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ALCOLEA JM.Máster de Especialización Superior en Medicina Estética. Codirector y Profesor del Master en Medicina Estéticay del Bienestar, y Profesor del Master en Láser y Fototerapia en Patología Dermoestética de la Universidad deBarcelona. Asesor científico de la Sociedad Española de Medicina Estética. Director Médico de Clínica Alcolea.Barcelona.

ALONSO ÁLVAREZ B.Doctora en Medicina Física y Rehabilitación. Jefe de sección del Servicio de Rehabilitación en el Hospital UniversitarioRamón y Cajal y Miembro de la Unidad de Patología mamaria del hospital. Miembro del grupo de trabajo deLinfedema de la Sociedad Española de Rehabilitación y Medicina Física (SERMEF). Médico rehabilitador de laUnidad de Salud y Estética Corporal del Grupo de Dermatología Pedro Jaén.

ARROYO BIELSA A.Especialista en Angiología y Cirugía Vascular. Jefe de Servicio de la Unidad de Angiología, Cirugía Vascular yEndovascular de Hospital Vithas Nuestra Señora de América. Madrid. Miembro del comité científico del CapítuloEspañol de Flebología y Linfología (CEFyL). Director de Medivas Estudios Vasculares.

DOMINGO P.Vicepresidenta de Asociación Española de Linfedema y Lipedema (AEL). Diplomada en Enfermería y Fisioterapia.Docente de posgrado especializada en Drenaje Linfático Manual y Fisioterapia oncológica. Directora de CentroVodder de Fisioterapia.

GALINDO GARCÍA A.Especialista en Angiología y Cirugía Vascular. Servicio de la Unidad de Angiología, Cirugía Vascular del HospitalClínico San Carlos. Madrid.

GRACIA GRAELLS M.Médico Vascular por la Universidad de Montpellier, Francia. Directora del Centro de Enfermedades Vasculares(Medicina Vascular y Flebología) Dra. Maya Gracia Graells, en Barcelona.

IGLESIAS URRACA C.Doctora en Medicina y Cirugía por la Universidad Autónoma de Madrid. Especialista en Cirugía Plástica, Estéticay Reparadora. Jefe de Sección de Cirugía Plástica en el Servicio de Cirugía Plástica y Quemados del HospitalUniversitario La Paz. Madrid.

INSUA NIPOTI E.Doctora en Medicina y Cirugía por la Universidad Autónoma de Madrid. Coordinadora del área de lipedemade la AEL. Codirectora del Máster de Medicina Estética y Antienvejecimiento de la Universidad Complutensede Madrid. Directora Médica del Centro Médico Pineal.

MARTÍN CASTILLO E.Doctora en Medicina Física y Rehabilitación. Médico Rehabilitador del Grupo ICOT. Médico Rehabilitador delHospital de La Paloma. Miembro del Grupo de trabajo de Linfedema de la Sociedad Española de Rehabilitacióny Medicina Física (SERMEF).

MARTÍNEZ ÁLVAREZ JR.Profesor de la Universidad Complutense de Madrid y Presidente del Comité Científico de la SEDCA.

NOVOA RODRÍGUEZ M.Especialista en Cirugía Plástica. Servicio de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética del Hospital Povisa de Vigo.Vocal de Sanidad Pública de la SECPRE.

RÍO-GONZÁLEZ A.Doctora en Fisioterapia. Presidenta de la Asociación Española de Linfedema y Lipedema (AEL). Docente gradoy posgrado en la Universidad Europea, especializada en Terapia Linfática y Fisioterapia Oncológica. Directorade Fisioterapia Sanamanzana.

VILLARINO MARÍN AL.Catedrático de la Facultad de Enfermería, Fisioterapia y Podología (UCM) y Presidente de la SEDCA.

INTEGRANTESDEL GRUPO DE CONSENSO.

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Nuestro agradecimiento a:

Asociación Española de Linfedema y Lipedema (AEL):www.aelinfedema.org

Capítulo Español de Flebología y Linfología (CEFyL):www.capitulodeflebologia.org

de la Sociedad Española de Angiología y Cirugía Vascular (SEACV):www.seacv.es

Sociedad Española de Cirugía Plástica Reparadora y Estética (SECPRE):www.secpre.org

Sociedad Española de Dietética y Ciencias de la Alimentación (SEDCA):www.nutricion.org

Sociedad Española de Medicina Estética (SEME):www.seme.org

© 2018: ALCOLEA JM., ALONSO ÁLVAREZ B., ARROYO BIELSA A., DOMINGO P., GALINDO GARCÍA A., GRACIA GRAELLS M., IGLESIAS URRACA C.,INSUA NIPOTI E., MARTÍN CASTILLO E., MARTÍNEZ ÁLVAREZ JR., OVOA RODRÍGUEZ M., RÍO-GONZÁLEZ A., VILLARINO MARÍN AL.

Edición: Abril 2018

Diseño, maquetación e impresión: LITOGAMA S.L. [email protected]

ISBN: 978-84-09-00505-5


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Capítulo I: Definición. Epidemiología.(página s 07 a 12)

Capítulo II: Etiopatogenia.(páginas 13 a 20)

Capítulo III: Diagnóstico clínico. Diagnóstico diferencial. Clasificación.(páginas 21 a 34)

Capítulo IV: Pruebas complementarias.(páginas 35 a 50)

Capítulo V: Tratamiento conservador:

1. Farmacológico.(página 51)

2. Abordaje del dolor.(página 51)

3. Terapia compresiva.(páginas 52 a 55)

4. Dietética y nutrición.(página 56 - 57)

5. Tratamiento fisioterápico y ejercicio físico.(páginas 58 a 61)

6. Técnicas no quirúrgicas: Métodos físicos y farmacológicos para el tratamiento del contorno corporal.

(páginas 62 a 70)

Capítulo VI: Tratamiento quirúrgico.(páginas 71 a 78)

Conclusiones: (páginas 79 a 82)

Anexos: (páginas 83 a 92)

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SUMARIO.


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El lipedema es una alteración o trastorno de la distribución del tejido graso, poco conocido, que afectacasi exclusivamente a las mujeres e involucra fundamentalmente a las extremidades inferiores.

Actualmente, los datos epidemiológicos son escasos y poco útiles para determinar la incidencia exacta del lipedemaen la población general; su etiología y fisiopatología no están suficientemente aclaradas; el diagnóstico esfundamentalmente clínico, ya que se carece de pruebas diagnósticas específicas o que se soporten en unaevidencia científica suficiente. No obstante, sus manifestaciones clínicas suponen un deterioro en la calidad devida de las pacientes, debido al impacto físico, psicológico y social que conlleva.

Aproximadamente un 70% de los casos se asocian a dolor en las extremidades por lo que suelen ser derivadasa unidades de flebología y linfología. Los tratamientos dirigidos al control del edema no suelen dar resultadossatisfactorios en la reducción del volumen de los miembros.

A esto se suman los condicionantes de la moda del siglo XXI, donde los cuerpos estilizados son un reclamo parala mayoría de las mujeres mientras que la realidad es que el sobrepeso y la obesidad aumentan de maneraalarmante. Aproximadamente el 80% de los obesos no reconocen tener sobrepeso, lo cual complica el diagnósticotemprano, la prevención de la evolución de la enfermedad y, en consecuencia, se retrasa el tratamiento en estegrupo de pacientes.

La presentación clínica y los síntomas asociados a lipedema llevan a las pacientes a recibir diagnósticos erróneos,confundiéndose en muchos casos con linfedema, obesidad, lipodistrofias o insuficiencia venosa crónica, aplicándosetratamientos inadecuados e ineficaces y, en el mejor de los casos, tratamientos sintomáticos.

Dada la falta de unificación de criterios y la controversia a nivel nacional e internacional que rodea al lipedema,desde la Asociación Española de Linfedema y Lipedema (AEL) se convocó a un grupo multidisciplinar de trabajo,formado por profesionales sanitarios de distintas disciplinas implicadas en el diagnóstico y tratamiento de estetrastorno, para realizar este Documento de Consenso.

Su objetivo era dar respuesta a muchas preguntas con la evidencia documental y experiencia clínica que existehasta el momento.

¿Es suficiente la fisiopatología actualmente descrita para explicar el lipedema?

¿Es una alteración progresiva? ¿Siempre evoluciona hacia el empeoramiento?

¿Es normal el aumento progresivo del porcentaje de grasa corporal por tener lipedema?

Si el síntoma principal no es el edema: ¿El drenaje linfático manual es una herramienta esencial para el tratamiento?

¿Es correcto prescribir prendas de compresión en todos los casos?

¿Cuáles son los tratamientos más eficaces?

INTRODUCCIÓN.


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Participaron en este Grupo de trabajo: La Asociación Española de Linfedema y Lipedema (AEL), el Capítulo Españolde Flebología y Linfología (CEFyL) de la Sociedad Española de Angiología y Cirugía Vascular (SEACV), la SociedadEspañola de Medicina Estética (SEME), la Sociedad Española de Cirugía Plástica Reparadora y Estética (SECPRE),la Sociedad Española de Dietética y Ciencias de la Alimentación (SEDCA), la Universidad Complutense de Madrid,y médicos especialistas en Medicina Física y Rehabilitación miembros de la Sociedad Española de Rehabilitacióny Medicina Física (SERMEF).

