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CLASE DE MEDICINA INTERNA – EPIC

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL CRÓNICA (Ex FIBROSIS)

Hay más de 100 causas, por eso es un tema complejo o difícil. Es un problema encontrar la causa (para el neumonólogo).

Por acción de diferentes tipos de noxas, que pueden ser:

- Noxas ambientales

- Polvos inhalados

- Causas epidemiológicas - Etc. (tanto conocidas como desconocidas)

Ocurre un desbalance y hay una enorme producción de colágeno que se deposita en el intersticio y

aleja al alvéolo de los capilares pulmonares. Esto causa un depósito de colágeno en el intersticio que

da soporte a los alvéolos y una obstaculización para el intercambio gaseoso. El gas que más lo sufre, por su solubilidad, es el oxígeno.

El paciente tiene hipoxemia, y en estadíos más avanzados, aparece la hipercapnia. Esta hipoxemia es

progresiva y si la enfermedad no logra ser curada o frenada, lleva a la muerte que puede ocurrir por 2

causas: insuficiencia respiratoria (concentración de gases) o vasoconstricción de la arteria pulmonar

(por la hipoxemia crónica) que genera hipertensión pulmonar y esto, a su vez, lleva a una insuficiencia cardíaca derecha (Cor Pulmonale).

En los estadíos avanzados, lo único que puede salvar a un paciente es un trasplante pulmonar. (O de

pulmón y corazón). El problema es conseguir un donante (compatibilidad histológica y anatómica).

Clínica del paciente:

- Disnea progresiva. Disnea a grandes esfuerzos que luego pasa a medianos y pequeños

esfuerzos y finalmente, en reposo (estadío final)

- Tos (seca).

- Uñas en vidrio de reloj y dedos en palillo de tambor

- Hemoptisis y neumotórax, pero sólo en algunos casos o por ciertas causas de EPIC

- Crepitantes secos tipo VELCRO (dependiendo de la causa del EPIC, pueden estar en las bases

bilaterales o en los vértices)

Los crepitantes que se auscultan en las bases suelen corresponder a colagenopatías y los que se

auscultan en los vértices, suelen ser por sarcoidosis o espondilitis. Son crepitantes secos tipo Velcro

(los húmedos son los que tiene un paciente que tiene edema cardiogénico o distrés respiratorio). En

neumonía también hay crepitantes (pero también tiene fiebre, expectoración). Si un paciente sólo presenta disnea, tos seca y crepitantes es un EPIC.

Estudios que le voy a pedir al paciente

- Rutina de laboratorio

- Tele-Rx de tórax, frente y perfil izquierdo: se van a ver imágenes intersticiales. Se pueden

presentar de distinta manera: en vidrio esmerilado o deslustrado (opaco). A veces, se

encuentra una imagen reticular (formando una red), para esto el radiólogo suele usar una

lupa. Otras veces, es una imagen nodulillar, se ven como pequeños nodulillos o puntitos.

También puede haber una imagen retículo-nodulillar. Finalmente, la imagen de una EPIC más

crónica es la imagen en panal de abejas. Las lesiones pueden estar en las bases o en los

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vértices. Si bien la gran mayoría son intersticiales, también puede haber imágenes alveolares

(algodonosas) y en algunas patologías (sarcoidosis) puede haber nódulos.

- Espirometría porque es barato y sencillo, pero me da mucha información. Va a tener un

patrón restrictivo. Este patrón tiene una marcada disminución de la CVF, una pequeña disminución del VEF1, y con un Tiffenau normal o ligeramente aumentado.

Clínica, placa y espirometría compatibles con EPIC: Dx de EPIC

- También se puede pedir una gasometría: sangre arterial. En los estadíos iniciales, el paciente

tiene hipoxemia (PaO2 normal es 97 mmHg). El paciente con EPIC puede tener 87 u 85 mmHg.

Recién en los estadíos avanzados de la enfermedad puede tener hipercapnia.

