A M É R I C A G I L F U E N T E S , J M . P É R E Z L A Y A ,

UNA CAUSA POCO FRECUENTE UNA CAUSA POCO FRECUENTE

DE HIPOVENTILACIÓN DE HIPOVENTILACIÓN

ALVEOLARALVEOLAR

A M É R I C A G I L F U E N T E S , J M . P É R E Z L A Y A ,

I . P E Ñ A S D E B U S T I L L O , M . O L A V E R R Í A P U J O L S ,

D G . R O J A S T U L A , Á . O R T E G A G O N Z Á L E Z .

S E R V I C I O D E N E U M O L O G Í A . H O S P I T A L G E N E R A L N U E S T R A

S E Ñ O R A D E L P R A D O . T A L A V E R A D E L A R E I N A . T O L E D O .

CASO CLÍNICO

• Mujer de 80 años que ingresa a cargo de CGD tras intervenciónquirúrgica urgente por obstrucción intestinal secundaria a herniainterna y eventración infraumbilical.

• ANTECEDENTES PERSONALES:• HTA en tratamiento farmacológico, no DM, no DL

• Niega hábito tabáquico, no clínica de SAHS (no cefalea matutina, no ESD, noroncopatía), no patología pleuro-pulmonar previa

• Hipotiroidismo secundario a tiroidectomía total

• Diverticulosis colónica• Diverticulosis colónica

• Insuficiencia venosa crónica

• Glaucomo crónico

• Cirugías previas: ileo biliar, cistocele, tiroidectomía total

• Tratamiento actual: amlodipino 5mg, furosemida 40mg, eutirox 150mcg, transtecparche 52.5mcg, omeprazol 20mg, pentoxifilina 400mg, timolol 0,5%.

• Situación basal: IAVD. Disnea grado 2-3 según MRC. No deterioro cognitivo.

EVOLUCIÓN EN PLANTA

• Tras evolución favorable inicial en planta de hospitalización de CGD,el 12º día POP la paciente presenta deterioro respiratorio conexcesiva somnolencia y evolución a acidosis respiratoria grave.

• GA pH 7,23, pCO2 99 mmHg, pO2 50 mmHg, HCO3 37.4 mmol/l,SatO2 88%.SatO2 88%.

• Portadora de parche de mórfico que manejaba la familia durante elingreso, se sospecha inicialmente sobredosis, por lo que seadministra bolo de naloxona y posterior perfusión, obteniéndosecierta mejoría del estado neurológico de la paciente con valoressimilares en la GA de control.

• Ingreso en UCI.

INGRESO EN UCI

• Exploración física inicial:• TA 110/44 mmHg, FC 92 lpm, FR 22 rpm, Tª 37.4ºC, SatO2 87%.

• AC rítmica sin soplos, AP mvc sin añadidos.

• Abdomen blando, distendido, no doloroso a la palpación. Drenaje tipo redon.

• Extrem ligeros edemas en zonas distales de ambos mmss e ii.

• Expl neurológica Glasgow 15, consciente, orientada en persona, no en tiempo yespacio. PICNR. Resto de la exploración anodina.espacio. PICNR. Resto de la exploración anodina.

• Pruebas complementarias:• Hemograma: 10700L, Hb 9.2, Hto 29.4%, 189000 plaquetas.

• Coagulación: AP 100%, TTPA 25.6 seg.

• Bioquímica: gluc 154, cr 0,33, urea 48, Na 133, K 5, GOT 27, GPT 28, amilasa 132, PCR25. TSH 7,11.

• ECG: RS a 87 lpm, PR normal, eje 46º, no alteraciones de la repolarización.

• Ecocardiograma: HVI concéntrica con patrón de relajación conservado. Noanomalías segmentarias de la contractilidad. FEVI conservada.

• Rx de tórax:

EVOLUCIÓN EN UCI

• FA con RV 115 lpm en las primeras 24h de ingreso, precisando de tto conperfusión de amiodarona para control, revirtiendo a RS al día siguiente.

• Se pautó perfusión de naloxona durante las primeras 24h de ingreso.

• Al ingreso se instauró VMNI con BIPAP de forma intermitente, consiguiendofinalmente con BIPAP nocturna con adecuada tolerancia y gafas nasales a3lpm durante el día, controles gasométricos con pH 7,37, pCO2 56 mmHg,3lpm durante el día, controles gasométricos con pH 7,37, pCO2 56 mmHg,pO2 114 mmHg y SatO2 99%.

