- ONCOHEMATOLOGÍA-COAGULACIÓN

Linfoma B difuso de células grandes

Linfoma B difuso de células grandes

Estudio de extensiónEstudio de extensión:: - biopsia de MO

- PET-TAC

Estudio de extensiónEstudio de extensión:: - biopsia de MO

- PET-TAC

Con estos resultados el diagnostico sería: a.- Linfoma del manto estadio II. b.- Linfoma de Hodgkin tipo celularidad

mixta estadio II. c.- Linfoma del manto estadio IV. d.- Leucemia Linfoblástica aguda. e.- Linfoma folicular.

L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓNLeucemia/linfoma linfoblástico de precursores B

Linfoma linfocítico de células pequeñas /leucemia linfoma B

Trisomía 12. CD5Menor malignidad ¿†?Síndrome de Richter

Linfoma linfoplasmocítico o Inmunocitoma Virus Hepatitis C

Linfoma de células del mantot(11;14) bcl-1

CD5Ciclina D1

Mal pronósticoGran esplenomegaliaPoliposis linfomatoide

Linfoma Folicular t(14;18) bcl-2 Cél del centro germinal

Linfoma MALTGástrico HelicobacterGl. Salivares S. SjögrenTiroideo T. Hashimoto

Linfoma de la zona marginal esplénica

Linfoma difuso de células grandes bcl-2 bcl-6

Linfoma primario de cavidades VH 8; + frec VIH

Linfoma de Burkitt t(8;14) c-micMás Maligno“Cielo estrellado” VEB

1º

2º

B

L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓN1. Leucemia/linfoma linfoblástico T

2. Linfomas T periféricos

Linfoma T/NK nasal VEB

Micosis fungoide Cutáneo más frecuente

Linfoma T periférico ganglionar

Linfoma angioinmunoblásticoAncianosFármacos: sulfamidas, DPH, penicilinaClínica: erupción pruriginosa

Linfoma anaplásico de células grandes

Linfoma T intestinal Celiaquía

Linfoma T subcutáneo seudopaniculítico

Linfoma T hepatoesplénico

T

Linfoma Hodgkin. CLASIFICACIÓN

X Masa Bulki (tto RT)

ESTADIAJEI Un sólo Grupo Ganglionar o una sola

región Extraganglionar (Ie)

IIVarios grupos ganglionares, al mismo lado del diafragma. Más de un territorio extralinfático por contigüidad (IIe)

III Ambos lados del diafragma

III1 ½ superior del abdomen(ganglios portales, celíacos y bazo)

III2½ inferior del abdomen(ganglios paraaórticos, ilíacos y mesentéricos)

IIIs Si se afecta el Bazo (III1s, III2s)

IIIe Afectación extralinfática por contigüidad

IV Diseminado a órganos extralinfáticos con/sin ganglios (sangre y mo)

Síndromes Mieloproliferativos Crónicos PV MF TE LMC

HEMATÍES N N o

LEUCOCITOS o N

PLAQUETAS o o

FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA o N o N

FIBROSIS M.O. +++

ESPLEMOMEGALIA + +++ + +++

CROMOSOMA PH. - - - +

MUTACIÓN JAK2 + +/- +/- -/+

Mieloma Múltiple. TRATAMIENTO

Asintomático NO se trata, al igual que la LLC

Diferencias entre MM y GMSiMIELOMA MÚLTIPLE GMSi

FRECUENCIA + ++++

SÍNTOMAS, SIGNOS Y COMPLICACIONES

Dolor óseo, lesiones óseas, compresión radicular o medular, polineuropatía, infecciones IR, insuficiencia de la mo, hipercalcemia, hiperviscosidad (alteraciones neurológicas, visuales, hemorrágicas, ICC…)

Asintomático por definición. No hay anemia, ni insuficiencia renal, ni hipercalcemia ni lesión ósea.

