. Rh (+) y Rh(-) Si la madre se clasifica como Rh(-)
Du(+), considerar como Rh(+). Concepto de Rh (-) sensibilizada. Estadísticas
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Curso benigno generalmente. Razones que explicarían benignidad. Estos casos se dan casi exclusivamente
cuando la madre es del grupo O y el hijo pertenece al grupo A o B.
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Ac anti Rh (IgG)Ac anti Rh (IgG)
FetoFeto
Hemolisis fetal Hemolisis fetal HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia
AnemiaAnemia
HipoxemiaHipoxemia Aumento eritropoyesis extramedularAumento eritropoyesis extramedular
Anoxia tisularAnoxia tisular
Falla cardiacaFalla cardiaca
Hiperplasia SRE y focos hematopoyeticos
Hiperplasia SRE y focos hematopoyeticosMuerte
tisularMuerte tisular
HemorragiaHemorragiaHepatomegaliaHepatomegalia EritroblastemiaEritroblastemia
Insuficiencia hepaticaInsuficiencia hepatica
H T portalH T portal
Disminucion perfusion pl.Disminucion perfusion pl.
HipoproteinemiaHipoproteinemiaIctericiaHemorragiaedema
IctericiaHemorragiaedema HIDROPSHIDROPS
Edema vellositarioEdema vellositario
PatogeniaPatogenia
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Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas
• Aborto.
• Muerte fetal (hídrops).
• Hídrops neonatal (75% sobrevida).
• Enf. Hemolítica neonatal (94% sobrevida).
• Kernicterus (20%) Letalidad 80%.
• Anemia neonatal no regenerativa.
• Necesidad de transfusión del RN.
• 5-10 veces sordera neurosensorial.
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Síntomas:Síntomas: Ictericia de
desarrollo rápido o lento
Ictericia prolongada Hipotonía Retardo motor y
mental PHA
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1.- Hidropesía fetal:
“Hidrops Fetal” Anemia I. Cardiaca fetal Hepatomegalia Distress respiratorio Equímosis o
Púrpura
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Bilirrubina: Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.
Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales.
NEUROTOXICIDAD
“KERNICTERUS”
2.- 2.- KernícterKernícterus:us:
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Kernícterus:Kernícterus:
1. Temprano1. Temprano:: Bilirrubina sobre
18 mg/ml. Ictericia extrema. Reflejo de moro
ausente (alarma) Succión
deficiente letargo
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KernícterusKernícterus
2. Intermedio Llanto de tono alto Espalda arqueada con cuello hiperextendido
(hacia atrás (opistótono)). Fontanela abultada convulsiones
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KernícterusKernícterus 3. Tardío (sd. neurológico
completo): Pérdida de la audición
de alta intensidad Retardo mental Rigidez muscular Problemas del habla Convulsiones Trastornos del
movimiento
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Control Prenatal Gestante Rh (-)Control Prenatal Gestante Rh (-)
• Clasificación grupo sanguíneo universal
• Clasificación grupo sanguíneo del cónyuge
• Historia obstétrica y perinatal
• Test Coombs indirecto (TCI): mensual
• Inmunoprofilaxis 28 semanas
• Inmunoprofilaxis según requerimiento (*)
• Clasificación grupo sanguíneo del recién nacido
• Test de Coombs directo (TCD) del recién nacido
• Inmunoprofilaxis post parto
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(*) Inmunoprofilaxis Adicional en:
• Síntomas de aborto
• ¿Huevo anembrionado?
• Raspado instrumental
• Embarazo ectópico
• Maniobras invasivas (amniocentesis y otras)
• Metrorragia del embarazo
• Traumatismo abdominal
• Parto instrumental (cesárea, extracción placenta)
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Inmunoprofilaxis en Sensibilización RhInmunoprofilaxis en Sensibilización Rh
• Inmunización pasiva
• Anticuerpos policlonales (suero voluntarias Rh (-) inmunizadas)
• Dosis estándar 300 microgramos IM post parto (98% protección)
• Dosis adicionales (28 semanas embarazo-eventos especiales)
• Máxima transfusión feto materna: parto-alumbramiento
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Manejo gestante Rh (-) Manejo gestante Rh (-) sensibilizadasensibilizada
• Referir nivel terciario según título TCI ( >1/16-1/32)
• TCI mensual
• Evaluación ecográfica periódica (signos: anemia-hemólisis)
• Velocimetría doppler Art. Cerebral Media (Coombs >1/16)
• Técnicas invasivas tamizaje (amniocentesis Coombs >1/16)
• Técnicas invasivas diagnósticas-terapéuticas (cordocentesis)
• Interrupción embarazo de acuerdo a cordocentesis:
•32-34 semanas anemia severa-hídrops (curva Liley)
•37 semanas anemia moderada o sin compromiso
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1.- Prueba de Coombs.