• Radiológicamente presentó aumento de derrame pleural derecho, por loque se colocó DET con un débito total en 72h de 800cc de líquido pleural concaracterísticas de trasudado y microbiología negativa.

• Se consiguieron balances negativos diarios tras pauta de furosemida.

• Valorada diariamente por servicio de CGD con evolución favorable de suproceso abdominal.

• Se ajustó medicación tiroidea con normalización de TSH en 2.65.

ALTA DE UCI

• Tras permanecer 8 días en UCI, la paciente es dada de alta anuestra UMIR con el diagnóstico de:• INSUFICIENCIA RESPIRATORIA HIPERCÁPNICA DE ORIGEN MULTIFACTORIAL:• INSUFICIENCIA RESPIRATORIA HIPERCÁPNICA DE ORIGEN MULTIFACTORIAL:

• Insuficiencia cardíaca descompensada

• Hipotiroidismo mal controlado

• Posible intoxicación por parche de opiáceos

• Cirugía abdominal

• Alta sospecha de SAHS

EVALUACIÓN INICIAL EN UMIR

• Exploración física:• HD estable y afebril

• SatO2 con GN 1lpm 94%.

• SatO2 en decúbito supino basal y vigilia 88%, misma situación postural dormida 70%.

• SatO2 mínima durante registro oximétrico nocturno inicial 55%.

• AC rítmica sin soplos, AP disminución moderada del mv con subcrepitantes bibasales.

• Abdomen cicatriz de laparotomía media eutrófica, sin signos de infección, globuloso,• Abdomen cicatriz de laparotomía media eutrófica, sin signos de infección, globuloso,blando, depresible, no doloroso a la palpación, no organomegalias, RHA+.

• MMII edemas pretibiales con fóvea, no signos de tvp.

• Neurológico no signos de focalidad neurológica, pupila midriática izquierda, NR a laluz, reflejo consensual conservado, pares craneales normales, no signos meníngeos,fuerza muscular +++/++++, reflejo cutáneo plantar flexor izquierdo y derechoindiferente. Marcha no explorada.

• Impresión diagnóstica:• Depresión respiratoria y fallo ventilatorio moderado-severo en relación a

hipoventilación alveolar de carácter multifactorial con desaturación extrema yprobable hipoventilación de origen central.

DISCUSIÓN

CONTROL DE LA RESPIRACIÓN

• En la regulación de la respiración están involucrados mecanismos voluntariose involuntarios.

• Se encargan de generar, mantener y adecuar la ventilación a las diversasnecesidades metabólicas.

• Todo esto se debe llevar a cabo con mínimas modificaciones de la PaCO2,una constante del medio interno.

• El ritmo respiratorio es el resultado de un complejo mecanismo neurogénico• El ritmo respiratorio es el resultado de un complejo mecanismo neurogénicomodulado por aferencias muy variadas como el estado ácido - base, losmúsculos respiratorios, los pulmones, el tórax, la corteza cerebral.

ESTRUCTURAS QUE INTERVIENEN

• Grupos neuronales para control autonómico o reflejoque origina patrón y ritmo respiratorio. Se encuentranen la región bulbo protuberancial y se denominancentros respiratorios.

• Las estructuras corticales ubicadas en la regiónparieto frontal así como en algunas áreassubcorticales intervienen en el control voluntario quenos permite retener la respiración, hablar, cantar,nos permite retener la respiración, hablar, cantar,adecuar la respiración durante la natación.

• Los quimioreceptores periféricos (QRP) y los centrales(QRC) son sensibles a la hipoxia y a la hipercapniarespectivamente e intervienen en el control químicode la respiración. La actividad de los QRC es laprincipal moduladora de los centros respiratorios ymantiene la PaCO2 en márgenes muy estrechos.

• Receptores periféricos ubicados en el intersticiopulmonar, las vías aéreas, la caja torácica, losmúsculos y los tendones proveen información que esusada para modular la actividad de los centrosrespiratorios.

FISIOPATOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA VENTILATORIA

• La ventilación alveolar es mantenida por el SNC que mediante losnervios correspondientes activa a los músculos respiratorios quedeben mover las estructuras pasivas representadas por el tórax y elabdomen.