Este documento contiene varios capítulos dedicados a la definición y fisiopatología del lipedema, a los métodosdiagnósticos, al diagnóstico diferencial, clasificación y a su tratamiento con medios físicos, farmacológicos yquirúrgicos. Esperamos que sirva para ayudar a las personas con lipedema y a los profesionales que están encontacto con ellas.

Sin embargo, queda mucho por aprender sobre la etiopatogenia del lipedema, su diagnóstico y tratamiento, porlo que se debe seguir investigando y completando la información con estudios epidemiológicos de incidencia yprevalencia, siempre desde un abordaje interdisciplinar.

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El lipedema es una entidad clínica de carácter crónico, propia del sexo femenino, con especial afectaciónde los miembros inferiores, mal conocida, infradiagnosticada y frecuentemente confundida con el linfedema,las lipodistrofias o la obesidad.

En la actualidad, la Organización Mundial de la Salud (OMS), a pesar de que la Sociedad Europea deLinfología así lo ha solicitado recientemente, no la considera una enfermedad y por tanto no figura enla Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10-ES), disponible en versión electrónica en:http://eciemaps.msssi.gob.es/ecieMaps/browser/index_10_mc.html

En dicho índice de enfermedades, el término “lipedema” aparece en la página 264, remitiendo al lector altérmino “edema”. Si revisamos el término “edema”, en la página 142 (edema, edematoso), solo se consideracomo “edema de piernas” (R60.0) con dos posibles etiologías: “debido a obstrucción venosa” (I87.1)o “hereditario” (Q82.0) que se refiere al “linfedema congénito y hereditario (crónico) (idiopático)” (Q82.0en la página 263). El término “elefantiasis” aparece en la página 143. El concepto de lipolinfedema, noaparece en la clasificación.

Por lo tanto, en el momento en que este Documento de Consenso vea la luz, el lipedema, no es consideradocomo enfermedad por la OMS, si bien, se encuentra en proceso la revisión del ICD 10 (el ICD 11) que serádefinitiva en el mes de mayo del 2018, y que incluye entre otras propuestas, la consideración del “lipoedema“y la “celulitis” (PEFE) dentro de la patología del tejido graso: https://icd.who.int/dev11/f/en

Si nos atenemos a la definición de enfermedad de la OMS, como la “Alteración o desviación del estadofisiológico en una o varias partes del cuerpo, por causas en general conocidas, manifestada por síntomasy unos signos característicos, y cuya evolución es más o menos “previsible”, el lipedema cabría comoenfermedad, tal y como las asociaciones de pacientes consideran y reclaman. No obstante, este Grupode expertos considera que el lipedema, cuando no se asocia a enfermedades o circunstancias agravantes(obesidad, insuficiencia venosa o linfática, alteraciones osteoarticulares, inmovilidad, etc.), puede nocumplir con todos los criterios para ser considerado una enfermedad.

Dado que en la actualidad no existen criterios diagnósticos consensuados y aceptados por la comunidadcientífica para confirmar la presencia de lipedema, se hacen necesarios ulteriores estudios y líneas deinvestigación para establecer si esta entidad reúne los criterios de enfermedad o se trata de una alteraciónestética que ocasiona malestar psicológico y social a quienes la padecen.

Se ha considerado una enfermedad rara del tejido adiposo; sin embargo, hemos observado en la literaturacierta confusión a la hora de establecer las diferencias entre el lipedema, la obesidad mórbida, las lipodistrofiasy los síndromes raros del tejido adiposo. En el listado de enfermedades raras y sus sinónimos publicado enel Informe Periódico de Orphanet -Listado de las enfermedades raras y sus sinónimos por orden alfabético-en diciembre de 2016, el lipedema aparece con el número 77243:http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/ES/Lista_de_enfermedades_raras_por_orden_alfabetico.pdf

DEFINICIÓN.

DEFINICIÓN.EPIDEMIOLOGÍA.

CAPÍTULO I


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Allen y Hines lo describieron por primera vez en 1940 y lo denominaron “Lipedema of the legs”. Tal y comoellos publicaron, el lipedema se trata de un aumento del volumen de los miembros, generalizado y simétrico,generalmente asociado a un aumento progresivo del peso corporal, que afecta a mujeres, en muchos casoscon una historia familiar de casos parecidos, y que puede provocarles estrés y una preocupación importantepor la apariencia de sus piernas (Allen y Hines, 1940).

El aumento de volumen se debe al acúmulo simétrico de tejido adiposo, generalmente en miembrosinferiores, que afecta casi exclusivamente a mujeres y apenas responde a estrategias para perder peso. Secaracteriza además por dolor a la palpación y fragilidad capilar, con equimosis o hematomas espontáneoso ante mínimos traumatismos. Típicamente afecta a muslos y piernas (respetando los pies) y en ocasionesa los brazos.

A todo ello hay sumarle el edema que puede presentarse en estas pacientes y deberse a diversas causas:

• Edema ortostático: es el edema más habitual, que empeora a lo largo del día y mejora con el decúbito.• Edema asociado a insuficiencia venosa: este Grupo no considera adecuado el término flebolipedema apesar de existir en la literatura analizada, ya que contribuye a aumentar la confusión ya existente. Lostrastornos venosos crónicos que puedan asociarse al lipedema, deberán ser denominados de acuerdocon la clasificación CEAP según recomendación de la Guía de Práctica Clínica en Enfermedad Venosa Crónica(Abbad M, 2015) y el Consenso Interdisciplinario Vein Term (Eklof B, 2009).

• Edema por insuficiencia linfática: existe controversia acerca de si este edema es un linfedema asociadoal lipedema, constituyendo el llamado lipolinfedema, (término que será discutido más adelante) o es unlinfedema secundario a la obesidad. Dado que no siempre aparece en las pacientes con Índice de MasaCorporal (IMC) elevado, consideramos que pueden darse ambas situaciones.

Si bien hay un componente estético importante, el lipedema puede afectar tanto a nivel físico comopsicológico y social a la persona que lo sufre, disminuyendo su calidad de vida de forma notable.

El término “lipedema” no es muy acertado y da lugar a confusión, puesto que no existe un verdaderoedema en todos los casos, tratándose en esencia, de una patología de la grasa. Si bien en Europa sedenomina “lipoedema”, hemos preferido denominarlo lipedema, dado que es el término que en España seemplea en la práctica clínica habitual. La confusión terminológica se explica por las numerosas palabrasempleadas en la literatura para denominarlo.

TÉRMINOS EMPLEADOS EN LA LITERATURA PARA REFERIRSE A LIPEDEMA:

Adipocianosis

Adiposalgia

Adiposis segmentaria o regional

Adipositas (o adiposis) dolorosa

Adipositas (o adiposis) edematosa

Adipositas spongiosa

Enfermedad de Dercum

Lipalgia

Lipedema

Lipodistrofia

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PUNTOS CLAVE■ El lipedema es una entidad clínica de carácter crónico, propia del sexo femenino,

con afectación de los miembros inferiores.

■ La ausencia de una definición clara de lipedema conduce a una gran confusión en laspublicaciones, tanto a nivel epidemiológico, como diagnóstico y terapéutico.

■ El término lipedema no es muy acertado puesto que no existe un verdadero edema entodos los casos tratándose, en esencia, de un trastorno de la grasa.

■ A pesar de la terminología existente, este Grupo considera el término lipedema comoel más adecuado para referirse a esta entidad.

■ Conceptos como “flebolipedema” y “lipolinfedema” son discutibles a pesar de su menciónen la literatura analizada.

■ Este Grupo de expertos considera que el lipedema puede no cumplir con todos los criteriospara ser considerado una enfermedad.

Lipoedema (así se conoce en Europa)

Lipohiperplasia /Lipohipertrofia dolorosa

Lipomatosis dolorosa de las piernas

Obesidad masiva de miembros inferiores

Painful column legs (“piernas en columna dolorosas”)

Riding breeches syndrome (“síndrome en pantalón de montar”)

Síndrome doloroso de la grasa

Stovepipe legs (“piernas en tubo de estufa”)

A pesar de la terminología existente, este Grupo considera el empleo de lipedema como el más adecuadopara referirse a esta entidad.

Entidades como la Enfermedad de Dercum y las Lipodistrofias no pueden considerarse como sinónimos dellipedema por tratarse de enfermedades bien definidas y en cuanto a los términos: “lipohiperplasia” /“lipohipertrofia dolorosa”, no son adecuados ya que corresponden más a definiciones histológicas que acuadros clínicos.


