TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

•SCHWANNOMA

•NEUROFIBROMA

•TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFÉRICO (TMVNS, SCHWANOMA MALIGNO).

Ayma Huamán,Boris

SCHWANNOMA BENIGNO

Se asocia con mutaciones del gen NF2, en el cromosoma 22 (ausencia de producto.)

CARACTERISTICAS CLÍNICAS:

• > Frecuencia en el ángulo pontocerebeloso. (unido al VIII par craneal).

•Tinnitis

•Perdida de la audición (Neurinoma del acústico)

EN LA DURAMADRE: Afecta principalmente a los nervios sensitivos (trigémino y las raíces dorsales)

EXTRADURALES: Se asocia con los grandes troncos nerviosos (afecta a la parte sensitiva y motora)

MORGOLOGIA

•Son masas bien delimitadas y encapsuladas, se pueden separar del nervio.

•Muestran dos patrones de crecimiento…–Antoni A: células alargadas, se disponen en fascículos con escasa matriz estromal.–Antoni B: red laxa de células junto a microquistes y cambios mixoides.

NEUROFIBROMA

Neurofibroma cutáneo (solitario)Se relaciona con la NF1Hiperpigmentación cutanea.MORFOLOGIA: masas bien delimitadas (no encapsuladas).compuesta por celulas en forma de huso. El estroma esta colagenizada material mixoide.

Neurofibroma plexiforme.Sólo se presenta en NF1.afecta a los principales troncos nerviosos.MORFOLOGIA: Se localizan en cualquier parte del nervio pueden ser múltiples. El nervio esta irregularmente expandido, no es posible separarlo del nervio.

Neurofibroma. Múltiples fascículos ricos en colágeno y orientados en todos los sentidos en una matriz laxa. Los neurofibromas se desarrollan generalmente en uno o varios nervios periféricos y sobretodo en la dermis, pero se pueden encontrar en las raíces nerviosas espinales. Ellos pueden ser solitarios o difusos y adoptar una disposición "plexiforme". Ellos pueden formar parte de la neurofibromatosis tipo 1, mientras que los schwannomas se observan en la tipo 2.

TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFÉRICO (TMVNS, SCHWANOMA MALIGNO).

•Sarcomas muy malignos localmente invasivos.

•Se producen de novo o proceden de la transformacion de un neurofibroma plexiforme ( se relaciona con la NF1)

MORFOLOGIA: Masas tumorales mal definidas, con frecuente infiltración a lo largo del nervio, así como los tejidos adyacentes. Con frecuencia hay necrosis.

Al microscopio se puede observar mitosis, necrosis y una extrema anaplasia nuclear.