• Podemos identificar tres estructuras donde se puede originar la• Podemos identificar tres estructuras donde se puede originar lainsuficiencia ventilatoria:• Impulso central inadecuado (centros respiratorios, quimioreceptores).

• Función neuromuscular inadecuada (nervios, unión neuromuscular, músculosrespiratorios).

• Excesiva carga respiratoria (tórax, pulmón, vías aéreas).

• El SNC activa a los músculos respiratorios a través de la médulaespinal y los nervios frénico e intercostales.

• La contracción de los músculos inspiratorios produce un descensode la presión pleural y así, los pulmones se insuflan.

DISMINUCIÓN DEL IMPULSO CENTRAL

• El consumo de drogas sedantes o depresoras son suficientes comopara justificar la hipercapnia. Requieren medidas de soporte hastaque la acción de la droga pueda ser revertida o bien seaque la acción de la droga pueda ser revertida o bien seametabolizada.

FUNCIÓN NEUROMUSCULAR INADECUADA

• Esta alteración puede estar en la placa neuromuscular (miastenia gravis) oen el propio músculo y producir debilidad o fatiga muscular respiratoria, ycon ello, acontecimientos que conducen a la retención de CO2.

• Alteraciones electrolíticas (hipokalemia, hipofosfatemia e hipomagnesemia)pueden producir insuficiencia respiratoria de causa neuromuscular.

• La hipofosfatemia e hipokalemia pueden ser exacerbadas en el tratamientode la insuficiencia respiratoria con metilxantinas, beta agonistas, corticoides yde la insuficiencia respiratoria con metilxantinas, beta agonistas, corticoides ydiuréticos.

• La desnutrición está presente en el 40-50 % de los pacientes hospitalizadoscon enfisema. Se produce debilidad muscular respiratoria, impulso centralinadecuado y disminución de la respuesta inmune. La adecuada nutriciónmejora estas condiciones.

• La miopatía por corticoides o por bloqueantes neuromusculares puedecomplicar las maniobras de destete.

• Los estados de hipoperfusión, anemia e hipoxemia también contribuyen aldesarrollo de fatiga muscular e insuficiencia respiratoria.

EXCESIVA CARGA RESPIRATORIA

• Pacientes con EPOC, fibrosis pulmonar, cifoescoliosis y toracoplastiastienen una carga respiratoria excesiva por lo que están máspredispuestos a la fatiga muscular respiratoria.

• Suelen tener un impulso central aumentado.

• En EPOC estable e hipercápnico, hay un aumento de la cargarespiratoria asociada a hiperinsuflación y fatiga mecánica de losrespiratoria asociada a hiperinsuflación y fatiga mecánica de losmúsculos respiratorios. Mediante hiperventilación pueden reducirvoluntariamente PaCO2, lo que provocará mayor disnea y fatigadiafragmática.

• El hipotiroidismo oculto, particularmente en mujeres, predispone ainsuficiencia ventilatoria. La función tiroidea debe ser evaluadarutinariamente en pacientes con insuficiencia ventilatoria con unamecánica pulmonar no muy comprometida y se sospecha unimpulso central disminuido.

EVALUACIÓN CLÍNICA DEL CONTROL VENTILATORIO

• El método de evaluación del control de la ventilación debe basarseen una división simplificada de los cuatro componentes básicos:

• Neural central (centros respiratorios, QRC)• Neural central (centros respiratorios, QRC)

• Neural periférico (QRP, nervios periféricos, unión neuromuscular)

• Muscular (músculos respiratorios)

• Ventilatorio – mecánico (pulmones, caja torácica)

VOLVIENDO A VOLVIENDO A NUESTRO CASO CLÍNICO…

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• Hemograma: 5400L, 61%N, Hb 9,4, Hto 28,4%, 270000 plaq.

• Coagulación: AP 100%, TTPA 27,5, fib 452, dímeroD 828.

• Bioquímica: alb 2.8, bil 0.23, cr 0.27, gluc 96, prot 57, urea 26, Ca 7.9, Na 142, K3.4, LAT 22, AST 16, FA 60, GGT 177, CPK 18.

• Estudio de diátesis trombótica: proteína S libre 38% (70-130%).

• Perfil tiroideo: TSH 7.11, T4L 1.09.

• Anticuerpos antifosfolípidos: negativos.

• Estudio de autoinmunidad (ANA, FR, Ac antireceptor de Ach): negativo.