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Los datos epidemiológicos en la actualidad son insuficientes y heterogéneos. Dado que los criterios diagnósticosno están estandarizados ni consensuados, los datos de prevalencia varían de unas publicaciones a otras,proviniendo la mayoría, de clínicas o unidades de linfedema:

Entre los pacientes que consultan por edema de miembros inferiores, Langendoen SI. y cols. 2009, encontraronde un 10 a 15 % de lipedemas.

Földi E. (2006) en Alemania declaró una prevalencia en mujeres del 11%, dato obtenido a partir de unaestimación de los pacientes que buscaban atención médica en la clínica.

Forner y Cordero I. y cols. en 2012 de la Unidad de Linfedema del Hospital Universitario La Fe de Valencia,en España, informaron que el 18,8 % de los 843 pacientes atendidos en su unidad de 2005 a 2011, teníanlipedema. En la actualidad es el único registro de prevalencia publicado en nuestro país.

Este número oscilaba entre 8 y 17 % de los pacientes atendidos en diferentes clínicas de linfedema enAlemania (Gregl A. 1987 y Herpertz U.1997).

Investigadores del Departamento Regional de Dermatología del Hospital St. Georges (Londres, Reino Unido),estimaron que menos del 0,1% de las mujeres atendidas en su servicio, tenían lipedema. Sin embargo,subrayan que este porcentaje está probablemente subestimado, debido al diagnóstico erróneo y la escasae inadecuada derivación de pacientes por los médicos de atención primaria (Child AH y cols., 2010).

El lipedema afecta casi exclusivamente a mujeres. Se le presupone una dependencia estrogénica teniendoen cuenta su aparición en la pubertad y que puede agravarse en el embarazo y/o la menopausia. Solo sehan descrito dos casos en hombres, coincidiendo con hipogonadismo y cirrosis hepática (Chen SG, 2004;Langendoen, 2009).

Se han descrito casos familiares en un 15 a 64% (Halk, 2017).

EPIDEMIOLOGÍA.

PUNTOS CLAVE■ Los datos epidemiológicos en la actualidad son insuficientes y heterogéneos.

■ Debido a la ausencia de criterios diagnósticos claros, la prevalencia real es desconocida.

■ Se considera un trastorno infra y mal diagnosticado.

■ Se necesitan nuevos estudios para establecer la verdadera prevalencia del lipedemaen la población general.


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Abbad CM, Rial Horcajo R, Ballesteros Ortega MD, García Madrid C. Guías de Práctica Clínica en EnfermedadVenosa Crónica. ID Médica Ed., 2015. P. 9-11.

Allen EV, Hines EA. Lipedema of the legs: a syndrome characterized by fat legs and orthostatic oedema.Proc Staff Mayo Clin. 1940; 15:1984-7.

Chen SG, Hsu SD, Chen, TM, Wang HJ. Painful fat syndrome in a male patient. Br J Plast Surg. 2004;57(3):282-86.

Child AH, Gordon KD, Sharpe P, Brice G, Ostergaard P, Jeffery S, et al. Lipedema: an inherited condition. AmJ Med Genet A. 2010 Apr;152A (4):970-6.

Eklof B, Perrin M, Delis KT, Rutherford RB, Gloviczki P. Updated terminology of chronic venous disorders:The VEIN TERM transatlantic interdisciplinary consensus document. Journal of vascular surgery. 2009; 49 (2):498-501.

Földi E, Földi M. Lipedema. In: Foldi M, Foldi E, editors. Foldi’s textbook of lymphology. 2nd ed. Munich,Germany: Elsevier;2006. p. 417-427.

Forner-Cordero I, Szolnoky G, Forner-Cordero A, Kemény L. Lipedema: an overview of its clinical mani-festations, diagnosis, and treatment of the disproportional fatty deposition syndrome - systematic review.Clin Obes. 2012; 2:86-95.

Gregl A. Lipedema (in German). Z Lymphol 1987; 11:41-3.

Halk AB, Damstra RJ. First Dutch guidelines on lipedema using the international classification of functioning,disability and health. Phlebology. 2017 Apr;32(3):152-159.

Herpertz U, Das Lipödem und seine Kombinationen. Vasomed. 1997; 9:301-307.

Langendoen SI, Habbema L, Nijsten TE, Neumann HA. Lipoedema: from clinical presentation to therapy.A review of the literature. Br J Dermatol. 2009 Nov;161(5):980-6.

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BIBLIOGRAFÍA.

CAPÍTULO I


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La mayoría de las teorías etiopatogénicas propuestas para el lipedema tratan de explicar las característicasdel depósito graso que afecta a la mitad inferior del cuerpo, así como algunas de las manifestaciones clínicasasociadas como dolor y fragilidad capilar entre otras.

Se han descrito numerosos mecanismos etiopatogénicos, algunos de ellos con escasa base científica porlo que no han sido analizados por este Grupo, tales como mecanismos de disbiosis intestinal, inadecuadadepuración del espacio intersticial, dieta acidificante y uso de ropa ajustada.

MECANISMOS MICROCIRCULATORIOS LINFÁTICOS Y SANGUÍNEOS

Se ha propuesto la existencia de alteraciones de la circulación linfática asociadas al lipedema, si bien lasalteraciones de la linfocintigrafia descritas en la bibliografía son variables. Mientras que Bilancini S (1995)describe un retardo en el vaciado linfático, en pacientes con lipedema en relación a sujetos normales, nopuede explicar por qué los hallazgos son asimétricos, aunque el lipedema siempre es bilateral y simétrico.Sin embargo, Van Geest AJ (2003), descarta dichas alteraciones en un estudio posterior.

Estudios experimentales como el de Blum KS (2014) describen una disminución de la frecuencia de lascontracciones en los linfáticos y una respuesta reducida a la estimulación mecánica en ratones sometidosa dieta grasa. En este caso, la alteración de los linfáticos sería secundaria al depósito graso, mientras queautores como Godoy JMP y Godoy MFG, en 2011 y 2012, atribuyen a la estasis linfática un mecanismoque favorece la adipogénesis y la relacionan con la etiopatogenia de la paniculopatía edemato-fibro-esclerótica (PEFE).

El mecanismo de estasis linfática también está defendido por autores como Curri SB (1984, 1985, 1986)y Bacci PA (1997), quienes justifican y atribuyen a este mecanismo la acción enzimática, y/o inflamatoriaque conduce a la hipoxia como causa del depósito de grasa (Figura 1).

Amann-Vesti BR (2001) describe la existencia de microaneurismas linfáticos en pacientes con lipedema tantoa nivel del muslo como en el tobillo, mientras que apenas se encuentran en el dorso del pie. El propio autorreconoce que los microaneurismas pueden ser secundarios al lipedema y no su causa. Autores como FifeCE (2010) sugieren la existencia de alteraciones microcirculatorias sanguíneas con formación de neocapilaresen el espesor del tejido graso que, a través de mecanismos de fragilidad capilar, conducirían a la hipoxiatisular, la formación de hematomas y el dolor asociado al lipedema. Sin embargo, el dolor en el lipedematambién ha sido atribuido a otros mecanismos como la compresión nerviosa por la hipertrofia/hiperplasiaadipocitaria, mecanismos de inflamación o mecanismos centrales relacionados con el dolor crónico (LangendoenSI, 2009; Peled W, 2016).

Autores como Siems W (2005) relacionan la fragilidad capilar con la angiogénesis, a su vez responsable dela hipoxia tisular y encuentran valores de Vascular Endotelial Growth Factor (VEGF) 5 veces superiores en lospacientes afectos de lipedema y/o PEFE que los hallados en sujetos normales.

Szolnoky G (2008) estudia la fragilidad capilar mediante un método de succión y describe quela terapia física compleja permite reducir la fragilidad capilar expresada por el número de petequias en elgrupo tratado versus el grupo control. No nos constan trabajos posteriores que validen estos resultados, asícomo la reproducibilidad del método.

ETIOPATOGENIA.

CAPÍTULO II


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Autores como Földi E (2006) hacen mención a un reflejo veno-arterial disminuido que puede contribuir a laformación de equimosis y hematomas asociados al lipedema.

La percepción clínica nos hace pensar que los mecanismos involucrados en la mayor fragilidad capilar tambiénpueden estar asociados a fenómenos funcionales, relacionados con los ciclos menstruales y mediados pormecanismos hormonales. Hay evidencia de cambios hemodinámicos que afectan al diámetro de las venasy al cierre de las válvulas a lo largo del ciclo menstrual (Asbeutah AM, 2014).

Alteraciones de la microcirculación sanguínea también fueron descritas por Curri SB en su clasificacióntermográfica de la “celulitis” (Curri SB; Merlen JF, 1986). Estos autores, ya en la década de los 80, atribuyeronlas alteraciones de la microcirculación sanguínea como hipoxia e hipotermia cutánea,a la etiopatogenia de la PEFE, pero la revisión sobre el lipedema, muestra que publicaciones más recientes(Fife CE, 2010; Földi E, 2006; Szolnoky G, 2008) han hecho extensivas estas alteraciones microcirculatoriasjustificando la hipoxia asociada al lipedema como causa de hipotermia, dolor, fragilidad capilar, depósitograso y presencia de telangiectasias.

