Nueva Clasificación de Epilepsia

Dr. Cristian Carpio Bazán 2012

HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN

I CONGRESO DE NEUROLOGÍA

Concepto de Clasificación de Enfermedades.

• “ Una clasificación de enfermedades puede definirse como un sistema de categorías a las que se asignan entidades morbosas de conformidad con criterios establecidos.

• La clasificación puede girar en torno a muchos ejes posibles, y la elección de uno en particular estará determinada por el uso que se hará de las estadísticas recopiladas.

• Una clasificación estadística de enfermedades debe abarcar toda la gama de estados morbosos dentro de un número manuable de categorías.”

O.M.S.: CIE-10. Décima Revisión de la Clasificación Internacional de las Enfermedades. Descripciones Clínicas y pautas para el diagnóstico. Organización Mundial de la Salud, Ginebra, 1992.

Definición de Crisis Epiléptica y Epilepsia ILAE 2005

• Una crisis epiléptica es una ocurrencia transitoria de signos y / o síntomas debido a la actividad neuronal anormal excesiva o sincrónica en el cerebro.

• La epilepsia es un trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición duradera a generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta enfermedad; la definición de epilepsia requiere la ocurrencia de, al menos, una crisis epiléptica’

Fisher RS, Van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005; 46: 470-2.

Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)

• La ILAE se origina en Budapest en 1909, con la participación de los Estados Unidos de América, Argelia y ocho países europeos. En ese mismo año aparece su órgano oficial, la revista EPILEPSIA en cuyo comité editorial se encontraba John Hughlings Jackson.

1. Promover estudios epidemiológicos para establecer el impacto de la enfermedad en los diferentes países.

2. Mejorar las condiciones de vida de los pacientes e insistir en la prevención de la enfermedad.

3. Recolectar información científica, medidas de tratamiento y aspectos legales y divulgarlos a través de la revista EPILEPSIA.

4. Promover el establecimiento de organismos nacionales que ejecuten las medidas antes mencionadas.

Primera Clasificación Gastaut 1969

• La primera clasificación de la ILAE en 1969 tuvo un enfoque básicamente clínico.

• Proporcionó un sistema estándar que fue eventualmente aceptado en todo el mundo; en ella se establecía una dicotomía entre las epilepsias generalizadas y parciales.

Gastaut H. A proposed international classification of epileptic seizures. Epilepsia 1964; 5: 297-306. Gastaut H. Proposal for an international classification of the epilepsies. Epilepsia 1970; 11: 114-9.

Henri Gastaut (1915- 1995)

Clasificación de Kioto 1981

• La clasificación de Kioto, en 1981, se orientó hacia las crisis, definidas como crisis focales (parciales/ locales) sin afectación de conciencia (simples) y con afectación de conciencia (complejas); crisis focales con generalización secundaria; y se incluyó una nueva categoría de crisis no clasificadas.

• Se basaba en la clínica de cada tipo de crisis relacionadas con las características electroencefalográfica y el sustrato anatómico.

Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501.

Bandera de Kioto - Japón

Clasificación clásica de las crisis epilépticas 1981

Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501.

Clasificación Nueva Delhi 1989

• En Nueva Delhi, en 1989, la clasificación se enfocó en los síndromes epilépticos e intentó clasificarlos por etiología.

• Se utilizaron los términos idiopático, criptogénico y sintomático.

• La expresión ‘idiopática’ se utilizó para determinar pacientes cuyo cuadro genético se empezaba a conocer.

• El término ‘criptogénico’ se usó para clasificar las epilepsias que se presumían sintomáticas, pero de las que no se tenía seguridad sobre su etiología.

• El término ‘sintomático’ hizo énfasis en las epilepsias secuelares y enfermedades neurológicas con epilepsia.

Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-99.

Escudo de Delhi - INDIA

Esquema de la clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989.

