LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOSISTÉMICO

JUDITH PILAR OCHOA MIRANDA

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Enfermedad autoinmunitaria en la que los

órganos, tejidos y células se dañan por la

adherencia de diversos autoanticuerpos y

complejos inmunitarios.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIAETIOLOGÍA Y PATOGENIA

El defecto fundamental es el fracaso de los mecanismos para mantener la autotolerancia.

o Factores hormonales o Factores infecciosos o Factores ambientales o Factores genéticos

Prepatogénesis Patogénesis

Horizonte clínico

Lupus

ETIOLOGÍA Y PATOGENÍAETIOLOGÍA Y PATOGENÍA

Mayor expresión de HLA-D y CD4OL

•Producción sostenida de Auto Ac. Patógenos

•Formación de complejos inmunitarios que se unen a ciertos tejidos

1. Secuestro y destrucción de células revestidas por Ig.tejidos

2. Fijación y segregación de las proteínas que fijan el complemento

3. Liberación de quimiotaxinas, péptidos vasoactivos y enzimas

destructoras en los tejidos

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

Anticuerpos Especificidad Sensibilidad Utilidad Clínica

Anticuerpos antinucleares

Alta 95 Mejor estudio de detección, los resultados negativos reducen la posibilidad de LES.

Anti-dsDNA Alta 60-80 La concentración alta es especifica para LES y en algunos pacientes se correlaciona con actividad de una

Nefritis y vasculitis.

Anti-Sm Alta 30 Especifica para LES, no tiene una correlación clínica definida, la mayoría de pacientes posee también anti-

RNP, mas común es USA en personas afrodescendientes, y asiáticos.

Anti-RNP 30-40 No especifico de LES, su concentración alta se correlaciona con ciertos síndromes que tiene

características similares de los síndromes reumáticos, incluido el LES, mas frecuente en estadounidenses de

ascendencia africana.

Anti-Ro (SS-A) Alta Lupus Neonatal

30 No es especifica para LES, correlación con Síndrome de Sjogren, lupus cutáneo subagudo, y lupus neonatal con bloqueo cardiaco congénito, menor riesgo de padecer

nefritis.

Anti-La (SS-B) Alta Lupus Neonatal

15 Casi siempre conlleva anti-Ro, menor riesgo de padecer nefritis.

Antihistona Mas frecuente que en el lupus medicamentoso que en el LES

Anti fosfolípido 30-40 Existen tres pruebas: Dos tipo ELISA para Cardiolipina y B2G1, tiempo sensible de protrombina (DRVVT), Predispone a hipercoagulación, abortos y TCP.

Anticuerpos Sensibilidad Especificidad Utilidad Clínica

Antieritrocito Se mide como prueba de Coombs directa, una pequeña proporción desarrolla hemolisis manifiesta.

Antiplaquetario

Conlleva trombocitopenia pero su sensibilidad y especificidad no son

suficientes, no constituye una prueba clínica útil.

Antineuronal

Antirribosomico P

En algunas series, el resulta positivo en el LCR se correlaciona con lupus

activo del SNC.

En algunas series, el resultado positivo en suero se correlaciona con

depresión o psicosis por lupus del SNC.

EpidemiologíaEpidemiología

Incidencia: 2.4 a 4 / 100.000 hab. Por añoPrevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.0003 a 6 veces más frecuente en negros2 a 5 veces más fte en orientales?Edad: 15 a 40 añosSexo: Femenino 90%

Síntomas Generales

Astenia

Fiebre

Anorexia

Pérdida o Aumento de Peso

Linfoadenopatías

Manifestaciones mucocutáneasManifestaciones mucocutáneas

• Específicas:

a) Lupus cutáneo crónico: paniculitis lúpica y lupus discoide

b) Lupus cutáneo subagudoc) Lupus cutáneo agudo: Rash

malar

Manifestaciones cutáneasManifestaciones cutáneas

Inespecíficas: Indican actividad sistémica

a) Fotosensibilidadb) Alopecía: difusa y cicatrizalc) Úlceras mucosasd) Otras: Raynaud, Livedo reticularis,

Vasculitis cutánea, onicolisis

Pleuropulmonares: Pleuritis con y sin derrame

Neumonitis

MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES

a)Carditis lúpica primaria: Pericarditis, miocarditis, infartos de miocardio, valvulopatías. b)Afección cardiovascular secundaria: cardiopatía isquémica

• Trastornos neurológicos:

a) Convulsiones

b) Psicosis (excluir otras causas)

Neuropsiquiátricas: Por daño directo mediado por mecanismos

inmunológicos o secundario a daños en otros órganos o por complicaciones del tratamiento.

Convulsiones en la sexta parte de los casos (coincidiendo con actividad del LES)

Neuropatía periférica (mononeuritis múltiple). Estados depresivos y psicosis.

Descripción de los 19 Síndromes Clínicos referidos por el Colegio Americano de Reumatología como Nomenclatura para la definición de Síndrome Neuropsiquiátrico en Lupus Eritematoso Sistémico

(Arthritis & Rheumatology 1999; 42: 599-608).