Harvey NL (2008) y White MH (2001) también proponen la existencia de alteraciones en la estructura yfunción del sistema linfático.

Si bien este Grupo de Consenso (GC) considera que la PEFE puede coexistir con el lipedema, no hayevidencia científica suficiente para sustentar las alteraciones microcirculatorias como etiopatogénicasde ambas entidades y estas no deberían considerarse el mismo cuadro.

MECANISMOS RELACIONADOS CON LA GÉNESIS DEL EDEMA

En la Guía Británica de Práctica Clínica del lipedema de 2017 (Coppel T, 2017) se hace mención a que ellipedema puede acompañarse de edema, tal como fue descrito en el trabajo original de Allen EV (1940) yque este puede resultar de la sobrecarga de un sistema linfático normo-funcionante.

Por lo tanto, el edema no sería un mecanismo etiopatogénico del lipedema, pero este puede asociarse aedema ortostático, por inmovilidad, por patología sistémica o circulatoria (venosa y/o linfática) que podríanempeorar los síntomas (Krijnen RM, 1997; Madeleine P, 1998; Rossi G, 2007; Schmeller W, 2007; Uda S, 1997).Es importante destacar, siguiendo a autores como Schmeller W (2007), la participación de mecanismos comola inmovilidad en la génesis del linfedema ya que el sistema linfático requiere movimiento y ejercicio paragenerar el transporte linfático inicial a través de cambios en las presiones tisulares. Un cuadro clínico es elde "piernas de sillón", un término acuñado por Sneddon I y Church R (1983), se refiere a pacientes que pasandía y noche en sillones con los miembros inferiores colgando. A pesar de que no hay anormalidad linfática,

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Figura 1.Tejido adiposo blanco de rata Wistar.

Microfotografía técnica hematoxilina eosinay microscopio de luz transmitida (aumentos 40X).


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la inmovilidad por sí misma, reduce el drenaje linfático y causa un linfedema funcional. Con el tiempo, losvasos linfáticos pueden sufrir un daño irreversible y dar lugar a un linfedema permanente. Este mecanismopodría justificar los linfedemas de los pacientes obesos mórbidos y justificar el empeoramiento del lipedema.

MECANISMOS DE ADIPOGÉNESIS. LIPOLINFEDEMA

La hipertrofia adipocitaria está más relacionada con la obesidad abdominal (Figura 2) y sus complicacionesmetabólicas, es más frecuente en el hombre y en la mujer postmenopáusica; mientras que la hiperplasiasuele observarse relacionada con factores genéticos y se produce en la grasa femoroglútea (Hirsch J, 1989,Centofanti D, 2017). En las mujeres jóvenes la distribución de la grasa predomina en las caderas (distribuciónginoide) mientras que con la edad disminuye el tejido graso de los miembros inferiores a medida queaumenta el de localización central; este cambio es más evidente en la mujer postmenopáusica. La distribuciónde grasa central es típica de los hombres (distribución androide) y de la mujer añosa (Björntorp P, 1996); serelaciona con co-morbilidades (síndrome metabólico, hipertensión arterial, resistencia a la insulina y diabetestipo 2) pero responde bien a la dieta y al ayuno, a diferencia de la grasa localizada en la mitad inferior delcuerpo.

De acuerdo a estos mecanismos genéticos (sexo femenino), hormonales (estrógenos) y del propio desarrolloembrionario, existe un mayor depósito de grasa en la mujer respecto del hombre y la misma se distribuyeen la mitad inferior del cuerpo como un carácter sexual secundario. La escasa respuesta a la dieta responderíaa que la hiperplasia adipocitaria es más frecuente en la grasa fémoro glútea de la mujer joven.

Suga H (2009) y Schneble N (2016) consideran que el aumento del tejido graso subcutáneo en el lipedemapuede deberse a la hipertrofia y / o hiperplasia adipocitaria, pero consideran más probable la hiperplasia,debido a que los depósitos grasos de los miembros con lipedema no responden a la dieta. No hemosencontrado estudios histológicos en grandes grupos de población que confirmen si en el lipedema existehipertrofia o hiplerplasia adipocitaria, por lo que este grupo considera que se trata apenas de una teoríaetiopatogénica.

Tal como hemos mencionado previamente autores como Blum KS (2014), Godoy JMP y Godoy MFG (2011,2012) sostienen la existencia de mecanismos microcirculatorios linfáticos que estimulan la adipogénesislocalizada en el lipedema, mientras que autores como Hosogai N (2007), Trayhurn P (2008) y Halberg N(2009) atribuyen los mecanismos de hipertrofia/hiperplasia grasa a la hipoxia.

Figura 2.Microfotografía de tejido adiposo visceral de rataWistar teñida con hematoxilina eosina y examinadacon microscopio de luz transmitida (aumentos 40X).


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Se ha descrito también el aumento de determinados marcadores (Ki67 y CD34) relacionados con la proliferaciónde células pluripotenciales y progenitoras adiposas, lo que sugiere un rápido aumento de la adipogénesisque podría condicionar a su vez hipoxia tisular. En este caso, la hipoxia sería una consecuencia del excesode grasa y no la causa.

Se han demostrado niveles elevados en el plasma de malonil-dialdehído (MDA) y grupos proteicos carbonilosen pacientes portadores de lipedema en comparación con sujetos sanos, los cuales disminuían después detratamiento con ondas de choque (Siems W, 2005). Estos marcadores de estrés oxidativo se encuentranincrementados en muchas otras enfermedades crónicas, la obesidad entre ellas, aunque es posible que faltenpor conocer mecanismos bioquímicos relacionados con la producción de adipoquinas e incremento defenómenos inflamatorios que favorezcan la adipogénesis (Arner E, 2010; Dalle-Donne I, 2003; Ezquerro S,2016; Jung UJ, 2014).

Sin embargo, diversos autores (Buck DW, 2016; Fuster JJ, 2016; Herbst KL, 2012; Jeffery E. 2016) no relacionanel lipedema con enfermedades metabólicas como diabetes o hipertensión arterial. Esto podría estar justificadoporque las co-morbilidades se relacionan más con la obesidad central que con la grasa femoro glútea.

La adipogénesis se acompaña de angiogénesis y en ella juegan un papel importante los macrófagos. Se haobservado que, mientras en el tejido adiposo normal constituyen entre un 5 a 10% de todas las células, enobesos la cifra de macrófagos alcanza hasta el 40%. El estudio de Cho CH (2007) en el tejido adiposo distaldel epidídimo de ratones mostró que los macrófagos inducen angiogénesis mediante la secreción demetaloproteasas y a través de la activación del sistema VEGF-VEGFR2.

Es posible que aún quede mucho por conocer acerca de los mecanismos relacionados con la adipogénesisy si los mismos se encuentran relacionados con la etiopatogenia del lipedema o responden a cambiosrelacionados con la obesidad (Mc Gillicuddy FC, 2011; Tan BK, 2009).

Trabajos más recientes encuentran una correlación entre la fibrosis en el tejido adiposo subcutáneo y lamayor dificultad para la pérdida de peso postcirugía bariátrica (Bel Lassen P, 2017).

Hemos encontrado trabajos experimentales que relacionan la estasis linfática con adipogénesis y fibrosisdel tejido adiposo evidenciando también fenómenos inflamatorios (Maruyama K, 2005; Hardford KA, 2011;Rosen ED 2002).

Otros autores consideran el lipedema como una forma enmascarada de la obesidad cuyo diagnóstico clínicoes relativamente simple pero cuyos mecanismos fisiopatológicos no son completamente conocidos (LangendoenSI, 2009; Szél E, 2014).

Esta relación del lipedema con el sobrepeso y la obesidad, puede observarse en el trabajo de Khalaf M (2013)que estudia 20 pacientes del sexo femenino y las somete a un programa de dieta, terapia física descongestivay presoterapia obteniendo una reducción significativa del Indice de Masa Corporal (IMC) y del volumen delos miembros. Es de destacar que las pacientes tratadas tenían sobrepeso y obesidad, por lo que los resultadosde mejoría con la dieta eran esperables.

Este Grupo considera la necesidad de abrir nuevas líneas de investigación dirigidas al estudio del tejidoadiposo como órgano endocrino productor de citoquinas, así como confirmar que los mecanismos circulatoriossanguíneos y linfáticos descritos en la bibliografía, participan en la etiopatogenia del lipedema a pesar delas limitaciones que suponen los estudios funcionales “in vivo” a nivel de la microcirculación.

Este GC descarta el lipolinfedema como un cuadro evolutivo del lipedema, aunque pueden coexistiralteraciones linfáticas funcionales que justifican el edema asociado al lipedema o alteraciones orgánicasdado que se desconoce la incidencia de alteraciones linfáticas primarias de los miembros inferiores en lapoblación general.


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PUNTOS CLAVE

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FACTORES GENÉTICOS Y HORMONALES

El lipedema es una alteración crónica del tejido adiposo que afecta de manera casi exclusiva al sexo femenino(Coppel T, 2017; Lontok E, 2017) por lo que podría presumirse una etiopatogenia ligada al sexo.