PROTEINURIA DE BENCE-JONES

++ Menos frecuente e intensa

ÍNDICE DE TIMIDINA TRITIADA > 1 % < 1 %

CELULARIDAD PLASMÁTICA EN MO

> 10% (criterio menor)> 30% (criterio mayor) < 10%

EPIDEMIOLOGÍA Más frecuente en edad media o avanzada

• 1% de la población > 50 años• 10% de la población > 75 años

COMPONENTE M

• Pico monoclonal sérico > 3’5 g/dl si es IgG, 2 d/dl si es IgA, o proteinuria de cadena ligera > 1 g/día (criterio mayor)• Pico monoclonal sérico inferior al criterio mayor (criterio menor)

• Pico monoclonal sérico < 3g/dl• Proteinura de Bence-Jones en orina generalmente negativa

PRONÓSTICO Malo Bueno

TRATAMIENTO• Si es asintomático no requiere tto• Si tiene manifestaciones clínica QT

• No requiere tratamiento•25% evoluciona a MM

Palabras Clavet (11;14) Linfoma manto

t (14;18) Linfoma folicular

t (8;14) Linfoma Burkit

bcl-1/ciclina D1 Linfoma manto

bcl-2 y bcl-6 Linfoma BDCG

c-myc Linfoma BurkitLLA forma B

Bastones de Auer

t (15;17)

Pml/Rar

ATRA

CD5, CD19, CD20

Núcleo Cerebriforme

Trisomía 12 Linfocítico cél peqLLC-B.

LMA

LMA M3

LMA M3

LMA M3

LLC-B

Sezary

LMCFosfatasa AlcalinaGranulocitaria

Palabras Clavebcr-abl (22;9) LMC

EPO normal Policitemia Vera

Dacriocitos Mielofibrosis

Celiaquía Linfoma T intestinal

VHC Linfoplasmocítico

Helicobacter MALT gástrico

Dolor Óseo general

CD15, CD25, CD30

Cél.Reed-Sternberg

VH 8 y VIH L. de cavidades

MM

LH

LH

En los estados de trombofilia, la causa congénita más frecuente de hipercoagulabilidad es:

a.- Hemofilia A  b.- Déficit de Antitrombina III  c.- Déficit de proteína C y S.  d.- Mutación de factor V de Leiden  e.- Déficit del factor XII de la

coagulación

Paciente de 65 años de edad con AP de obesidad, fumador de 1 paquete diario, hipercolesterolemia con difícil control farmacológico, que acude a urgencias por un cuadro de disnea de instauración brusca. El paciente presenta regular estado general saturando al 85%, en hemograma hb18 gr/dl y bioquímica básica se observa un aumento de la creatinina significativo. En la coagulación a destacar aumento del Dímero D. Se realiza TAC helicoidal con confirmación de la sospecha clínica de TEP. Ante el empeoramiento de la función respiratoria el paciente es ingresado en la UCI donde se inicia tratamiento con perfusión de Heparina sódica. Se comienza con dosis habituales pero se ha de duplicar esta y aun así el paciente no entra en rango deseable (APTT 1.5-2 veces por encima de valor normal). Señale la correcta:

  a.- El paciente posiblemente necesite más dosis debido a que su indice de

masa corporal esta muy aumentado.  b.- En este caso habría que dosificar la antitrombina III ante la sospecha

clínica de un déficit de esta.  c.- Cambiaríamos a HBPM ya que es más fácil de controlar y no necesita

control analítico.  d.- Usaríamos anticoagulantes orales ante la ineficacia de la heparina.   e.- Probaría con el nuevo fármaco PRADAXA (Dabigatran) ya que ha salido

al mercado bajo grandes expectativas.

Paciente en tratamiento con antiagregantes por IAM que va a ser sometido a intervención de prótesis de rodilla, ¿cuánto tiempo antes de la intervención habría que suprimir el fármaco antiagregante?

a.- No es necesario suprimir los fármacos antiagregantes sólo los anticoagulantes, ya que los antiagregantes tienen bajo riesgo de sangrado.

  b.- Seis días antes de la intervención.  c.- Se pueden dejar hasta la intervención y revertir

con plasma fresco justo antes de operar.  d.- Tres o cuatro día antes de la intervención.  e.- Tres o cuatro horas antes de la intervención.

antiagragentes: actúan durante toda la vida de la plaqueta 7 días aprox.

Anticoagulantes orales: en efecto dura entre 24 y 72 horas.

HBPM: unas 12- 24h (dependiendo del tipo de molécula usada, pero siempre menos de un día)

HNF: 2 ó 3 horas: Es el anticoagulante de elección en situaciones de pacientes mas críticos, porque si aparece una complicación y hay que hacer algo de urgencia “al ratillo de cortar el gotero deja de hacer efecto (usamos el sulfato de protamina si la situación lo requiere)”: Se usan entonces en hospital vía intravenosa (Heparina Na).