- Se puede pedir un estudio espirométrico que es la prueba de Difusión del Monóxido de

Carbono. Se inhala x única vez, monóxido radiactivo (ver la prueba en la clase de

espirometrías). Esta prueba se usa solamente para diagnosticar EPIC-Fibrosis. Permite un Dx

precoz, porque la prueba está alterada antes de verse evidencia radiológica.

- Prueba de ejercicio (ver clase de espirometrías). Como el paciente tiene disnea, no va a poder

cumplir normalmente con la prueba.

- BAL – endoscopía respiratoria lava los segmentos pulmonares afectados (se lava con suero)

y luego se aspira el material y se manda a analizar. Es muy útil para el Dx de sarcoidosis (alto

predominio de linfocitos) mientras que las fibrosis idiopáticas tienen alto predominio de

neutrófilos. Esta prueba (y las que siguen) me sirven más para orientarme con respecto a las

causas.

- TC de tórax: se pide tomografía de tórax con cortes milimétricos (en el caso del EPIC), hace un

corte cada 2 mm. Permite localizar la patología y su extensión. Algunas patologías t ienen

imágenes bastante patognomónicas (como la histiocitosis o la linfangioleiomiomatosis) y esto

permite hacer el Dx.

- Marcadores reumáticos – Factor reumatoideo, Anti Ro, Anti K, Anti DNA, ANA, etc. Una

causa importante de EPIC, sobre todo en mujeres jóvenes, son las colagenopatías. Las

colagenopatías son un grupo de enfermedades que son mucho más comunes en mujeres que

en varones (7:1 u 8:1): AR, LES, Esclerodermia, Enfermedad mixta del tejido conectivo,

Enfermedad o Síndrome de Sjögren, Dermatopolimiositis y la Policondritis recidivante. En

todas ellas puede haber EPIC, y entonces se pueden pedir los marcadores reumáticos .

- Dosaje de calcio: en las sarcoidosis puede haber hipercalcemia porque los granulomas

fabrican vitamina D que absorbe más calcio.

- Dosaje de la ECA: también está elevada en sangre.

- Biopsia de pulmón: se puede hacer por vía endoscópica (transbronquial), también se puede

hacer una biopsia a cielo abierto.

- Centellograma de galio: el galio es captado por los granulomas (sarcoidosis).

CAUSAS DE EPIC

1. Causas relacionadas con el trabajo: hay personas que trabajan inhalando sustancias tóxicas

para el pulmón, como polvos (minerales o inorgánicos, o polvos orgánicos). Es importante

preguntar de qué trabaja, dónde vive, de dónde es, etc. También hay que preguntar por lo ambiental (si vive al lado de una fábrica, por ejemplo).

NEUMOCONIOSIS: por inhalación de polvos inorgánicos

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a. Silicosis (liberación de cristales de sílice, que está en muchas rocas como mica,

feldespato, cuarzo, mármol, arena, rocas). La silicosis da una EPIC que afecta,

preferencialmente, a los lóbulos superiores. Se asocia a que los ganglios, sobre todo

los del hilio pulmonar, sufren calcificación y se ve una imagen en cáscara de huevo, y

también es común que se asocie a la TBC (sílico-tuberculosis). Puede haber silicosis

aguda o subaguda, en una minoría de pacientes, y es una enfermedad grave que

aparece a las pocas semanas de exposición al sílice. Se comporta como una

neumonitis aguda que puede matar al paciente. Por suerte no es tan común.

b. Antracosis: es por inhalación de carbón. (El carbón del asado es vegetal, viene de la

madera) este carbón es mineral (hulla) que era la fuente más importante de energía,

antes del petróleo. Los pacientes pueden presentar nódulos en el pulmón. Hay una

asociación con AR que se llama enfermedad de Kaplan.

c. Asbestosis: exposición a asbestos (se fabrica amianto). Hay minas de asbestos en

Grecia, Chipre, Córcega y Cerdeña (asbestosis ambiental). Amianto (aislante térmico).

d. Beriliosis: por exposición a partículas de berilio (se usa en los radiotransistores). Es

indistinguible de una sarcoidosis.