Si bien son escasos los trabajos disponibles, hay cierta evidencia de una predisposición genética con afectaciónfamiliar en el 15-64% de los pacientes (Child AH, 2010; Földi E 2006; Schmeller W, 2007).

Las variantes genéticas involucradas no se han identificado completamente, pero la investigación sugiereque se trataría de un patrón autosómico dominante con penetrancia incompleta (Herbst KL, 2012).

Como el lipedema afecta casi exclusivamente al sexo femenino a partir de la pubertad, esta condicióntambién podría ser explicada por el efecto de los estrógenos tanto sobre el desarrollo embrionario de lagrasa (esbozo caudal) como a partir de la pubertad.

Los casos aislados de lipedema descritos en el sexo masculino (Chen SG, 2004; Langendoen SI, 2009) podríanexplicarse como secundarios a trastornos hormonales, ya que en estos sujetos se han encontrado nivelesbajos de testosterona.

La ingesta de anovulatorios, el embarazo y la menopausia se deberían considerar factores agravantes y nocausales del lipedema.

Factores hormonales como el hipotiroidismo, Cushing o síndrome adiposo genital también podrían ser factoresagravantes cuando se asocian a sobrepeso/obesidad, limitaciones de la movilidad y otras manifestacionescomo mixedema.

■ Existen múltiples teorías etiopatogénicas del lipedema sin que ninguna de ellas tengasuficiente evidencia científica hasta la fecha.

■ Consideramos que factores como la obesidad, inmovilidad, insuficiencia linfática y venosason factores agravantes y no etiopatogénicos del lipedema.

■ Existen puntos en común entre la PEFE y el lipedema, aunque no se puede afirmar quese trate de la misma entidad, pero pueden coexistir.

■ Se sabe que el lipedema empeora con el sobrepeso y la obesidad, pero se trata de entidadesdiferentes.

■ El término lipolinfedema, se emplea en la literatura para definir la asociación entre lipedemay linfedema. Sin embargo, no está claro que esta asociación constituya una entidad clínicani un cuadro evolutivo del lipedema, ni tampoco que el linfedema sea primario o secundario.


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CAPÍTULO II


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DIAGNÓSTICO CLÍNICO.

El signo principal del lipedema es el incremento del depósito graso anivel de los miembros inferiores sin afectar al pie (Chen SG, 2004; ChildAH, 2010), desapareciendo las normales concavidades existentes aambos lados del tendón de Aquiles (Todd M, 2016) (Figura 4);y adoptando una morfología típica de piernas en columna egipcia, entubo de estufa o en pantalón bombacho.

Figura 4.Afectación bilateral y simétricade los miembros inferiores.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO.DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. CLASIFICACIÓN.

CAPÍTULO III

Coincidimos con Herbst KL (2012) y Coppel T (2017) en que el diagnóstico del lipedema es esencialmenteclínico, basado en la anamnesis y examen físico ya que no existen pruebas complementarias específicas.

Los principales hallazgos de la anamnesis y examen físico son:

Existe con frecuencia una predisposición genética ya que puede afectar a varias mujeres de la misma familia.

Afecta de manera casi exclusiva al sexo femenino a partir de la pubertad.

Afecta a los miembros inferiores de manera bilateral y simétrica.

Existe una desproporción entre la distribución de la grasa de la mitadinferior y superior del cuerpo, que responde escasamente a la dieta yal ejercicio físico (Figura 3).

Figura 3.Desproporción corporal y morfología

de piernas en “tubo de estufa”.


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22

Es característico del lipedema la distribución de grasa por encima de los maléolos, respetando el pie(signo del anillo o del surco adiposo) (Figura 5).

Puede coexistir con un aumento del depósito graso a nivel de glúteos o región trocantérea (“signo de lasalforjas” o “en pantalón de montar”), así como con PEFE y/o flacidez.

El signo de Stemmer es negativo. (Figura 6).

5a 5b

Figura 5a y 5b.Signo del anilloo surcoadiposo querespeta el tobilloy el pie.

Figura 6.Signo de Stemmer

negativo en pacientecon lipedema.

Figura 7a y 7b.Afectación de miembros superioresen paciente con lipodistrofia.

El Grupo plantea la duda de si existe el lipedema de extremidades superiores o si esta localización correspondemás a entidades como lipodistrofias u obesidad mórbida. No hemos encontrado evidencias de casos clínicosen la literatura que nos permitan afirmar que existe el lipedema de miembros superiores ni su prevalenciaen la población general. (Figura 7).


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Figura 8.Paciente portadora de lipedema y telangiectasias (C1 de la clasificación CEAP).

Son característicos el dolor y/o la hipersensibilidad al contacto ligero y a la palpación. La causa del dolor esmultifactorial.

El lipedema suele acompañarse de pesadez de los miembros inferiores y esta sintomatología aumenta deforma similar a como sucede en la Insuficiencia Venosa Crónica (IVC): en situaciones de bipedestaciónprolongada, excesivo calor, viajes prolongados en avión o autobús, etc.

Es característica también la sensibilidad aumentada al frío. La palpación puede detectar zonas de piel másfría (hipotermia) y de diferente textura (generalmente más blandas).

Es frecuente la aparición de equimosis ante mínimos traumatismos. Pero dado que este hallazgo es comúnen las mujeres, este grupo de consenso (GC) ha considerado la necesidad de cuantificarlas, para disponerde un signo clínico que pueda ser evaluado de forma objetiva.

Las pacientes con lipedema pueden presentar telangiectasias de manera variable y más frecuentemente enla edad adulta. Consideramos que la coexistencia de telangiectasias no es una condición característica dellipedema, sino más bien, una coincidencia dado que el grado C1 (telangiectasias y venas reticulares) de laClasificación CEAP está presente en más del 50% de las mujeres. (Álvarez-Fernández LJ, 2008) (Figura 8).


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Figura 9.Lipedema en paciente obesacon signos de estasis linfática(linfangitis y engrosamiento cutáneo).“Lipolinfedema”.

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Puede asociarse a edema ortostático, tal como fue descrito originariamente por Allen EV (1940) si bien laexistencia de fóvea es mínima o ausente. También puede asociarse a linfedema. (Figura 9).

Otros hallazgos asociados al lipedema son: disminución de la elasticidad de la piel y del tejido conectivo,menor movilidad por el dolor y disfunción articular, así como alteraciones en el apoyo plantar e hiperlaxitudarticular; todos ellos factores que ocasionan alteración de la dinámica de los miembros inferiores y de labomba muscular afectando al drenaje venoso, sobrecargando la función del sistema linfático y favoreciendoel edema. Este GC considera que todos estos hallazgos no son propios del lipedema, sino que pueden coexistircon el mismo.

Smeenge J, en 2013 describe cierto grado de debilidad muscular, cuya presencia hace todavía más difícil laactividad física.

Debe hacerse una mención especial a la afectación psicológica y el estrés asociado al lipedema como factoresque afectan la autoestima de la paciente, especialmente en la actualidad a causa de la importancia que seda a la moda y a los cuerpos estilizados. Con frecuencia, estas pacientes tienen dificultad para encontrarropa con la que se encuentren a gusto, dada la disparidad de tallas entre la mitad superior del cuerpo y lamitad inferior. Una encuesta realizada en Reino Unido en pacientes con lipedema permite extraer los siguientesdatos que son muy significativos (Fetzer A, 2016):

El 95% mostraban dificultades para encontrar ropa adecuada.

El 60% tenían limitada su vida social.

El 60% sentían desesperación.

El 50% sentían tener limitada su vida sexual.

El 40% creían que podían haber tenido un desarrollo profesional distinto si no hubiese sido por el lipedema.

Hay que añadir el hecho desalentador de que por mucho que las pacientes se sometan a dietas estrictas yperíodos de ejercicio intenso, las zonas de lipedema no reducen su volumen. Las repercusiones en el ámbitopersonal y laboral conllevan en ocasiones la adquisición de trastornos mentales como depresión, ansiedady alteración de la imagen corporal.

El lipedema deteriora la calidad de vida relacionada con la salud de las pacientes; aunque no existen en laactualidad escalas validadas específicas para medirla en esta población, se disponen de cuestionarios comoel Cuestionario de Salud SF-6 (Anexo5).


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CRITERIOS CLÍNICOS EN LIPEDEMA

• Sexo femenino• Aparición a partir de la pubertad.• Antecedentes familiares.• Aumento de volumen bilateral y simétrico de los miembros inferiores que respeta el pie(signo del anillo o surco adiposo).• Desproporción entre la mitad superior e inferior del cuerpo que no responde a la dieta ni al ejercicio físico.• El signo de Stemmer es negativo y la fóvea mínima o ausente.• Dolor con hipersensibilidad al contacto ligero, y a la palpación.• Es frecuente la afectación psicológica.• Es frecuente la aparición de equimosis ante mínimos traumatismos

FACTORES AGRAVANTES / CONCOMITANTES

El lipedema puede condicionar una peor calidad de vida cuando se asocia a otras patologías de las extremidades,siendo importante destacar que no se disponen de cuestionarios validados para establecer el grado deafectación.