• Trastornos hematológicos:

a) Anemia de las enfermedades crónicasb) Anemia hemolíticac) Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en

dos o más ocasionesd) Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en

dos o más ocasionese) Trombocitopenia o menos de

100.000/mm3

Gastrointestinales: Dolor abdominal (más

frecuente en los niños) Síntomas digestivos

altos Pancreatitis Arteritis mesentérica Ascitis en 10% de los

pacientes Úlcera péptica Apendicitis Diverticulitis Hepatomegalia en cerca

del 30%, más frecuente en la infancia.

Misceláneas: EsplenomegaliaConjuntivitis, epiescleritis y oclusión de la arteria central de la retina.Asociación con síndrome de Sjögren.AmenorreaEl parto normal sin complicaciones es lo habitual en las pacientes lúpicas bien controladas pero LES puede exacerbarse antes del parto y con mayor frecuencia en el posparto.Óbitos y abortos son más frecuentes en LESLupus neonatal

• Se identifican 17 criterios.

•

• Deben cumplirse al menos 4 criterios (al menos uno clínico y otro inmunológico) ó nefritis lúpica como único criterio en presencia de ANA ó anti DNA de doble cadena.

•

malar

• Criterios clínicos.

• Piel. • Cualquiera de los siguientes se requiere para cumplir 1

criterio. • Rash malar y fotosensibilidad; • lupus cutáneo agudo y sub-agudo;• úlceras orales y• alopecia que no deje cicatriz.

• 1.      Lupus cutáneo agudo.• * Lupus ampolloso, necrólisis epidérmica tóxica (variante lúpica),

rash maculopapular lúpico, rash fotosensible

• 2.      Lupus cutáneo crónico: incluye• * Rash discoide • * Lupus hipertrófico (verrucoso)• * Paniculitis lúpica (lupus profundus)• * Lupus “mucoso”• * Lupus eritematoso “tumidus”• * Lupus “chillblains”•

• 3.      Úlceras orales• 4.      Alopecia “sin cicatriz” (non scarring):• 5.      Sinovitis• 6.      Serositis• 7.      Renal. .• 8.      Neurológico: Convulsiones – sicosis ó mononeuritis

•  Mielitis etc• 9.       Anemia hemolítica ó coombs directo positivo.• 10.   Leucopenia (<4000/mm3 al menos una vez)

 o linfopenia (<1000/mm3 e infección• 11.   Trombocitopenia (<100 mil/mm3 al menos una vez) 12 Criterios Inmunológicos• 1.      ANA por encima del rango de referencia.• 2.      AntiDNA de doble cadena • 3.      Anti Sm• 4.      Anticuerpos anti fosfolípido: • 5.      Hipocomplementemia (C3/C4 ó CH50 bajos)• 6.      Coombs Directo Positivo en ausencia de anemia hemolítica

•

• .

Tratamiento

• Llevar una vida tranquila.• Evitar exponerse al sol• Seguir una dieta.• Medicamentos

Prepatogénesis Patogénesis

LES

Prevención Prevención PrimariaPrimaria

Prevención SecundariaPrevención Secundaria TerciariaTerciaria

Promoción de la Promoción de la SaludSalud

-

Protección Protección EspecificaEspecifica

Diagnostico Diagnostico Precoz.Precoz.

Tratamiento Tratamiento OportunoOportuno

Limitación Limitación del Dañodel Daño

Rehabilitación Rehabilitación

Subclínico

Clínico

Horizonte clínico

-Leves cuadros febriles.

-Artralgia-Erupciones-Dolor pleural.-Fotosensibilidad.-Hemorragias.

Lesiones sistémicas:-Daño renal.-Cardiopatías.-Daño articular-Daño dérmico.-Inmunocompromiso-Neumonías.

M

C

E

-Infecciones-IRC-Lesión SNC

Prepatogénesis Patogénesis

LES

Prevención Prevención PrimariaPrimaria

Prevención SecundariaPrevención Secundaria TerciariaTerciaria

Promoción de la SaludPromoción de la Salud

-Dieta balanceada

-Evitar exposición UV.

-Evitar infecciones.

-Evitar exposición a químicos.

-Verificar y no abusar de fármacos.

Diagnostico Precoz.Diagnostico Precoz.

-No existe especificidad.-No existe especificidad.

-Análisis sanguíneos y de función hepática.-Análisis sanguíneos y de función hepática.

-Sensibilidad cutánea.-Sensibilidad cutánea.

Rehabilitación Rehabilitación

-El cuadro -El cuadro patológico solo patológico solo disminuye su disminuye su intensidad.intensidad.

-Se debe llevar un -Se debe llevar un seguimiento firme seguimiento firme sobre la condición sobre la condición del afectado.del afectado.

Tratamiento OportunoTratamiento Oportuno•Llevar una vida tranquila, evitar exponerse al sol, seguir una dieta, medicamentos como aspirina y AINES con uso mínimo de corticoesteroides e inmunosupresores. Uso de antipalúdicos, plasmaféresis y diálisis.

Limitación del DañoLimitación del Daño

-Se tratan complicaciones, tales como infecciones, daño renal, y problemas dermicos.

Protección especifica.Protección especifica.

??

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

GRACIAS……