POLVOS ORGÁNICOS: son otras ocupacionales como:

a. Pulmón del granjero: no se ve acá, se ve en Europa y Estados Unidos (acá no nieva,

allá no se puede dejar una vaca afuera, hay que meterla en un lugar protegido y darle

de comer heno, y si se inhala el polvillo del heno, el paciente hace el pulmón del

granjero)

b. Pulmón del criador de aves: por inhalación de las sustancias contenidas en las

deyecciones de las aves.

c. Pulmón del trabajador de la industria del pochoclo: se hace con maíz que levanta un

polvillo que se inhala y se hace un EPIC

d. Bisinosis: por inhalación del polvillo del algodón, se ve en las fábricas de hilados o

textiles (acá en Argentina, sí hay)

e. Bagazosis: por el bagazo que es el residuo de la caña de azúcar al procesarla.

f. Pulmón del trabajador de silos: Silos donde se almacenan granos que levantan

polvos.

2. Otras causas: radiaciones (la radioterapia cura con fibrosis, secundaria); drogas como los

citostáticos que se usan en el cáncer (bleomicina para tratar las leucemias, cáncer de mama,

etc.); después tenemos el EPIC secundario a las colagenopatías: la más grave es la

esclerodermia, en su forma sistémica “esclerosis sistémica y progresiva”, un altísimo

porcentaje de pacientes con esclerodermia tiene EPIC y es grave porque va a la insuficiencia

respiratoria y ocasiona la muerte (mujeres jóvenes); también hay una enfermedad rara que

se llama “enfermedad mixta del tejido conectivo”, el marcador es el anticuerpo contra el ARN.

Se llama mixta porque tiene cosas de LES, AR y esclerodermia. Durante algunos años, se

mantiene indefinida, pero después se define por una de las 3, y la mayoría hace esclerodermia.

El Lupus y la Artritis Reumatoidea suelen dan un EPIC leve, rara vez dan un EPIC grave. A veces,

por la AR el paciente toma inmunosupresores y si se infecta con algún germen raro, puede

hacer un distrés respiratorio (más si el paciente es fumador y también tiene EPOC, además de

EPIC, es una asociación); también hay EPIC por Sjögren (leve), DMP y pericondritis residual.

3. Causas más raras: Sarcoidosis; Histiocitosis: hay una proliferación anormal de histiocitos

(macrófagos fijos en un tejido) producen EPIC e imágenes quísticas en el pulmón; y se agrava

mucho si el paciente fuma, se asocia también a histiocitosis en los huesos (calota, cadera y

mandíbula) y en el hipotálamo y en la hipófisis. Se la trata con corticoides e inmunosupresores,

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pero sólo responde la mitad (50%); Esclerosis Tuberosa o enfermedad de Bourneville Pringle,

es una enfermedad neurológica muy rara que cursa con EPIC. Es genética, y tiene una forma

abrupta que se llama “linfangioleiomiomatosis” (mujeres de edad joven o media), presenta

EPIC con imágenes quísticas revestidas por células linfáticas o musculares lisas, pueden tener

hamartomas (tumores en el pulmón, retroperitoneo y riñón), es común que presenten

hemoptisis y neumotórax, y se agravan con los estrógenos (si la mujer ya tuvo hijos se extirpan

los ovarios), la mayoría hace insuficiencia respiratoria y si no se trasplanta, se muere;

Espondilitis anquilosante (es una enfermedad reumática que afecta la columna vertebral y

las grandes articulaciones) y hace una EPIC que afecta, principalmente, los vértices

pulmonares, la parte alta del pulmón. Son muy raros los EPIC por enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de Whipple, hepatitis crónica o cirrosis biliar primaria.