Es importante descartar mediante el examen clínico la coexistencia de factores concomitantes que podríanactuar como agravantes de la sintomatología tales como:

Enfermedad Venosa Crónica

Es frecuente la asociación de telangiectasias (C1), varices asociadas a reflujos venosos (C2) (Figura 10) yedema de causa venosa (C3) de la clasificación CEAP que pueden empeorar la sintomatología de los miembrosinferiores especialmente relacionada con la bipedestación, el calor, etc. La coexistencia de Enfermedad VenosaCrónica debe ser tratada de acuerdo a las Guías de Práctica Clínica según estadio clínico y resultados delestudio hemodinámico (Abbad CM, 2015).

Figura 10.Lipedema asociado a varicesterritorio safena interna (C2).


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Obesidad y sobrepeso

Si bien el lipedema puede observarse en pacientes con normopeso, bajo peso, inclusive en pacientesanoréxicas, la existencia de sobrepeso/obesidad agrava los síntomas de las extremidades, especialmentesi se asocia a inmovilidad. Es imprescindible realizar medidas antropométricas (peso, talla, IMC, índice decircunferencia cintura/cadera) y técnicas de bioimpedancia para el adecuado diagnóstico de sobrepeso /obesidad.

Sedentarismo/Inmovilidad

La falta de movilidad es habitual en las pacientes portadoras de lipedema debido a la limitación mecánicapropia del aumento de volumen de los miembros, el dolor y restricción articular, sobre todo de cadera yrodillas, especialmente en pacientes de más edad. La asociación de factores agravantes como la obesidad,así como la afectación psicológica conduce a estas pacientes a limitar su vida social.

Las pacientes con lipedema que se mantienen en normopeso y realizan habitualmente actividad física tienenmenos síntomas, mejor capacidad funcional y menos complicaciones que quienes no lo hacen. (Coppel T,2017).

Otras causas de edemas de los miembros inferiores

Generalmente los edemas de causa sistémica se caracterizan por presentar fóvea y pueden orientarsemediante el interrogatorio y examen físico. En el caso de coexistir en pacientes con lipedema deben seradecuadamente estudiados para tratarlos de manera específica. Cobran importancia los edemas agudossistémicos (renal, cardíaco, hepático, por hipoproteinemia, medicamentoso) o los edemas locorregionalesagudos como los ocasionados por trombosis venosa profunda, debido al riesgo vital que conlleva.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.El lipedema debe diferenciarse principalmente de dos entidades con las que se suele confundir, el linfedemay la obesidad, a pesar de que puede coexistir con ambas (Fife CE, 2010).

La obesidad presenta algunas diferencias claras con el lipedema, si bien no podemos obviar que más del50% de las pacientes con lipedema pueden tener sobrepeso/obesidad asociado.

• La obesidad, afecta tanto a hombres como a mujeres.• La distribución de la grasa en la obesidad es simétrica, aunque a diferencia del lipedema su distribuciónes general. Conviene señalar que si la grasa es de distribución ginoide (glúteos y piernas) plantea másdificultades diagnósticas con el lipedema.

• El IMC está aumentado (≥30 en obesidad y ≥25 en sobrepeso), mientras que puede ser normal en unapaciente con lipedema.• El tratamiento dietético permite perder peso y una reducción progresiva y uniforme de la grasa corporal,especialmente a nivel abdominal; no así con el lipedema, que no suele disminuir con la dieta.• Los hematomas y equimosis no son habituales en la obesidad.• No suele haber dolor especial ni sensibilidad de la piel.El linfedema puede diferenciarse del lipedema por las siguientes características clínico-epidemiológicas(Child AH, 2010; Fife CE, 2010; Langendoen SI, 2009):


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Figura 11.Paciente con lipedema y PEFE con piel de naranja y adiposidad a nivel de glúteos y muslos.

• Afecta tanto a hombres como a mujeres (el lipedema es casi exclusivo de mujeres).• Suele afectar al dorso del pie. El signo de Stemmer es positivo.• Puede empezar en la infancia, especialmente en caso de linfedema congénito precoz, mientras que ellipedema suele iniciarse en la adolescencia.• Salvo algunos casos de linfedema primario, no suele existir historia familiar (sin embargo, en el lipedemaes muy frecuente la referencia a la madre).• Puede ser uni o bilateral, pero generalmente es asimétrico (el lipedema es bilateral y simétrico).• Las medidas posturales con elevación de la extremidad pueden reducir el edema linfático, especialmenteen las fases iniciales (no ocurre así con el lipedema). En el lipedema el decúbito elimina el edema ortostático,pero hay escasa variación del volumen de los miembros.

• Los hematomas concomitantes son raros.• El dolor en el linfedema presenta unas características diferentes sin tanta hipersensibilidad al contacto.• La piel suele estar engrosada en el linfedema (especialmente en los estadios avanzados), mientras queel lipedema, la piel es fina y suave.La revisión de la bibliografía publicada también se presta a confusión cuando se consideran como lipedemalos cuadros compatibles con adiposidades localizadas a nivel bitrocantéreo, zona glútea y cara interna derodillas o cuando se hace referencia a las alteraciones de la piel como la “piel de naranja”. (Figura 11).Se trata de entidades diferentes al lipedema, si bien pueden coexistir.


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CARACTERÍSTICA LIPEDEMA LINFEDEMA OBESIDAD PEFE

Fisiopatología Multifactorial Alteración Multifactorial Multifactoriallinfática 1º o 2º

Antecedentes SÍ Solo algunos SÍ / NO NOfamilares primarios

Aspecto de la piel Clara y blanda Depende Sin alteraciones “Piel de naranja” del estado

Sexo Mujeres Hombres / Mujeres Hombres / Mujeres Mujeres

Edad de aparición Pubertad Cualquier edad Cualquier edad Pubertad

Simetría Bilateral Uni o bilateral Simétrico Bilateral y simétrico y simétrico

Respuesta a la dieta NO SÍ / NO SÍ NO

Dolor SÍ SI / NO NO SÍ / NO

Signo de Stemmer NO SÍ NO NO

Tendencia a equimosis SÍ NO NO en hombres SÍ / NO

Desproporción SÍ NO SÍ SÍhemicuerpo superior (Obesidad Ginoide)e inferior (ginoide) No

(Obesidad central)

Este Grupo considera necesario establecer diferencias claras entre lipedema, linfedema, PEFE ysobrepeso/ obesidad ginoide. (Tabla 1).

Otros diagnósticos diferenciales deberían establecerse con:

Enfermedades raras del tejido adiposo y/o Lipodistrofias: Hay algunas enfermedades raras del tejido adiposoque se acompañan de depósitos de grasa y aumento de volumen corporal pero que constituyen una entidadpropia y no deberían confundirse con el lipedema. Se pueden citar entre otras: la enfermedad de Dercumo adiposis dolorosa, caracterizada por la aparición de acúmulos localizados de grasa subcutánea con placascutáneas dolorosas. La enfermedad de Madelung o lipomatosis simétrica múltiple, en donde aparecen masasde tejido adiposo en nuca, cuello, hombros, tronco y parte proximal de extremidades, afectando preferentementea hombres con antecedentes de etilismo crónico. Así como la poliquistosis ovárica, con aumento de producciónandrogénica y obesidad y el síndrome de Cushing.

Tabla 1. Diagnóstico diferencial lipedema


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CLASIFICACIÓN.No existe una adecuada clasificación del lipedema y las que hay, son insuficientes y no aceptadas universalmente.

No tienen demasiada utilidad clínica, dado que no se ha visto que exista una correlación clara entre losdiferentes grupos y la gravedad del lipedema, sus síntomas o su impacto sobre la calidad de vida de lospacientes. Tampoco aportan valor pronóstico o de seguimiento de resultados terapéuticos.

Además, persiste la controversia acerca de si es una patología progresiva o no, o si el empeoramiento clínicose debe fundamentalmente a la asociación de obesidad, insuficiencia venosa y/o linfática.

Tampoco está descrito el cambio o la evolución de unos tipos de lipedema a otros, por lo que, a efectospronósticos, no disponemos de una clasificación útil.

Algunas de las clasificaciones disponibles hasta la fecha son:

• Clasificación de Schingale (Schingale FJ, 2003)Distingue 5 tipos de lipedema:

• Tipo I: el tejido adiposo está aumentado en nalgas y muslos.• Tipo II: el lipedema se extiende a rodillas, fundamentalmente a su cara interna.• Tipo III: el lipedema se extiende desde las caderas hasta los tobillos.• Tipo IV: el lipedema afecta a brazos y piernas.• Tipo V: lipolinfedema.Este GC solo considera como lipedema el tipo III de Schingale (Figura 12), donde la distribución de la grasaafecta de manera simétrica ambos miembros inferiores y especialmente involucra la región infrapatelar, conel signo característico del anillo o del surco adiposo.