2.- Amniocentesis: Pierde valor predictivo cuando:
Hay PHA Hay meconio o sangre en L.A. Edad gestacional <24 sem.
3.-Velocimetría Doppler de la arteria cerebral media
4.- Cordocentésis 5.- Evaluación U.S.
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Manejo de pacte. Rh (-) sensibilizadaManejo de pacte. Rh (-) sensibilizada
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Curva espectrofotométrica líquido amnióticoCurva espectrofotométrica líquido amnióticoEspectrofotometría Espectrofotometría
y hemoglobina y hemoglobina fetal: fetal:
““CURVA DE CURVA DE LILEY”LILEY”
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Zona A: Zona A: corresponde a feto Rh (-) o Rh (+) con enfermedad hemolítica leve.
Zona B1 Zona B1 (baja): : feto Rh(+) con enfermedad hemolítica leve o moderada.
Zona B2 Zona B2 (alta):: feto Rh (+) con enfermedad hemolítica moderada a grave.
Zona C:Zona C: feto Rh(+) con enfermedad hemolítica grave.
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Velocimetría doppler Art.Cerebral Media (ACM)Velocimetría doppler Art.Cerebral Media (ACM)
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Objetivos: Objetivos: 1.- Disminuir niveles de Ac circulantes
en sangre materna. 2.- Corregir Anemia Fetal.
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Inmunosupresores
Plasmaféresis
Corticoides
Ig e.v.
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Transfusión Intrauterina:Transfusión Intrauterina: Transfusión Intraperitoneal Transfusión Intravascular
(Cordocentésis)
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Indicaciones de cordocentésisIndicaciones de cordocentésis
• Espectrofotometría de la en zona B alta y zona Czona B alta y zona C
• Velocimetría ACM >1.5 múltiplos de la media (MoM)
• Hidrops fetal
• EHP con anticuerpos irregulares
• Discordancia entre títulos anticuerpos y espectrofotometría
• Espectrofotometría no confiable
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Complicaciones de la cordocentésisComplicaciones de la cordocentésis
• Óbito: 1%
• Infección
• Sangrado genital
• Bradicardia fetal
• RPM
• Incremento de isoinmunización
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•Alfa talasemia
• Deficiencias enzimáticas eritrocitarias
• Hemorragia feto materna
• Infección parvovirus B-19
• Transfusión feto-fetal (gemelos monocoriónicos)
• Leucemia congénita
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Resumen del Control Prenatal Gestante Rh (-)Resumen del Control Prenatal Gestante Rh (-)
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![Page 49: 17 Enfermedad HemolíTica Perinatal](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022081418/556b39e3d8b42adc248b4746/html5/thumbnails/49.jpg)
Factores a Considerar: EG, EPF y Madurez Pulmonar Presencia complicaciones maternas y/o fetales Título Ac en gestación actual Espectofotometría LA o Medición velocidad ACM
Vía Parto
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Hijo Rh (+) con Coombs directo (-), a las 72 hrs. post parto
Si se omitió administración, realizarla hasta las 4 semanas post parto
Si se presenta: Aborto-amenaza de aborto Embarazo ectópico- mola- amniocentésis Biopsia de v.c- cordocentesis Hemorragia trasplacentaria masiva Metrorragia segunda mitad del embarazo, excepto
si la pareja es Rh (-)
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Aplicación Tardía Dosis Inadecuada Sensibilización durante el embarazo Madre erróneamente clasificada No envío de muestras de sangre de cordón Falta de profilaxis en síntoma de aborto, aborto
espontáneo o clandestino Drogadicción materna, por uso de jeringas comunes
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No realizar pruebas predictivas a la madre, a menos que exista historia previa de EHP-ABO
Si RN presenta anemia severa, realizar ET con eritrocitos grupo 0 suspendidos en plasma de grupo AB
Manejo Hydrops Fetal:Manejo Hydrops Fetal:
Evitar Nacimiento Transfusión Intravascular (Cordocentésis)
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Pinzar Cordón, y toma de:Pinzar Cordón, y toma de: Grupo ABO, Rh y Coombs directo Bilirrubina directa e indirecta Hb, Hto Proteinograma
TTO:TTO: El objetivo es eliminar Ac, disminuir hemólisis, remover bilirrubina, prevenir Encefalopatía. Fototerapia. Exanguinotrasfusión: con Bb >20mg/dl.
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Gracias