• Proteinograma: albúmina 43.4%, alfa-1-globulinas 7.1%, alfa-2-globulinas15.2%, beta-globulinas 12.8%, gamma-globulinas 21.5%, cocientealbúmina/globulinas 0.77%.

• Determinación IgM, IgG, IgA: IgM 30 (40-230). Resto dentro de la normalidad.

• Rx de tórax:

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• TAC Cráneo urgente: sin signos de patología aguda.

• RNM Cerebral: Infarto lacunar crónico con componente hemorrágico enregión talámica izquierda vs pequeño cavernoma. Imagen hipointensa en T1e hiperintensa en T2 de 2-3mm en hemiprotuberancia izquierda que puedeestar en relación con pequeño infarto lacunar crónico en dicha localización.

• Se suspende antiagregación ante el informe de infarto con componentehemorrágico.hemorrágico.

• AngioRNM Cerebral: AngioRM polígono de Willis con señal de flujo normal encirculación carotídea y vértebro-basilar, sin apreciar imágenes de aneurismadel polígono de Willis.

• Electromiografía: polineuropatía sensitivo-motora axonal de intensidadmoderada. No se registran cambios miopáticos. La estimulación repetitiva a3Hz no muestra decremento.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• Espirometría basal forzada: FEV1/FVC 58%, FEV1 590cc (63.7%), FVC 1020cc(83%). PBD negativa.

• Presiones máximas estáticas en boca: PIM 23.2 cmH2O. PEM 50.2 cm H2O.

• Poligrafía respiratoria con VMNI 18/7 + O2 1.5 lpm: SatO2 media 86%, CT90%• Poligrafía respiratoria con VMNI 18/7 + O2 1.5 lpm: SatO2 media 86%, CT90%59.6%, CT80% 14.8%, IAH 33.2. Total eventeo 229 (A.centrales: 0,A.Obstructivas: 0, Hipopneas: 229).

• Oximetría nocturna de control 20/8 VC 440cc + O2 1.5 lpm: Sat media 93,8%,Sat mínima 54%, CT90% 12.4% y ODI4% 15.

• Ecocardiografía: hipertrofia concéntrica ligera del VI. FEVI normal. Disfuncióndiastólica por anomalía de la relajación. IT ligera. PSAP 40mmHg.

EN RESUMEN

• Obstrucción intestinal por hernia interna por bridas y eventraciónsupraumbilical. Eventroplastia de Chevrel. Ileo adinámico.

• Hipoventilación alveolar de carácter multifactorial con desaturaciónextrema, probable hipoventilación de origen central, que precisa de soporteventilatorio binivel con volumen asegurado en relación a los siguientestrastornos:• Infarto lacunar crónico en hemiprotuberancia izquierda• Infarto lacunar crónico en hemiprotuberancia izquierda

• Sindrome de apnea-hipopnea del sueño de carácter severo

• Hipotiroidismo

• Tratamiento opioide

• Insuficiencia cardíaca aguda. FA con RVR revertida farmacológicamente.

• Hipertensión pulmonar leve.

• Infarto lacunar crónico con componente hemorrágico en región talámicaizquierda vs pequeño cavernoma.

• Polineuropatía sensitivo-motora axonal de intensidad moderada, probableorigen metabólico.

• Déficit de proteína S.

• Déficit selectivo de IgM.

AL ALTA

• Ventilación mecánica no invasiva con dispositivo tipo Trilogy conoxígeno a 1lpm nocturna y para el decúbito, mediante interfaseoronasal. Parámetros: IPAP máx 22, mín 20, EPAP 8, modo ST, AVAPS,VC 450cc, FR 16, tiempo de subida 2, Ti 1.1.

• Resto del tiempo gafas nasales a 0.5 lpm.• Resto del tiempo gafas nasales a 0.5 lpm.

• 1 mes tras el alta, presenta adecuada tolerancia a BIPAP. Se retiraOCD.

• 6 meses, oximetría nocturna de control IPAP 20, EPAP 8, VC 420cc:Sat media 94,8%, Sat mín 82%, CT90% 0.49%, IDH3% 5, IDH4% 3.4. Sedisminuye soporte y VC.

• 12 meses, aumenta PIM a 37.6 cmH2O y PEM 67.2 cmH2O. GAB pO279 y pCO2 41.

GraciasGracias