• Relacionadas con una localización (focales, parciales)– Idiopáticas (p. ej., epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales)– Sintomáticas (p. ej., epilepsias del lóbulo temporal, epilepsias del lóbulo frontal)– Criptogénicas

• Generalizadas– Idiopáticas, según la edad de comienzo (p. ej., convulsiones familiares neonatales benignas,

epilepsia con ausencias infantil, epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclónica juvenil)– Criptogénicas o sintomáticas, por orden de edad (p. ej., síndrome de West, síndrome de Lennox-

Gastaut)– Sintomáticas

• De etiología no específica• Síndromes específicos

• De localización indeterminada– Con crisis tanto generalizadas como focales– Sin características generalizadas o focales inequívocas

• Síndromes especiales– Crisis relacionadas con la situación (p. ej., convulsiones febriles, crisis o estados epilépticos aislados.

Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-99.

G40.0

Epilepsia y síndromes epilépticos idiopáticos relacionados con localizaciones (focales) (parciales) y con ataques de inicio localizado- Epilepsia infantil benigna con EEG con puntas centrotemporales- Epilepsia infantil con EEG con paroxismos occipitales

G40.1 Epilepsia y síndromes epilépticos sintomáticosrelacionados con localizaciones (focales) (parciales) y con ataques parciales simples.- Ataques sin alteración de la conciencia.- Ataques epilépticos parciales que se transforman en ataquessecundariamente generalizados.

G40.2 Epilepsia y síndromes epilépticos sintomáticos relacionados con localizaciones (focales) (parciales) y con ataques parciales complejos.- Ataques con alteración de la conciencia, a menudo con automatismos.- Ataques epilépticos complejos que evolucionan secundariamente en ataques generalizados.

O.M.S.: CIE-10. Décima Revisión de la Clasificación Internacional de las Enfermedades. Descripciones Clínicas y pautas para el diagnóstico. Organización Mundial de la Salud, Ginebra, 1992.

CLASIFICACIÓN EPILEPSIA CIE 10 1992

G40.3 Epilepsia y síndromes epilépticos idiopáticos generalizados.- Ataques epilépticos no especificados:• atónicos• clónicos• mioclónicos• tónicos• tónico-clónicos- Ausencia epiléptica infantil [picnolepsia]- Ausencia epiléptica juvenil- Convulsiones neonatales benignas (familiares)- Epilepsia con ataques de gran mal al despertar- Epilepsia mioclónica benigna infantil- Epilepsia mioclónica juvenil [pequeño mal impulsivo]

G40.4 Otras epilepsias y síndromes epilépticos generalizados.- Ataques de Salaam- Encefalopatía mioclónica sintomática precoz- Epilepsia con:• ataques estaticomioclónicos• ausencias mioclónicas- Espasmos infantiles- Síndrome de Lennox–Gastaut- Síndrome de WestO.M.S.: CIE-10. Décima Revisión de la Clasificación Internacional de las Enfermedades. Descripciones Clínicas y pautas para el

diagnóstico. Organización Mundial de la Salud, Ginebra, 1992.

G40.5 Síndromes epilépticos especiales.- Ataques epilépticos relacionados con:• alcohol• cambios hormonales• drogas• estrés• privación del sueño• tensión psicosocial- Epilepsia parcial continua [Kozhevnikof].

G40.6 Ataques de gran mal, no especificados (con o sin pequeño mal).

G40.7 Pequeño mal, no especificado (sin ataque de gran mal).

G40.8 Otras epilepsias.- Epilepsias y síndromes epilépticos sin determinar si son focales o generalizados

G40.9 Epilepsia, tipo no especificado.

O.M.S.: CIE-10. Décima Revisión de la Clasificación Internacional de las Enfermedades. Descripciones Clínicas y pautas para el diagnóstico. Organización Mundial de la Salud, Ginebra, 1992.

Lüders HO, Acharya J, Baumgartner C, Benbadis S, Bleasel A, Burgess R, et al. Semiological seizure classification. Epilepsia 1998; 39: 1006-13.

Clasificación semiológica de las crisis de Lüders et al 1998

Hans Lüders

Lüders H, Burgess R, Noachtar S. Expanding the international classification of seizures to provide localization information. Neurology 1993; 43: 1650-5.

Clasificación del XXIV Congreso Internacional de la ILAE Buenos Aires 2001

Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42: 796-803.

Jerome Engel Jr

Engel J. ILAE Commission report. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia 2001; 42: 796-803.