En cuanto a los tipos I y II, pueden corresponder a una distribución ginoide de la grasa como carácter sexualsecundario y no deberían incluirse en el cuadro del lipedema aunque sí pueden coexistir al igual que conla PEFE.

No hay suficiente evidencia científica para considerar el lipedema de los miembros superiores (tipo IV) cuandono se asocia a obesidad o lipodistrofias.

La asociación de lipedema y linfedema, tal y como se ha discutido previamente, puede darse en las diferentesfases y estadios del lipedema, por lo que no debería considerarse como un tipo independiente en laclasificación.

El lipedema puede observarse tanto en pacientes con sobrepeso (Figura 12a) como en pacientes connormopeso (Figura 12b).


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Figura 12.Lipedema: Tipo III de Schingale. Figura12a. Paciente con sobrepeso. Figura12b Paciente con normopeso.

• Clasificación de Meier-Vollrath (Meier-Vollrath I, 2007)En línea con la clasificación de Shingale (Schingale FJ, 2003), otros autores clasifican el lipedema en funciónde su localización anatómica, definiendo igualmente 5 tipos, sin considerar la aparición o no de linfedema.(Meier-Vollrath I, 2007)

• Tipo 1: los depósitos grasos se localizan en pelvis, cadera y nalgas, sin afectar al resto dela extremidad inferior.• Tipo 2: la grasa se deposita en los muslos, entre las nalgas y las rodillas.• Tipo 3: el aumento de tejido adiposo afecta a los miembros inferiores, desde las nalgas hasta el tobillo.• Tipo 4: el lipedema afecta a los brazos y no a las extremidades inferiores.• Tipo 5: el lipedema afecta a las piernas, de rodilla a tobillo, respetando el pie.Respecto de esta clasificación y en consonancia con la postura de este GC, solo se considera como lipedemalos tipos 3 y 5 de esta clasificación

• Clasificación de Schmeller & Meier-Vollearth (Schmeller W, 2004; Meier-Vollrath I, 2004)Estos autores, clasifican el lipedema en tres estadios según los cambios que se producen a nivel cutáneo yen la palpación:

• Estadio 1: la superficie de la piel es normal con aumento del tejido celular subcutáneo de consistenciablanda en forma de nódulos palpables.• Estadio 2: superficie de la piel no uniforme y más dura, debido a la presencia de acúmulos de grasa enforma de nódulos o lipomas (lipoesclerosis).


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• Estadio 3: grandes acúmulos de grasa que causan deformidades lobulares en la superficie de la piel,especialmente en los muslos y alrededor de las rodillas. Se puede observar el fenómeno de “piel de naranja”al pellizcar la piel.

Esta clasificación no discrimina el lipedema de otras entidades nosológicas y ocasiona confusión al atribuiral lipedema características propias de la PEFE como la “piel de naranja” o palpación de micro o macronódulosadiposos, por lo que este GC no la considera adecuada.

• Clasificación de Fonder (Fonder MA, 2007)Este autor realiza una clasificación de acuerdo con la forma de los miembros y considera dos grupos:

• Columnar: miembros inferiores en forma de columna o cilíndricos. (Ver Figura 3).• Lobar: presencia de grandes protuberancias o lóbulos de grasa sobre las extremidades inferiores agrandadas,las caderas o los brazos. (Ver Figura 13).Se trata apenas de una clasificación descriptiva sobre la morfología que pueden presentar los miembros conlipedema, pero no aporta datos de utilidad clínica ni terapéutica.

Figura 13.Lipedema con distribución lobar de la grasa y sobrepeso.

El grupo de expertos que ha participado en la elaboración de la recientemente publicada Guía de prácticaclínica inglesa (Coppel T y cols., 2017), considera que a la hora de clasificar a los pacientes con lipedema,debería realizarse un abordaje que tuviera en cuenta sus síntomas y repercusiones funcionales, y permitieraligarse a las necesidades de tratamiento y su respuesta al mismo. Asimismo, sugieren que los términos“leve”, “moderado” o “grave”, son más intuitivos que los estadios y que cada grado podría a su vez conllevaro no la aparición de linfedema.

Tal y como se sugiere en la guía holandesa de lipedema recientemente publicada (Dutch Society forDermatology and Venerology, 2014) quizá se debería aplicar la ICF (Clasificación Internacional del Funcionamiento,


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de la Discapacidad y de la Salud mediante la cual la OMS constituye el marco conceptual para una nuevacomprensión del funcionamiento, la discapacidad y la salud), tal y como hace para valorar otras patologíascrónicas (Halk AB, 2017).

En base a todo lo manifestado, este GC ha considerado necesaria una nueva clasificación del lipedemateniendo en cuenta las siguientes consideraciones:

• Las adiposidades localizadas en nalgas y muslos que no involucran el resto de la extremidad no puedenconsiderarse lipedema, si bien pueden coexistir con el mismo.• No hay datos suficientes para afirmar que exista el lipedema de miembros superiores.• La clasificación basada en los cambios cutáneos no discrimina el lipedema de otras entidades nosológicascomo la PEFE.• Es necesario contar con clasificaciones que tengan en cuenta datos clínicos objetivos.• Este GC propone introducir criterios clínicos cuantificables para clasificar a los pacientes con lipedema,objetivando entre otros dolor y equimosis.

PUNTOS CLAVE■ El diagnóstico del lipedema es esencialmente clínico basado en la anamnesis y examen

físico.

■ Existen unos criterios clínicos básicos (Ver tabla pág. 25: CRITERIOS CLÍNICOS EN LIPEDEMA)

■ Generalmente no son necesarios métodos complementarios de diagnóstico exceptopara el diagnóstico diferencial.

■ Actualmente no existe una clasificación del lipedema que incluya criterios clínicos quepuedan ser cuantificados y permitan un análisis objetivo de los resultados terapéuticos.


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CAPÍTULO III


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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.

CAPÍTULO IV

El diagnóstico del lipedema es esencialmente clínico y generalmente no son necesarios métodos complementariosexcepto ante la sospecha de linfedema, en cuyo caso la prueba de el diagnóstico de elección sería lalinfocintigrafía (Meier-Vollrath I, Schmeller W, 2004), mientras que para Forner-Cordero I (2010), la ecografíapuede considerarse como la técnica de diagnóstico complementario de primera elección para el diagnósticodel edema de los miembros de causa no sistémica.

Analizaremos las diferentes pruebas de diagnóstico complementarias y su indicación en el estudio dellipedema.

ANALÍTICANo existen pruebas complementarias específicas para el diagnóstico del lipedema, si bien se sugierenexámenes de laboratorio para descartar patologías asociadas que puedan empeorar los síntomas, comola obesidad o los edemas de causa sistémica. (Herbst KL, 2012; Coppel T, 2017; Forner-Cordero I, 2012; DutchGuides, 2014).

Por lo tanto, se deberán valorar en analítica de sangre y orina, las siguientes determinaciones: hemograma(para descartar anemia que justifique astenia o inmovilidad), glucemia, hemoglobina glicosilada, perfil lipídico,función hepática, función tiroidea (para descartar hipotiroidismo e hipotiroidismo subclínico), urea, creatininay electrolitos, estudio de orina para función renal, determinación de proteínas plasmáticas incluida albúminae insulinemia.

TEST DE STREETEN

En el trabajo de Forner-Cordero I y cols, 2012 encontramos una mención a este test. Para la realización delmismo se debe descartar previamente la existencia de insuficiencia cardíaca, renal y venosa.

El paciente toma 20 ml de agua por kilogramo de peso corporal y permanece en posición vertical durante4 horas. Durante este período observacional se recoge orina. El volumen de la pierna se mide antes y despuésde la prueba. Los sujetos sanos normales excretan más del 60% del agua ingerida y el volumen de cadapierna no aumenta más de 350 mL.

Los resultados patológicos indican la existencia de una mayor permeabilidad de los capilares sanguíneos.Lo que mide este test es el edema ortostático.

El test de Streeten no aporta datos relevantes para el diagnóstico del lipedema.

LINFOCINTIGRAFÍA/ LINFOGAMMAGRAFÍA ISOTÓPICA (LGG)

Consiste en inyectar una macromolécula marcada con un radio-trazador por vía intradérmica o subdérmicaen el espacio interdigital de la extremidad a estudiar. Se realiza un seguimiento del trazador con una gamma-cámara. Estas partículas de coloides se distribuirán en la circulación según la carga superficial y el tamaño;


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las partículas de diámetros pequeños son absorbidas por los capilares sanguíneos, mientras que aquellasde mayor tamaño son absorbidas por el sistema linfático.

El tiempo que el radio-trazador necesita para aparecer en las distintas regiones linfáticas depende de lascaracterísticas físicas del coloide utilizado. Por ejemplo, la albúmina sérica humana marcada con tecnecio99 puede aparecer en los colectores pélvicos en 10 minutos, sin embargo, otros agentes como el rheniumy el coloide marcado con trisulfuro de antimonio (sb2s3) puede tardar 30 minutos a una hora respectivamente.