Paciente de 65 años natural de bubión y de profesión pastor, con AP de HTA y DM tipo 2 diagnosticadas hace más de 10 años, no recuerda tratamiento porque “no le gusta tomar medicinas ni los médicos”; acude a urgencias con dolor torácico y sensación de palpitaciones. Los marcadores cardiacos en analítica de urgencias resultan negativos y en ECG no se observa ascenso de ST ni otros signos de isquemia aguda, sólo de observa FA a 120 latidos por minuto…

a.- Aviso a cardiología para revertir FA inmediatamente.  b.- Pongo HBPM ajustada a peso pues nos encontramos en la fase

aguda del tratamiento de las trombosis.  c.- Iniciaría tratamiento con ACO (anticoagulantes orales) con INR

ajustado entre 2-3.  d.- Igual pero con INR entre 3-4 ya que el paciente tiene un riesgo

elevado por los AP del paciente.  e.- Iniciaría tratamiento con antiagregantes.

Paciente en tratamiento con ACO por TVP hace tres meses que acude a urgencias por dolor importante en fosa iliaca derecha de 10 horas de evolución con fiebre de hasta 38.5º y dos deposiciones diarreicas en la ultima hora. En hemograma destaca leucocitosis con neutrofilia, el estudio básico de coagulación presenta un tiempo de protrombina ligeramente alargado con un INR en 2.1. En la exploración presencia de signo de blumberg positivo, ante la intervención inminente del paciente …

a.- suspendemos ACO por el alto riesgo de sangrado.  b.- Avisamos a los cirujanos del AP del paciente para que realicen

la intervención cuidadosamente y que pongan HBPM por el riesgo de realizar otra trombosis en el postoperatorio por la inmovilización.

  c.- Cambio la anticoagulación oral por HBPM, ya que esta tiene

menos riesgo de sangrado.  d.-Suspendemos el ACO por el riesgo de sangrado y revertimos el

INR con vitamina K justo antes de la operación.  e.- Suspendemos el ACO por el alto riesgo de sangrado y

revertimos el INR con plasma fresco antes de la operación.

Paciente de 81 años en tratamiento con ACO por FA, que lo lleva la hija a urgencias porque según refiere lleva unos días más decaído con poca gana de comer. En hemograma destacar Hb de 10.5 normocítica normocrómica, en la coagulación INR 6 la bioquímica básica de urgencias sin hallazgos significativos. El paciente no presenta signos de sangrado activo y niega sangrado de cualquier localización. Ante este hallazgo…..

a.- Revertimos inmediatamente INR con plasma fresco.  b.- Revertimos inmediatamente INR con vitamina K.  c.- Nos mantenemos expectantes sin hacer nada ya que el

paciente no está sangrando. Le damos el alta sin más y le decimos que si empieza a sangrar vuelva de nuevo por urgencias ya que INR ha sido un hallazgo casual.

  d.- Suspendemos el ACO 24h y le indicamos que se realice

nuevo control al día siguiente.  e.- Suspendemos el ACO entre 24 y 72h ya que este es el

tiempo en que tarda en desaparecer el efecto del mismo.

Paciente con 56 años en tratamiento con ACO por IAM, que acude a urgencias por fractura abierta de tibia y peroné sangrando abundantemente. En hemograma presenta Hb de 9 gr/dl y en la coagulación INR de 3.5. Ante esta situación….

a.- Intervendríamos al paciente para reducir fractura

  b.- Repondríamos la volemia ya que presenta

hemoglobina descendida, puede que haya perdido bastante sangre.

  c.- Transfundiríamos plasma fresco para revertir

INR.  d.- Administraríamos vitamina K.  e.- Todas las anteriores son correctas

En la CID señala la respuesta falsa: a.- Entre su etiología se encuentran los

cuadros de sepsis por Gramnegativos.  b.- Las plaquetas y el fibrinógeno se

encuentran descendidos.  c.- Los tiempos de coagulación se

encuentran acortados.  d.- Se produce elevación de los PDF.  e.- Se produce elevación del Dímero D. 

En la Enfermedad de Werlhof (Púrpura Trombocitopénica Inmune) todas las siguientes respuestas son ciertas salvo:

a.- En su patogenia interviene el bazo con lugar en el que se producen los anticuerpos frente a las plaquetas y lugar de destrucción de estas.

  b.- La forma aguda es más frecuente en niños.  c.- La forma crónica es más frecuente en mujeres

adultas.  d.- El tratamiento de elección es la esplenectomía

para que así se dejen de sintetizar Ac y de destruirse plaquetas.

  e.- Se ha observado que en algunos casos se

encuentra relacionada con la mononucleosis o “ enfermedad del beso”.