Propuesta de clasificación de los síndromes epilépticos

de Engel 2001

Engel J. ILAE Commission report. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia 2001; 42: 796-803.

Propuesta de clasificación de los síndromes epilépticos

de Engel 2001

Propuesta de clasificación de la epilepsia de Loddenkemper 2005

– Localización de la epilepsia: ¿dónde está la lesión?

– Semiología de la crisis: ¿cuáles son los síntomas?

– Etiología: ¿cuál es la causa?

– Frecuencia de las crisis: ¿son frecuentes los síntomas?

– Relación de otras condiciones medicas: hallazgos adicionales en la historia clínica, exploración y exámenes complementarios.

Loddenkemper T, Kellinghaus C, Wyllie E, Najm IM, Gupta A, Rosenow F, et al. A proposal for a five-dimensional patientorientedepilepsy classification. Epileptic Disord 2005; 7: 308-16.

Tobias Loddenkemper

• En 2009, en Budapest, se hizo una revisión del listado de síndromes divididos en dos grupos: los que son de origen genético (poligénico), dentro de los cuales se plantean como un subgrupo las canalopatías, y aquéllos con pobre componente genético; y se estableció la diferencia entre síndromes epilépticos y las epilepsias.

Congreso Internacional de Epilepsia de la ILAE. Budapest, 2009. URL: http//www.ilae.org/visitors/centre/ctf/ctfoverview.cfm.

Escudo de Budapest - Hungría

Nueva clasificación de las crisis epilépticas de Berg et al 2010

Anne T Berg

Berg A, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, Van Emde Boas W, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classifications and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010; 51: 676-85.

Berg A, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, Van Emde Boas W, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classifications and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010; 51: 676-85.

Síndromes electroclínicos y otras epilepsias (Clasificación de las

epilepsias de la Liga Internacionalcontra la Epilepsia de 2010)

Cambios establecidos en la última clasificación de ILAE 2010

– Se modifican los conceptos de crisis generalizadas y focales.

– Desaparece el concepto de crisis inclasificables.

– Se suprime la subdivisión de crisis focales simples y complejas.

– Se reorganizan los subtipos de crisis de ausencia.

– Se introduce el concepto de crisis de espasmos epilépticos.

– Se elimina el concepto de crisis neonatales como entidad específica.

– No se hace referencia a las crisis reflejas y al estado epiléptico.Análisis crítico de la nueva clasificación de las epilepsias y crisis epilépticas de la Liga Internacional contra la Epilepsia. Carlos Casas-Fernández. Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18

Shorvon SD. The etiologic classification of epilepsy. Epilepsia 2011; 52: 1052-7.

Esquema de una clasificación etiológica de la epilepsia de Shorvon 2011

Shorvon SD. The etiologic classification of epilepsy. Epilepsia 2011; 52: 1052-7.

Esquema de una clasificación etiológica de la epilepsia de Shorvon 2011

Clasificación etiopatológica de la epilepsia en las enfermedades 1999

Medina-Malo C, Obando M. Epilepsias mioclónicas en pediatría. Rev Neurol (Bog) 1999; 28: 407-16.

Liga Central contra la Epilepsia (LICCE). Bogota, Colombia. 2009

CONCLUSIONES

• Las clasificaciones de epilepsia a considerado en su historia criterios clínicos (semiología), neurofisiológico (electroencefalograma), anatómico, etiológicos. También frecuencia, condiciones médicas asociadas y repercusión social.

• Las evidencias de las nuevas aportaciones de la genética, anatomía patológica, neurofisiología, neuroimagen y las diversas vertientes etiopatogénicas implicadas en la génesis y desarrollo del proceso epiléptico, a impulsado a modificar las clasificaciones.

• Las clasificaciones deben procurar ser categóricas, operativas, sin dejar de ser completa y actual.

cristiancarpioacademia@hotmail.com 9 8881 36959 9304 8561

Dibujo de Santiago Ramón y Cajal de lasneuronas del cerebelo de una paloma (A) Célula de Purkinje, un ejemplo de neurona

bipolar (B) célula granular que es multipolar1899: Instituto Santiago Ramón y Cajal, Madrid.