La principal ventaja de la LGG es que permite el estudio funcional del sistema linfático y el diagnóstico dellinfedema (Forner-Cordero I, 2010; Sánchez Nevárez MI, 2014) ya que la interpretación cualitativa de lasimágenes resulta en una excelente sensibilidad (92%) y especificidad (100%) para el diagnóstico de linfedema,pero no es útil para distinguir un linfedema primario de uno secundario (Sánchez Nevárez MI, 2014).

En el lipedema, los hallazgos linfocintigráficos descritos en la bibliografía son dispares. Bilancini S (1995)describe un retardo en el vaciado linfático, en pacientes con lipedema en relación a sujetos normales. Nopuede explicar por qué los hallazgos son asimétricos, aunque el lipedema siempre es bilateral y simétrico.

Bräutigam P (1998), es contundente al demostrar que todos los pacientes estudiados con lipedemas puros(sin obesidad) mostraban hallazgos normales en la linfocintigrafía de doble cámara donde se analizaba eldrenaje epi y subfascial y no solo la asimetría en el drenaje y la visualización de ganglios linfáticos comoen el trabajo de Bilancini. Asimismo, destaca que es importante reconocer que la linfocintigrafía no essuficiente para detectar diferencias entre un funcionamiento linfático normal y alteraciones linfáticas mínimaso funcionales. Este autor analiza también el edema cíclico idiopático femenino atribuido a un incrementode la permeabilidad microvascular con microangiopatía (en el estudio con microscopía electrónica) y quesuelen dar positivo el test de Streeten. Este grupo mostró un incremento de la velocidad del radio-trazadorcompatible con una insuficiencia linfática dinámica. El autor concluye que la linfocintigrafía no es indispensable,pero es una herramienta útil cuando el diagnóstico es dudoso.

Hay formas de edema, en las que los componentes etiológicos individuales no pueden distinguirse fácilmente.Por lo que los cambios morfológicos descritos por autores como Herpetz U (1995) no son necesariamenteindicativos de anormalidades ya que no se observaron alteraciones en la función linfática en el lipedemapuro.

Podemos considerar como limitaciones de la técnica:

• Si bien puede distinguir entre diferentes mecanismos de fallo linfático, especialmente en linfedemasprimarios, no puede identificar necesariamente una causa de obstrucción linfática (Sanchez Nevárez MI, 2014;Meier-Vollrath I, 2004).

• Se describen y practican diferentes protocolos (Williams WH, 2011) los cuales no siempre sonreproducibles.

• La interpretación puede variar según la molécula utilizada, la vía de infiltración (intradérmica,subcutánea) lo que podría justificar los hallazgos tan dispares publicados con esta técnica en el lipedema(Andrade M, 2011).

Por todo ello, deben definirse clínicamente las formas de edema y establecer criterios claros de diagnóstico(Piller N, 2017) antes de indicar estudios complementarios como la linfocintigrafía.

Varios autores coinciden en establecer el valor de la linfocintigrafía en el diagnóstico del linfedema, perocon resultados variables en el lipedema y en otros edemas.

La falta de sistematización en los protocolos, así como el desconocimiento de la incidencia de alteracioneslinfáticas primarias asintomáticas en la población general son limitaciones importantes para la indicación


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Figura 14.Linfocintigrafía informada como normalen paciente portadora de lipedema.

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sistemática de la LGG en el diagnóstico del lipedema; además los hallazgos de la LGG pueden no serinterpretados de igual manera por los diferentes profesionales (Figura 14). Si bien Forner- Cordero I, (2016)hace referencia a alteraciones linfocintigráficas hasta en el 40% de los pacientes con lipedema, más frecuentesen estadios avanzados.

Se deberían plantear estudios prospectivos en este ámbito para unificar los protocolos de la LGG (coloidesy radio-trazadores utilizados, técnica de infiltración, estudios dinámicos, interpretación de resultados, etc.),valorar los hallazgos en el lipedema puro (no asociado a obesidad y/o insuficiencia venosa), en los edemascíclicos femeninos y en la población general.

Este GC considera que la indicación de la LGG debe ser realizada por el médico especialista cuando sesospecha la existencia de patología linfática o en la selección de pacientes candidatos a tratamientoquirúrgico (liposucción) para descartar la coexistencia de insuficiencia linfática.

MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO POR IMAGENLos sistemas convencionales basados en los rayos X y las tecnologías avanzadas, como la tomografíacomputarizada (TC), los ultrasonidos (Ecografía, Eco Doppler, Elastografía), la resonancia magnética (RM) yla densitometría ósea (DEXA), son los medios diagnósticos más utilizados para el estudio de las afectacionesde la piel y del tejido celular subcutáneo, especialmente las relacionadas con procesos tumorales y circulatorios.

La técnica DEXA (dual energy X ray absorptiometry) basada en la utilización de fotones con bajo kilovoltaje,además del estudio de la densitometría ósea permite analizar la cantidad y distribución de la grasa corporalen el estudio del sobrepeso y la obesidad.

La tomografía computarizada (TC) o la Resonancia Magnética (RM) pueden resultar útiles en el diagnósticode alteraciones linfáticas relacionadas con patología tumoral o bien por las imágenes características del tejidoadiposo superficial en “panal de abeja” típico del linfedema.


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La RM ayuda a analizar de forma excepcional la distribución de la grasa corporal y el análisis del edemasiendo la técnica de elección para el estudio no invasivo de las malformaciones arteriovenosas y linfáticas.También aporta información sobre los ganglios linfáticos.

ULTRASONIDOS (US)Los ultrasonidos (US) aplicados al diagnóstico no han demostrado tener efectos biológicos negativos sobrelos tejidos que se aplican, por lo que constituyen una técnica no invasiva que puede ser repetida.

Dentro de los estudios basados en los ultrasonidos podemos distinguir:

• Ecografía bidimensional o en modo B: basada en la emisión y reflexión de ondas de ultrasonido por losdistintos tejidos, que son transformados en una imagen en escala de grises.

• Eco Doppler Color: a la ecografía se agrega el análisis del flujo vascular mediante la aplicación delefecto Doppler que se basa en los cambios de frecuencia que se producen en el haz de US cuando el mismoincide sobre estructuras en movimiento, tales como los corpúsculos sanguíneos en el interior de los vasos;estos cambios de frecuencia son proporcionales a la velocidad del flujo sanguíneo en el punto estudiado.Es la prueba diagnóstica de elección para el estudio vascular ya que permite obtener información anatómicay funcional del sistema arterial y venoso. No da información sobre el sistema linfático.

• Elastografía: técnica diagnóstica basada en los ultrasonidos que permite obtener información sobre laspropiedades elásticas de los tejidos blandos. Los tejidos son sometidos a una vibración mecánica y respondena estas ondas de compresión con una respuesta que puede ser visualizada como una escala de colores queestablece el grado de rigidez del tejido estudiado (Ophir J, 1991).

La ecografía en modo B y la elastografía permiten el estudio de la piel y de la hipodermis y se trata detécnicas no invasivas de utilidad para el diagnóstico diferencial entre linfedema y lipedema. Para ello sonnecesarios ecógrafos de alta definición y sondas de alta frecuencia (18-22 MHz). La gran variabilidad deaparatos, así como el carácter operador dependiente podrían ser limitaciones en la reproducibilidad de estastécnicas.

El eco Doppler color (con sondas lineales entre 7-12 MHz) es en la actualidad el patrón de oro para el estudiovascular y está indicado en el estudio de los edemas de los miembros, especialmente en edemas agudoscon sospecha de trombosis venosa profunda, permitiendo también medir el espesor del tejido graso a nivelde la pierna.

ECOGRAFÍA BIDIMENSIONAL O EN MODO B

La ecografía de alta resolución con sondas de 18-22 MHz, permite estudiar características de la dermis y eltejido celular subcutáneo, que ayudan a diferenciar el lipedema del linfedema. (Suehiro K,2013; Naouri M,2010).

Es importante a la hora de realizar la prueba, no ejercer presión alguna con la sonda sobre el paciente, dadoque ello altera los resultados de forma notable. Las limitaciones son la dificultad para la reproducibilidadde estos patrones ecográficos ya que requiere ecógrafos de alta resolución y gran experiencia.

El uso de ecógrafos con sondas lineales de 7-12 MHz permite cuantificar el espesor del tejido graso a nivelde la pierna y aportar datos cuantitativos en el lipedema aunque con limitaciones en pacientes obesos(Marschall M y Schwahn-Schreiber L, 2011) y en la reproducibilidad de la técnica (Asensi V, 2006; BazzocchiA, 2011).


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En el caso del lipedema, existen dos tipos de patrones ecográficos según Suehiro K (2013). En el primero,se observa un aumento del grosor del tejido celular subcutáneo, con hiperecogenidad (de predominio enregiones cercanas al tobillo), sin alteraciones ecográficas ni disrupciones en la unión dermohipodérmica. Enel segundo, se mantiene el incremento de grosor del tejido subcut

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